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Mielopatías

Programa de
Ricardo Elías Arrieta Mendoza Medicina
Estudiante de medicina VII semestre
Universidad de Sucre 2019
Mielopatía
Hace referencia a condiciones
patológicas de diferente etiología que
dañan la médula espinal, meninges y
del espacio perimeníngeo del canal
espinal.

Orientación a diagnostico:
• Historia clínica
• Examen neurológico
• LCR
• Imageneología
Generalidades

Anatomía funcional
• La medula espinal forma parte del
SNC Se extiende desde el atlas hasta
L1
• Longitud 45 cm hombres y 42-43 cm
en la mujer
• Tiene 2 ensanchamientos C5-T1 y L3-
S2
• Es una estructura continua y no
segmentada
• Origina 31 pares de nervios
• En la parte distal se forma la cauda
equina (congregación de raíces)
A. vertebrales

Fisura media anterior


A. Espinal anterior
de la medula

Anastomosis A.
radiculares

A. Adamkiewicz T12 – L4

Plexo capilar astas


Ramas centrales
anteriores
Plexo arteriolar en la Derivan de A. vertebrales
pía y A. radiculares

Penetrantes, astas y
cordones posteriores

Drenaje venoso

Vena espinal anterior


y posterior

Venas radiculares
Generalidades

Fisiopatología

• Los cambios en la composición


química del núcleo pulposo y el anillo
fibroso produce pérdida progresiva de
sus propiedades viscoelásticas.
• El disco pierde altura y se desplaza
hacia atrás en el canal medular.
Generalidades

Fisiopatología
Pérdida de altura

Cuerpos vertebrales se aproximan entre sí

Retracción del ligamento amarillo y de la


cápsula en las articulaciones de las carillas

Dimensiones del canal medular y las de los


forámenes disminuyen

Formación de osteofitos

Material discal desplazado hacia atrás,


osteofitos o partes blandas engrosadas del
canal medular producen la compresión
extrínseca de la medula
Generalidades

Fisiopatología
Se cree que hay otros factores importantes para el
desarrollo de la mielopatía destacan
• Diámetro anteroposterior del canal espinal.
• Compresión dinámica de la médula.
• Morfología intrínseca de la médula espinal.
• Vascularización de la medula espinal.

El diámetro anteroposterior de la columna subaxial


en el adulto normal suele ser de 17-18 mm.

Diámetro aproximado de la médula espinal en dicha


región de unos 10 mm.
Generalidades

Fisiopatología
Diámetro menor de 13 mm, se
considera que padece una estenosis
congénita.

Se cree que la forma y el grado de


aplanamiento de la médula espinal son
buenos indicadores del déficit
neurológico presente.

cociente de compresión
anteroposterior de la Diámetro anteroposterior de la médula / diámetro transversal de la misma
médula espinal
Generalidades

Fisiopatología

Cociente menor de 0,4 existe


aplanamiento importante de la medula
y afectación de la función neurológica.

cociente de compresión
anteroposterior de la Diámetro anteroposterior de la médula / diámetro transversal de la misma
médula espinal
Generalidades

Fisiopatología:
factores dinámicos
• Hiperextensión produce un
estrechamiento del canal espinal al
romper la lámina en pequeños trozos
y deformar el ligamento amarillo.

• Desplazamiento o la angulación en
flexión o en extensión produce
estrechamiento del espacio
disponible para la médula espinal.
Generalidades

Fisiopatología: factores
vasculares
Barre 1924:
• El desarrollo agudo o subagudo de
mielopatía en ausencia de compresión
mecánica de la médula espinal, es
patognomónico de estos pacientes.

La compresión severa produce cambios degenerativos en El flujo sanguíneo de la arteria espinal anterior y
la médula espinal en forma de cavidades quísticas, gliosis y de las arterias reticulares puede disminuir
desmielinización. siendo más intensas por debajo de la cuando dichos vasos son comprimidos por el
zona de compresión disco o el cuerpo vertebral.
Generalidades

Fisiopatología: factores
vasculares
Las columnas posteriores y los fascículos
posterolaterales muestran una degeneración
Walleriana por encima de la zona de
compresión

Explica porque los pacientes no se recuperan


después de la descompresión quirúrgica
Generalidades

Los hallazgos de lesión de tractos espinales, un


grado sensitivo determinado o la retención urinaria
localizan la lesión en la médula espinal.

