ENFOQUE DEL NIÑO QUE

SANGRA

Aníbal Rueda, MD MSc

VI semestre
Universidad de Manizales
EVALUACIÓN FINAL
EN MEDIA HOJA RESPONDA

• Qué cree usted que se puede mejorar en este curso de terapéutica?

• Que metodología sugiere para hacer más dinámico el aprendizaje?

HEMOSTASIA

Mecanismo celular y humoral encargado de detener las

pérdidas sanguíneas luego de una lesión endotelial.
VASOS SANGUÍNEOS

PLAQUETAS

FACTORES DE COAGULACIÓN
COÁGULO
 MECANISMO PRIMARIO

Daño vascular Exposición del colágeno

Factor de Von Willebrand

Adhesión plaquetaria Agregación Plaquetaria

MECANISMO SECUNDARIO

Activación de Factores COAGULO

 HEMOSTASIA TERCIARIA

•Destrucción del coágulo

•Fibrinólisis
MODELO DE HOFFMAN Y MONROE
INICIACIÓN

AMPLIFICACIÓN

PROPRAGACIÓN
 INICIACIÓN

EXPOSICIÓN DEL FACTOR CELULA SUBENDOTELIAL

AMPLIFICACIÓN
ACTIVACIÓN PLAQUETAS Y
FORMACIÓN DE TROMBINA
FACTORES

PROPAGACIÓN
TROMBINA FIBRINA
• El sistema hemostático está subdesarrollado en el
recién nacido (vitamina K).

• Los únicos factores elevados en el nacimiento son el

VIII y el FVW.

• Las plaquetas se mantienen constantes durante toda

la vida

• Considerar siempre las condiciones preanalíticas y

estandarizar los equipos.
Enfoque clínico
EDAD
• A menor edad más probable de que se trate de un trastorno
congénito.

• Los sangrados graves deben hacer sospechar alteración de la

hemostasia secundaria

• Los trastornos leves se presentan en la vida pre-escolar o escolar.

GÉNERO
• MASCULINO:
• Hemofilias A y B
• Trombocitopenia ligada a X

• FEMENINO:
• Enfermedad de Von Willebrand
• Deficiencia de Factor XI
EPIDEMIOLOGÍA
• Zoonosis
• Dengue
• Parvovirus
• brucelosis

• Viajes a zonas endémicas

• Herencia genética
Ant. Familiares

• Trombocitopenia
• Lupus
• Consanguinidad parental
• Mortinatos
• Dismenorreas
• Otros sangrados
COMORBILIDADES

• Uremia → EVW adquirida

• FQ → Déficit de Vitamina K
• Infecciones → Trombocitopenia
• Enf. Hepáticas → Deficiencia de Fact.
• Enf. Autoinmunes → Trombocitopenia
ANAMNESIS DEL SANGRADO
• AGUDO vs CRÓNICO

• LOCALIZACION
• ARTICULAR? VISCERAL? MUCOSAS?

• ESPONTÁNEO VS MOTIVADO

• AISLADO O EN CONTEXTO DE OTROS SÍNTOMAS

EXISTE ALGUNA FORMA OBJETIVA
DE EVALUAR Y PREDECIR EL RIESGO
DE SANGRADO ?
PBQ
• Cuáles síntomas interroga? Cómo los puntúa?
• Qué predice realmente?
• Cual es el valor normal y cual el anormal?
• Desde cuándo se usa?
EXÁMEN FÍSICO
• NEOPLASIAS vs SINTOMAS DE SANGRADO
• Descartar síndromes asociados
• Anemia de Fanconi
• Wiskott Aldrich
• Enfermedad de depósito Lisosomal

Siempre considerar MALTRATO INFANTIL

PARACLINICOS

HLG ESP TP

INR aTPT TT

TS
HEMOGRAMA

“Usted puede tener el mejor paraclínico, tomado de la forma correcta y

procesado en el mejor laboratorio pero si no sabe interpretarlo, no
tiene nada”
Tiempo de Protrombina
• Evalúa la función de la vía extrínseca y común
• Se agrega al plasma del paciente el factor tisular fosfolípidos
(tromboplastina) y calcio
• Se mide en sg el tiempo de formación del coágulo de fibrina
• Mide protrombina, Factores VII, V, X y fibrinógeno
PARACLINICOS

HLG ESP TP

INR aTPT TT

TS
INR
• International Normalized Ratio

• Permite la estandarización de los resultados en distintos laboratorios

• Permite monitorear la warfarina

PARACLINICOS

HLG ESP TP

INR aTPT TT

TS
aTPT
• Tiempo parcial de tromboplastina activado
• Identifica alteraciones de la vía intrínseca y común
• Mide en sg la formación del coágulo al adicionar: activador de
contacto, calcio y fosfolípidos
• F VIII, IX, XI y XII, V, X, protrombina y fibrinógeno.
PARACLINICOS

