Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Preceptor:
Dr. Nina Surtiretna Sp.A., M.Kes.
Eritrosit atau sel darah merah merupakan
salah satu komponen sel yang terdapat dalam
darah, fungsi utamanya adalah sebagai pengangkut
hemoglobin yang akan membawa oksigen dari
paru-paru ke jaringan.
- berbentuk bikonkaf
- diameter 7,5 μm
- tebal 2 μm
- Siklus hidup 120 hari
neonatal 60-90 hari
- Komponen : hemoglobin
Hemoglobin
- Kompleks hemeprotein yang terdiri atas dua rantai
polipeptida yang mirip.
- Terdapat 6 tipe hemoglobin pada manusia:
- Embrionik
- Gower I
- Gower II
- Portland
- Hb Fetal (HbF)
- Hb A
Definisi
Anemia didefinisikan sebagai
pengurangan volume sel darah merah atau
konsentrasi hemoglobin (Hb) di bawah
kisaran nilai normal yang terjadi pada orang
sehat. (Nelson)
Retikulosit
Hb (g/dL) Hematokrit (%)
Umur (%)
Rata-rata Kisaran Rata-rata Kisaran Rata-rata
Darah tali
16,8 13,7-20,1 55 45-65
pusat 5.0
2 minggu
16,5 13,0-20,0 50 42-66
1.0
3 bulan
12,0 9,5-14,5 36 31-41
1.0
6 bulan – 6
tahun 12,0 10,5-14,0 37 33-42 1.0
7 -12 tahun
13,0 11,0-16,0 38 34-40
1.0
Husaini dkk memberikan gambaran prevalansi
anemia tahun 1989 sebagai berikut :
C. Anemia hemolitik
Anemia hemolotik intrakorpuskular
Gangguan membran eritrosit (membranopati)
Gangguan enzim eritrosit (enzimpati : anemia akibat defisiensi G6PD
Gangguan hemoglobin (hemoglobinopati)
- Thalassemia
- Hemoglobinopati struktural : HbS, HbE, dll
Anemia hemolitik ekstrakorpuskular
Anemia hemolitik autoimun
Anemia hemolitik mikroangiopati
Lain-lain
Anemia hipokrom mikrositer
Anemia makrositer
Parameter umum yang menunjukkan
penurunan massa eritrosit
◦ Kadar hemoglobin
◦ Hematokrit
◦ Hitung eritrosit
Iskemia organ
terget serta akibat Sindrom anemia:
kompensasi tubuh lemah, lesu,
terhadap
cepat lelah,
penurunan kadar
telinga
hemoglobin
mendenging,
mata
berkunang-
kunang, kaki
Penurunan terasa dingin,
hemoglobin sesak napas, dan
sampai kadar
dispepsia
tertentu (Hb
<7 gr/dl)
Alogaritme Pendekatan Diagnosis
Anemia
Anemia hipokromik mikrositer
Gambar 1
Anemia normokromik normositer
gambar 2
Diagnosis Anemia makrositer gambar 3
Darah perifer lengkap : eritrosit, hemoglobin,
hematokrit, indeks eritrosit (MCV, MCH,
MCHC), RDW dan hitung retikulosit.
Gejala khas Pica, disfagia - Kuning di kulit Perdarahan, panas badan diare, lemah otot, baal.
Tanda koilonychia, atrofi papil - ikterus, hepato Tanda-tanda perdarahan dan Glositis, gangguan
lidah, stomatitis angularis splenomegali, cooley face infeksi, tidak ada neurologis
limfadenopati ataupun
hepatosplenomegali
Labora
torium
WBC dan Leukosit normal (granulo Perubahan leukosit dan Dapat terjadi leukopenia Pansitopenia Dapat terjadi trombosi
Trombosit sitopenia, trombosit tergantung dan trombosi topenia
eosinofilia), trombositosis penyebabnya, leukositosis topenia
sering ada
Apus darah Hipokrom mikrositer, Normokrom normositer Hipokrom mikrositer, Normokrom normositer, Normokrom makrositer,
anisositosis, poikilositosis (kadang hipokrom gambaran hemolitik kadang ditemukan anisositosis, poikilositosis
termasuk target cell, mikrositer), tidak ada (anisositosis, poikilositosis, makrositosis, anisositosis, bersamaan dengan makro
pewarnaan besi sumsum anisositosis+ poikilositosis, target cell, normoblas) dan poikilositosis, ovalositosis.
tulang menurun atau tidak pewarnaan besi sumsum granulosit+
ada tulang ada trombosit rendah,
Pengobatan anemia dapat
berupa :
Terapi kausal
Terapi untuk
untuk
keadaan Terapi Terapi yang
mengobati
darurat suportif khas untuk
penyakit
masing-
c/: (makanan gizi dasar yang
masing
perdarahan seimbang) menyebabkan
anemia
anemia
hipoksia
tersebut.
