MIELOMA MULTIPLE

• PACIENTE MASCULINO DE 58 AÑOS

• ALERGIA NO REFIERE
• APP
• IRCT EN TTO CON DIÁLISIS TRISEMANAL
• HTA EN TTO CON ENLAPRIL 20 MG VO QD
• APQX
• CONFECCION FITULA A-V PARA HEMODIÁLISIS
• MC TRANSFEREBCIA
• EA PACIENTE ACUDE TRANSFERIDO D ECASA DE SALUD POR NO
EVIDENCIAR MEJORÍA EN S CUADRO CLINCO, REFIERE DOLO OSEO
EVA 9/10, CONSTIPACIÓN, Y SOMNOLIENCIA PERMANENTE
• PROLIFERACION MALIGNA CEL.PLASMATICAS ( 1 CLON)
• DOLOR OSEO
• FRACTURAS PATOLOGICAS
• INSUFICIENCIA RENAL
• PREDISPOSICION A INFECCIONES
• ANEMIA
• HIPERCALCEMIA
• T. COAGULACION
• SX NEUROLOGICOS
• HIPERVISCOSIDAD
ETIOLOGIA
• FACTORES DE RIESGO
• EXPOSICION OJIVAS NUCLEARES
• CONTTO PRODUCTOS PETROLEO
• CAMPESINOS
• CARPINTEROS
• CURTIDORES
• ALTERACIONES CROMOSOMICAS
• HIPERDIPLOIDIA
• DELECION13q14
• t11;14, q13;q32, t/4;14, t16q32, t14;16
• MUTACIONES: N-RAS, K-RAS, B-RAF (40% PACIENTES)
• IL-6: IMPULSAR PROLIFERACION
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
• AUMENTA CON LA EDAD
• MEDIANA 70 AÑOS
• POCO COMUN < 40 AÑOS
• > HOMBRES
• > AFRODESCENDIENTES

LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO
Y EL PRONOSTICO SON
SIMILARES
PATOGENIA
• CELULAS MIELOMA  MOL. ADHESION  CEL. ESTROMA M.O +
MATRIZ EXTRACELULAR
• PROLIFERACION CELULAS MM
• SUPERVIVENCIA / RESISTENCIA A MEDICAMENTOS/ MIGRACION M.O
• IL-6/ IGF-1/ VEGF/ SDF-1ª
• CRECIMIENTO/RESISTENCIA: RAS/RAF/PI3-K
MANIFESTACIONES CLINICAS
• DOLOR OSEO (70%)
• DESENCADENA MOVIMIENTOS
• DOLOR FRECUENTE Y PERMAMENTE  FX PATOLOGICA
• OSTEOCLASTOS (FACTORES ACTIVADORES OSTEOCLASTOS: IL-1, RANK, TNF
• MAS UTIL RX SIMPLES
• HIPERCALCEMIA AGUDA-CRONICA
• TUMORACIONES PALPABLES (CRANEO( CLAVICULAS/ ESTERNON)
• COLAPSOS VERTEBRALES
• INFECCIONES BACTERIANAS (NEUMONIA: S.PNEUMONIAE, S. AUREUS, K. PNEUMONIAE); (PIELONEFRITIS: E. COLI) (25%
INFECCIONES RECIDIVANTES)
• INSUFICIENCIA RENAL (25%)
• HIPERCALCEMIA/ AMIOLOIDE/ IVUs REPETICION/HIPERURICEMIA/AINES/INFILTRACION
• CADENAS LIGERAS ->TUBULOPATIA
• SD.FANCONI (ATR 2)
• PSEUDOHIPONATREMIA
• ANEMIA N-N (80%)
• MEGALOBLASTICA
• COAGULOPATIA: FSCTORES I,II,V,VII,VIII
• SX NEUROLOGICOS
• SD. UNEL CARPO
DIAGNOSTICO - ESTADIFICACION
• PLASOCITOSIS MEDULAR > 10% (CD 138)
• CADENA LIGERA KAPPA,LAMBDA (MONOCLONAL)
• COMPONENTE M EN SUERO, ORINA
• MGUS
• SUBTIPO DIFERENTE IgG
• RAZON ANORMAL LAMDA/KAPPA
• M SERICA > 15 g/DL
TODOS LOS MIELOMAS VIENE
PRECEDIDOS DE MGUS
VALORACION CLINICA
• EXPLORACION FISICA CUIDADOSA
• DOLOR OSEO A LA PALPACION
• TUMORACIONES OSEAS
• RX TORAX – OSEA
COMPONENTE M:
• RESONANCIA MAGNETICA - IgG 53%
• COMPRESION MEDULAR
- IgA 25%
• BH
• ANEMIA - IgD 1%
• > VSG - SOLO CADENAS LIGERAS: 20%
• LEUCEMIA CEL.PLASMATICAS < 1% (IgD,IgE)
• > Ca, BUN, CREATININA, AC.URICO CADENAS LIGERAS: LAMBDA MENOR
• ELECTROFORESIS PROTEINAS SUPERVIVENCIA
• INMUNOGLOBULINAS SERICAS CADENAS PESADAS: 50% IgM HIPERVISCOSIDAD
• INMUNOELECTROFORESIS (COMPONENTES M) ;2-4% IgA-IgG
• ORINA 24 HS (PROTEINAS BENCE JONES)
• MICROGLOBULINA B2
PRONOSTICO
• B2 MICROGLOBULINA
• FACTOR PREDICTOR MAS
PODEROSO
SUPERVIVENCIA
• <0.0004 g/DL : 43 MESES
• > 0.004 g/DL: 12 MESES
• COMBINACION CON
ALBUMINA
• CLASIFICAICON ISS
TRATAMIENTO
• INDUCCION INICIAL
• TALIDOMIDA + DEXAMETASONA ( 66% RESPUESTA)
• LENALIDOMINDA 25 MG/DIA DIAS 1-21 CADA 4 SEMANAS + BORTEZOMIB 1.3
MG/M2 DIAS 1-4-8-11 CADA 3 SEMANAS + DEXAMETASONA (RESPUESTA
100%)
• PROFILAXIS HERPES ZOSTER
• PRECAUCION TVP
• CONSOLIDACION
• MANTENIMIENTO
• MELFALAN
• TRASPLANTE M.O
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
• 1948: NEOPLASIA MALIGNA DE CEL. LINFOPLAMOCITOIDES IgM
• > HOMBRES
• AUMENTA CON EDAD (MEDIANA 64 AÑOS)
• ASTENIA, DEBILIDAD, INFECCIONES RECURRENTES, CEFALEA, NEUROPATIA,
MAREO
• DILATACION VENAS RETINIANAS
• ANEMIA N-N, PILA DE MONEDAS
• SD. HIPERVISCOSIDAD
• ASOCIACION ADENOPATIAS – ESPLENOMEGALIA
• NEUROPATIA PERIFERICA
• NO LESIONES OSEAS NO HIPERCALCEMIA
• MUTACION L265P MY88
• IL-IR (RECEPTOR IL)  ACTIVACION FACTOR Kb