CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CIANÓTICAS
 Incidencia de nacimientos de las diferentes formas
de enfermedades congénitas del corazón

Department of Pediatrics, Cardiovascular Research Institute, University of California, San Francisco,

California, USA JULIEN IE HOFFMAN, BSc Hons (Wits), MD (Wits), FRCP (London)
 Cambios en la Ocurren básicamente No son hereditarias,
estructura anatómica durante las primeras 8 pero se puede
del corazón y grandes semanas del heredar la
vasos embarazo predisposición
Período crítico del desarrollo embrionario cardíaco

El proceso de formación de las

estructuras cardíacas definitivas es
complejo. Se inicia alrededor de la
tercera semana de vida intrauterina
y finaliza posteriormente al
nacimiento. El período vulnerable
para el desarrollo de una
malformación del corazón fetal,
comienza a los 14 días de la
concepción, y se puede extender
hasta los 60 días
EPIDEMIOLOGIA
90% causas multifactoriales
5% causas ambientales
La incidencia de cardiopatías congénitas se puede estimar en 8 a 10
por cada 1000 recién nacidos (1%), siendo aproximadamente la
mitad de ellos los que presentarán síntomas ya en el periodo
neonatal.
Los nuevos métodos diagnósticos no invasivos,
fundamentalmente la ecocardiografía Doppler, las nuevas técnicas
de cuidado intensivo neonatal y los avances en el tratamiento
médico y quirúrgico ha reducido la mortalidad a una cifra próxima
al 10%.

CARDIOPATÍAS CARDIOPATÍAS
CIANÓTICAS (30%) ACIANÓTICAS (70%)
 Rubeola

Enfermedades
Sarampión
virales

Abuso de
Citomegalovirus
fármacos

Factores que
Radiaciones
contribuyen a
ionizantes
su presentación

Tabaquismo

Diabetes
materna
 TVSD: tracto de salida del
ventrículo derecho

http://www.basesmedicina.cl/cardiologia/412_cardio_congenitas/cardio_cardiopa_congenita_adultos.pdf
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS
 Si a los anteriores se le agrega una Comunicación
Interauricular, pasa a llamarse Pentalogía de Fallot.

TETRALOGÍA DE FALLOT (/Qp)

Sus 4 elementos claves son la concomitancia de:
1. ESTENOSIS PULMONAR
2. AORTA CABALGANTE SOBRE CIV
3. HIPERTROFIA DE V.D.
4. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Sobrevida en años de la T. de Fallot

TETRALOGÍA DE FALLOT

MANIFESTACIONES CLINICAS
Dependen fundamentalmente del grado de ESTENOSIS PULMONAR.
Equilibrio hemodinámico entre la CIV y la estenosis pulmonar

Si la estenosis pulmonar no es
severa, el paso de sangre del VI al
VD a través de la CIV, y de aquí a los
pulmones puede ser abundante, con
lo cual puede haber signos clínicos de
insuficiencia cardiaca (Fallot rosado
o precianótico). Si la estenosis pulmonar es severa,
parte de la sangre desaturada del VD
derivará hacia el VI y la aorta a través de
la comunicación interventricular. Este
hecho provoca cianosis, el signo clínico
más relevante de la tetralogía de Fallot
(Fallot cianógeno).
 EXAMEN FISICO
 CIANOSIS
 S/SIST III/VI (soplo sistólico de tipo eyectivo en foco pulmonar con una
intensidad D.P al G° de severidad de obstrucción del TSVD, con un 2° R único y
disminuido.
 LATIDO DE VD PALPABLE
 NIÑOS EN POSICION DE CUCLILLAS
 LA ACROPAQUIA en las manos y pies se considera como una manifestación de
cianosis crónica

Defectos asociados
— Foramen oval: 83%
— Arco aórtico derecho: 25%
 ELECTROCARDIOGRAMA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

El ECG muestra:
Desviación del eje a la derecha
Hipertrofia del ventrículo derecho con
onda T(+) en precordiales derechas
Transición eléctrica brusca entre V1 y
V2 (R monofásica)

RESONANCIA MAGNÉTICA

Seguimiento postoperatorio del Fallot

a largo plazo  adolescentes y adultos. Silueta de “corazón en bota”, con
Permite valorar la función ventricular punta levantada y arco medio
derecha, las regiones aneurismáticas, excavado. El arco aórtico en un 25%
lesiones residuales se encuentra del lado derecho.
ECOCARDIOGRAMA

• El diagnóstico se
debe establecer por
medio de este
método.
• Se debe definir el
tamaño y extensión
de la CIV
• El % de
cabalgamiento de
la aorta,
• Severidad de la
obstrucción del VD
• La dirección del
arco aórtico
• Presencia o no de
colaterales
aortopulmonares
• Descartar
patologías
asociadas
TRATAMIENTO
♣ En el RN cianótico con estenosis pulmonar severa (Fallot extremo) se debe
iniciar goteo de prostaglandina E1 para mantener el ductus arterioso
permeable y, posteriormente, realizar tratamiento quirúrgico paliativo (fístula
sistémico pulmonar).
♣ Crisis de disnea y cianosis, se aplica:
— Oxígeno por cánula nasal.
— Expansión de volumen.
— Corrección de acidosis con bicarbonato de sodio.
— Sulfato de morfina a 0,1-0,2 mg/kg/dosis IM/SC/IV (relaja la musculatura
infundibular)
— Fenilefrina 5-20 microgramo/kg/dosis IV en bolo cada 10-15 minutos o en
infusión continua de 0,1 a 0,5 microgramo/kg/minuto.
TRATAMIENTO
Todos los pacientes con tetralogía de Fallot requieren tratamiento quirúrgico.
La indicación quirúrgica se plantea en estos casos:
— Hipoxemia progresiva, saturaciones entre 75-80%.
— Crisis de disnea y cianosis.

