SÍNDROME NEFROTICO Y NEFRITICO

SÍNDROME NEFRÓTICO
 SÍNDROME NEFRÓTICO

Es el conjunto de signos y síntomas generados por la alteración

patológica del glomérulo, es decir una glomerulopatia, que se
manifiesta por el aumento de la permeabilidad del capilar
glomerular a las proteínas plasmática.
Se caracteriza por
EDEMA
GENERALIZADO

PROTEINURIA
MAYOR DE 3,5g/24hrs
LIPIDURIA
SÍNDROME
NEFRÓTICO

HIPOALBUMINEMIA

DISLIPIDEMIA

El SNP justifica alrededor
del 90% de los casos de
nefrosis en la infancia, lo
que hace que sea un tema
de sumo interés para
pediatras y nefrólogos.
PREVALENCIA
En una investigación en la
población de Nueva York,
se registró una tasa de 2%
Se estima que la y una prevalencia
incidencia anual de acumulada en un período
Síndrome Nefrótico en de 16 años de 15,7 casos
niños menores de 16 años por cada 100 000 niños
varía de 2 a 7 casos por menores de 16 años (1,7).
100 000. Cameron y Cols. indican
que la influencia en niños
es de 80 a 85% y solo de
15 a 20% en adultos.
 PREVALENCIA
Durante 20 años se han reunido 93 casos de síndrome nefrótico, de
estos el 49,5 % correspondieron a lesiones glomerulares mínimas
(LGM), seguidos de esclerosis glomerular segmentaria y focal (GSF)
con 13 casos con un 13,9%,

en tercer lugar la glomerulonefritis membranoproliferativa (GMP)

13 casos para un 13,9 % proliferación mesangial difusa (PMD) 8
casos 8,6% , Nefropatía IgM 6 casos 6,45 % y glomerulopatía
membranosa (GM) tres casos 3,3%1-6.

El síndrome nefrótico se presenta a cualquier edad, siendo más

frecuente en menores de 10 años, con edad, promedio de
presentación alrededor de los 6 años; es más frecuente en niños
con un 60% que en niñas, con excepción de la glomerulonefritis
membranoproliferativa que es más frecuente en niñas .
 ETIOLOGÍA
Variedades no
proliferativas
INFLAMATORIO
PRIMARIAS
INMUNOLÓGICO

SECUNDARIAS ENFERMEDADES
SISTÉMICAS

Lupus eritematoso
sistémico

EL SN EN PACIENTES ADULTOS ES PRIMARIO EN EL 70% DE LOS

CASOS Y SECUNDARIO EN EL 30% RESTANTES.
 FISIOPATOLOGÍA

DAÑO GLOMERULAR Por ↑permeabilidad

capilar glomerular y
pérdida de proteínas
PROTEINURIA

REDUCCIÓN DE LA ALBÚMINA SÉRICA

Hipoalbuminemia

Ley de REDUCCIÓN DE LA PRESIÓN ONCÓTICA CAPILAR

EDEMA
starling

REDUCCIÓN DEL VOLUMEN PLASMÁTICO

Activación del
sitema renina-
AUMENTO DE ABSORCIÓN TUBULAR DE SODIO Y angiotensina-
EDEMA AGUA
aldosterona
 FISIOPATOLOGÍA
• Glomerulapatia de cambios mínimos (
La proteinuria mayor proteinuria de alta selectividad).
de 3,5g/ 24 horas, es • Presencia de transferrina (proteína
de tipo glomerular y transportadora de vitamina D3), la
globulina ligadora de hormona tiroidea
puede ser de alta o y la proteína ligadora de cortisol en
baja selectividad. orina.

La dislipidemia se
expresa como
aumento del • Aumentan los lípidos con la
disminución de albumina plasmática.
colesterol total, VLDL, • Disminución de la presión oncotica.
LDL y triglicérido y
apolipoproteinas.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
EDEMA: frío, blando y deja signo de
El motivo de consulta habitual fóvea.
en el SN Inicialmente empieza en los tobillos y
progresa a los párpados.

El edema progresa a generalizado o

anasarca, con derrame en las serosas
pericárdica, pleural y peritoneal, que
origina disnea y distensión
abdominal.

EDEMA FACIAL:
Facie abotagada
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PRESIÓN • Se encuentra predominantemente baja o
normal, en el SN puro y se correlaciona
con la presión venosa yugular, poniendo
ARTERIAL en evidencia la hipovolemia.

• En la piel de cara, miembros inferiores,

etc. (máculas o pápulas formadas por
XANTEMAS histiocitos cargados de lípidos) se asocian
con la dislipidemia.

