Вы находитесь на странице: 1из 64

Eva Meltyza

Preceptor:
Dr. Nina Surtiretna Sp.A., M.Kes.
Eritrosit atau sel darah merah merupakan
salah satu komponen sel yang terdapat dalam
darah, fungsi utamanya adalah sebagai pengangkut
hemoglobin yang akan membawa oksigen dari
paru-paru ke jaringan.
- berbentuk bikonkaf
- diameter 7,5 μm
- tebal 2 μm
- Siklus hidup 120 hari
neonatal 60-90 hari
- Komponen : hemoglobin
 Hemoglobin
- Kompleks hemeprotein yang terdiri atas dua rantai
polipeptida yang mirip.
- Terdapat 6 tipe hemoglobin pada manusia:
- Embrionik
- Gower I
- Gower II
- Portland
- Hb Fetal (HbF)
- Hb A
Definisi
Anemia didefinisikan sebagai
pengurangan volume sel darah merah atau
konsentrasi hemoglobin (Hb) di bawah
kisaran nilai normal yang terjadi pada orang
sehat. (Nelson)
Retikulosit
Hb (g/dL) Hematokrit (%)
Umur (%)
Rata-rata Kisaran Rata-rata Kisaran Rata-rata
Darah tali
16,8 13,7-20,1 55 45-65
pusat 5.0
2 minggu
16,5 13,0-20,0 50 42-66
1.0
3 bulan
12,0 9,5-14,5 36 31-41
1.0
6 bulan – 6
tahun 12,0 10,5-14,0 37 33-42 1.0
7 -12 tahun
13,0 11,0-16,0 38 34-40
1.0
Husaini dkk memberikan gambaran prevalansi
anemia tahun 1989 sebagai berikut :

 Anak prasekolah : 30 - 40%


 Anak usia sekolah : 25 - 35%
 Perempuan dewasa tidak hamil : 30 – 40%
 Perempuan hamil : 50 – 70%
 Laki-laki dewasa : 20 – 30%
 Pekerja penghasilan rendah : 30 – 40%
Gangguan pembentukan eritrosit
oleh sumsum tulang

Kehilangan darah keluar tubuh


(perdarahan)

Proses penghancuran eritrosit


dalam tubuh sebelum waktunya
(hemolisis)
A. AKIBAT GANGGUAN PEMBENTUKAN ERITROSIT DLM SUMSUM
TULANG
Kekurangan bahan esensial pembentuk eritrosit
Anemia defisiensi besi
Anemis defisiensi asam folat
Anemis defisiensi vitamin B12
Gangguan pengguanaan (utilisasi besi)
Anemia akibat penyakit kronik
Anemia sideroblastik
Kerusakan sumsum tulang
Anemia aplastik
Anemia mieloplastik
Anemia pada keganasan hematologi
Anemia diseritropoietik
Anemia pada sindrom mielodisplastik
Anemia akibat kekurangan eritropoietin: anemia pada gagal ginjal
kronik
B. Anemia akibat hemoragi
Anemia pasca perdarahan akut
Anemia akibat perdarahan kronik

C. Anemia hemolitik
Anemia hemolotik intrakorpuskular
Gangguan membran eritrosit (membranopati)
Gangguan enzim eritrosit (enzimpati : anemia akibat defisiensi G6PD
Gangguan hemoglobin (hemoglobinopati)
- Thalassemia
- Hemoglobinopati struktural : HbS, HbE, dll
Anemia hemolitik ekstrakorpuskular
Anemia hemolitik autoimun
Anemia hemolitik mikroangiopati
Lain-lain
Anemia hipokrom mikrositer

Anemia normokrom normositer

Anemia makrositer
 Parameter umum yang menunjukkan
penurunan massa eritrosit
◦ Kadar hemoglobin
◦ Hematokrit
◦ Hitung eritrosit
Iskemia organ
terget serta akibat Sindrom anemia:
kompensasi tubuh lemah, lesu,
terhadap
cepat lelah,
penurunan kadar
telinga
hemoglobin
mendenging,
mata
berkunang-
kunang, kaki
Penurunan terasa dingin,
hemoglobin sesak napas, dan
sampai kadar
dispepsia
tertentu (Hb
<7 gr/dl)
Alogaritme Pendekatan Diagnosis
Anemia
Anemia hipokromik mikrositer
Gambar 1
Anemia normokromik normositer
gambar 2
Diagnosis Anemia makrositer gambar 3
 Darah perifer lengkap : eritrosit, hemoglobin,
hematokrit, indeks eritrosit (MCV, MCH,
MCHC), RDW dan hitung retikulosit.

