MALFORMACIONES

CONGENITAS ORALES
ANGIE GIL
JOHANA RAMIREZ
DARIO VARGAS
 DEFINICIÓN

• Es una alteración del desarrollo anatómico durante la vida intrauterina

y que esta presente al nacimiento.

HEREDITARIAS
“FACTORES NO HEREDITARIAS O
GENETICOS” ADQUIRIDAS
“FACTORES
AMBIENTALES”
FACTORES DE ORIGEN GENÉTICO

• ALTERACIONES MONOGÉNICAS (ENFERMEDADES MENDELIANAS): Alteración a nivel de

algún alelo de un gen.
A) dominante
B) recesivo
C) trastorno ligado al cromosoma x
• CROMOSOMICA
• POLIGÉNICAS MULTIFACTORIALES
FACTORES DE ORIGEN AMBIENTAL

FISICOS
QUIMICOS

BIOLOGICOS
FACTORES DE ORIGEN AMBIENTAL

• QUÍMICOS: Benzodiazepinas, fenobarbital, metrotexato, talidomida,

antagonistas del ácido fólico, anticoagulantes, acido retinoico. Drogas
estupefacientes , alcohol.
• FÍSICOS: Radiación (ionizantes, uv), calor, presiones atmosféricas.
• BIOLÓGICOS: Virus de la Rubéola, Citomegalovirus, Herpes simple,
Varicela zoster, virus de la Parotiditis y el virus del SIDA.
 ESTADISTICAS

• Uno de cada 16 niños nace con algún tipo de defecto.

• Solo el 20% de los defectos congénitos son HEREDITARIOS.
• El otro 80% es causado por DEFECTOS AMBIENTALES, daños
sufridos durante el nacimiento o una combinación de estos.
LENGUA
LENGUA GEOGRÁFICA

• Glositis migratoria benigna, glositis areata

migrans, glositis exfoliativa marginada.
• Causa. Genética, deficiencia de vitamina B,
irritación a causa de ingesta de alimentos.
• Apariencia . Similar a un mapa.
• Definición. Es una condición inflamatoria
benigna en que se presenta áreas
eritematosas despapiladas rodeadas por
márgenes bien marcados en la superficie
dorsal de la lengua las cuales desaparecen
en pocos días.
LENGUA GEOGRÁFICA

• Tamaño, forma, posición de las lesiones es

variado, indoloras, remite espontáneamente,
puede haber recurrencias.
• Tratamiento: No se necesita ningún
tratamiento, pero un gel antihistamínico o
enjuagues bucales con esteroides pueden
aliviar la molestia.
MICROGLOSIA
• Lengua anormalmente pequeña, es una
anomalía extraordinariamente rara y suele
asociarse a micrognatia y a defectos de las
extremidades.
• Etiología: Agresiones fetales 1ras S.D.G
Medicación teratogénicas (corticoides,
sedantes, etc.), intoxicaciones, radiaciones,
infecciones virales, hipoalimentación, estrés
emocional, etc.
• No predilección por algún sexo. NO
IMPLICACIONES GENÉTICAS.
• Mal oclusión dentoesqueletica.
MICROGLOSIA
• Síndrome hipoglosia-hipodactilia (Sx.
de Hanhart)
• Microglosia
• Micrognatia
• Incisivos inferiores pueden estar
ausentes.
• Atrofia de los rebordes alveolares.
• Hemimelia de los cuatro miembros, o
una afección de los miembros del
mismo lado
• Oligodactilia, sindactilia o adactilia.
• Lenguaje e inteligencia normal.
MACROGLOSIA

• Definición: Designa una condición donde

la lengua en posición de reposo protruye
más allá del reborde alveolar
• Etiología
• Congénitas:
• Hipertrofia muscular.
• Hiperplasia glandular.
• Hemangioma.
• Linfagioma.
• Sx Down. Hurler, mcaroglosia
autosomica dominante, D.M neonatal.
CARACTERISTICAS
CLINICAS
• Características clínicas:
• Agrandamiento de la lengua aspecto
afestonado.
• Forma ancha y plana.
• Mordida abierta (anterior) se encuentra entre
los dientes en reposo.
• Prognatismo mandibular.
• Maloclusión clase III.
• Inclinación vestibular de los dientes posteriores.
• Aumento de la dimensión transversal de los
arcos (superior e inferior) y asimetría.
• Diastemas
• Glositis.
 • Dificultad para articular fonemas.
• Dificultad para comer y deglutir.
• Inestabilidad ortodóncica o procedimientos Qx.
• Obstrucción de la vía aérea.
• Sialorrea.
CARACTERISTICAS • Capacidad para llevar la lengua al mentón o a la punta de
FUNCIONALES la nariz.
• TRATAMIENTO
• Corrección espontánea por reposición de la base de la
lengua.
• Cierre de mordida abierta con cirugía ortognática.
• Glosectomía de reducción.
ANQUILOGLOSIA