ANEMIA DEFISIENSI BESI
Anemia akibat kurangnya zat besi untuk
sintesis hemoglobin kebanyakan penyakit
hematologi infant dan anak-anak.
Epidemiologi
• >50% ADB yang terutama mengenai bayi,anak
sekolah, ibu hamil dan menyusui.
• Di Indonesia masalah gizi utama dengan prevalensi
pada anak balita sekitar 30-40%, pada anak
sekolah 25-35% sedangkan prevalensi ADB pada
balita sebesar 55,5%.
BBLR & perdarahan perinatal
Anak yang banyak mengkonsumsi susu sapi
Asupan Fe kurang :
Diet tidak adekuat, Gangguan absorpsi
Kebutuhan akan zat besi meningkat
Kehilangan Fe :
perdarahan, hookworm, diare kronis.
Pucat (palmar who)
Lemah, lesu
Irritable dan anorexia
Tachycardia
Cardiomegali
Systolic murmurs
Pica
Spoon nail
Anemia hipokrom mikrositer
MCV, MCH, MCHC, retikulosit N/
Fe serum, TIBC, saturasi transferin↑, kadar
feritin serum
Nilai FEP
Talasemia α dan β
- RBC count meningkat diatas normal
- β HbA2 ↑ dan atau ↑ HbF, Fe danTIBC normal.
- α newborn period
Hemoglobinipati
- Hb electroporesis
Anemia yang disebabkan oleh penyakit kronik
Umum
◦ Makanan gizi seimbang
◦ Mengatasi faktor penyebab
Khusus
◦ Preparat besi
Dipakai senyawa fero-sulfat, fero-fumarat, atau fero-
glukonat
Dosis 4-6 mg Fe elemental/KgBB/hari p.o dalam 3 dosis
(8minggu)
◦ Transfusi PRC
Bila terdapat kemungkinan adanya gangguan
kardiovaskular atau anemia berat dengan kadar Hb <4
g/dL
Dosis 2-3 mL/KgBB/x
Anemia yang disebabkan oleh masa hidup
eritrosit yang memendek (destruksi RBC
prematur).
Normal usia RBC : 110-120.
Defek intrinsik:
• Kongenital:
- Defek membran eritrosit: sferositosis, eliptositosis
- Defisisiensi piruvat kinase
- Defisiensi G6PD
- Defek struktur
(hemoglobinopati),sintesis(talasemia), elastis
(anemia sel sabit)
• Didapat:
- Paroksismal nokturnal hemoglobinuria,
stomasitosis.
Defek ekstrinsik:
• Anemia hemolitik autoimun (warm/cold antibody)
• Hiperaktivitas retikuloendotelial : hiperspenism
• Infeksi : malaria
- Trauma mekanik (mikroangiopati) : TTP
(Thrombotic thrombocytopenic Purpura), HUS
(Haemolytic Uremic Syndrome).
- Paparan bahan oksidan : dapsone, nitrit.
- Gigitan ular, serangga.
Dapat asimptomatik
Sedang : lemah, pucat, ikterik
Berat : demam, lemah, nyeri perut, sesak
Pemeriksaan fisik : pucat pada membran
mukosa, ikterus ringan, spenomegali.
Kongenital : retardasi pertumbuhan,
kardiomegali.
Normokrom normositer, normoblast (+).
Retikulositosis, leukositosis ringan, trombosit
dapat naik.
SST : hiperplasia eritropoietik
Terhadap etiologi:
- G6PD: G6PD defisiensi
- Piruvat kinase: piruvat kinase defisiensi
- Hb elektgroforesa: talasemia
- apus darah tepi: malaria
- Coombs test
Anemia defisiensi Fe stadium awal
Anemia pasca perdarahan masif
Anemia aplastik
• Tergantung etiologi:
Anemia hemolitik autoimun:
a. Glukokortikoid: Prednison 40 mg/m2 luas permukaan
tubuh (LPT)/hari. Dosis steroid dapat diturunkan dalam 4-6
minggu sampai 20 mg/m2 LPT/hari; kemudian diturunkan
selama 3-4 bulan
b. Imunosupresif
Azatioprin: 80 mg/m2/hari, atau
Siklofosfamid: 60-75 mg/m2/hari
Diberikan selama 6 bulan, kemudian tappering off,
biasanya dikombinasikan dengan prednison 40
mg/m2/LPT/hari. Dosis prednison diturunkan bertahap
dalam waktu 3 bulan
e. Danazol
600-800 mg/hari,diberikan bersama dengan prednison
d. Imunoglobulin iv
0.4 gr/kg/BB/hari sampai 1 gr/kgBB/hari selama 5 hari
Definisi
Thalasemi adalah kelainan herediter akibat
adanya mutasi gen globin yang menyebabkan
berkurangnya atau tidak adanya sintesis 1
atau lebih rantai globin.