◦ Mean Corpuscular Volum(MCV)


 Indeks perkiraan volume eritrosit
 MCV = Ht/Eritrosit x 10
 MCV Normal : 79-96 fl.
- Mean Corpuscular Hemoglobin (MCH)
• Indeks untuk mengetahui perkiraan kandungan Hb
dalam eritrosit.
• MCH = (Hb/Eri) x 10
• MCH normal 27-32pg, <27 hipokrom, >32 hiperkrom
- Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration (MCHC)
• Indeks untuk mengetahui presentasi Hb dalam darah.
• MCHC = (Hb/Ht) x 100 %
• MCHC normal 32-37 %. MCHC < 32% hipokrom.
- Red cell Distribution Width (RDW)
• Untuk memperkirakan variasi ukuran eritrosit.
Semakin tinggi nilainya maka ukuran eritrosit
semakin anisositosis.
- Hitung retikulosit membedakan anemia akibat
penurunan produksi eritrosit dengan proses destrukstif.
Anemia defisiensi besi Anemia karena penyakit Talasemia Anemia aplastik
kronis Anemia megaloblastik

Gejala khas Pica, disfagia - Kuning di kulit Perdarahan, panas badan diare, lemah otot, baal.

Tanda koilonychia, atrofi papil - ikterus, hepato Tanda-tanda perdarahan dan Glositis, gangguan
lidah, stomatitis angularis splenomegali, cooley face infeksi, tidak ada neurologis
limfadenopati ataupun
hepatosplenomegali

Labora
torium
WBC dan Leukosit normal (granulo Perubahan leukosit dan Dapat terjadi leukopenia Pansitopenia Dapat terjadi trombosi
Trombosit sitopenia, trombosit tergantung dan trombosi topenia
eosinofilia), trombositosis penyebabnya, leukositosis topenia
sering ada

MCV Menurun Normal/ Menurun Normal Meningkat


menurun
MCH Menurun Normal/ Menurun Normal Normal
menurun
MCHC Menurun Normal Menurun Normal Normal
RDW Meningkat Normal Meningkat Meningkat Meningkat
Fe serum Menurun Menurun Normal/ Normal Normal
< 30 µg/dl <50 µg/dl meningkat
TIBC Meningkat Menurun Normal/ Normal Normal
> 350 µg/dl <300 µg/dl menurun
Ferritin serum Menurun <20 µg/l Normal sampai meningkat Meningkat >50 µg/l Normal Normal

Saturasi transferin Menurun Normal Meningkat >20% Normal Normal


<16%
FEP Meningkat >100 µg/dl Meningkat Normal Normal Normal

Elektroforesis Hb Normal Normal Hb F/Hb A2 meningkat Normal Normal

Apus darah Hipokrom mikrositer, Normokrom normositer Hipokrom mikrositer, Normokrom normositer, Normokrom makrositer,
anisositosis, poikilositosis (kadang hipokrom gambaran hemolitik kadang ditemukan anisositosis, poikilositosis
termasuk target cell, mikrositer), tidak ada (anisositosis, poikilositosis, makrositosis, anisositosis, bersamaan dengan makro
pewarnaan besi sumsum anisositosis+ poikilositosis, target cell, normoblas) dan poikilositosis, ovalositosis.
tulang menurun atau tidak pewarnaan besi sumsum granulosit+
ada tulang ada trombosit rendah,
Pengobatan anemia dapat
berupa :
Terapi kausal
Terapi untuk
untuk
keadaan Terapi Terapi yang
mengobati
darurat suportif khas untuk
penyakit
masing-
c/: (makanan gizi dasar yang
masing
perdarahan seimbang) menyebabkan
anemia
anemia
hipoksia
tersebut.
ANEMIA DEFISIENSI BESI
Anemia akibat kurangnya zat besi untuk
sintesis hemoglobin kebanyakan penyakit
hematologi infant dan anak-anak.

