FEOCROMOCITOMA

descrito por Frankell en 1886 en las suprarrenales

de un niño que murió de shock (angiosarcomA)

Neusser asocio por primera vez ese tumor con

la HTA

1892 Labbé y otros lo relacionaron con HTA

paroxística.

El primer diagnóstico clínico de la enfermedad

lo realizaron en 1926 Vázquez y Donnelot.

El nombre de Feocromocitoma se debe a pick.

(1909).
 EPIDEMIOLOGÍA
10%
10% son
dos a ocho de cada millón de son bilatera
personas al año extrasu les
prarren
ales 10%
0.1% de sujetos hipertensos tiene son
una neoplasia de ese tipo. cancero
sos
La media de edad en el momento
del diagnóstico es a los 40 años

“regla de los dieces”

 tumor que feocromocitoma
asienta en la fuera de ella extra-
médula (15-20%) suprarrenal o
suprarrenal (80- paraganglioma.
85%)

El 90%
esporádica

síndrome de neoplasia
Es una neoplasia neuroendocrina de paraganglio endocrina
mas múltiple
células cromafin que biosintetizan, hereditarios (MEN) tipos
almacenan, metabolizan y secretan (PGH) 2A y 2B
concentraciones elevadas de
catecolaminas y sus metabolitos.

neurofibroma enfermedad
tosis de von de von
Recklinhausen Hippel Lindau
tipo 1 (NF1) (vHL)
 Los feocromocitomas y los
paragangliomas son neoplasias
muy vascularizadas que provienen
de celulas derivadas de tejido
paraganglionar simpático (como la
medula suprarrenal)
El termino refleja el color oscuro
o parasimpatico (como el cuerpo de su parenquima ocasionado por
carotideo o el glomus vagal) la oxidacion cromafinica de
catecolaminas.
 MANIFESACIONES CLINICAS
palpitaciones,

HIPERTENSION

hiperhidrosis. cefaleas

Las crisis catecolaminicas pueden

originar insuficiencia cardiaca, edema
pulmonar, arritmias y hemorragia
intracraneal.
 DIAGNOSTICO
clínico métodos estudios de
bioquímicos imágenes

Estudios bioquimicos incremento de las concentraciones plasmaticas y urinarias de las

catecolaminas y de las metanefrinas. La actividad hormonal de los tumores es fluctuante,
por lo cual hay una enorme variacion entre las cuantificaciones seriadas de las
catecolaminas. Por otra parte, muchos tumores generan de manera continua metabolitos
O-metilados, detectados por cuantificaciones de metanefrina. Las catecolaminas y las
metanefrinas se cuantifican con muchos métodos diferentes, incluyendo cromatografia
liquida de alto rendimiento, prueba de ELISA y cromatografia liquida/espectrometria de
masas. Dentro del marco clinico en que surja la sospecha de feocromocitoma (p. ej., si
las cifras obtenidas con tales tecnicas aumentan tres veces el limite superior de lo
normal) es muy probable que si exista, sin importar el estudio realizado. Pero, como se
resume en el cuadro 407-2, es muy variable la sensibilidad y la especifi cidad de los
estudios bioquimicos que se practican y dichas diferencias son importantes cuando se
valoran pacientes con incremento marginal de diferentes compuestos. Se practican de
forma generalizada y se usan a menudo como metodos iniciales de valoracion, estudios
en orina que cuantifi can metanefrinas (totales o fraccionadas) y catecolaminas. De los
estudios mencionados los mas sensibles son los de las metanefrinas fraccionadas y las
catecolaminas. Los estudios en plasma son mas comodos e incluyen cuantifi caciones de
catecolaminas y metanefrinas. Las cuantifi - caciones de metanefrinas en plasma son las
mas sensibles y tambien las menos susceptibles de generar falsos positivos por estres,
incluida la puncion venosa. La incidencia de resultados falsos positivos ha disminuido
con la introduccion de nuevos metodos, pero las respuestas al estres fi siologico y los
farmacos que incrementan la concentracion de catecolaminas siguen ocasionando
confusion en los resultados. Como las neoplasias son relativamente raras, es posible que
los incrementos marginales sean resultados po