La corrección total consiste en cerrar la comunicación interventricular con un

parche, generalmente de pericardio bovino, y en corregir la estenosis pulmonar
con diversas técnicas, la más frecuente de las cuales es el implante de un parche
transanular pulmonar.

Existen 2 vías de entrada: Técnica de reparo por vía transatrial y Técnica de

reparo quirúrgico a través de ventriculotomía derecha
 TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

Existe CONCORDANCIA aurículo-ventricular

y DISCORDANCIA Ventriculo-arterial. Es
decir:

 La AI drena en el VI del cual nace la arteria

pulmonar. Las venas pulmonares drenan en
la AI.

 La AD drena en el VD del cual nace la

aorta; la sangre regresa a la AD por medio
de las venas cavas.

Se generan 2 circuitos cerrados, EN

PARALELO, independientes uno del otro.
FISIOPATOLOGÍA
En esta malformación que es cianógena, el paciente tiene dos circulaciones
independientes. Entonces, para poder vivir, esta disposición circulatoria
requiere de una comunicación entre los dos circuitos, ya sea a través de un
ductus arteriosus, una CIA o una CIV, que permita…

SANGRE OXIGENADA  CIRCULACION SISTEMICA

SANGRE DESOXIGENADA  CIRCULACION PULMONAR

El paciente con TGA tiene mayor tendencia a desarrollar enfermedad vascular

pulmonar, especialmente cuando se asocia a CIV.
TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

MANIFESTACIONES CLINICAS
Estos pacientes son generalmente eutróficos, de sexo masculino que después de
unas horas de nacidos se tornan cianóticos. El cuadro clínico depende en gran
medida de las anomalías asociadas

SEPTUM IV INTEGRO CIANOSIS NOTORIA

CIV PEQUEÑA  CIANOSIS MODERADA O NO DETECTABLE

DA PERMEABLE PEQUEÑA O CIA  DISCRETA CIANOSIS

DA PERMEABLE Y CIV GRANDES  CIANOSIS NO ES SEVERA Y

PREDOMINA EL CUADRO CLINICO DE FALLA CARDIACA
 EXAMEN FISICO
 Precordio algo hiperactivo
 Soplos generalmente de carácter
suave y sistólicos
 Segundo ruido es único y fuerte.
 En algunos pacientes se puede
encontrar hepatomegalia y taquipnea
(signos de falla cardíaca), cuando
existe un gran cortocircuito asociado de
izquierda a derecha.
TIPOS CLINICOS
Tipo I. Pacientes con TGA sin CIV o
con CIV pequeña, con flujo pulmonar
aumentado (+ frecuente)
Tipo II. TGA con CIV amplia
(cortocircuito amplio) y flujo pulmonar
aumentado
Tipo III. TGA con CIV, con obstrucción
al tracto de salida ventricular izquierdo
(estenosis subpulmonar), con flujo
pulmonar restringido.
Tipo IV. TGA con CIV y flujo pulmonar
restringido secundario a hipertensión
pulmonar severa
TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS
Electrocardiograma:

 No CIV ni estenosis pulmonar se observa un eje eléctrico derecho y sobrecarga

ventricular sistólica derecha.

 Si hay CIV, se observan signos de sobrecarga biventricular con predominio del

ventrículo derecho en caso de estenosis pulmonar concomitante, el ECG
evidencia signos de hipertensión pulmonar.

 Si solo hay estenosis pulmonar, entonces se observan los signos de crecimiento

ventricular izquierdo.
TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS
Radiografía de tórax

Triada del corazón ovoide, pedículo

estrecho y flujo pulmonar normal o
ligeramente aumentado cuando no hay
CIV ni estenosis pulmonar. Si se asocia
una CIV, predominan los signos de
hiperflujo pulmonar y la silueta cardíaca
puede tener también la conformación
ovoide.
TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS
Ecocardiografía

Una clave para el diagnóstico es ver que la Ao. y la Ap. llevan cursos paralelos. En
eje corto se ve imagen “en cañón de escopeta”, donde aparecen transversalmente
ambos lúmenes de las grandes arterias uno al lado del otro. La Ao. se encuentra a
la derecha de la Ap.

A esta transposición se le llama también TRANSPOSICION TIPO D.

TRATAMIENTO QUIRURGICO
Se corrige: cambiando las arterias (SWITCH ARTERIAL) o desviando la sangre a
nivel auricular (túnel), SENNING o MUSTARD (SWITCH VENOSO).

SWITCH ARTERIAL: Se seccionan ambas arterias y se reconectan cruzadas. Las

arterias coronarias, deben ser cambiadas de sitio y reimplantarlas a la “nueva
posición” de la aorta para que el miocardio reciba sangre oxigenada.
 ANOMALIA DE EBSTEIN

Válvula Tricúspide displástica, con

inserción baja de su velo septal.
CARACTERISTICAS ANATOMICAS
CLASIFICACIÓN DE CARPENTIER
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Anomalías asociadas
• Foramen oval permeable
• Comunicación interauricular
• Estenosis pulmonar
• Comunicación interventricular
ANOMALÍA DE EBSTEIN NEONATAL
TRATAMIENTO
Todos los pacientes deben recibir profilaxis para endocarditis infecciosa.
Los pacientes con enfermedad leve, asintomáticos, sólo requieren
observación independiente de la edad
 TRATAMIENTO QUIRURGICO

La técnica quirúrgica se hace con ayuda de circulación extracorpórea, con las técnicas usuales de
canulación y protección miocárdica. Se han descrito tres técnicas principales de reparo. El objetivo
de la operación es construir con la valva anterior una tricúspide competente