 Epidemiologi
• >50% ADB yang terutama mengenai bayi,anak
sekolah, ibu hamil dan menyusui.
• Di Indonesia masalah gizi utama dengan prevalensi
pada anak balita sekitar 30-40%, pada anak
sekolah 25-35% sedangkan prevalensi ADB pada
balita sebesar 55,5%.
 BBLR & perdarahan perinatal
 Anak yang banyak mengkonsumsi susu sapi
 Asupan Fe kurang :
Diet tidak adekuat, Gangguan absorpsi
 Kebutuhan akan zat besi meningkat
 Kehilangan Fe :
perdarahan, hookworm, diare kronis.
 Pucat (palmar who)
 Lemah, lesu
 Irritable dan anorexia
 Tachycardia
 Cardiomegali
 Systolic murmurs
 Pica
 Spoon nail
 Anemia hipokrom mikrositer
 MCV, MCH, MCHC, retikulosit N/
 Fe serum, TIBC, saturasi transferin↑, kadar
feritin serum
 Nilai FEP
 Talasemia α dan β
- RBC count meningkat diatas normal
- β HbA2 ↑ dan atau ↑ HbF, Fe danTIBC normal.
- α  newborn period
 Hemoglobinipati
- Hb electroporesis
 Anemia yang disebabkan oleh penyakit kronik
 Umum
◦ Makanan gizi seimbang
◦ Mengatasi faktor penyebab
 Khusus
◦ Preparat besi
 Dipakai senyawa fero-sulfat, fero-fumarat, atau fero-
glukonat
 Dosis 4-6 mg Fe elemental/KgBB/hari p.o dalam 3 dosis
(8minggu)
◦ Transfusi PRC
 Bila terdapat kemungkinan adanya gangguan
kardiovaskular atau anemia berat dengan kadar Hb <4
g/dL
 Dosis 2-3 mL/KgBB/x
 Anemia yang disebabkan oleh masa hidup
eritrosit yang memendek (destruksi RBC
prematur).
 Normal usia RBC : 110-120.
Defek intrinsik:
• Kongenital:
- Defek membran eritrosit: sferositosis, eliptositosis
- Defisisiensi piruvat kinase
- Defisiensi G6PD
- Defek struktur
(hemoglobinopati),sintesis(talasemia), elastis
(anemia sel sabit)

• Didapat:
- Paroksismal nokturnal hemoglobinuria,
stomasitosis.
Defek ekstrinsik:
• Anemia hemolitik autoimun (warm/cold antibody)
• Hiperaktivitas retikuloendotelial : hiperspenism
• Infeksi : malaria
- Trauma mekanik (mikroangiopati) : TTP
(Thrombotic thrombocytopenic Purpura), HUS
(Haemolytic Uremic Syndrome).
- Paparan bahan oksidan : dapsone, nitrit.
- Gigitan ular, serangga.
 Dapat asimptomatik
 Sedang : lemah, pucat, ikterik
 Berat : demam, lemah, nyeri perut, sesak
 Pemeriksaan fisik : pucat pada membran
mukosa, ikterus ringan, spenomegali.
 Kongenital : retardasi pertumbuhan,
kardiomegali.
 Normokrom normositer, normoblast (+).
 Retikulositosis, leukositosis ringan, trombosit
dapat naik.
 SST : hiperplasia eritropoietik
 Terhadap etiologi:
- G6PD: G6PD defisiensi
- Piruvat kinase: piruvat kinase defisiensi
- Hb elektgroforesa: talasemia
- apus darah tepi: malaria
- Coombs test
 Anemia defisiensi Fe stadium awal
 Anemia pasca perdarahan masif
 Anemia aplastik
• Tergantung etiologi:
Anemia hemolitik autoimun:
a. Glukokortikoid: Prednison 40 mg/m2 luas permukaan
tubuh (LPT)/hari. Dosis steroid dapat diturunkan dalam 4-6
minggu sampai 20 mg/m2 LPT/hari; kemudian diturunkan
selama 3-4 bulan
b. Imunosupresif
Azatioprin: 80 mg/m2/hari, atau
Siklofosfamid: 60-75 mg/m2/hari
Diberikan selama 6 bulan, kemudian tappering off,
biasanya dikombinasikan dengan prednison 40
mg/m2/LPT/hari. Dosis prednison diturunkan bertahap
dalam waktu 3 bulan
e. Danazol
600-800 mg/hari,diberikan bersama dengan prednison
d. Imunoglobulin iv
0.4 gr/kg/BB/hari sampai 1 gr/kgBB/hari selama 5 hari
Definisi
 Thalasemi adalah kelainan herediter akibat
adanya mutasi gen globin yang menyebabkan
berkurangnya atau tidak adanya sintesis 1
atau lebih rantai globin.

