5 Cardiopatias Congenitas

Fisiopatología de las Cardiopatías
Congénitas
DR. JOSÉ LUIS HERRERA

MEDICO INTERNISTA / CARDIÓLOGO CLINICO
joselherreras@yahoo.com - @joherreras -
04144191119
Cardiopatías congenitas
INTRODUCCIÓN
400.000-450.000 0,8 - 1% 3.200-4000 niños /año

Nacimientos/año Con cardiopatía congénita
90.000-100.000 pacientes 85% sobreviven

adultos con cardiopatía congénita •Evolución natural
•Cirugia o intervencionismo
3.000 casos nuevos/año

Alcanzan la adolescencia
ETIOLOGIA
• Factores ambientales:
• Rubéola: Ductus arterioso persistente
• Alcohol: Comunicación interventricular (CIV)
• Litio: Anomalías tricúspides
• Diabetes materna: CIV, Transposición grandes arterias
• Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congénito
• Factores genéticos:
• Sd Down: Canal AV
• Sd Turner: Coartación aórtica
• Sd Noonan: Estenosis pulmonar
• Sd Di George: Tronco arterioso
LAS MAS FRECUENTES
Acianóticas con cortocircuito I-D
•Comunicación interauricular (CIA)
•Comunicación interventricular (CIV)
•Persistencia de conducto arterioso(PCA)
Acianóticas sin cortocircuito

•Coartación aórtica
Cianóticas
•Transposición de grandes arterias
•Tetralogía de Fallot
CIANOSIS
•Color azulado que adquiere la piel

y mucosas cuando la hemoglobina reducida
es superior a 5 gr/100ml
•Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa

de las cavas sale por la aorta sin haber pasado
por los pulmones
•No mejora con oxígeno

Comunicación interauricular
• Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40%

de las Cardiopatías Congénitas encontradas en el adulto
• Predominio del sexo femenino (2:1)
• Actualmente, con los métodos existentes, el diagnóstico se realiza

precozmente
• La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50%

Gasto pulmonar = QP
AP AI
QP
VD VI =1
QS
AD AO
Gasto sistémico = QS
Gasto pulmonar = QP
AP AI
VD VI
QP>1
QS
AD AO
•Cortocircuito I-D
•Sobrecarga diastólica de VD
•Hiperflujo pulmonar
Tipos
AP
1. Septum secundum
AD
(Fosa Oval-80%)
2. Septum primum 1 VD
tr
3. Seno venoso
Auscultación
En área pulmonar
•Desdoblamiento fijo y constante de 2º Ruido
ECG
•Bloqueo de rama derecha
Rx Tórax
•Cardiomegalia (VD)
•Dilatación AP- hiperflujo
Ecocardiograma
Resonancia
Comunicación interventricular
Gasto pulmonar = QP
AP AI
VD VI
QP>1
QS
AD AO
–Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente

al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el
10%
–Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a

los 40 años y el 70% antes de los 60 años
Tipos
1. Perimembranosas.
2. Subarteriales (anteriores)
2
3. Medioposteriores. 1
4. Musculares (apicales). 3
Auscultación
En mesocardio
•Soplo holosistólico (Roger) que irradia a
Dcha
•Mayor intensidad menor severidad
ECG
•Hipertrofia VI
Rx Tórax
•Cardiomegalia (BIVENTRICULAR)
•Hiperflujo pulmonar
Ecocardiograma
Resonancia
Sindrome de Eisenmenger
Sindrome de Eisenmenger
– CIA / CIV /PCA con HAP severa

• Disnea y cianosis.
• Insuficiencia cardíaca derecha.
•2º R muy reforzado.
• Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide.
• Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.
Persistencia del conducto arterioso
Gasto pulmonar = QP
AP AI
VD VI
QP>1
QS
AD AO
Auscultación
En Foco pulmonar
•Soplo continuo
ECG
•Hipertrofia VI
Rx Tórax Similar a la CIV
•Cardiomegalia (VI)
•Hiperflujo
Ecocardiograma
Resonancia
• Del 5 al 10% de todas las CC

• Cortocircuito I-D
• ICC si es grande
• Tratamiento:CIERRE
•percutaneo:dispositivo
•quirurgico
•prematuros: indometacina
Coartación de la aorta La más frecuente
La coartación se sitúa en la parte de la
PREDUCTAL aorta proximal al conducto arterioso,
común en la infancia asociado a
COARTACIÓN defectos intracardiacos.
LOCALIZADA
La coartación está distal al conducto
POSTDUCTAL arterioso.
En adultos y no asociada a algún defecto
Cardiopatías congénitas, Webb, G., Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8va edición, Madrid España, 2009, Cap 61.
COARTACIÓN AORTICA LOCALIZADA
NIÑOS Y ADOLESCENTES
Exploración física
•Soplo mesosistólico:
•pared torácica anterior,

espalda
•apófisis espinosas.
Adolescentes:
•desproporción de
miembros superiores e
inferiores.
•Cefaleas
• extremidades frías.
•claudicación con el
ejercicio.
Cardiopatías congénitas, Webb, G., Smallhorn, J. Braunwald: Tratado de cardiología, Elsevier, 8va edición, Madrid España, 2009,
Cap 61. Med Int Mex 2008;24(6):428-35
Anomalía de Ebstein
Anomalía de Ebstein

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Fisiopatología de las Cardiopatías

DR. JOSÉ LUIS HERRERA

400.000-450.000 0,8 - 1% 3.200-4000 niños /año

90.000-100.000 pacientes 85% sobreviven

3.000 casos nuevos/año

Acianóticas sin cortocircuito

•Color azulado que adquiere la piel

•Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa

•No mejora con oxígeno

• Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40%

• Predominio del sexo femenino (2:1)

• Actualmente, con los métodos existentes, el diagnóstico se realiza

• La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50%

•Desdoblamiento fijo y constante de 2º Ruido

–Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente

–Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a

– CIA / CIV /PCA con HAP severa

• Del 5 al 10% de todas las CC

•pared torácica anterior,

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