Pueden simular
mielopatía:
Miopatía o los trastornos de la unión neuromuscular. Ausencia de afectación sensitiva la descarta.

Presentan abulia u otros signos de disfunción


Lesiones mesiales frontales bilaterales.
frontal.
Generalidades

Causas de patología de curso Tener en cuenta


recurrente:
• Enfermedades desmielinizantes. Inicio agudo (horas-días): infarto o
• Malformaciones vasculares de la hemorragia medular.
medula espinal. Progresan mas de 3 semanas: tumor
• Enfermedades sistémicas. espinal, lesión compresiva crónica.

Clasificación
Excluir emergencia quirúrgica:
Evolución: agudas, subagudas, crónicas. Estudios de imagenología (RM)
Extensión
Cuadro clínico
Etiología
Generalidades

Síndromes de la médula espinal típicos causados


por la afectación de un tracto específico

• Médula completa: compromete todos los tractos (trauma,


compresión o mielitis transversa aguda).
• Síndrome de Brown Séquard o hemimédula: tracto córtico-
espinal ipsilateral, columnas posteriores y el tracto
espinotalámico contralateral (esclerosis múltiple y
compresión).
• Síndrome medular anterior: cuernos anteriores, tractos
córtico-espinales, espinotalámicos y autonómicos (infarto
de la arteria espinal anterior y esclerosis múltiple).
• Síndrome medular posterior: columnas posteriores
(deficiencia de vitamina B12 o cobre).
Generalidades

Síndromes de la médula espinal típicos causados


por la afectación de un tracto específico

• Síndrome central: cruce espinotalámico, tractos


córticoespinales y autonómicos (siringomielia, neuromielitis
óptica).
• Cono medular: fibras emergentes sacras (mielitis posviral).
• Cauda equina: nervios de la cauda equina (infección aguda
por citomegalovirus, poliradiculitis y compresión)
• Tractopatías: afectación selectiva (deficiencia de vitamina
B12, mielopatía paraneoplásica y esclerosis múltiple).

En algunos casos la etiología es idiopática.


Clasificació
n
etiológica
Clasificació
n
etiológica
Generalidades

Signos y síntomas

Síntomas radiculares:
• Dolor, frecuentemente unilateral, que
aumenta con los esfuerzos, la tos y
maniobras de valsalva.
• Parestesias.
• Anestesia (la sensibilidad dolorosa es
la que antes se afecta).
• Debilidad y atrofia muscular .
• Disminución de los reflejos.
Generalidades

Signos y síntomas
Síntomas medulares:
• Trastorno motor: paraplejia o paraparesia
espástica (por compromiso de la vía piramidal).
• Debilidad y fasciculaciones (por lesión de la
neurona motora inferior).
• La lesión de C3-C4 además de tretaplejia afecta al
nervio frénico que inerva el diafragma y puede
producir la muerte rápida por insuficiencia
respiratoria.
• La compresión intrínseca respeta la sensibilidad
de la parte inferior del cuerpo
• La lesión medular central produce analgesia
térmico-dolorosa (por afectar fibras de la
comisura anterior).
Generalidades

Signos y síntomas

Lesiones medulares incompletas:


• Pérdida contralateral de la
sensibilidad al dolor y a la
temperatura por debajo de la lesión
• Paresia.
• Pérdida de la sensibilidad
propioceptiva.
Generalidades

Signos y síntomas

Sd. de la cola de caballo: por compresión


de raíces lumbares inferiores y sacras.
• Anestesia distribuida en silla de
montar
• Paresia flácida de las piernas
• Disminución de los reflejos
• Incontinencia urinaria y fecal.
Mielopatías compresivas
Etiologías:
• Cambios degenerativos
• Trauma
• Infiltración tumoral
• Malformaciones vasculares
• Infecciones con formación de
absceso
• Siringomielia

Es la principal causa de mielopatía en pacientes mayores

La cirugía es el principal tratamiento, necesita ayuda de hallazgos imagenológicos que


diferencien los pacientes que se benefician del procedimiento quirúrgico.
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva
degenerativa
Clasificación según el sitio de compresión:
• Anterior (protrusión discal u osteofitos
posteriores).
• Anterolateral (articulaciones de Luschka).
• Lateral (facetaria).
• Posterior (ligamento flavum).

