Anemias

hemolíticas
Juan David Bernate, Álvaro Gámez
y Sophia Pérez
Definición y clasificación
Anemia causada por un incremento en la tasa de destrucción de los glóbulos
rojos. Se desarrolla sólo si la respuesta compensadora de la médula es
insuficiente. Hemólisis: cualquier situación en que la vida media del eritrocito
<120 dias. Congénitas Adquiridas

● Alteraciones de la membrana ● Autoinmune

eritrocitaria
➢ Esferocitosis y eliptocitosis ● Coagulación intravascular
diseminada (CID)

● Alteraciones del metabolismo de los ● Por infecciones

eritrocitos
➢ Deficiencia de la glucosa-6- ● Inducida por drogas
fosfato deshidrogenasa
Destrucción normal de eritrocitos
Laboratorios
● Bilirrubina en suero aumentada
● Urobilinógeno aumentado
● Haptoglobinas ausentes
○ se saturan y son retiradas del suero por células reticuloendoteliales
● Reticulocitosis
Esferocitosis hereditaria
➢ Anemia hemolítica congénita más común en el norte de Europa (1:2.000)
Fisiopatología
● Defectos en las proteínas que mantienen la
integridad entre el citoesqueleto y la bicapa lipídica
del eritrocito
○ anquirina
○ espectrina
○ banda 3
○ banda 4.2 (palidina)
● Hay pérdida de material lipídico y relación área
superficial/volumen
● Alteración de permeabilidad
● Se lisan al quedar atrapados en sinusoides
esplénicos
Manifestaciones clínicas de las anemias hemolíticas
● Ictericia
● Esplenomegalia
● Colelitiasis
● Astenia
● Palidez mucocutánea
● Adinamia

● Reticulocitosis
● microcítica

Tratamiento:

● Esplenectomía
● Ácido fólico
Deficiencia de la glucosa-6-
fosfato deshidrogenasa
● Defecto metabolico del eritrocito mas comun en el mundo
● G6PD: Cataliza primer paso de la glucólisis por vía pentosa-fosfato
○ Deficiencia vuelve eritrocito susceptible a daño oxidativo
● Agotamiento NADPH y GSH
○ Desnaturalización de hemoglobina y formación de complejos insolubles→ masas que se
fijan a membrana (Cuerpos de Heinz)
○ Modifican elasticidad de la membrana e impiden deformación del eritrocito
○ Son eliminados por macrofagos de bazo e higado
● Gen se localiza en cromosoma X
○ Se expresa de manera completa en el hombre
○ Mujeres son heterocigotas y clínicamente normales
Presentacion clinica
● Anemia hemolitica adquirida aguda
○ hemolisis ocurre despues de exposicion a oxidantes 2-4 dias despues
○ Ataque se autolimita a 1 semana por destruccion de eritrocitos senescentes.
○ Primaquina, Fenacetina, Aspirina, Sulfamidas, Nitrofurantoina
● Hemolisis inducida por infeccion
○ Salmonella sp, E coli, Estreptococos, Rickettsias
○ Aumento extremo de bilirrubina serica en pacientes con hepatitis infecciosa
● Anemia hemolitica no esferocitica congenita
○ Hemolisis de por vida sin infeccion o exposicion a medicamentos
○ Anemia e ictericia aparecen en periodo neonatal, se acompaña de hiperbilirrubinemia
● Favismo
○ Variante mediterranea
○ Consumo de habas es toxico y potencialmente mortal
Diagnostico
● Prueba de mancha fluorescente
○ Fluorescencia de NADPH indica que la actividad de la enzima esta presente
● Prueba reduccion de la metahemoglobina
○ Detecta generacion de NADPH por la G6PD
Anemia hemolítica
autoinmune
Es causada por la producción de
anticuerpos contra los glóbulos rojos
propios.

Tienen una prueba Coombs directa

positiva.

Se dividen en calientes y frías

dependiendo de la temperatura (37ºC
o 4ºC) a la cual los anticuerpos
reaccionan con mayor fuerza.
 Caliente
Glóbulos rojos están cubiertos por IgG, complemento o ambos.

Los macrofagos (SRE) tienen receptores para el fragmento Fc .

Cualquier edad y sexo.

Anemia hemolítica extravascular, esferocitosis en sangre periférica y

esplenomegalia.

Puede ocurrir sola o asociado a otra enfermedad.

Tratamiento: tratar la causa subyacente, corticosteroides, esplenectomía.

 Fría
Monoclonal (idiopática o asociada con desórdenes linfoproliferativos) o
policlonal (después de una infección).

Autoanticuerpo (IgM) se une a los glóbulos rojos en circulación periférica

donde la temperatura es menor.

Hemólisis intravascular y extravascular (fijación del complemento).

Anemia hemolítica crónica agravada por el frío (intravascular), ictericia leve,

esplenomegalia, acrocianosis.

Tratamiento: mantener al paciente caliente, tratar la causa subyacente y

agentes alquilantes.