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LINFOMAS

DRA. NEIDA SHIRLEY ZUNA


INTRODUCCIÓN
LEUCEMIA

• Proliferación no controlada de una célula


inmadura que infiltra la M.O e invade la sangre
• > 25 % de blastos

LINFOMA

• Neoplasia del sistema linfático, proliferación de


linfocitos T y B.
• < 25 % blastos
EPIDEMIOLOGIA

2da causa de 10 % de las Rel. H:M 1 x cada


CA infantil en neoplasias
latinoamerica 3:1 100000 hab
infantiles
LINFOMA DE
HODGKIN
LINFOMA DE HODGKIN

 Presencia de infiltrado linfocitico polimórfico con presencia de


células de Reed Stemberg
 CRE son células de origen B, presentadoras de antígenos, que
secretan potentes citoquinas.
LINFOMA DE HODGKIN
 29 casos por millón por año en adolescentes de 15 a
19 años;
 10 casos por millón por año entre 10 y 14 años de
edad;
 3,5 por millón en niños de cinco a nueve años; y uno
por millón para edades de cero a cuatro años
 incidencia es mayor en niños que en niñas (3:1)
 Fuertemente asociado a VEB
LINFOMA DE HODGKIN
CLASIFICACION

CLÁSICO

• ocurre más comúnmente (90 a 95 por ciento


de los casos)

NODULAR

• representa el 5 a 10 por ciento de los casos HL


LINFOMA DE HODGKIN
FORMA CLASICA
Esclerosis nodular (NS): representa el 80 por ciento de HL en niños mayores y
adolescentes. Las bandas densas de colágeno dividen el nódulo linfático en nódulos.

Celularidad mixta (MC): representa el 20 por ciento de los niños menores de


10 años y la mitad que los adolescentes.

Depleción de linfocitos (LD): este subtipo es raro en niños, a menudo con


células malignas extrañas, fibrosis difusa y necrosis

Rico en linfocitos (LR): este subtipo es raro en niños. Tiene un aspecto nodular, pero
las células HRS expresan tanto CD15 como CD30.
MANIFESTACIONES CLINICAS

LINFADENOPATIAS
MASA SIGNOS HEPATOESPLE-
MEDIASTINICA SISTEMICOS NOMEGALIA
MANIFESTACIONES CLINICAS
LINFADENOPATIAS 80 %
Indolora, cervical, supraclavicular, axilar o inguinal.
Los ganglios linfáticos se sienten gomosos y más firmes; pueden ser sensibles a la
palpación si han crecido rápidamente.
La "linfadenopatía voluminosa" (agregados de los ganglios linfáticos ≥6 cm de diámetro)
se considera en la estratificación de riesgo para el tratamiento.

MASA MEDIASTINICA – 75%


Son más comunes entre los niños > 12 años, en quienes el 30 % tiene masas
mayores a un tercio del diámetro de la cavidad intratorácica.
Dicha enfermedad mediastínica "voluminosa" puede causar disfagia, disnea, tos,
estridor o el síndrome de la vena cava superior.
MANIFESTACIONES CLINICAS
SIGNOS SISTÉMICOS
Incluyen fatiga, anorexia y pérdida de peso. Fiebre (> 38,0 ° C), sudores
nocturnos empapados y pérdida de peso (≥10% de pérdida dentro de los
seis meses previos al diagnóstico), clasificados como síntomas "B", tienen
implicaciones importantes para la estadificación y el pronóstico.

HEPATOESPLENOMEGALIA
puede estar presente en pacientes con estadio avanzado HL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Linfoma no Hodgkin

Adenopatia metastasica
de otros TU

Toxo, VEB,LES,
micobacterias atípicas.
EVALUACION DIAGNOSTICA
• Énfasis en síntomas constitucionales como fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, infecciones previas,
exposición familiar a toxinas y riesgos laborales parentales, así como evidencia de deficiencias inmunológicas
HISTORIAL subyacentes y cáncer familiar, incluido HL.

• medición de la altura y el peso, y documentación del tamaño y ubicación de la linfadenopatía, tamaño del
hígado y del bazo, infiltraciones cutáneas, hallazgos pulmonares y signos neurológicos. Las amígdalas, la base
EXAMEN de la lengua y la nasofaringe (es decir, el anillo de Waldeyer) se deben incluir en esta evaluación.
FISICO

• pruebas de laboratorio de rutina, incluyendo recuento sanguíneo completo con diferencial blanco de células
sanguíneas y recuento de plaquetas, índice de sedimentación de eritrocitos, pruebas de función renal y
ESTUDIOS DE hepática, lactato deshidrogenasa (LDH), y análisis de orina.
LABORATORIO

• Radiografía de tórax (anteroposterior y lateral)


• Tomografía computarizada (TC) de cuello, tórax, abdomen y pelvis (con y sin contraste intravenoso y oral)
ESTUDIOS DE • Tomografía por emisión de positrones (PET) con 18-fluoro-2-desoxiglucosa (FDG) (ya sea como una PET / TC
IMAGENES integrada o como un estudio de PET por separado)
EVALUACION DIAGNOSTICA
• Énfasis en síntomas constitucionales como fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, infecciones previas,
exposición familiar a toxinas y riesgos laborales parentales, así como evidencia de deficiencias inmunológicas
HISTORIAL subyacentes y cáncer familiar, incluido HL.