Causas:
• Inestabilidad atlantoaxial.
• Estenosis del canal espinal por espondilosis
cervical.
• Fusión vertebral cervical
• Mielomeningocele o masas epidurales
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva
degenerativa
La inestabilidad atlantoaxial es la principal causa de
mielopatía compresiva degenerativa

Exponentes:
• Artritis reumatoide (90% tiene lesión cervical
como subluxación atlantoxial o afectación en
articulaciones de Luschka)
• Síndrome de Down
• Síndrome de Morquio
• Displasias esqueléticas
• Espondilitis anquilosante
• Síndrome de Lesch-Nyhan

El deterioro neurológico puede ser irreversible.


Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva
degenerativa

Pacientes con mielopatía compresiva por


síndrome de Morquio tienen afectación
cervical por subluxación atlantoaxial,
asociado a pérdida auditiva, elasticidad
articular, retardo en el crecimiento y
displasia de cadera
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva
degenerativa
La estenosis del canal espinal
puede ser causada por
patologías familiares como la
acondroplasia y la estenosis
lumbar familiar o por patologías
adquiridas, como el colapso
vertebral, herniación del núcleo
pulposo, espondilosis o
lipomatosis epidural.

estenosis del canal secundario a


herniación del núcleo pulposo es
más frecuente en la zona C6-C7
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva
degenerativa: cervicoartrosis
• Rigidez cervical y dolor irradiado a un miembro superior.
• El trastorno de la marcha es de comienzo y evolución
insidiosos.
• La hipoestesia distal que va ascendiendo con el paso del
tiempo, siendo la sensibilidad profunda, vibratoria y
posicional la más afectada.
• Marcha atáxica que empeora al cerrar los ojos
• Movimientos pseudoatetósicos en las manos.
• La irritación de los cordones posteriores ocasiona el signo
de Lhermitte.
• A nivel de la lesión hay una atenuación de los reflejos y por
debajo de la lesión son vivos
• Puede haber Clonus.
• Signo de Babinski es positivo.
Mielopatías compresivas

Mielopatía espondilótica
cervical

• Mielopatía espondilótica cervical es la causa más


frecuente de paraparesia espástica adquirida del adulto
• Los pacientes pueden presentar pocos signos durante años
o bien una paresia del cuádriceps de aparición brusca
Crandall y Batzdorf

Ferguson y
Caplan
Mielopatías compresivas

Mielopatía espondilótica
cervical: hallazgos
• Debilidad de manos y extremidades
inferiores, de forma insidiosa.
• Dificultad para sujetar objetos.
• Adormecimiento difuso de las manos.
• Reflejos exaltados
• Clonus o los reflejos patológicos (que
sirven para confirmar una lesión de
motoneurona superior).
• Lesión situada por encima de la tercera
vértebra cervical puede producir una
hiperactividad del reflejo
escapulohumeral.
Mielopatías compresivas

Mielopatía espondilótica
cervical: hallazgos

Los reflejos patológicos que suelen aparecer:


• Radial invertido.
• Hoffmann.
• Extensor plantar.

Debilidad muscular de las extremidades


inferiores, junto con la pérdida de
propiocepción, se produce marcha inestable.
Mielopatías compresivas

Mielopatía espondilótica
cervical: hallazgos

Los hallazgos sensitivos de la mielopatía


espondilótica cervical son variables.
Dependiendo del área exacta de afectación.

Pueden estar disminuidas las sensaciones de


dolor, temperatura, propiocepción y también
las sensaciones vibratorias y dermatómicas.

