Sistema cardiovascular

Establecimiento y estructuración del campo

cardiogénico primario
• Mitad de la 3ª semana
• Embrión no puede satisfacer necesidades sólo con la difusión
• Células cardíacas progenitoras: Epiblasto
• Al lado del extremo craneal de la línea primitiva
• Migran hacia la capa esplácnica del mesodermo  Campo cardiogénico 1rio
(CCP) (días 16 a 18)
• Especificadas en ambos lados desde lateral hasta medial
• Convertirse en aurículas, ventrículo izquierdo y mayor parte del derecho
• Al mismo tiempo ocurre la lateralidad del embrión
• Vía de lateralidad: mesodermo de la placa lateral del lado izquierdo
Serotonina (5HT)  FGF8  Lefty2 nodal  PITX2
• Defectos en esta vía = alteraciones lateralidad (anomalías cardíacas)
 Establecimiento y estructuración del campo
cardiogénico primario
• Campo cardiogénico 2rio (CCS)
• Resto del corazón: parte del ventrículo derecho y tracto de salida (cono
cardíaco y cono arterial)
• Días 20 a 21
• Reside en el mesodermo esplácnico ventral
• También exhiben lateralidad (misma vía de señalización)
• Explica la espiral de la arteria pulmonar y la aorta
• Asegura que aorta emerja del VI y la pulmonar del VD
 Consideraciones clínicas
• Lateralidad y defectos cardíacos
• Esencial para el desarrollo cardíaco -> Especifica células lado derecho e
izquierdo y estructura cardíaca
• Serotonina (5HT): molécula clave
• Se acumula al lado izquierdo: por exceso de MAO en el derecho (degradación)
• Terminan en la expresión de PITX2: gen maestro de la lateralidad izquierda
• Días 16 a 18: críticos para el desarrollo cardíaco
• Defectos: dextrocardia, CIV, CIA, DSVD, transposición grandes vasos, estenosis pulmonar,
isomerías (aurículas y/o ventrículos iguales), inversiones
• Medicamentos antidepresivos: ISRS
• Aumento defectos cardíacos
• Alteran [ ] 5HT  Interrupción señalización
Formación y posición del tubo cardíaco
Formación y posición del tubo cardíaco
Formación y posición del tubo cardíaco
Formación y posición del tubo cardíaco
 Formación y posición del tubo cardíaco
• Tubo cardíaco formado por 3 capas:
1. Endocardio:
• Revestimiento endotelial interno
2. Miocardio:
• Pared muscular
3. Epicardio o pericardio visceral:
• Cubre la parte exterior del tubo
• Formación arterias coronarias (endotelio y músculo liso)
 Formación del asa cardíaca
• Día 28:
• Curvatura de la porción cefálica en dirección ventral, caudal y hacia la
derecha, que inicia desde el día 23
• Porción auricular  Aurícula común
• Articulación auriculoventricular  Conducto auriculoventricular
• Bulbo arterial  Ventrículo derecho (porción trabeculada)
• Cono arterial  Infundíbulos ambos ventrículos
• Tronco arterial  Raíces y porción proximal aorta y arteria pulmonar
• Surco bulboventricular  Agujero interventricular 1rio
Regulación molecular del desarrollo cardíaco
 Desarrollo del seno venoso
• Mitad 4ª semana
• Seno venoso recibe sangre de las astas de los senos derecho e izquierdo
• Vena vitelina (onfalomesentérica)
• Vena umbilical
• Vena cardinal común
• Semana 4ª y 5ª
• La entrada del seno se traslada a la derecha
• Semana 10ª
• Obliteración vena cardinal común  Vena oblicua aurícula izquierda y Seno coronario
• Fusión válvulas venosas derecha e izquierda  Septum spurium
• Válvula venosa derecha desaparece
• Parte inferior evoluciona en 2 partes:
• Válvula de la vena cava inferior
• Válvula del seno coronario
 Formación de los tabiques del corazón
• Días 27 y 37 (embrión de 5mm a 16-17mm)
• Mecanismos:
• Crecimiento activo de 2 masas que se aproximan o de una sola masa que se aproxima a
la otra
• Requiere almohadillas endocárdicas
• Regiones auriculoventricular y conotruncal  Tabiques auriculares y ventriculares
• Defectos: CIA, CIV, transposición grandes vasos, tetralogía de Fallot
• Fusión de 2 partes en expansión
• No requiere almohadillas
• Nunca divide por completo y deja un conducto estrecho
 Consideraciones clínicas
• Defectos cardíacos
• 1% de los nacidos vivos
• 12% tienen un defecto cromosómico
• Trisomía 18: 100% tienen malformaciones cardíacas
• 2% se deben a agentes ambientales (genética + ambiente: multifactorial)
• Virus rubéola, ácido retinoico, alcohol
• Blancos: CCP, CCS, cresta neural, cojinetes endocárdicos
• Mutaciones genes:
• NKX2.5 (cromosoma 5q35): defectos tabiques auriculares, tetralogía Fallot
• Cadena pesada B-miosina (14q11.2): cardiomiopatía hipertrófica -> muerte súbita
• CIA: defecto del ostium secundum
• Cierre prematuro del agujero oval: hipertrofia masiva lado corazón derecho -> muerte poco
después del nacimiento
• Persistencia del conducto AV
• Atresia tricúspide: ausencia o fusión de la válvula
 Consideraciones clínicas
• Defectos cardíacos
• CIV
• Malformación cardíaca congénita más común
• 12 / 10.000 nacidos vivos
• 80% comprometen la porción muscular del tabique y se resuelve a medida que el niño se
hace mayor
 Consideraciones clínicas
• Defectos cardíacos
• Tetralogía de Fallot
• División desigual del cono
• 9,6 / 10.000 nacidos vivos
• 4 alteraciones:
• Estrechamiento región infundibular VD (estenosis pulmonar)
• Defecto del tabique interventricular
• Aorta que cabalga encima del defecto del tabique
• Hipertrofia VD
 Consideraciones clínicas
• Defectos cardíacos
• Persistencia del tronco arterial
• Bordes conotruncales no descienden hacia los ventrículos
• 0,8 / 10.000 nacidos vivos
• Tabique interventricular defectuoso
 Consideraciones clínicas
• Defectos cardíacos
• Transposición de los grandes vasos
• El tabique conotruncal se dirige recto hacia abajo, y no sigue su curso en espiral
• La aorta se origina en el VD y la arteria pulmonar en el VI
• 4,8 / 10.000 nacidos vivos
• Estenosis valvular pulmonar
• 3-4 / 10.000 nacidos vivos
• Tronco de la pulmonar estrecho o atrésico  Agujero oval permeable como única vía de
salida
• Única vía de acceso a la circulación pulmonar  Conducto arterial persistente
 Consideraciones clínicas
• Defectos cardíacos
• Estenosis valvular aórtica
• 3-4 / 10.000 nacidos vivos
• Fusión válvulas engrosadas con orificio de salida muy pequeño
• Aorta de tamaño normal
• Fusión completa = Atresia
• Aorta, VI y AD subdesarrollados
• Conducto arterial abierto  Sangre a la aorta
Formación del sistema conductor del corazón
• Inicialmente
• Centro cardiorregulador natural en la parte caudal del tubo cardíaco izquierdo
• Después
• Seno venoso asume esta función
• Cuando se incorpora a la AD  Forma el nodo sinoauricular
• Nodo AV y haz AV (haz de His) derivan de:
• Células de la pared izquierda del seno venoso
• Células del conducto AV
 Desarrollo vascular
• 2 mecanismos: Todo dirigido por VEGF
• Vasculogénesis (angioblastos)
• Vasos principales: Aorta dorsal y venas cardinales
• Angiogénesis (brotan de vasos existentes)
• Resto del sistema vascular
 Desarrollo vascular
• Sistema arterial
• Arcos aórticos
• Arterias vitelinas y arterias umbilicales
• Arterias coronarias
 Desarrollo vascular
• Sistema arterial
• Arterias vitelinas y arterias umbilicales
• Vitelinas  Arterias del mesenterio dorsal del intestino
• Adulto: Celíaca, mesentéricas superiores
• Mesetéricas inferiores derivan de las umbilicales
• Umbilicales
• Proción proximal  Ilíaca interna y vesical superior
• Porción distal se oblitera  Ligamentos umbilicales medios
• Arterias coronarias
• 2 fuentes:
• Angioblastos que se distribuyen por la superficie cardíaca
• Epicardio
• Conexión con la aorta: células endoteliales crecen hacia el interior de la aorta y la
invaden
 Consideraciones clínicas
• Defectos del sistema arterial
• Persistencia del conducto arterial (aislado o con otros defectos)