SIGNO DE • En las uñas pueden aparecer unas

bandas blanquecinas transversales
ocasionadas por la hipoalbuminemia
MÜEHRCKE
 HISTORIA CLÍNICA

ANAMNESIS
Debe estar dirigida hacia los antecedentes y la
presentación clínica de estas patologías para poder
establecer así el diagnóstico diferencial entre ellas

Ante un paciente joven, que se reconoce como sano y sin

antecedentes de importancia, que consulta por edema
generalizado de rápido desarrollo, debe pensarse en el
SN como diagnóstico más probable.
 HALLAZGOS DE LABORATORIO
Los exámenes que se deben solicitar para realizar diagnóstico de SN son los
siguientes:

DETERMINACIÓN DE
PROTEINURIA DE 24
HORAS un valor mayor de 3,5 g/24 h es llamado de rango nefrótico

PROTEINOGRAMA
ELECTROFORÉTICO
hipoproteinemia (< 6 g/dL) hipoalbuminemia (< 3 g/dL)

LIPIDOGRAMA
ELECTROFORÉTICO
aumento de colesterol total, HDL y LDL y triglicéridos.
En el examen fisicoquímico: Aumento de proteínas.
En el sedimento se observan cilindros patológicos (glomerulopatías).
Orina completa:
"sedimento nefrótico" a aquel con cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y/o gotas
de grasa libre como elementos típicos)' característicos
 DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

Realizado el diagnóstico de SN, para investigar la existencia de causas

secundarias se requieren otros exámenes como :

Colagenograma con
factor antinuclear Anti-DNA Crioglobulinas
(FAN)

Anticuerpos contra el
Determinaciones de
citoplasma de los
serología viral
neutrófilos (ANCA)
 DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
La causa de SN es

La Se requiere
enfermedad una De una
BIOPSIA
glomerular información muestra de
RENAL
(primaria o anatomopatol tejido renal
secundaria) ógica
 DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
BIOPSIA RENAL

La punción-biopsia renal (PBR) tiene

indicación en el SN del adulto y en
niños mayores de 10 años.

 En pacientes con amiloidiosis

 Pacientes con diabetes mellitus
con retinopatía o polineuropatía
CONTRAINDICADO diabética
 En niños menores de 10 años sin
datos clínicos relevantes de inicia
tto con esteriodes y no es
necesaria la PBR
 COMPLICACIONES
Mecánicos

Infecciosas

Inmunológicos

Complicaciones Tromboembolicas

Renales
 INFECCIOSAS
Se deben a muchos factores:

Mecánicos Inmunológicos
Peritonitis
Bacteriana
la acumulación Baja (Streptococcus
de líquido en los concentración pneumoniae)
miembros de IgG Celulitis
inferiores, Infecciones del
peritoneo, pleura Por la pérdida tracto urinario
que pueden urinaria y
sobreinfectarse Infecciones
disminución de su
síntesis. virales.
Disminuyendo su
concentracion en
sangre favoreciendo
a la infecciones
bacterianas
 COMPLICACIONES
TROMBOEMBÓLICAS

TROMBOSIS
VENOSAS
Asociado a un grado de
El SN hipercoagulabilidad de
origen multifactorial
TROMBOSIS
ARTERIALES
 COMPLICACIONES
TROMBOEMBÓLICAS

La predisposición trombogénica en el SN se
debe a:

Hemoconcentración Alteración de la función

debido a la hipovolemia celular endotelial.
efectiva.
Hiperviscocidad por
aumento del hematocrito y
del fibrinógeno

La hiperlipidemia con su
Las proteínas involucradas en el
reconocida capacidad
inicio de la formación del coágulo
muestran alteraciones en su aterogénica aumentan el
riesgo cardiovascular en
concentración sérica, con aumento
pacientes con SN (IAM,
de factores procoagulantes
cardiopatía isquemica)
 COMPLICACIONES
RENALES

La insuficiencia renal aguda (IRA) en el SN

se puede presentar como una necrosis
tubular aguda por isquemia renal
secundaria a hipovolemia severa.

tienen riesgo
Las glomerulopatías
de progresar a insuficiencia
con SN persistente
renal crónica (IRC)
DEFINICIÓN

• El síndrome nefrítico agudo (SNA) es el conjunto de

signos y síntomas generados por la inflamación
glomerular con colapso de la luz capilar
Se caracteriza por Oliguria (<500 mL
de diuresis/24 horas) con deterioro
de la función renal de grado variable.

• Proteinuria generalmente menor

de 3.5 g/24 horas.
• Hematuria microscópica o
macroscópica - Hipertensión arteria
• Edema.