Los pacientes pueden describir urgencia,


duda o frecuencia miccional, aunque
raramente aquejan incontinencia o retención
urinaria.
Mielopatías compresivas

Mielopatía espondilótica
cervical: hallazgos

El signo de Lhermitte (sensación de calambre


en el torso y en los miembros como
consecuencia de la rápida flexión o extensión
del cuello).
Mielopatías compresivas

Mielopatía espondilótica
cervical: mano mielopática

Disfunción de la mano en la espondilosis


cervical, se expresa por:
• Adormecimiento de las manos.
• Impedimento para tareas motoras finas.
• Perdida de la musculatura intrínseca de la
mano.
Mielopatías compresivas

Índice de Torg y Pavlov

Se calcula la relación entre el


diámetro anteroposterior del canal
cervical y el diámetro
anteroposterior del cuerpo
vertebral, medidos en milímetros, en
cualquier nivel de la columna
cervical, en la radiografía lateral. Los
valores normales son de 0,9 a 1. Se
considera canal estrecho un valor
menor de 0,8.
Mielopatías compresivas

Mielopatía espondilótica
cervical: mano mielopática

Signos:
• El signo del escape del dedo.
• La prueba de agarrar y soltar, en la que la
debilidad y la espasticidad de la mano
hacen que disminuya la capacidad de los
pacientes para abrir y cerrar el puño
rápidamente.
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva
postraumática
Es cuatro veces más frecuente en hombres y
predomina entre los 16 y los 30 años.

Causas:
• Accidentes de tránsito
• La violencia (heridas por arma de fuego o por
arma blanca)
• Caídas de grandes alturas
• Accidentes deportivos

Se afectan los segmentos vertebrales más móviles, y


de ellos C5-C7 y T10-L2.
Clínicamente predomina la cuadriplejia y la
paraplejía.
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva
postraumática
RM es crucial en el abordaje del trauma medular,
demuestra claramente la localización, la extensión y
la gravedad de la lesión y se evidencia el edema y la
hemorragia intramedular.

La hemorragia y la mayor extensión del hematoma


se relacionan con menor recuperación motora.

Complicaciones:
• Fístulas de LCR
• Infecciones
• Quistes
• Siringomielia
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva por


absceso
Los abscesos epidurales son poco comunes y son
considerados una emergencia quirúrgica, ya que
pueden progresar rápidamente en días y su
diagnóstico temprano es difícil.

Afecta predominantemente a los hombres.

Factores de riesgo:
• Diabetes mellitus
• Uso de drogas intravenosas
• Insuficiencia renal crónica
• Abuso de alcohol
• Inmunodeficiencia
• Trauma lumbar
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva por


absceso
Cualquier segmento medular puede estar
afectado; generalmente la columna
torácica baja y lumbar.

Presentación:
• Dolor lumbar subagudo
• Fiebre
• Sensibilidad local aumentada
• Radiculopatía progresiva
• Debilidad muscular
• Alteración sensitiva e incontinencia) Afectación
S. Aureus
• Parálisis en el 34% de los casos Focal: hasta 5 segmentos vertebrales.
M. tuberculosis
• Muerte Difusa: 6 o mas segmentos vertebrales.
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva por


absceso

RM: Absceso medular por fases


• Inicial, mielitis infecciosa con
hiperdensidades.
• Realce mal definido.
• Realce periférico con edema
perilesional.
• Absceso intramedular.
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva por


absceso

Presentación:
• El dolor es frecuente y el síndrome de
sección medular es rápidamente
progresivo.
• Se acompaña de fiebre y malestar
general o sepsis.
Mielopatías compresivas

La mielopatía puede ser la manifestación inicial de


Mielopatía una malignidad
compresiv
a tumoral Tumores extradurales:
• Benignos: osteoma, osteoblastoma, tumor de
células gigantes, hemangioma, schwannoma y
meningioma.
• Malignos: metástasis óseas, mieloma múltiple,
linfoma y condrosarcoma.

Tumores intradurales:
• Extramedulares: neurofibroma, meningioma,
lipoma. Schwannoma y quiste aracnoideo.
• Intramedulares: astrocitoma, ependimoma,
hemangioblastoma y metástasis.
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva tumoral

Característica principal:
• Predominan el dolor y los síntomas motores,
inicialmente unilaterales, para posteriormente
establecerse una para o tetraparesia espástica
más o menos simétrica.
• Afectación esfinteriana tardía.
• Los tumores intramedulares originan una
sintomatología mucho más variable
• En los casos más típicos se produce un síndrome
centromedular o siringomiélico en los
segmentos afectados.
• La sensibilidad en las regiones genital y perianal
suelen estar preservadas.
Mielopatías compresivas

Mielopatía de origen vascular


La médula espinal se puede ver afectada por
patologías de tipo vascular compresivo y no
compresivo, y de ellas las malformaciones del tipo
fístulas arteriovenosas durales son las más comunes.

