INSUFICIENCIA

SUPRARRENAL

HOSPITAL SAN MARTIN - SERVICIO CLINICA MEDICA - MARCET ALEXIS

 DEFINICION
Es la manifestación clínica de la deficiente
producción o acción de los glucocorticoides,
con o sin deficiencia de mineralocorticoides y
andrógenos suprarrenales.

Revista científica: Rev. argent. endocrinol. metab. v.46 n.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires oct./dic. 2009
 CLASIFICACION
Según el mecanismo subyacente, la IS se clasifica en
primaria y central (incluye la secundaria o terciaria):

- La insuficiencia suprarrenal primaria (ISP) resulta de la

enfermedad intrínseca de la corteza suprarrenal.

- La IS central, es el conjunto de las insuficiencias

secundaria y terciaria, está causada por el deterioro de
la producción o de la acción de la corticotrofina
(ACTH):

• La IS secundaria está causada por la enfermedad de la

hipófisis que obstaculiza la liberación de ACTH o por la
incapacidad de las glándulas suprarrenales para
responder a esa hormona.

• La IS terciaria resulta de la alteración hipotalámica de

la síntesis o la acción de la hormona liberadora de
ACTH, la vasopresina arginina o ambas, la que a su vez
inhibe la secreción de ACTH.
 EPIDEMIOLOGIA
• La causa más común de IS terciaria es la administración prolongada de
glucocorticoides exógenos, que conduce a la supresión prolongada de
la secreción hipotalámica de la hormona liberadora de ACTH.

• La IS primaria Ocurre con más frecuencia en las mujeres y puede

presentarse a cualquier edad, aunque predomina entre los 30 y los 50
años. La edad pico en el momento del diagnóstico es la sexta década
de la vida.
• Durante la primera mitad del siglo XX, la causa más común de ISP fue la
tuberculosis pero en la actualidad son más comunes las enfermedades
autoinmunes.

• La IS secundaria es más común que la ISP y su prevalencia ha sido

estimada en 150–280 por millón de personas y afecta con más
frecuencia a las mujeres.
 ETIOLOGIA: INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA

AUTOINMUNE
La etiología de la Enfermedad de Addison puede agruparse en 3
categorías:
- Destructivas: En los países desarrollados, el 80–90% de
los casos de ISP están ocasionados por la adrenalitis autoinmune, la
cual puede ser aislada (40%) o formar parte del síndrome de
poliendocrinopatía autoinmune (SPEA) tipo 1 y 2. (60%).

La enfermedad de Addison autoinmune se caracteriza por la destrucción

de la corteza suprarrenal por mecanismos inmunológicos mediados por
células.

- Disgenéticas (defectos del desarrollo suprarrenal),

- Por un fallo en la esteroidogénesis (niños de ambos sexos
por defectos enzimáticos de la 3 beta-hidroxiesteroide dehidrogenesa y
de la 21 hidroxilasa)
ETIOLOGIA: INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA

INFECCIOSA
- Entre un 12-20% de los pacientes tienen como causa a la
tuberculosis. puede presentarse tardíamente, 20 años después de
la infección prima-ria, o durante el proceso agudo, por un extenso
fenómeno destructivo de la glándula.

- Las micosis (blastomicosis e histoplasmosis) son muy infrecuentes.

- Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida

- Citomegalovirus
 ETIOLOGIA: INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA

CAUSAS MENOS FRECUENTES

· Sarcoidosis, amiloidosis, hemocromatosis.

· Hemorragia (meningococcemia (Síndrome de Waterhouse-Friderichsen)

, anticoagulantes,traumatismo, Sindrome antifosfolipidico). Coagulacion intravascular diseminada (CID).

· Infiltración neoplásica (riñón) o metástasis (riñón,melanoma, mama, pulmón)

· Hiperplasia Suprarrenal Congénita Clásica

· Hipoplasia/Disgenesia Suprarrenal Congénita

· Síndrome de Resistencia al ACTH

· Adrenoleucodistrofia

· Suprarrenalectomía bilateral

· Farmacos: Inhibidores de la síntesis de esteroides (metopiro -

na, ketoconazol, aminoglutetimida). Drogas adrenolíticas (o,p'DDD). Antagonistas de los glucocorticoides
 ETIOLOGIA: INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
SECUNDARIA

Todo proceso que destruya tejido hipofisario e interfiera con la secreción de la ACTH puede
causar insuficiencia suprarrenal secundaria. El déficit de ACTH puede ser único o
asociarse con otros déficits hormonales (panhipopituitarismo).