• medición de la altura y el peso, y documentación del tamaño y ubicación de la linfadenopatía, tamaño del
hígado y del bazo, infiltraciones cutáneas, hallazgos pulmonares y signos neurológicos. Las amígdalas, la base
EXAMEN de la lengua y la nasofaringe (es decir, el anillo de Waldeyer) se deben incluir en esta evaluación.
FISICO

• pruebas de laboratorio de rutina, incluyendo recuento sanguíneo completo con diferencial blanco de células
sanguíneas y recuento de plaquetas, índice de sedimentación de eritrocitos, pruebas de función renal y
ESTUDIOS DE hepática, lactato deshidrogenasa (LDH), y análisis de orina.
LABORATORIO

• Radiografía de tórax (anteroposterior y lateral)


• Tomografía computarizada (TC) de cuello, tórax, abdomen y pelvis (con y sin contraste intravenoso y oral)
ESTUDIOS DE • Tomografía por emisión de positrones (PET) con 18-fluoro-2-desoxiglucosa (FDG) (ya sea como una PET / TC
IMAGENES integrada o como un estudio de PET por separado)
EVALUACION DIAGNOSTICA

RADIOGRAFIA DE TAC DE TORAX TAC POR EMISION DE


TORAX sitios extranodales de POSITRONES
estructuras enfermedad; los sitios más sensible para
intratorácicas, el grado más comunes de detectar enfermedad
de afectación del enfermedad nodular y difusa, y
mediastino y la extraganglionar son el también es más
permeabilidad de las parénquima sensible que la biopsia
vías respiratorias pulmonar, la pared de médula ósea para
torácica, la pleura y el detectar la afectación
pericardio de la médula ósea
EVALUACION DIAGNOSTICA
• El diagnóstico de HL se establece mediante examen histológico,
generalmente mediante biopsia excisional de un ganglio linfático
agrandado que muestra células HRS malignas "clásicas" o sus
variantes, que pueden representar solo una minoría (generalmente
menos del 1 por ciento) de los infiltrados celulares.
• Los aspirados con aguja fina no proporcionan cantidades adecuadas
de material para la clasificación histológica adecuada ni para los
estudios moleculares necesarios en la evaluación de otros linfomas.
ETAPAS
Clasificación de Lugano para la estadificación de linfomas (derivados de la
estadificación de Ann Arbor con modificaciones de Cotswolds)
ETAPA I afectación de una sola región de los ganglios linfáticos (p. Ej., Cervical, axilar, inguinal,
mediastinal) o linfoide como el bazo, el timo o el anillo de Waldeyer.
ETAPA II afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos o estructuras de ganglios linfáticos en
el mismo lado del diafragma. Los ganglios hiliares se deben considerar "lateralizados" y
cuando están involucrados en ambos lados, constituyen la enfermedad en estadio II. Con el
fin de definir el número de regiones anatómicas, se considera que todas las enfermedades
ganglionares dentro del mediastino son una sola región de ganglios linfáticos, y la afectación
hiliar constituye un sitio adicional de afectación. El número de regiones anatómicas debe
indicarse mediante un subíndice (p. Ej., II-3).
ETAPA III Afectación de regiones de ganglios linfáticos o estructuras linfoides en ambos lados del
diafragma. Esto se puede subdividir en la etapa III-1 o III-2: la etapa III-1 se usa para
pacientes con afectación del bazo o ganglios hiliares, celiacos o portal esplénicos; y el
estadio III-2 se usa para pacientes con afectación de ganglios paraaórticos, ilíacos, inguinales
o mesentéricos.
ETAPA IV afectación difusa o diseminada de uno o más órganos o tejido extranodal más allá de la
designada, con o sin afectación ganglionar asociada.
TRATAMIENTO

Se utiliza quimioterapia + radioterapia, con


estrategia variada según la extensión de la
enfermedad.

tasa de supervivencia general a cinco años es > 95 %.