Klasifikasi
 Talasemi α
 Talasemi β
Etiologi
 Talasemi α : adanya delesi 1,2,3 atau keempat
lokus gen α -globin dari 2 kopi kromosom 16
 Talasemi β : adanya mutasi.pada kromosom 11

Tanda dan Gejala Klinis


• Mongoloid facies / facies rodent karena ekspansi
sumsum tulang pada tulang maksila dan tengkorak
• Tanda-tanda adanya hemolisis: anemi, sklera
ikterik, hepatosplenomegali
• Gangguan pertumbuhan
• Gangguan maturitas seksual
• Gagal jantung kongestif
Rantai γ Rantai α Rantai β

Berlebihan

α2γ2 Hb F Presipitasi

Destruksi prekursor
Hemolisis eritrosit
Afinitas O2 ↑

Eritropoesis
Splenomegali inefektif

Anemi

Hipoksia jaringan

Ekspansi sumsum tulang

Deformitas tulang Absorbsi Fe


Peningkatan metabolisme
Wasting
Gout Penimbunan Fe
Defisiensi folat

Gangguan Endokrin
Sirosis
Gagal jantung
Talasemi minor α dan β :
 Hindari suplemen Fe , kecuali bila terbukti adanya
defisiensi Fe
 Suplemen asam folat mungkin diperlukan bila asupan
berkurang atau selama kehamilan untuk menghindari
terjadinya eritropoiesis megaloblastik
 Koreksi surgikal dan ortodontik untuk deformitas
fasial
 Terapi suplemen hormon untuk memperbaiki
maturitas seksual dan gangguan pertumbuhan
 Vaksinasi hepatitis B sebelum tindakan transfusi
 Vaksinasi pneumokokus polivalen bila
direncanakan tindakan splenektomi
 Thalasemia mayor
- Transfusi regular dimulai bila Hb < 7 gr% atau
bila ada gangguan pertumbuhan . Transfusi yang
dirnulai dini memberikan keuntungan :
 mencegah deformitas fasial
 memungkinkan pertumbuhan normal
 mencegah splenomegali kongestif, infeksi
 memperbaiki fungsi cadangan jantung
- Splenektomi
- Fe chelation
- Transplantasi sumsum tulang
- Reaktivasi gen globin γ:
Pada penelitian pemberian 5 Azacytidine
dapat meningkatkan sintesis rantai globin .y
sebanyak 4-7 kali dan meningkatkan retikulosit
dan Hb.
 Kegagalan pluripotential stem cell untuk
memproduksi eritrosit, leukosit dan megakariosit.