Pueden presentarse algunos de los

signos detallados o todos en forma
completa .El deterioro de la función
puede ser de moderado a severo
constituyendo insuficiencia renal
aguda (IRA) o de rápida progresión
(URA rápidamente progresiva).
 ETIOLOGÍA

•Las causas mas frecuentes de este

síndrome son las glomerulopatias
primarias , generalmente de las
variedades proliferativas, y secundarias
a enfermedades sistémicas.
Entre ellas se observa:
• Glomerulonefritis posinfecciosa
• Glomerulopatias por IgA
• Glomerulonefritis membranoproliferativa primaria o
secondaria a enfermedades autoinmunes
• Glomerulonefritis extracapilar/con semilunas(de
rapida progresion)
• Lupus eritematoso sistemico
• Síndrome urémico sistémico
El modelo típico de SNA es la
glomerulonefritis posinfecciosa, también
llamada endocapilar, pero las mas
frecuentes y caractristicas es la
glomerulonefritis posestreptococica,
producida por infección faríngea o cutánea
debido al estreptococo beta hemolítico del
grupo A. Esta infección desencadena la
formación de inmunocomplejos que
lesionan el glomérulo, se trata de una
enfermedad que en general es autolimitada.
Tambien puede ser secundaria a :
• Abscesos
• endocarditis infecciosa bacteriana
• Leptospirosis
• virus como el Epstein Barr.
BIOPSIA RENAL

• Se debe realizar la biopsia renal,

tanto en niños como en adultos, en
todo el SNA con
hipocomplementemia persistente,
IRA o de rápida progresión,
sospecha de enfermedad sistémica
o persistencia de signos clínicos por
mas de 4 semanas, aun ante un
cuadro característico de
enfermedad posestreptococica. La
microscopia óptica, la electrónica y
la inmunofluorescencia permitirán
diagnosticar el tipo y la magnitud
de la seion glomerular, asi como su
pronostico
COMPLICACIONES

Las complicaciones del SNA se asocian

mayoritariamente con la caída del filtrado
glomerular y la consiguiente expansión del volumen
intravascular , las mas frecuentes son:
• Innsuficiencia cardiaca congestiva, edema agudo
de pulmón
• Insuficiencia renal aguda
• Encefalopatia hipertensiva
EPIDEMIOLOGIA
Figura 1. Frecuencia de síndromes renales/indicaciones de biopsia renal en la totalidad
de pacientes y en pacientes mayores de 65 años
 FISIOPATOLOGIA.
Los diferentes mecanismos de inflamación
glomerular (Inmunológicos, tóxicos, Estos producen activación del sistema de
infecciosos) desencadenan daño glomerular complemento, específicamente la vía
debido a la formación de clásica, aunque también la vía alterna.
inmunocomplejos.

Se disminuyen los niveles de complemento

La lesión ocasiona el colapso de los
total CH(50) y de C3 y C4 en sangre. Las
capilar glomerulares, a su vez disminuye
nefropatías que se asocian con este
el filtrado glomerular.
descenso se denominan
hipocomplementemicas.

Los mecanismos de reabsorción tubular
distal de agua y sal se hallan preservados y
producen disminución del ritmo diurético
Oliguria.
Así se genera:
Expansión del LEC y del Vol. Plasmático.
Lo cual genera Hipervolemia, edema, y
HTA.
La misma Con su aparición en Al igual que la perdida urinaria
inflamación la orina, como de proteínas plasmáticas, en
glomerular hematuria general de grado leve a
determina el pasaje
de eritrocitos al microscópica o moderado (Menos de 3,5 g/24
espacio urinario. macroscópica. horas.)
 MANIFESTACIONES CLINICAS
Los pacientes con SNA presentan:
• Edemas, que generalmente son
leves en los maléolos y en tejidos
laxos como los parpados.
• Hipervolemia que se expresa por
ingurgitación yugular, aumento del
gasto cardiaco, congestión pulmonar
y, en casos grave, edema agudo de
pulmón.
• Hipertensión arterial.
• Oliguria, que puede presentarse con
orina de color rojizo amarronado
(hematuria macroscópica)
La existencia de SNA incompleto, con
escasa expresión clínica, no descarta
el diagnostico ante la existencia de
oliguria, proteinuria generalmente leve
a moderada y hematuria microscópica
Ante un paciente joven o adulto
que presenta una disminución
brusca del ritmo diurético,
orina oscura amarronada,
edemas moderados e HTA,
debe pensarse en el SNA como
diagnostico mas probable.
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO

1. Ante la sospecha de enfermedad

posinfecciosa se solicitara
antiestreptolisina A (ASTO) y
determinación de CH50, C3 y
C4.
2. La biopsia renal determinara la
etiología especifica.
 HALLAZGOS DE LABORATORIO

2. Orina completa. 4. Excreción fraccional

3. Evaluación de la
En el sedimento urinario se de Na.
función renal.
1. Proteinuria observa:
Determinación de:
de 24 Hematuria dismorfica. Es baja <1%
Uremia.
horas. Acantocitos y cilindros
Creatininemia.
<3,5 g en 24 hemáticos. (Sedimento 5. Hemograma.
Clearance de
horas. nefrítico) Son el signo Disminución de
creatinina.
patognomónico del SNA. hematocrito y la
hemoglobina.
MUCHAS GRACIAS