• Coartación de la aorta
• 3,2 / 10.000 nacidos vivos
• Preductal y postductal
• Circulación colateral a la parte inferior del cuerpo
• Hipertensión brazo derecho y presión sanguínea menor en las piernas
 Consideraciones clínicas
• Defectos del sistema arterial
• Origen anómalo de la arteria subclavia derecha
• La arteria se forma a partir de la porción distal de la aorta dorsal derecha y la 7ª arteria
intersegmentaria
• Origen justo por debajo de la arteria subclavia izquierda
• Debe cruzar la línea media por debajo del esófago
 Consideraciones clínicas
• Defectos del sistema arterial
• Arco aórtico doble
• La aorta dorsal derecha persiste entre el origen de la 7ª arteria intersegmentaria y el
punto de unión con la aorta dorsal izquierda
• Anillo vascular rodea la tráquea y el esófago, los comprime
• Dificultad para respirar y deglutir
 Consideraciones clínicas
• Defectos del sistema arterial
• Arco aórtico interrumpido
• Obliteración del 4º arco en el lado izquierdo
• Se acompaña con un origen anómalo de la arteria subclavia derecha
• Conducto arterial permanece abierto y la aorta descendente y subclavias reciben sangre
poco oxigenada
• El tronco aórtico abastece las dos arterias carótidas comunes
 Desarrollo vascular
• Sistema venoso (5ª semana): 3 pares de venas principales
• Venas vitelinas (onfalomesentéricas)
• Sangre del saco vitelino al seno venoso
• Venas umbilicales
• Desde las vellosidades coriónicas y llevan sangre oxigenada al embrión
• Venas cardinales
• Drenan el cuerpo del embrión
 Consideraciones clínicas
• Defectos del sistema venoso
• Vena cava inferior doble
• La vena sacrocardinal no pierde la conexión con la vena subcardinal izquierda
• La vena ilíaca común izquierda puede estar presente o no
• La vena gonadal izquierda es normal
• Ausencia vena cava inferior
• La vena subcardinal derecha no establece conexión con el hígado y deriva la sangre que
transporta directamente a la vena supracardinal derecha
• Vena ácigos y vena cava superior llevan la sangre de la parte caudal del cuerpo al corazón
• Vena hepática entra en la aurícula derecha por el sitio de la vena cava inferior
• Asociada a otras malformaciones cardíaca
 Consideraciones clínicas
• Defectos del sistema venoso
• Vena cava superior izquierda
• Persistencia de la vena cardinal anterior izquierda + Obliteración de la vena cardinal
común y la vena cardinal anterior derecha
• La sangre del lado derecho llega al lado izquierdo por la vena braquiocefálica
• La vena cava superior izquierda drena en la AD a través del seno coronario
• Vena cava superior doble
• Persistencia de la vena cardinal anterior izquierda
• La vena braquiocefálica no se forma
• La vena cardinal anterior izquierda (vena cava superior) drena en la AD a través del seno
coronario
La circulación antes y después del nacimiento
• Circulación fetal y cambios en el nacimiento
• La circulación placentaria suministra O2 al feto
• Después del nacimiento son los pulmones