· Suspensión de glucocorticoides exógenos o de ACTH.

· Postoperatorio del tumor suprarrenal secretante de cortisol.
· Postoperatorio del tumor hipofisario secretante de ACTH

· Lesiones hipofisarias o hipotalámicas:

Tumores
Enfermedades inflamatorias
Infecciones
Enfermedades autoinmunes
Infilitración granulomatosa
Traumatismo cráneo encefálico
Aplasia, hipoplasia, displasia o ectopía congénitas
Cirugía hipotálamo hipofisaria
Radioterapia hipotálamo hipofisaria
Hemorragia hipotálamo hipofisaria (apoplejía)
 Elementos clínicos sugestivos de
Insuficiencia Suprarrenal
Las manifestaciones clínicas de la ISP se deben a la deficiencia de todas las hormonas
adrenocorticales (aldosterona, cortisol, andrógenos). La mayoría de los síntomas son
inespecíficos y pueden retrasar el diagnóstico y el tratamiento.

Las manifestaciones clínicas de la IS secundaria o terciaria resultan solamente de la

insuficiencia de glucocorticoides (la secreción de aldosterona y andrógenos suprarrenales
está preservada); sin embargo, también puede haber signos de un trastorno primario
subyacente.

• Hipoglucemia inexplicable
• Pérdida de peso
• Hiperpigmentación de piel ( zonas de roce, pliegues, cicatrices) y mucosas (Un signo
específico de ISP crónica que no aparece en la ISP aguda ). No está presente en la IS
central.
• Desproporción entre la severidad de la enfermedad actual y el grado de postración por
hipotensión arterial, colapso circulatorio y deshidratación
• Hallazgos endocrinos: pérdida del vello pubiano, esterilidad, hipotiroidismo
• Vitiligo
• Debilidad general y depresión sin síndrome psiquiátrico evidente
• Síntomas gastrointestinales (vómitos, epigastralgia)
• Shock refractario a drogas vasoactivas
 DIAGNOSTICO
Son 3 los objetivos principales a confirmar:
• La secreción inapropiadamente baja de cortisol.
• La distinción entre IS primaria o central: ACTH.
• La identificación de los procesos patológicos subyacentes.

Fisiológicamente la concentración plasmática de cortisol es elevada a primeras

horas de la mañana (4-8h), una concentración aislada menor de 3 μg/dl (30
ng/dl, 80 nmol/l) es fuertemente sugestiva de insuficiencia suprarrenal,
valores menores de10 μg/dl (10 ng/dl, 275 nmol/l) son sospechosos, pero
se requiere de una prueba de estímulo confirmatoria. No se recomienda la
determinación basal del cortisol libre en saliva o urinario que pueden estar
dentro del rango normal bajo. Un valor superior a 19 ug/dl lo descarta.

En las personas sanas, las concentraciones de ACTH a las 08:00 horas son de
20–52 ng/L.
 ALGORITMO DIAGNOSTICO
Cortisol Bajo Cortisol Bajo
ACTH Elevada
ACTH Baja o Normal baja
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL INSUFICIENCIA
PRIMARIA SUPRARRENAL
CENTRAL
Asociado a concentraciones elevadas
TAC SUPRARRENAL:
o mayor actividad de la renina
plasmática, concentraciones
Las concentraciones
Un marcadobajas
agrandamiento suprarrenal
de aldosterona,
plasmáticas de renina
bilateral con o sin calcificaciones
hiponatremia es un
e hiperpotasemia. y aldosterona suelen
hallazgo usual en TBC, micosis, amiloidosis, estar inalteradas
enfermedades granulomatosas y
AUTOINMUNE: AC ANTIADRENALES
metástasis. En estos casos, se sugiere la
punción con aguja fina guiada por RMI HIPOFISIS
tomografía. Negativos
Prueba de hipoglucemia insulínica
Ante la sospecha de IS secundaria, otra opción para confirmar el diagnóstico es hacer la
prueba de tolerancia a la insulina, particularmente en los pacientes con sospecha
de deficiencia de ACTH de reciente comienzo. Esta prueba investiga la integridad del
eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal y es ampliamente aceptada como el estándar
de oro. Por otra parte, tiene la ventaja de evaluar la reserva de hormona de
crecimiento. No obstante, no se debe hacer en los pacientes con enfermedad
cardiovascular o antecedente de convulsiones y requiere una supervisión muy
estrecha. Se administran 0,10–0,15 U/kg de insulina para inducir hipoglucemia y
luego medir las concentraciones de cortisol cada 30 minutos, durante al menos 120
minutos.
La hipoglucemia causa una respuesta mayor de estrés provocando un aumento de
ACTH, cortisol, GH, prolactina y activación del sistema nervioso simpático. La
activación del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal que ocurre durante la
hipoglucemia insulínica es equivalente a la que se produce durante una cirugía
mayor en pacientes sanos.

