AGUPACIONES COMPLEJAS

DE MICROTÚBULOS,
MOTOR MOLECULAR, ALTERACIONES
DEL CITOESQUELETO
FACULTAD DE MEDICINA / CÁTEDRA DE BIOLOGÍ A CELULAR
 AGRUPACIONES COMPLEJAS
DE MICROTÚBULOS
Centríolo Cilios Flagelos
 CENTRÍOLOS
Contienen nueve fibrillas espaciadas de manera
uniforme; en el corte transversal cada una de
ellas se ve como una banda de tres
microtúbulos, designados túbulos A, B y C
 CILIOS Y FLAGELOS

CILIOS FLAGELOS
• Desplazan líquidos y mucus sobre la •Son responsables de la locomoción de
superficie de las células epiteliales. varios protozoos y de los espermatozoides
Ej: Tracto respiratorio.
 ESTRUCTURA DE LOS
CILIOS Y FLAGELOS
• Se encuentra rodeado por una membrana plasmática y sitúa en su interior 2
microtúbulos centrales y 9 pares de microtúbulos periféricos . Se dice que su
estructura es 9 + 2.
• Los 2 microtúbulos centrales son completos
(13 protofibrillas) y se hallan rodeados por
una vaina central. Cada par de microtúbulos
periféricos consta de dos túbulos, uno de
ellos completo (A) y otro con solo 10 u 11
protofilamentos (B).
 MOTORES MOLECULARES
Las motores moleculares o proteínas motoras de una célula convierten la
energía química, liberada por la hidrólisis del ATP o por gradientes de iones,
en energía mecánica, que se emplea para el movimiento celular o para
mover el cargamento celular unido al motor
Transportan: vesículas, mitocondrias, lisosomas, cromosomas y otros
filamentos del citoesqueleto
 PROPIEDADES GENERALES
 La capacidad para transformar una fuente de energía, ya sea ATP o un
gradiente de iones, en un movimiento lineal o rotatorio.

 La capacidad para unirse y trasladarse a lo largo de los filamentos del

citoesqueleto, de las hebras de DNA o de complejos proteicos.

El movimiento neto en una dirección dada.

 Fuente de Movimiento
Motor Estructura/componente Localización celular
energía generado

Motores Lineales

Multisubunidades de Translocación a lo
ADN polimerasa ATP polimerasa δ dentro del Núcleo largo del ADN durante
replisoma la replicación

Multisubunidades de Translocación a lo
polimerasa dentro del largo del del ADN
ARN polimerasa ATP Núcleo
complejo de elongación de la durante la replicación
transcripción

Translocación a lo
Factor de elongación 2 (EF2) Citoplasma/
Ribosomas GTP largo del ARNm
unido al ribosoma Membrana RE
durante la traducción

Cadenas pesadas y livianas;

Transporte de carga
dominios cabeza con
Miosinas ATP Citoplasma en vesículas;
actividad ATPasa y sitios de
contracción
unión a microfilamentos

Transporte de carga
Cadenas pesadas y livianas;
en vesículas y en
dominios cabeza con
Cinesinas ATP Citoplasma cromosomas durante
actividad ATPasa y sitios de
la mitosis.
unión a microtúbulos

Múltiples cadenas pesadas, Transporte de carga

intermedias y livianas; en vesículas; golpeteo
Dineínas ATP dominios cabeza con Citoplasma de los cilios y flagelos
actividad ATPasa y sitios de eucariotas
unión a microtúbulos.

Fuente: Lodish y cols. Biología Celular y Molecular 2012, pp: 80

 Fuente de Movimiento
Motor Estructura/componente Localización celular
energía generado

Motores Rotatorios

Motor bacteriano Gradiente Proteínas stator y rotor; Rotación del flagelo

Membrana plasmática
flagelar H+/Na+ flagelo unido al rotor

Membrana Rotación de la
Múltiples subunidades forman mitocondrial interna, subunidad γ y que
ATP sintetasa F0F1 Gradiente H+ las partículas F0F1 membrana tilacoide, resulta en la síntesis
membrana plasmática de ATP
bacteriana
Rotación de conector
Conector, procabeza ARN, resultado en el
Motor cápside viral ATP Cápside
ATPasa empaquetamiento del
ADN
 MODELO ESQUEMÁTICO DEL CICLO
CONTRÁCTIL DE LA ACTINA-MIOSINA.
Ciclo Mecánico
Unión, movimiento y desprendimiento
de la cabeza del filamento de actina