En las malformaciones vasculares, los pacientes


se presentan con un cuadro clínico inespecífico.
• Malformaciones arteriovenosas intramedulares.
• Malformaciones arteriovenosas perimedulares.
• Fistulas arteriovenosas espinal-dural.
• Malformaciones arteriovenosas epidurales.
• Lesiones vasculares neoplásicas
• Aneurisma espinal.
Mielopatías compresivas

Mielopatía de origen vascular


Malformaciones arteriovenosas pueden ser:
Durales o tipo I (extramedulares)
• 90% se localiza en la región torácica baja o
lumbar síntomas iniciales
• Son trastornos de la marcha
• Parestesias o entumecimiento
• Dolor lumbar o radicular
• Debilidad asimétrica en las piernas
• Disfunción vesical

Síntomas se precipitan en la marcha


La progresión se da de meses a años
RM imágenes serpentiformes
Mielopatías compresivas

Mielopatía de origen vascular

Malformaciones arteriovenosas pueden ser:


Intramedulares o tipo II
• Malformaciones del seno dural.
Intramedulares o tipo III
• Drenaje venoso subaracnoideo.
Mielopatías compresivas

Mielopatía de origen vascular

Causa de mielopatía vascular no compresiva:


Oclusión vascular aguda que puede llevar a un
infarto que simula una mielitis.

En las malformaciones vasculares, los pacientes


se presentan con un cuadro clínico inespecífico.

Etiología:
Síntomas iniciales:
• Trombosis arterial
• Disfunción motora grave y de esfínteres.
• Lesión de la arteria espinal anterior
• Alteración de la temperatura y del dolor, sin
• Lesión de la arteria espinal posterior
afectación de la vibración y la propiocepción.
• Fistula arteriovenosa
RM hiperdensidad única centromedular
Mielopatías compresivas

Mielopatía compresiva por


siringomielia
Caracterizada por el desarrollo lento de áreas llenas de
líquido que se extienden longitudinalmente en la
médula espinal.
Síntomas
Dolor, debilidad y rigidez en la espalda, hombros y
extremidades.

Puede estar relacionada con malformaciones


congénitas o adquiridas.
Causas:
• Malformación de Chiari
• Trauma
• Aracnoiditis crónica por tuberculosis
• Tumores intramedulares
Mielopatías compresivas

Mielopatía de origen vascular

Patología isquémica
La ausencia o asimetría de pulsos o la auscultación
de un soplo a nivel abdominal nos orientan hacia
este diagnóstico.
• Paraparesia aguda o muy raramente como una
paraparesia progresiva por mielopatía isquémica
progresiva con exacerbaciones agudas debidas a
episodios de hipotensión superpuestos.
• En ocasiones precedida de sacudidas violentas de
las piernas, pudiendo coincidir con movimientos
bruscos de la columna.
Mielopatías compresivas

Mielopatía de origen vascular


Patología hemorrágica por malformaciones arterio
venosas:
• Dolor brusco en la zona y una pérdida de la función
neurológica por debajo.
• Puede aparecer fiebre y rigidez de nuca.
• Siringomielia: inicio insidioso, generalmente a nivel
de cuello, brazos y tórax.
• Existe hipoestesia termoalgésica en el dermatoma
correspondiente.
• Pérdida de fuerza y amiotrofia inicialmente en
manos.
• Arreflexia y trastornos vegetativos y tróficos en
extremidades superiores.
• Paraparesia espástica, hiperreflexia y babinski
bilateral en extremidades inferiores.
Mielopatías no compresivas
Para el diagnóstico de mielopatía de tipo inflamatorio se requiere
evidencia de inflamación dentro de la médula espinal.

Luego de descartar una causa compresiva como etiología de la


mielopatía, se continúa analizando la historia clínica.