La prueba de la hormona liberadora de ACTH evalúa la reserva de ACTH hipofisaria.

Esta prueba puede ser útil para distinguir la IS secundaria de la terciaria, aunque
esta diferenciación raramente es importante para el tratamiento y requiere la
administración intravenosa de la hormona liberadora de ACTH a una dosis de 1
μg/kg (hasta un máximo de 100 μg) y la medición de las concentraciones de cortisol
sérico y de ACTH plasmática basal, cada 15 minutos hasta 1 hora después de la
estimulación y luego, cada 30 minutos hasta las 2 horas.
En los pacientes con IS secundaria no hay respuesta a la ACTH o es muy escasa,
mientras que en los pacientes con IS terciaria hay una respuesta exagerada y
prolongada a esa hormona.
 TRATAMIENTO
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA
Remplazo de glucocorticoide

• IS Primaria: comenzar con hidrocortisona, 20-25 mg, VO, fraccionarla 2/3 a la mañana y 1/3 a la tarde.

Remplazo de mineralocorticoides : Necesario solo en la ISP.

No es necesario si la dosis diaria de hidrocortisona es > 50 mg.
Comenzar con 100 mcg de fludrocortisona (50-250 mcg/día) en dosis
única a la mañana temprano, junto con la hidrocortisona.

• IS secundaria: 15- 20 mg de hidrocortisona en 24 h;

La dosis de hidrocortisona debe reducirse a 20 o 15 mg/dia mientras el paciente se mantenga

asintomatico. El objetivo es utilizar la menor dosis posible para evitar el aumento de peso y el mayor
riesgo de osteoporosis.

El monitoreo incluye la detección de signos de reemplazo de glucocorticoides bajo (pérdida de peso,

fatiga, náuseas, mialgia, falta de energía) o excesivo (aumento de peso, la obesidad central, estrías,
osteopenia y osteoporosis, intolerancia a la glucosa, hipertensión).
 TRATAMIENTO
Crisis Suprarrenal

La primera presentación de la IS podría ser una crisis suprarrenal con peligro de muerte. Las manifestaciones
clínicas incluyen:
• vómitos
• dolor abdominal
• mialgias
• artralgias
• hipotensión grave
• shock hipovolémico.

Ante la sospecha clínica no debe demorarse el tratamiento. Se toma una muestra de sangre para la
determinación de cortisol y ACTH.

Rehidratación rápida con infusiones de solución salina fisiológica, con monitoreo cardíaco continuo.

Inyectar 100 mg de hidrocortisona intravenosa, seguida de 100-200 mg de hidrocortisona en glucosa al 5%

mediante infusión intravenosa continua (o, hidrocortisona por vía intramuscular/6 horas, en dosis de 50-100
mg, según la edad y la superficie corporal).
Prevención de la crisis suprarrenal
• Deben llevar un brazalete de alerta médica y una tarjeta indicando
que están en tratamiento prolongado con esteroides.
• Los pacientes que han recibido tratamiento con glucocorticoides
exógenos durante más de 2-3 semanas no deben interrumpir
abruptamente dicho tratamiento.
• Deben recibir un kit de autoinyección de hidrocortisona de
emergencia y entrenamiento sobre cómo y cuándo usarlo.
• Cuando sufren enfermedades intercurrentes deben duplicar o
triplicar las dosis de hidrocortisona y solicitar la asistencia médica
inmediata para el diagnóstico y tratamiento de dicha enfermedad, si es
necesario. Consultar en el servicio de urgencias más cercano si hay
vómitos persistentes y no pueden tolerar el tratamiento con
hidrocortisona oral; y para informar al personal médico sobre la
necesidad del ingreso precoz al hospital para el tratamiento parenteral
con hidrocortisona, en caso de una enfermedad grave o cirugía.
 BIBLIOGRAFIA

- Revista científica: Rev. argent. endocrinol.

metab. v.46 n.4 Ciudad Autónoma de Buenos
Aires oct./dic. 2009.

- Terapéutica clínica. Corpus libros. 2011. Greca.

Gallo. Parodi. Insuficiencia adrenocortical. Pag.
371-373.

- Intramed. Artículos: Insuficiencia suprarrenal.

Julio 2014.