Ciclo Químico
1. Unión de una molécula de ATP
con el motor
2. Hidrólisis de ATP
3. Liberación de los productos (ADP
[y Pi) del motor
4. Unión de una nueva molécula de
ATP
5. Establece las condiciones para
un nuevo ciclo
Fuente: Karp G. Biología Celular y Molecular 2008, pp: 372
 CINESINA
Tetrámero construido con dos cadenas
pesadas idénticas y dos cadenas ligeras
idénticas
Está constituida por :
• Par de cabezas globulares
• Cuello
• Pedúnculo cilíndrico
• Cola
Se mueve sobre un solo protofilamento de
un microtúbulo a una velocidad
proporcional a la concentración de ATP
(hasta una velocidad máxima de 1 μm por
segundo).

Fuente: Karp G. Biología Celular y Molecular 2008, pp: 339

 DINEÍNA
Proteína enorme (se aproxima a 1.5
millones de daltones) formada por 2
cadenas pesadas idénticas y varias
cadenas intermedias y ligeras.
Cada cadena pesada de la dineína
consiste en una cabeza globular grande
con dos proyecciones alargadas (tallos).
Funciones:
• Agente generador de fuerza para el
posicionamiento del huso y el
movimiento de los cromosomas durante
la mitosis.
• Motor microtubular dirigido al extremo
menos para situar el aparato de Golgi y
para el movimiento de organelos,
vesículas y partículas por el citoplasma.
Fuente: Karp G. Biología Celular y Molecular 2008, pp: 341
 DINEÍNA
• En las células nerviosas, participa en el movimiento retrógrado
de organelos citoplásmicos y el movimiento anterógrado de los
microtúbulos.
• En los fibroblastos y otras células no neurales, transporta
organelos membranosos de sitios periféricos hacia el centro de la
célula.
• El cargamento trasladado por la dineína incluye endosomas y
lisosomas, las vesículas provenientes del retículo endoplásmico
que se dirigen al aparato de Golgi y el virus de
inmunodeficiencia humana (VIH) que se transporta al núcleo de
una célula infectada.
• No interactúa de modo directo con el cargamento limitado por
la membrana, sino que necesita un adaptador con múltiples
subunidades llamado dinactina.
 MIOSINA
Está compuesta de una o dos cadenas pesadas y
varias cadenas livianas.
Sus dos dominios globulares cabeza son ATPasas
especializadas que acoplan la hidrólisis del ATP con el
movimiento.
Una característica esencial de la actividad ATPasa
de la miosina es la activación por la actina. En
ausencia de actina, las soluciones de miosina
convierten lentamente el ATP en ADP y fosfato.
Suelen dividirse en dos grandes grupos, las miosinas
convencionales (o tipo II) y las miosinas no
convencionales.
 MIOSINAS CONVENCIONALES (TIPO II)
Son los principales motores para
contracción muscular y también se
encuentran en diversas células
extramusculares.
Son esenciales para:
 La división celular
 Generar tensión en las adhesiones
focales
 Cambiar el comportamiento de los
conos de crecimiento

Fuente: Karp G. Biología Celular y Molecular 2008, pp: 365

 MIOSINAS NO
CONVENCIONALES
Se dividen con base en la secuencia de
aminoácidos por lo menos en 17 tipos
distintos (tipos I y III a XVIII).
Los humanos tienen cerca de 40 miosinas
distintas de por lo menos 11 clases, y se
supone que cada una tiene una o más
funciones especializadas.
Varias miosinas no convencionales se
relacionan con diversos tipos de vesículas
citoplásmicas y organelos.