• Definición: Trastorno congénito, donde la lengua se

encuentra unida al piso por la presencia de un tejido
fibroso.
• Incidencia: 1 de cada 300 lactantes
• Etiología: se genera por defectos en la apoptosis de la
membrana bucofaríngea.
• Frenillo lingual corto, muy grueso o muy fibroso
• Frenillos con inserción cerca de la punta de la lengua.
ANQUILOGLOSIA
• Alteraciones funcionales.
• Lactancia materna—no protrusión.
• Lenguaje.
• Sacar la lengua.
• Alteraciones en el desarrollo de los
maxilares.
• Característica clínica
• El frenillo que tracciona la punta de la
lengua, produce una deformación en la
parte media de la lengua da el aspecto
de corazón.
TRATAMIENTO

• FRENILLECTOMIA
LENGUA
FISURADA
• Definición. Es de carácter
congénito, presenta un aspecto
plegado, con múltiples ranuras
(surcos).
• La diferencia respecto a otras
entidades es la presencia en la
superficie de papilas filiformes , NO
son zonas depapiladas de la
lengua.
• Se encuentran múltiples pliegues
en la cara dorsal pero también es
frecuente que se encuentren en los
bordes laterales de la lengua.
LENGUA FISURADA

• Surcos. Diferente profundidad, diferente

aspecto, y se presenta en muchos casos
asociados al eritema migrans.
• Estas ranuras en general NO producen
sintomatología, el paciente ya sabe que
las tiene porque se las diagnosticaron de
bebe.
• Asociada a Sx. Melkersson Rosenthal
(lengua fisurada, parálisis facial y
macroquelia).
GLOSITIS
ROMBOIDEA
MEDIA

• Etiología:
• Se creía que era una anomalía del
desarrollo de la lengua (tubérculo
impar).
• Actualmente se considera que
ocurre por una infección crónica por
Candida Albicans o Candidiasis
Eritematosa Crónica.
 CARACTERISTICAS CLÍNICAS

• Forma romboidea u oval bien definido .

• De color rojizo, plano, ligeramente multilobulada,
superficie lisa y despapilada.
• Localizada en la línea media, en la cara dorsal de la
lengua por delante de las papilas circunvaladas.
• Tamaño variable de 1 - 3 cm.
• Asintomática, ocasionalmente manifiesta sintomatología
dolorosa de poca intensidad.
• TRATAMIENTO:
• Terapéutica sintomática por si hay dolor.
• Biopsia para comprobar el diagnóstico clínico de
benignidad. Vigilar variaciones en el aspecto.
• Fármacos antimicóticos de uso tópico o sistémico.
• Tranquilizar al paciente por ser una lesión benigna
LENGUA BIFIDA

• Fusión incompleta de las protuberancias

linguales laterales.
• En general esta hendidura no se
extiende hasta la punta----ASPECTO DE
RANURA PROFUNDA A NIVEL A NIVEL
DE LA MITADA DE LA LENGUA.
• NO manifestaciones.
• Tratamiento.
• •Buena higiene, Qx.
•LESIONES EN MAXILARES
 LABIO LEPORINO

• La formación del paladar primario

comienza hacia el final de la 4ª
semana con la formación de los
procesos faciales, entre ellos el
proceso nasal medial y el maxilar.
Hacia el final de la 7ª semana la
fusión del proceso nasal medial
con el proceso maxilar, seguido de
la fusión de ambos procesos
nasales completa la formación de
las estructuras palatinas primarias
o prepalatinas. El defecto en la
fusión de estos procesos da lugar
al labio leporino.
HENDIDURA PALATINA

• El paladar secundario surge de dos evaginaciones

laminares mediales de los procesos maxilares, las
crestas palatinas, que crecen primero en posición
vertical. Después ascienden alcanzando la
horizontalidad, por encima de la lengua, fusionándose
entre sí y hacia delante con el paladar primario. A
medida que se produce este ascenso comienza
también el proceso de la fusión. La interferencia con la
elevación de las crestas palatinas es la causa de la
mayoría de los casos de hendidura palatina.
EPIDEMIOLOGIA Y GENETICA

• Las fisuras de paladar, labio y alveolo pueden ser

sindrómicas o no sindrómicas.
• Se han asociado más de 300 síndromes a las fisuras
de labio y paladar. Las formas sindrómicas son
aquellas que, por definición, se presentan asociadas a
otras malformaciones (13-50%), que incluyen la
secuencia de Pierre-Robin, síndrome De Treacher-
Collins, trisomías 13 y 18, síndrome de Appert,
síndromes de Stickler y Waardenburg.
• La etiología de estas malformaciones incluye
transmisión de genética de forma exclusiva (como en
el caso de las trisomías), causas teratogénicas (como
el síndrome alcohólico fetal), o causas ambientales
(como las bridas amnióticas o la diabetes mellitus
materna).
SEGÚN SU ORIGEN SE CLASIFICAN

• Origen exógeno: alcoholismo, fármacos (anticonvulsionantes como la

fenilhidantoína o la trimetadiona…), radiaciones, virus. Actualmente se ha
descartado el factor de la edad de los padres, al que tanta importancia se le
había otorgado en otro tiempo.
• Origen endógeno: la influencia de la herencia es muy grande, hasta en un 15%
existe la misma malformación en los antepasados del niño.
TRATAMIENTO

