ANEMIA DREPANOCITICA.

¿SOLO HOSPITALARIA?

LIDIA CARDIEL VALIENTE

ARÁNZAZU GARZA ESPÍ
CARMEN RODRIGUEZ-VIGIL
MARTA LOPEZ UBEDA
EQUIPO DE PEDIATRIA FUENTES NORTE
20 ENERO 2014
ACUDE A SU PRIMERA REVISIÓN: Abel,
6 años……
• Nacido en España, padres de Guinea Ecuatorial.
• Vive en Zaragoza con su tía.
• Agosto 2009 ingresó por fiebre y anemia. Se
diagnosticó de ANEMIA DREPANOCITICA (HbSS).

AP:
Paludismo que precisó varias transfusiones.
Episodios de Dactilitis hasta el año de vida.

En tratamiento desde 2011 con Hidroxiurea controlado

en HSJD.
 ENFERMEDAD DE CELULAS
FALCIFORMES.
• Enfermedad genética AR  hemoglobina falciforme (HbS)
en los eritrocitos.
• Pueden ser:
 Individuos heterocigotos (portadores de HbS) tienen el llamado
“rasgo falciforme” (fenotipo AS) benigna y asintomatica.
 Los individuos homocigotos o heterocigotos compuestos tienen
enfermedad sintomatica con 5 fenotipos posibles:
- Anemia falciforme (HbSS, 75% de los pacientes).
- Enfermedad falciforme-Hemoglobina C (HbSC, 25% de los pacientes)
- Enfermedad falciforme-Talasemia (menos del 1% de los pacientes), con 2
subtipos:
· HbSβ+talasemia
· HbSβ0talasemia
- Enfermedad falciforme-Otras hemoglobinopatias (HbSDPunjab, HbSOArab u
otras)
CELULA FALCIFORME
CELULA FALCIFORME
CELULA FALCIFORME
 ¿Qué debó hacer desde mi consulta
de atención primaria?
A) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica.
Únicamente requieren atención especializada.

B) Derivarlo a consultas de hematología de adultos.

Tienen más experiencia en anemia falciforme.

C) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica y

realizar a la vez un seguimiento estrecho ya que
estos niños requieren mayor atención.
 ¿Qué debó hacer desde mi consulta
de atención primaria?
A) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica.
Únicamente requieren atención especializada.

B) Derivarlo a consultas de hematología de adultos.

Tienen más experiencia en anemia falciforme.

C) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica y

realizar a la vez un seguimiento estrecho ya que
estos niños requieren mayor atención.
DESDE ATENCION PRIMARIA SE DEBE:
• Atención integral de los enfermos: múltiples
especialistas pediátricos, enfermería,
psicólogos, educadores y trabajadores
sociales.  CONSULTA HEMATOLOGIA
PEDIATRIACA (Jueves mañana y tarde, Dra.
Calvo y Dra. Rodriguez-Vigil).

• Es FUNDAMENTAL la educación
familiar.
 ¿Qué debe hacer nuestro paciente si
presenta fiebre de 38,5ºC sin otra
clínica de 2 horas de evolución?
A) Tomar antitérmicos habituales y pedir cita
para ser visto en la consulta de atención primaria
a la mañana siguiente.
B) Acudir a urgencias en el hospital.
C) Iniciar antibioterapia con Amoxicilina 80
mg/kg (que deberá tener en su domicilio) y
acudirá a la consulta de atención primaria.
 ¿Qué debe hacer nuestro paciente si
presenta fiebre de 38,5ºC sin otra
clínica de 2 horas de evolución?
A) Tomar antitérmicos habituales y pedir cita
para ser visto en la consulta de atención primaria
a la mañana siguiente.
B) Acudir a urgencias en el hospital.
C) Iniciar antibioterapia con Amoxicilina 80
mg/kg (que deberá tener en su domicilio) y
acudirá a la consulta de atención primaria.
 ES IMPORTANTE
INFORMAR SOBRE….
• Los síntomas de alarma que pueden constituir una
URGENCIA:
- Temperatura axilar igual o mayor de 38,5º C.
- Dolor agudo que no calma con tratamiento habitual.
- Síntomas respiratorios: tos, dolor torácico, dificultad
respiratoria.
- Dolor abdominal o aumento del bazo  Enseñar a palparlo!
- Síntomas neurológico.
- Aumento de la palidez, fatiga o somnolencia, irritabilidad.
- Priapismo de dos o tres horas de persistencia.
- Deshidratación (por vómitos, diarrea u otras causas)