1. Cierre del conducto arterial

2. Cierre del agujero oval
3. Cierre de la vena umbilical (ligamento redondo del hígado) y del conducto
venoso (ligamento venoso)
4. Arterias umbilicales forman los ligamentos umbilicales medios
 Desarrollo del sistema linfático
• 6ª semana
• 6 sacos linfáticos 1rios (a partir del endotelio venoso) (6ª - 8ª semana)
• 2 sacos yugulares (nacen entre las venas cardinales anteriores y las subclavias)
• 1 saco retroperitoneal (raíz del mesenterio)
• Cisterna de quilo (dorsal a la aorta)
• 2 sacos ilíacos (intersección venas cardinales posteriores y las ilíacas)
• Sacos 1rios  Vasos linfáticos  Red que los conecta
• Cisterna del quilo <–> (anastomosis 2 vasos principales) <–> Sacos yugulares
• Conducto torácico:
• Parte caudal del vaso derecho + anastomosis + parte cefálica del vaso izquierdo
• Conducto linfático derecho = persistencia del vaso linfático derecho
 Desarrollo del sistema linfático
• Sacos linfáticos 1rios + Células mesenquimales adyacentes = esbozos
GL
• Invadido por células linfopoyéticas circulantes: Células inductoras de tejido
linfoide (ITL)
• Inducen a las mesenquimales a diferenciarse en células organizadoras de tejido linfoide
(OTL)
• Endotelio linfático + ITL + OTL + Plexos capilares circundantes = GL (esbozo)
• Linfocitos T (12ª semana)
• Linfocitos B (15ª semana)
• Posteriormente, se siguen formando otros GL a la largo de los vasos linfáticos
 Desarrollo del timo
• 3ª bolsa faríngea (ala ventral y ala dorsal)
• 5ª semana  Región ventral
• Región dorsal  Glándula paratiroidea inferior
• Migra en dirección caudal y medial, arrastra la paratiroides
• Se mueve con rapidez y se fusiona con el del lado opuesto en la parte anterior del tórax
• En algunos casos: la porción de la cola se incrusta en la tiroides o forma nódulos aislados
• Crecimiento continua hasta la pubertad
• Gran tamaño en niños, atrofiado en los adultos y reemplazado por tejido adiposo
 Consideraciones clínicas
• Tejido tímico ectópico
• Debido a la migración, quedan restos a lo largo de la ruta
• Cualquier parte del cuello
• Igual con las glándulas paratiroides o la tiroides