HLG ESP TP

INR aTPT TT

TS
TP
• Tiempo de Trombina
• Mide formación del coágulo luego de adicionar plasma y trombina en
partes iguales
• Mide principalmente déficit y disfunción del fibrinógeno
PARACLINICOS

HLG ESP TP

INR aTPT TT

TS
TS
• Tiempo de Sangría
• Mide el tiempo que dura un sangrado
• Técnica Ivy y Duke
• Se prolonga en
• Enfermedad de VW, trombopatías, deficiencia de F. V, enfermedad renal,
disproteinemias
PARACLINICOS

HLG ESP TP

INR aTPT TT

TS PFA
PFA

• Platelet Function Assay

• Mide agregación o función plaquetaria

• Se correlaciona con el tiempo de sangría

 HC, EF, PBQ

TAMIZAJE

Plaquetas TP/TPT
NORMAL
<100.000 prolongado

Causas no Corrección –
Aislada, Aguda,
hematológicas, Niveles de
Crónica
vasculitis, Trauma Factores
Diagnóstico diferencial
 ENFERMEDADES O ACTIVACIÓN DE
ADQUIRIDAS
MEDICAMENTOS FIBRINOLISIS
• Intoxicación • Autoinmunes • Mordeduras por
• Sobredosificación • LES Serpientes
de Warfarina • Penicilina • Leucemia
• Raticidas • Hepatitis • CID
• Heparina • Sepsis
TRATAMIENTO
 • Antifibrinolíticos
VASCULARES
• “pegantes de fibrina”

• Reposición del factor

EVW
• Desmopresina

• Según la etiología
Trombocitopenia
• Transfusiones, desmopresina
Trombocitopenias •Tratamiento
Virales Específico

Hemofilias A y B •Factor VIII y IX

Hemofilia C •Factor XI
PREVENCIÓN

• Evitar deportes de alto impacto

• Conductas de riesgo
• Tarjeta de Identificación
• Prevención prequirúrgica
• Uso de medicamentos
PURPURA TROMBOCITOPENICA
AUTOINMUNE
PURPURA TROMBOCITOPÉNICA
• Recuento plaquetario menor a 100.000 secundario a trastorno
inmunitario sin otra causa aparente que explique la trombocitopenia.

• Antes llamada idiopática

• Puede ser Primaria o Secundaria

EPIDEMIOLOGÍA

• Principal causa de trombocitopenia en la edad pediátrica

• Afecta 4 de cada 100.000 niños al año
• El 20% presenta trombocitopenia persistente un año después
• Pico de presentación 2 a 5 años
• Rara antes del año de vida
• Estacional y con antecedente de infección viral
 PERSISTENTE CRÓNICA RECIDIVANTE

• Plaquetas • Recuentos • Plaquetas

menos de plaquetarios menores a
100.000 entre menor a 100.000 luego
los 3 y los 12 100.000 luego de haber
meses de de 12 meses alcanzado
evolución de evolución valores
superiores por
meses o años
 GRADO 1 GRADO 2

•Sangrado Menor •Sangrado leve

•<100 petequias •>100 petequias
•< 5 hematomas •>5 hematomas
pequeños •Ausencia de
•Ausencia de sangrado en
sangrado en mucosas
mucosas
 GRADO 3 GRADO IV

•Sangrado •Sangrado de
Moderado Mucosas
•Sangrado de •Sospecha de
mucosa Hemorragia
Evidente Interna
CLÍNICA

Espontáneo Petequias Equimosis

Sangrado
Púrpura
Leve
EXAMEN FISICO

Síntomas
NORMAL Esplenomegalia
Sistémicos

Abuso Triple Viral

LABORATORIO
NO EXISTE NINGUNA PRUEBA CONCLUYENTE

HEMOGRAMA Extendido de Sangre Periférica

OTROS
Anticuerpos Plaquetarios AMO y Biopsia
TRATAMIENTO
PUNTOS CLAVE
• Hacer una muy buena historia
clínica
• Determinar presencia de
sangrado, severidad, recuento
plaquetario.
• Finalidad: Alcanzar estabilidad
hemostática
• Estilo de vida
• Hacer diagnósticos diferenciales
 CRITERIOS DE RESPUESTA
• Remisión Completa
• Plaquetas >100.000 en 2 ocasiones, separados 7 días, ausencia de sangrado
• Remisión Parcial
• Plaquetas entre 30.000 y 100.000, doble del recuento basal y ausencia de
sangrado
• Respuesta Transitoria
• Mejoría clínica, plaquetas inferior a 30.000 antes de 6 semanas post-tratamiento
• Ausencia de Respuesta
• Recuento plaquetario menor a 30.000
• Recaída
• Recuento plaquetario <30.000 después de haber finalizado tratamiento (RC o RP
previas)
PRIMERA LÍNEA