HOJA INFORMATIVA para llevar a Urgencias en niños con

ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES
 1. Crisis vaso oclusiva ósea:
COMPLICACIONES Manifestación más frecuente. Dactilitis
AGUDAS: o síndrome “mano-pie” en lactantes
menores de 1 año. D(d) osteomielitis

2. Fiebre sin foco: Es una

urgencia medica. ASPLENIA
FUNCIONAL.
 Algunas preguntas……
¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis
antibiótica en estos niños para prevenir
infecciones?
• Si
• No
 Algunas preguntas……
¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis
antibiótica en estos niños para prevenir
infecciones?
• Si
• No
 Algunas preguntas……
¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis
antibiótica en estos niños para prevenir
infecciones?
• Si
• No

¿Qué antibiótico es de elección?

• Metronidazol
• Penicilina
• Claritromicina
• Azitromizina
 Algunas preguntas……
¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis
antibiótica en estos niños para prevenir
infecciones?
• Si
• No

¿Qué antibiótico es de elección?

• Metronidazol
• Penicilina
• Claritromicina
• Azitromizina
PREVENCIÓN DE INFECCIONES:
PENICILINA:
- Administración de forma continua desde los 3 meses de vida hasta la edad de 5
años, y opcionalmente hasta la edad adulta.
- Si esplenectomizados quirurgicos o infecciones recurrentes por neumococo:
indefinidamente.
- Dosis: <3 años: 125 mg/12h
>3 años: <25 Kg 250 mgs/12h
> 25 Kg 400 mgs/12h
- En el caso de procedimiento invasivo como extracciones dentarias se recomienda
amoxicilina 50 mg/kg/día el día del procedimiento.

¿Sería necesario administrar Penicilina a nuestro niño?  NO.

- Es > 5 años.
- No tiene historia de infecciones de repetición previas.
VACUNAS:
¿Qué vacunas deberíamos administrar a nuestro niño?
Además de las vacunas habituales, los pacientes deben ser
vacunados frente a:
• Neumococo
• Varicela Desde la consulta de hemato-oncopediatria se
• Hepatitis A remite a preventiva.
• Gripe.
COMPLICACIONES
AGUDAS:
9. Priapismo: frecuente
8. Sindrome toracico
agudo (STA) : nuevo
infiltrado en la
radiografia de torax
asociado a fiebre, dolor
toracico, sintomas
respiratorios o hipoxia.
7. Aplasia: puede ocasionar una
anemia grave. A veces precedida
por un cuadro febril.
6. Accidente cerebrovascular agudo (acva).
1. Crisis vaso oclusiva ósea: Manifestación más
frecuente. Dactilitis o síndrome “mano-pie” en
lactantes menores de 1 ano. D(d) osteomielitis
2. Fiebre sin foco: Es una
urgencia medica. ASPLENIA
FUNCIONAL.
3.Dolor abdominal
4. Sindrome del cuadrante
abdominal superior: nauseas y
vomitos, febricula y
hepatomegalia dolorosa, con
elevacion de las transaminasas e
hiperbilirrubinemia.
5. Secuestro esplenico: riesgo
de shock hipovolemico
 COMPLICACIONES 1. Renales: Los trastornos renales en la ECF son
frecuentes. Hasta un 10% de pacientes (en su
CRÓNICAS: mayoría en la edad adulta) pueden desarrollar
una insuficiencia renal crónica.
7. Complicaciones crónicas
cardiovasculares:

2. . Oculares.. Lesiones
proliferativas y no
6. Crecimiento, pubertad: proliferativas.
retraso del crecimiento y de
la maduración sexual que se
suelen normalizar.
3. Pulmonares: hipertension
pulmonar.