• La técnica de Wardill es la más utilizada (12), las incisiones se

hacen lateralmente entre los alvéolos dentarios y el paquete
vascular, siendo traídos hacia la región anterior de la cúspide de
la fisura (Bluestone, 1994).
• La tendencia mundial es operar el paladar duro y blando antes
de que se desarrolle el habla, a pesar del posible retraso del
crecimiento maxilofacial que puede producir la cirugía (10). Esto
obedece a que una vez se establecen en el habla patrones de
sustitución y omisión, su corrección es muy difícil y siempre
persisten algunas alteraciones, mientras que la maloclusión
dental o la asimetría facial tienen solución mediante ortodoncia o
cirugía ortognática. En general, está aceptado que el tratamiento
quirúrgico obtiene resultados óptimos realizándose antes de los
12 meses de edad.
SE DEBEN OBTENER RESULTADOS COMO

• Cerrar la fisura palatina.

• prolongar el paladar o al menos evitar que se acorte en el
postoperatorio.
• Preservar la función normal del velo.
• Lograr una competencia velofaríngea adecuada.
• Producir un habla normal.
• Permitir la función normal de las trompas de Eustaquio.
• Conseguir un aparato masticatorio normal sin mala oclusión.
• Interferencia mínima con el hueso subyacente.
• No interferir con la fisiología nasal normal.
• Los tiempos quirúrgicos del paladar fisurado varían según las
técnicas. Una tendencia es operar alrededor de los 18 meses
de edad, coincidiendo con la aparición del 2º molar temporal,
lo que brinda mayor estabilidad osteodentaria.
TRATAMIENTO ODONTOLÓGICO
• La primera función del odontólogo en el niño fisurado es la de proporcionarle una prótesis
“obturadora” que realice una función de contención, alimentación y estética al guiar el
crecimiento del maxilar. Esta placa oclusiva permite una alimentación normal, hábitos
respiratorios normales, facilitar la futura intervención quirúrgica, comenzar a corregir la mala
posición de los tejidos palatinos y disminuir las complicaciones de la futura ortodoncia en la
dentición permanente, favorecer la futura emisión del habla y evitar la interposición lingual
entre los bordes de la fisura.
• El tratamiento ortodóncico es necesario fundamentalmente en las fisuras que afectan el
paladar primario, puesto que se ve afectada la arcada dentaria. También será necesaria en
casos de retraso en el crecimiento maxilar con maloclusión dentaria, ya sea como único
tratamiento o previo a la cirugía ortognática.
• En cualquier caso, independientemente del tipo de fisura, las revisiones odontológicas
deben ser frecuentes dado la predisposición de estos pacientes a desarrollar complicaciones
orales.
MACROGNATIA

• Crecimiento desproporcionado del

maxilar o la mandíbula o ambos.
• • Herencia, tendencia familiar
• • Maxilar: aumento 1/3 medio facial,
proyección anterior, expone
coronas dentales y encía de
dientes superiores
MACROGNATIA

• Mandíbula: tercio inferior de la cara, proyección

anterior, exponiendo una relación invertida de los
dientes y una oclusión clase III de ANGLE, perfil
cóncavo.
• Ambos: combinan mas la imposibilidad para
cerrar la boca, perfil convexo, adelantamiento del
tercio inferior
• • Dx: Rx análisis cefalométrico
• • Tx: Qx, multidisciplinario
 MICROGNATIA
• La mayoría de los niños nacidos con micrognatia son asintomáticos
o pueden ser tratados de forma conservadora. A pesar de ello, hasta
un 23% de estos niños pueden presentar problemas obstructivos
respiratorios; la traqueostomía se lleva a cabo hasta en el 12% de
los pacientes con obstrucción severa de la vía aérea.
• El tamaño mandibular reducido puede aparecer como una entidad
aislada o formando parte de un síndrome concreto.
• Micrognatia congénita y glosoptisis son frecuentes en la secuencia
de Pierre Robin, pero también pueden asociarse a otros trastornos
como el Sd. De Treacher Collins, Sd. De Nager y miscromía
hemifacial.
• Los niños que presentan la secuencia de Pierre Robin tienen
típicamente un paladar en U secundario a una interferencia lingual
en el cierre de los procesos palatinos durante la embriogénesis.
• El tratamiento recomendado es la distracción mandibular (elongación
ósea progresiva), a pesar de que ello no siempre es suficiente para
decanular o evitar la traqueostomía en síndromes complejos.
BIBLIOGRAFIA

• Darryl T. Mueller, Vincent P. Callanan: Congenital malformations of the oral cavity.

Otolaryngologic Clinics of North America. 40 (2007), 141-160.
• Oneida A. Arosarena: Cleft Lip and Palate. Otolaryngologic Clinics of North America. 40 (2007),
27- 60.
• C. Conessa, S. Hervé, P. Goasdoué, E. Martigny, E. Baudelle, J-L Poncet: Insuficiencia
velofaríngea. EMC Oto- rhino-laryngologie. E-20-618-A-10. Elsevier. 2005.