Fuente: Karp G. Biología Celular y Molecular 2008, pp: 365

PATOLOGÍAS DEL
CITOESQUELETO
 FACTORES GENÉTICOS

Síndrome de los cilios inmóviles

Síndrome de Kartagener

Enfermedad de la inclusión vellositaria

Retinitis pigmentosa

Síndrome de Young
 FACTORES GENÉTICOS
Síndrome de los leucocitos perezosos

Síndrome de Chedlak-Higashi

Miopatía nemalínica y miotubular

Distrofia muscular de Duchenne

Anemia falciforme

Eliptosis y Piropoiquilocitosis

Esferocitosis hereditaria
 • FACTORES
• FACTORES FÍSICOS INMUNOLÓGICOS
•FACTORES
• Infarto al miocardio NUTRICIONALES
• Corazón de piedra • Hepatitis crónica activa
•Degeneración
• Degeneración miofibrilar
microfibrilar
• Lesión de
microtúbulos
 • AGENTES QUÍMICOS
• OTROS FACTORES
• AGENTES • Hialina de Mallory
INFECCIOSOS • Esclerosis lateral
amiotrófica o distrofia
• Síndrome de Reye neuroaxonal infantil
• Enfermedad de Alzheimer
o demencia presenil
FACTORES GENÉTICOS
PATOLOGÍA
Síndrome de los cilios inmóviles
Síndrome de Kartagener
Enfermedad de inclusión
vellositaria
Retinitis pigmentosa
Síndrome de Young
Síndrome de leucocitos perezosos
Fundamentos biológicos
Anomalías de los brazos de dineína.
Enlentecimiento del transporte ciliar y
una parálisis de los espermatozoides
Malformación en la disposición y
número de microtúbulos en el axonema
Atrofia parcial de las vellosidades de la
mucosa del intestino delgado por una
malformación del glucocálix . Heredado
por un gen autosómico recesivo.
Alteración de los cilios fotorreceptores
de la retina
Marcada disminución de la quimiotaxis
de los leucocitos. Los microtúbulos no
aumentan en cantidad
Fundamentos clínicos
Bronquiectasis y esterilidad
Bronquiectasias, esterilidad y situs
inversus. Malposición de los órganos
Diarrea acuosa persistente
Nictalopia (ceguera nocturna), pérdida
del campo visual, sensibilidad al
contraste
Sinusitis, bronquitis, bronquiectasias y
azoospermia
Repetidas infecciones
Patología
Síndrome de Chediak-Higashi
Miopatía nemalínica
Miopatía miotubular
Distrofia muscular de Durchenne
Anemia falciforme
Fundamentos biológicos
Leucocitos muestran incapacidad
de degranulación de los lisosomas
por falta de anclaje del
citoesqueleto a la membrana del
lisosoma. Neutrófilos gigantes
Acumulación de fibras alfa actinina
Las fibras existentes muestran
inclusiones de glucógeno y
vacuolización central
Fragmentación de fibras y
alteraciones de las bandas Z.
Aparición de figuras de mielina
intracitoplasmáticas
Falta de oxígeno que origina una
alteración de la disposición del
citoesqueleto
Fundamentos clínicos
Palidez de piel y mucosas por la
disminución dela melanina. Retraso
mental, fotofobia, anemia, e
infecciones repetidas
Hipotonía generalizada,
acortamiento de tendones
Severa atrofia muscular
Debilidad muscular. Caídas
frecuentes
Anemia, dolores recurrentes
musculoesqueléticos o
abdominales, síndrome torácico
agudo, esplenomegalia .
Patologías Fundamentos biológicos Fundamentos clínicos

Eliptocitosis y piropoiquilotosis Defecto en la ESPECTRINA que se Anemia

hace sensible al calor

Esferocitosis hereditaria Disminución en la ESPECTRINA Anemia hemolítica ,

esplenomegalia, ictericia

Factores físicos: Contracción mantenida del

Corazón de piedra músculo cardíaco por isquemia
FACTORES INMUNOLÓGICOS
PATOLOGÍA FUNDAMENTOS BIOLÓGICOS FUNDAMENTOS CLÍNICOS
Sindrome de Reyes Alteración de los microtúbulos por Puede aparecer en niños con
actividad citopática varicela, influenza y rubeóla
OTROS FACTORES
PATOLOGÍA
Esclerosis lateral amiotrófica o
Alzheimer o demencia presenil
FUNDAMENTOS BIOLÓGICOS FUNDAMENTOS CLÍNICOS
Acumulación de neurofilamentos Debilidad de los músculos
en los axones y cuerpos voluntarios
neuronales
Aparecen ovillos neurofibrilares y Pérdida de memoria,
placas seniles en el sistema desorientación temporal,
nervioso central por deterioro intelectual
degeneración del sistema fibrilar
microtubular de las neuronas y
células gliales
MUCHAS GRACIAS