CORTICOIDES
Prednisona Metilprednisolona/Dexametasona

INMUNOGLOBULINAS
IgG Intravenosa Ig Anti D Intravenosa
RITUXIMAB DEXAMETASONA METILPREDNISOLONA

AGENTES
TROMBOPOYÉTICOS Esplenectomía
Romiplostim
ESPLENECTOMÍA INDICACIONES
PTI Grave con hemorragia aguda que comprometa la vida y
no responda al tratamiento médico

PTI Crónica con sangrado y o limitación en su estilo de vida

que no responda al tratamiento médico
OTRAS OPCIONES
• Ciclosporina
• Ciclofosfamida
• Azatriopina
• Vinblastina
• Vincristina
• Micofenolato
HEMOFILIA
HISTORIA
• Autosómico recesivo ligado al
cromosoma X
• Siglo XII : Arabia
• 1803: Conrad Otto describió
formalmente la enfermedad
• La Reina Victoria portadora. Su
hijo Leopoldo fallece a los 30
años
EPIDEMIOLOGÍA
• 400.000 personas la
padecen
• Hemofilia A 80%
• Colombia: Pocos datos
• Enfermedad rara pero se
diagnostica en la infancia
• Evitar complicaciones
DEFINICIÓN
• Trastorno hemorrágico, de herencia autosómica recesiva ligada al
cromosoma X, causada por mutaciones en los genes que codifican el
factor VIII para hemofilia A y el factor IX para hemofilia B.
• Esta condición produce una disminución cuantitativa o cualitativa en
la expresión de estas proteínas que resulta en la manifestación de la
enfermedad
• Aunque es poco frecuente es la más común de las enfermedades
relacionadas con las deficiencias de factores de la coagulación.
PUNTOS CLAVE
• Las Mujeres son portadoras
• Rara vez padecen la enfermedad
• 70% de mutaciones heredadas, 30%
espontáneas
• TODAS las hijas de un padre con hemofilia
serán portadoras pero ninguno de sus
hijos estará afectado.
• Los hijos de madres portadoras tienen
50% de desarrollar la enfermedad y las
hijas 50% de ser portadoras.
CLINICA
• Se debe sospechar en niño con equimosis fácil, hematomas
frecuentes y hemorragias espontáneas (articulaciones, músculos y
tejidos blandos).

• Hemorragia excesiva en cirugía, trauma o asociada a prolongación del

TTP.

• En el período neonatal 50% de los niños hemofílicos tienen sangrado

grave. El 90% tiene manifestaciones en el primer año de vida.
 LEVE MODERADA SEVERA

• 0.05 – 0.40 • 0.01-0.05 • Menor de 0.01

UI/Ml – 5-40% UI/mL – 1-5% – Menor de 1%
• Hemorragias • Hemorragias • Hemartrosis
graves luego espontáneas en las
de traumas o ocasionales, articulaciones
cirugías hemorragia y músculos.
• Sangrado prolongada Sangrado por
espontáneo ante cirugía o mucosas sin
raro trauma menor. causa
Graves Mortales
DIAGNÓSTICO
• Solicitar Hemograma, TP,
TPT, Tiempo de sangría y
Extendido de Sangre
periférica.

• El TTP es 2-3 veces mayor

que el valor de referencia, el
resto es normal.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Deficiencia de otros factores
• Deficiencia de Vitamina K
• CID
• Enfermedad Hepática
• AINES
• Maltrato
• Enfermedad de Von Willebrand
• Trastorno hereditario muy frecuente
NO FARMACOLÓGICAS

FARMACOLÓGICAS

PROFILAXIS
PUNTOS CLAVE
• Atender la urgencia
• Ácido Tranexámico (antifibrinolítico)
• Reacción alérgica? Hidrocortisona
• Transfusiones de hemoderivados
• Manejo del dolor
• Acetaminofén, Opioides – NO DAR AINES – ¿PORQUÉ?
• Remisión
REMISIÓN
• Sangrado importante por
mucosas, SNC, TGI o cuello
• Alteración del SNC
• Signos de bajo gasto, taquicardia,
palidez
• Hemartrosis
• Cualquier sangrado y en caso de
no tener el factor requerido.