5. . Complicaciones crónicas osteoarticulares:

- Hiperplasia de medula osea
- Osteonecrosis o necrosis avascular por
eventos vasooclusivos previos. 4.Complicaciones cronicas biliares
- Ulceras en piernas: Entre el 10 y el 20% y hepaticas.
de los pacientes. Suelen ser muy difíciles de tratar.
 ¿Debemos ponerle algún otro
tratamiento de base?
• Es OPCIONAL el Acido Folico:
- 1 comp de 5 mg/diario, 1 mes cada 3 meses
- o simplemente recomendar una dieta
variada rica en verdura y fruta fresca.

OTROS TRATAMIENTOS HOSPITALARIOS:

- Trasfusiones simples
- Trasfusión crónica simple.
- Exanguinotrasfusión parcial
- HIDROXIUREA
- TMO
 ¿Puede hacer una vida
completamente normal?
SI, CON CIERTAS PRECAUCIONES.

- Los viajes en aviones no presurizados en alturas superiores a

4500 m pueden desencadenar crisis vasooclusivas
- Evitar si es posible subir a alturas superiores a 2000 m
- Evitar el frio abrigándose bien y evitar inmersiones en agua
fría.
- Evitar el calor y la deshidratación.
- Pueden hacer ejercicio regular pero no
intenso y tomando abundantes líquidos.
 ¿En cuales de estos aspectos
debemos centrar la consulta en niños
menores de un año?
A) Explicar dudas sobre la enfermedad y la
necesidad de acudir a revisiones
periodicamente. Revisar el calendario vacunal.
B) Enseñar a reconocer signos de alarma
neurológicos.
C) Explicar tratamientos como hidroxiurea o
transplante de medula osea.
 ¿En cuales de estos aspectos
debemos centrar la consulta en niños
menores de un año?
A) Explicar dudas sobre la enfermedad y la
necesidad de acudir a revisiones
periodicamente. Revisar el calendario vacunal.
B) Enseñar a reconocer signos de alarma
neurológicos.
C) Explicar tratamientos como hidroxiurea o
transplante de medula osea.
 ¿En que debemos centrar las
consultas?
Menores de un año:
• Resolver dudas sobre el
diagnóstico. Visitas frecuentes.
• Enfatizar la importancia de las
revisiones periódicas.
• Vacunas y penicilina.
• Alimentación adecuada e
hidratación.
• Llevar a guardería solo si es
preciso por el trabajo familiar.
• Explicar síntomas de alarma del
primer año  Palpar bazo!!
¿En que debemos centrar las consultas?
De 1 a 5 años:

• Además de lo anterior…..
• Evaluar como se
enfrentaron a episodios
recientes de dolor.
• Recomendar ejercicio
suave-moderado con
condiciones adecuadas de
temperatura e hidratación.
¿En que debemos centrar las consultas?
Mayores de 5 años:
• Recordar buscar atención
medica urgente si tienen
fiebre.
• Informar de los síntomas del
priapismo y los neurológicos.
• Colegio: relación con sus
compañeros, indagar sobre
cambios en el rendimiento
escolar o comportamiento
• A una edad apropiada,
empezar a dialogar con el niño
sobre la naturaleza de su
enfermedad.
¿En que debemos centrar las consultas?
Adolescentes:
• Dialogar sobre la naturaleza de la
enfermedad
• Fomentar su independencia y
autocuidado.
• Dialogar sobre el priapismo en los
varones, y la prevención y el
cuidado de ulceras en piernas.
• Información sobre
anticoncepcion si es apropiado,
herencia de la enfermedad o de
teratogenesis con hidroxiurea.
 Si dudas sobre el manejo…..
• crodriguezvigil@salud.aragon.es

Bibliografia:
- Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas. Guía de
práctica clínica sobre
efermedad de células falciformes pediátrica
SEHOP-2010.
- Hirst C, Owusu-Ofori S.Prophylactic antibiotics for preventing
pneumococcal infection in children with sickle cell disease. Cochrane
Database Syst Rev. 2012;9:CD003427.
- Zora MD. Routine comprehensive care for children with sickle cell
disease. In: UpToDate by Rose BD (ed). UpToDate Waltham MD, 2013.
- Elliott MD. Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease.
In: UpToDate by Rose BD (ed). UpToDate Waltham MD, 2013.