• Se requiere un realce con gadolinio en la médula espinal


• Pleocitosis en el LCR e índice de inmunoglobulina G elevado
• Progresión de cuatro horas a cuatro semanas.
Mielopatías no compresivas

Mielitis transversa
Es un desorden medular caracterizado por alteraciones
motoras, sensitivas y autonómicas en forma bilateral,
compromete los tractos espinotalámicos, piramidales,
las columnas posteriores y el funículo anterior de uno o
más niveles.

Criterios:
• Disfunción sensitiva, motora o autonómica de
origen espinal.
• Signos y síntomas bilaterales.
• Nivel sensitivo claramente definido.
• Inflamación medular (pleocitosis en LCR o aumento
de la inmunoglobulina G o realce con gadolinio).
• Progresión máxima desde cuatro horas a cuatro
semanas
longitud de la lesión es importante
desde un punto pronóstico. Las lesiones
que se extienden menos de dos
segmentos están en riesgo de
desarrollar una EM.
Mielopatías no compresivas

Mielitis transversa
Puede presentarse sola o en asociación encefálica,
meníngea o radicular.
Afectación: médula torácica media y superior.
• Tras antecedente de infección respiratoria o de otra
naturaleza aparece dolor de espalda o de tipo radicular.
• parestesias en extremidades inferiores seguido de
pérdida de sensibilidad (térmica y dolorosa sobre todo),
disminución de fuerza y paraplejia.
• En el 25 % de los pacientes hay también disminución de
fuerza en extremidades superiores. También habrá signo
de Babinski.
• Existe fiebre y signos meníngeos en el 25 % de los casos.
• Cuando el cuadro progresa existe alteración vesical y
rectal.
Mielopatías no compresivas

Mielitis parainfecciosa
El daño neurológico en la mielopatía parainfecciosa se
produce directamente por la infección y la reacción del
sistema inmune.

Etiologia:
• Viral: herpes, varicela zóster, EBV, CMV, VIH,
dengue
• Bacteriana: micoplasma, treponema pallidum,
micobacteria tuberculosa.
• Hongos: actinomices, coccidioides y aspergillus.
• Parásitos: schistosoma, cisticercos.

LCR hay pleocitosis, generalmente neutrofilia con aumento de la concentración de proteínas y sin bandas
oligoclonales.
Mielopatías no compresivas

Mielitis parainfecciosa

los granulomas (tuberculosis, brucelosis, sífilis,


mielopatías fúngicas y parasitarias) producen clínica
compresiva.
Las infecciones víricas, generalmente, se presentan
como mielitis ascendente o transversa.
La infección por HTLV-1 produce paraparesia espástica y
vejiga neurógena. El VIH da clínica de debilidad,
trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y
molestias dolorosas en las piernas.
Mielopatías no compresivas

Encefalomielitis aguda
diseminada
ADEM es una enfermedad inflamatoria del SNC, poco
común, caracterizada por la desmielinización en forma
difusa en la sustancia blanca cerebral y de la médula
espinal.

Manifestaciones:
• Síndromes inflamatorios desmielinizantes del SNC
focales o multifocales, como la neuritis óptica y la
mielitis.
• Encefalopatía.
• Convulsiones.
RM se observan lesiones multifocales
simétricas y bilaterales de la sustancia
blanca, con daño o sin este de la
sustancia gris y afectación extensa de
varios segmentos de la médula
espinal con expansión.
Mielopatías no compresivas

ADEM vs EM
Curso monofásico y la afectación completa de la
médula espinal en la ADEM

Sospechar ADEM
Mielopatías por enfermedades
desmielinizantes
La desmielinización es un proceso
patológico en el cual se daña la capa de
mielina de las fibras nerviosas.

Usualmente ocurre en pacientes con


infección viral inespecífica previa.
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes

Esclerosis múltiple
Enfermedad neurológica crónica de naturaleza
inflamatoria y autoinmune caracterizada por el
desarrollo de lesiones desmielinizantes, y de daño
axonal en el sistema nervioso central.