TRATAMIENTO
Varios regímenes

VAMP (vinblastina, doxorrubicina,


metotrexato, prednisona)

COOP/ ABV (ciclofosfamida, vincristina,


procarbazina, prednisona)/ (Donorubicina,
bleomicina, vinblastina)
TRATAMIENTO
EFECTOS AGUDOS
RADIACION QUIMIOTERAPIA
Alopecia reversible
Eritema y/o hiperpigmentacion de la piel
irradiada
Mielosupresión
Adelgazamiento transitorio de los cabellos
expuestos
Boca seca o alteración en el sabor
Neutropenia
Trombocitopenia
LINFOMA NO
HODGKIN
DEFINICIÓN
• Consiste en un grupo diverso de neoplasias
malignas de los tejidos linfoides derivadas de
cambios genéticos en el curso de su
crecimiento y diferenciación celular.
EPIDEMIOLOGIA
Es el quinto diagnóstico La mediana de edad en
más común de cáncer el momento del
pediátrico en niños diagnóstico es de 10
menores de 15 años años

representa el 7 % de
los cánceres infantiles
en el mundo
desarrollado
CLINICA

LINFODENOPATIA SINTOMAS DE HEPATO


Agrandada no COMPRESION DE ESPLENOMEGALIA
dolorosa ESTRUCTURAS En estadio avanzado
CIRCUNDANTES
Hinchazon de cara,
disnea, dolor
abdominal
LABORATORIO
Recuento sanguíneo
puede ser normal.
ACIDO URICO ELEVADO
Anemia,
(SX LISIS TUMORAL)
trombocitopenia o
leucopenia inexplicable

LDH ELEVADA
> 2 O 3 VECES LO
NORMAL
ESTUDIOS DE IMAGEN
Pueden
mostrar masas
RADIOGRAFIA
o
linfadenopatias

ULTRASONIDO

Determina TOMOGRAFIA
el estadio CONTRASTADA
DE CUELLO,
de la TORAX,
enfermedad ABDOMEN
DIAGNÓSTICO
• Se basa en la evaluación patológica del tejido afectado,
generalmente una masa abdominal, sitio
extraganglionar o ganglio linfático, interpretado dentro
del contexto clínico.
• Los subtipos de NHL se identifican utilizando
histología, inmunofenotipo y estudios genéticos.
SUBTIPOS
LINFOMA DE BURKITT

• Se presenta con frecuencia con dolor abdominal que imita la apendicitis aguda o la
invaginación intestinal.
• La linfadenopatía de crecimiento rápido en la región de la cabeza y el cuello es
común.
• El síndrome de lisis tumoral espontánea es común.
• Predominio masculino. Edad de presentación 4 a 6 años.

LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES

• Pueden presentar una masa sintomática que aumenta rápidamente de tamaño,


generalmente agrandamiento ganglionar en el cuello o el abdomen o, en el caso
del linfoma mediastínico primario de células B grandes, el mediastino, pero puede
presentarse como una lesión de masa en cualquier parte del cuerpo.
• El síndrome de lisis tumoral espontánea es poco común.
• La incidencia aumenta con la edad
SUBTIPOS
LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE CÉLULAS T

• la presentación más común es la linfadenopatía periférica,


dificultad respiratoria, sibilancias y el síndrome de la vena cava
superior por afectación del mediastino.
• Más común en hombres. Edad de diagnóstico de 12 años.

LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES

• Es un linfoma periférico de células T. Se presenta como una


linfadenopatía indolora con o sin afectación cutánea o
subcutánea. La fiebre y los síntomas constitucionales son
frecuentes. La edad media de presentación es 12 años
TRATAMIENTO
SX MEDIASTINO SUPERIOR

Quimioterapia

SX DE LISIS TUMORAL

Mantener buena diuresis Alcalinizar la orina Quimioterapia

SX DE COMPRESION MEDULAR
TRATAMIENTO
Varios regímenes

VAMP (vinblastina, doxorrubicina,


metotrexato, prednisona)

COOP/ ABV (ciclofosfamida, vincristina,


procarbazina, prednisona)/ (Donorubicina,
bleomicina, vinblastina)
GRACIAS
AGREGAR UN TÍTULO
DE DIAPOSITIVA (5)
ETAPAS
La designación "E" se refiere a la extensión contínua extraganglionar (es decir, enfermedad
extraganglionar proximal o contigua) que puede abarcarse dentro de un campo de irradiación
apropiado para enfermedad ganglionar de la misma extensión anatómica. La enfermedad
extraganglionar más extensa se denomina estadio IV.
Enfermedad voluminosa: una masa ganglionar única, en contraste con múltiples nódulos más
pequeños, de 10 cm o ≥⅓ del diámetro transtorácico en cualquier nivel de vértebras torácicas
según lo determinado por la TC; registre la medición más larga por tomografía computarizada.
El término "X" (utilizado en el sistema de estadificación Ann Arbor) ya no es necesario.

El subíndice "RS" se utiliza para designar la etapa en el momento de la recaída.


Los pacientes pueden estadificarse clínica o patológicamente. La esplenectomía, la biopsia
hepática, la biopsia de ganglios linfáticos y / o la biopsia de médula ósea son obligatorias para
el establecimiento de la etapa patológica. La etapa patológica en un sitio dado se denota por
un subíndice (p. Ej., M = médula ósea, H = hígado, L = pulmón, O = hueso, P = pleura y D = piel).