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La corrección quirúrgicaes
difícil sin éxito.
Xerorradiografíaaérea
lateral.
Broncoscopio
Cine – TCultrarrápida
A III 86.5%
B I 7.7%
C V 4.2%
D II 0.8%
E IV 0.7%
Son las anormalidades del arco aórtico y de sus ramas que crean un
“anillo” de vasos en torno a la tráquea y el esófago.
Estridor inspiratorioy
sibilancias espiratorias.
Obstrucción parcial de En decúbito : hiperextensión
la tráquea o el esófago o del cuello
de ambos como el Regurgitación : compresión
resultado de la
esofágica.
compresión extrínseca
del anillo de vasos que La aparición de lossíntomas
los circundan es tardía en el periodo
neonatal.
Radiografía de tórax
Estudio baritado = muescaen
esófago.
Resonancia magnética
Broncoscopio
Ecocardiografía
En el periodopostnatal
Disnea significativa en las
1. Insuficiencia del primeras horas devida.
parénquima
pulmonar (masa Abdomen escafoide
pulmonar funcional Ruidos respiratorios
pequeña, pocos
pasajes respiratorios disminuidos del ladoafectado.
y alveolos Peristalsis en hemitoraxcon
2. Hipertensión
hipomovilidad
pulmonar
Monitorización
Ultrasonografía prenatal. hemodinámica y
Radiología respiratoria.
Exploración física Corrección quirúrgica
Corroborar conTAC
Broncoscopia ybroncografia
Ecocardiograma
EKG con dextrocardia
La gravedad esvariable.
Predomina en varones 3 :1
Causas atribuibles :
Hiperdistensión de unlóbulo
con compresión del pulmón
Distres respiratorio leve a grave adyacente.
El 15% de los casos se asocia a Herniación a travesdel
una cardiopatía congénita(PCA mediastino
o CIV). Depresión del diafragma.
Se debe excluir obstrucción por TC de torax con disminucion
tapon de moco vascular ,anomaliascostales o
lesiones renalesquisticas
Tratamiento :
Lobectomiaquirurgica
Tratamiento expectante
Mejora hacia al año de edad.
Desplazamiento del
mediastino que impide Hidropesia
el retorno venoso al
corazón.
-Alteración en la deglución
Efecto de masa o
fetal
comunicación convia
-Compresion extra alpulmón
aérea y/oesofago.
adyacente
Malformacion adenomatoide quística congénita
Macroquistico Microquistico
Quistes menores de 5 mm
Quistes mayores de 5 mm.
Aspectosólido
Son visibles en la ecografía fetal.
Peor pronóstico (se asocia a
Mejor pronóstico Hipoplasia pulmonar,
Abarcan el 59% polihidramnios e Hidropesía
fetal con desviación
mediastinal)
Abarcan el 41%
Al nacimiento presentandistress
respiratorio.
Diagnostico
Cuadro similar a hernia
1. Clínico
diafragmaticacongénita
2. Radiológico
Afectacion del lado izquierdo
del 51% 3. Prenatal
Afectacion del lado derecho35%
Bilateral de 14%
Intubacion endotraqueal
Esquema con beclometasona electiva
En casode hidropesía : valorar Toracostomia con aguja u sonda.
Cirugia fetal
Lobectomía
Lobectomia fetal.
Tratamiento
1. Quirúrgico conresección
Diagnóstico
1. Radiografia de toráx. Pronostico : Extra -
2. Determinacion deacido suprarrenales mejor
vanililmandelico enorina pronóstico que los
suprarrenales