Etiologi :
- idiopatik
- Kongenital
- Anemia aplastik sekunder : radiasi, virus, obat,
toksin, penyakit imun.
 Riwayat terpapar zat kimia, obat-obatan, radiasi,
virus
 Eritropoietik hipoplasia : pucat, lemah badan, lelah
 Gejala infeksi: demam,menggigil, faringitis dan
lain-lain, terjadi akibat lekopeni.
 Perdarahan: akibat trombositopeni, dapat terjadi di
semua organ
 Pansitopeni perifer
 Anemia normokrom normositer
 Sumsum tulang: aplasia atau hipoplasia dengan
infiltrasi sel lemak
Kriteria anemi aplastik berat
(International Aplastic Anemia Study
Group)
Darah tepi:
• Netrofil < 500/mm3
• Trombosit < 20.000/mm3
• Retikulosit < 1% (setelah koreksi)
Sumsum tulang :
• Hiposelularitas berat (selularitas < 25%)
• Hiposelularitas sedang ( selularitas < 50%)
dengan sel hematopoetik <30%

Anemia aplastik berat : 2 atau 3 kriteria darah


tepi dan 1 kriteria sumsum tulang
DIAGNOSIS BANDING

Pansitopenia dengan sebab lain:


• Penyakit yang menginfiltrasi sumsum tulang:
leukemia, mieloma multipel, metastase karsinoma,
limfoma, mielofibrosis
• Penyakit yang mengenai limpa: Splenomegali
kongestif, limfoma, penyakit infiltratif : penyakit
Gaucher, Niemann-Pick, infeksi : TBC, sifilis,
kalaazar
• Defisiensi B12 atau folat
• SLE
• Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
 Tidak berat : tidak perlu transfusi PRC atau
trombonsit  suportif
 Sekunder : terapi etiologi
 Aplastik berat : transplantasi SST
 Imunosupresif : ATG (Anti thimocyte globulin) 15-
40 mg/kgBB/hari 4-10 hari.
 Cyclosporin : oral 3-7mg/kg/hari min 4-6 bulan
 Keabnormalitasan dari morfologi dan
maturitas RBC.
 Disebabkan kegagalan sintesis DNA dan
ditandai dengan adanya sel megaloblastik.
Ini dipengaruhi myeloid dan megakariosit.
 Paling banyak karena defisiensi asam folat
atau cobalamin (vit. B12).
 Pembelahan sel terjadi lambat, tetapi
perkembangan sitoplasma normal,
sehingga sel-sel megaloblastik cenderung
menjadi besar dan peningkatan rasio dari
RNA terhadap DNA

Klasifikasi :
1. Defisiensi asam folat
2. Anemia pernisiosa
- Asupan yang tak adekuat
- Malabsorbsi
- Kongenital metabolisme yang abnormal
- Obat-obat : methotrexate
INFANT :
 Rewel
 Penambahan BB yang tidak adekuat
 Diare kronis
 Perdarahan
ANAK :
- Kwasiorkor
- Marasmus
 Makrositik anemia, anisocytosis, poikilocytosis.
 Leukopenia dengan hipersegmen neutrofil
 Trombositopenia ringan
 Kadar serum folat rendah
 SST : hiperseluler, megaloblastik
 Bulky stool
 Hipokalsemia, hipolipidemia
 Asam folat : 0,5-1,0 mg/hari (1minggu)
 Diet tinggi protein dan kalori, rendah
lemak.
- Intake vit.B12 inadekuat
- Malabsorbsi:
a. Defek distribusi kobalamin dari makanan
b. Produksi faktor intrinsik yang tak mencukupi
c. Gangguan dari ileum terminalis
d. Kompetisi pada kobalamin
e. Obat-obatan: kolkisin, neomisin
f. Lain-lain: NO (Nitrous Oxide)anestesia, defisiensi
transkobalamin II(jarang), defek enzim kengenital
(jarang)
 Defisiensi B12, terdapat 3 keluhan utama, yaitu:
- Anemia megaloblastik
- Lemah, lesu
- Gangguan perkembangan
- Rewel
- Pucat
- Diare, muntah
- Glositis
- ikterus
- Neuropati : parestesi, penurunan sensory,
hypotonia, seizure, pertumbuhan terhambat.
 Leukopeni
 Trombositopeni
 Sst : hiperselular, metamielosit besar dan
giant stab cell
 Pemendekan eritrosit
 Schilling test
 Leukemia akut
 Anemia hemolitik
 Anemia aplastik
 spure
 Parenteral : vit B12 1mg/hari (2minggu)