Relación mujer-hombre 1:5

Su etiología permanece desconocida, aunque factores


ambientales, virales e inmunológicamente mediados en
pacientes genéticamente susceptibles
Las lesiones pueden ser focales, difusas
con pérdida axonal y atrofia espinal. Las
lesiones focales son periféricas,
asimétricas, y pueden medir desde
milímetros hasta dos segmentos
vertebrales. Están localizadas en la
región posterolateral de la médula.
En el plano sagital las placas pueden
localizarse anteriores, centrales o
posteriores. Las lesiones agudas
presentan realce con el gadolinio, por la
ruptura de la barrera hematoencefálica
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes

Esclerosis múltiple
Cuadro:
trastorno sensitivo y/o motor en una o más
extremidades, neuritis, diplopia, ataxia, vejiga
neurogénica, fatiga, disartria, neuralgia del trigémino,
nistagmo, vértigo.

Los síntomas iniciales:


• Dolor de espalda.
• Hormigueos de inicio en extremidades inferiores a
nivel distal con progresión proximal.
• Posteriormente trastornos motores y de esfínter.
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes

Neuromielitis óptica o síndrome


Devic
Neuromielitis óptica está definida como presentación
concomitante de neuritis óptica con mielitis. Esta
combinación ocurre en la EM, ADEM, lupus eritematoso
sistémico y síndrome de Sjögren

Neuromielitis óptica es una condición desmielinizante


inmune del SNC, que afecta la médula espinal y los
nervios ópticos.
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes

Neuromielitis óptica o síndrome


Devic vs EM

La identificación del antígeno específico de la


neuromielitis óptica-inmunoglobulina G contra la
acuaporina 4 implica inmunidad humoral, lo que la
diferencia de la EM
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes

Neuromielitis óptica o síndrome


Devic

Características clínicas:
• Fiebre, mialgia o dolor de cabeza. Mareos
repentinos
• Neuritis óptica
• Dolor ocular con pérdida de la visión y mielitis con
paraplejia o paraparesia, pérdida de la sensibilidad
por debajo de la lesión y disfunción vesical
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes

Neuromielitis óptica o síndrome


Devic

Los criterios diagnósticos incluyen neuritis óptica y


mielitis aguda, y al menos dos de los siguientes:
• Lesiones medulares centrales en la RM en más de
tres segmentos vertebrales.
• RM cerebral que no cumple criterios de EM.
• Neuromielitis óptica-inmunoglobulina G positivo
(S70% y E >90%).
• Los hallazgos en el LCR son pleocitosis, proteínas
elevadas y albumina elevada sin evidencia de
bandas oligoclonales.
Las características radiológicas son una
lesión cervicodorsal central,
longitudinal, extensa (tres o más
segmentos medulares) con expansión
medular, ocasionalmente se observan
las lesiones en los nervios ópticos
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes

Mielopatía por enfermedad


sistémica
Se ha asociado al lupus eritematoso sistémico, al síndrome de Sjögren, a escleroderma, a
enfermedad de Behςet y a la sarcoidosis

La hipótesis sobre la fisiopatología es aún tema de discusión: la más aceptada es la de un


mecanismo vascular secundario a lesiones isquémicas.
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes

Síndrome de Sjögren

cursa como mielitis transversa o mielopatía progresiva.

Enfermedad de Behçet

Puede presentar una mielopatía progresiva o fluctuante indistinguible de la EM, salvo la


presencia de úlceras orales o genitales.
Mielopatías por enfermedades desmielinizantes

Degeneración combinada
subaguda
Es una complicación de la deficiencia de la
vitamina B12, asociada con anemia perniciosa. Es
posible relacionar esta deficiencia con
autoanticuerpos a las células parietales o al factor
intrínseco

Paraparesia espástica lentamente progresiva con


pérdida propioceptiva distal y disestesias
simétricas.

Causado por una pérdida axonal y


desmielinización en la médula cervical inferior y
torácica, generalmente en las columnas
posteriores y anterolaterales.
Actitud terapéutica en
Urgencias:
• Dexametasona 10 mg i.V. Seguidos de 4 mg, también por vía i.V.
Cada 6 horas.
• Altas dosis de glucocorticoides para mielitis transversa o infarto
medular.
• La aplicación de radioterapia, combinada con altas dosis de
glucocorticoides, se recomienda para las compresiones
medulares por metástasis malignas.

• Indicación de descompresión quirúrgica:


• Compresión medular causada por abscesos, hematomas, hernia
de disco, tumores primarios y algunos tumores metastásicos.
Referencias

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