Klasifikasi
Talasemi α
Talasemi β
Etiologi
Talasemi α : adanya delesi 1,2,3 atau keempat
lokus gen α -globin dari 2 kopi kromosom 16
Talasemi β : adanya mutasi.pada kromosom 11
Berlebihan
α2γ2 Hb F Presipitasi
Destruksi prekursor
Hemolisis eritrosit
Afinitas O2 ↑
Eritropoesis
Splenomegali inefektif
Anemi
Hipoksia jaringan
Gangguan Endokrin
Sirosis
Gagal jantung
Talasemi minor α dan β :
Hindari suplemen Fe , kecuali bila terbukti adanya
defisiensi Fe
Suplemen asam folat mungkin diperlukan bila asupan
berkurang atau selama kehamilan untuk menghindari
terjadinya eritropoiesis megaloblastik
Koreksi surgikal dan ortodontik untuk deformitas
fasial
Terapi suplemen hormon untuk memperbaiki
maturitas seksual dan gangguan pertumbuhan
Vaksinasi hepatitis B sebelum tindakan transfusi
Vaksinasi pneumokokus polivalen bila
direncanakan tindakan splenektomi
Thalasemia mayor
- Transfusi regular dimulai bila Hb < 7 gr% atau
bila ada gangguan pertumbuhan . Transfusi yang
dirnulai dini memberikan keuntungan :
mencegah deformitas fasial
memungkinkan pertumbuhan normal
mencegah splenomegali kongestif, infeksi
memperbaiki fungsi cadangan jantung
- Splenektomi
- Fe chelation
- Transplantasi sumsum tulang
- Reaktivasi gen globin γ:
Pada penelitian pemberian 5 Azacytidine
dapat meningkatkan sintesis rantai globin .y
sebanyak 4-7 kali dan meningkatkan retikulosit
dan Hb.
Kegagalan pluripotential stem cell untuk
memproduksi eritrosit, leukosit dan megakariosit.
Etiologi :
- idiopatik
- Kongenital
- Anemia aplastik sekunder : radiasi, virus, obat,
toksin, penyakit imun.
Riwayat terpapar zat kimia, obat-obatan, radiasi,
virus
Eritropoietik hipoplasia : pucat, lemah badan, lelah
Gejala infeksi: demam,menggigil, faringitis dan
lain-lain, terjadi akibat lekopeni.
Perdarahan: akibat trombositopeni, dapat terjadi di
semua organ
Pansitopeni perifer
Anemia normokrom normositer
Sumsum tulang: aplasia atau hipoplasia dengan
infiltrasi sel lemak
Kriteria anemi aplastik berat
(International Aplastic Anemia Study
Group)
Darah tepi:
• Netrofil < 500/mm3
• Trombosit < 20.000/mm3
• Retikulosit < 1% (setelah koreksi)
Sumsum tulang :
• Hiposelularitas berat (selularitas < 25%)
• Hiposelularitas sedang ( selularitas < 50%)
dengan sel hematopoetik <30%
Klasifikasi :
1. Defisiensi asam folat
2. Anemia pernisiosa
- Asupan yang tak adekuat
- Malabsorbsi
- Kongenital metabolisme yang abnormal
- Obat-obat : methotrexate
INFANT :
Rewel
Penambahan BB yang tidak adekuat
Diare kronis
Perdarahan
ANAK :
- Kwasiorkor
- Marasmus
Makrositik anemia, anisocytosis, poikilocytosis.
Leukopenia dengan hipersegmen neutrofil
Trombositopenia ringan
Kadar serum folat rendah
SST : hiperseluler, megaloblastik
Bulky stool
Hipokalsemia, hipolipidemia
Asam folat : 0,5-1,0 mg/hari (1minggu)
Diet tinggi protein dan kalori, rendah
lemak.
- Intake vit.B12 inadekuat
- Malabsorbsi:
a. Defek distribusi kobalamin dari makanan
b. Produksi faktor intrinsik yang tak mencukupi
c. Gangguan dari ileum terminalis
d. Kompetisi pada kobalamin
e. Obat-obatan: kolkisin, neomisin
f. Lain-lain: NO (Nitrous Oxide)anestesia, defisiensi
transkobalamin II(jarang), defek enzim kengenital
(jarang)
Defisiensi B12, terdapat 3 keluhan utama, yaitu:
- Anemia megaloblastik
- Lemah, lesu
- Gangguan perkembangan
- Rewel
- Pucat
- Diare, muntah
- Glositis
- ikterus
- Neuropati : parestesi, penurunan sensory,
hypotonia, seizure, pertumbuhan terhambat.
Leukopeni
Trombositopeni
Sst : hiperselular, metamielosit besar dan
giant stab cell
Pemendekan eritrosit
Schilling test
Leukemia akut
Anemia hemolitik
Anemia aplastik
spure
Parenteral : vit B12 1mg/hari (2minggu)