Acalasia

Dr. Juan D. Díaz

Servicio de Endoscopia
Gastrointestinal
Hospital General de Zona No. 35
Instituto Mexicano del Seguro Social
 Anatomía
• Tubo que mide 18-26
cm

• 4 capas
• Mucosa
• Submucosa
• Muscular
• Adventicia

• Origen en cricoides
• Final en la crura
diafragmática
 Anatomía
• Tercio superior –
músculo estriado
• Tercios inferiores –
músculo liso

• EEI SÍ es un
engrosamiento
muscular de 2-4 cm
Anatomía
Definición
• Khalasis (griego): “que no se relaja”

• Incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse y ausencia

de peristalsis

• Descrita en 1674 por Sir Thomas Willis, como vomito persistente, se

documenta que se realizó una dilatación de la UEG con un hueso de
ballena
Epidemiología y etiología
• Incidencia de 1/100,000 hab
Genéticos

• Prevalencia 10/100,000 hab

• 30 – 60 años Etiología

• H:M
Autoinmune Infeccioso
 Patogénesis
• Degeneración de las células
ganglionares del plexo
mientérico del cuerpo esofágico
y del EEI

• Inflamación crónica y pérdida

de los neurotransmisores
inhibitorios (oxido nítrico y
péptido intestinal vasoactivo)
con la perdida de balance entre
inhibición y excitación

• Actividad colinérgica sin

oposición = relajación
incompleta del EEI + aperistalsis
esofágica
Signos y síntomas
Síntoma % de pacientes
Disfagia 82 – 100%
Regurgitación 76 – 91%
Pérdida de peso 35 – 91%
Dolor torácico 25 – 64%
Pirosis 27 – 42%
Tos nocturna 37%
Aspiración 8%
 Eckardt Score

Score Disfagia Regurgitación Dolor retroesternal Pérdida de peso

0 Ninguna Ninguna Ninguna 0

1 Ocasional Ocasional Ocasional < 5 kg
2 Diario Diario Diario 5-10 kg
3 Con cada comida Con cada comida Con cada comida > 10 kg
Diagnóstico
• Se deberá sospechar en aquellos
pacientes con disfagia a solidos y • Esofagograma
líquidos, regurgitación que no
responde al tratamiento • Endoscopia
adecuado con IBP y puede o no • Manometría esofágica
tener pérdida de peso, así como (estándar de oro)
dolor de pecho ocasional
Diagnóstico diferencial
• Pseudoacalasia • Acalasia secundaria
• Adenocarcinoma gastroesofágico • Funduplicatura previa
• Adenocarcinoma pancreático • Banda gástrica previa
• Adenocarcinoma de mama
• Adenocarcinoma de pulmón
• Cáncer hepatocelular
• Enfermedad de Chagas
• Trypanosoma cruzi
 Manometría esofágica

• Relajación del EEI

• Transmisión de
onda peristáltica

• Integral de la
contracción distal
Manometría esofágica

• Se observa el trazo de una

peristalsis normal esofágica
Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica
Presurización panesofágica Ausencia de peristalsis Acalasia espástica
Esofagograma
• Es fundamental para el diagnóstico

• Es recomendado para valorar el vaciamiento

esofágico, la morfología de la UEG

• Se observa el signo clásico de pico de pajaro

• Tambien nos sirve para ver el resultado del

tratamiento
Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica
Hallazgos endoscópicos
• La evaluación endoscópica es
fundamental en todos los
pacientes para descartar
pseudoacalasia
• Hallazgos
• Desde un esófago “normal”
• Hasta un megaesófago (esófago
sigmoideo)
• Esófago dilatado (sigmoideo)
• Presencia de saliva, liquido,
alimento
• Ausencia de obstrucción
intrínseca o extrínseca por
tumor…
• Ulceraciones, esofagitis
• Infecciones por candida
Hallazgos endoscópicos
• Biopsias NO son recomendadas
• La mucosa suele ser normal
• Biopsias SÍ, cuando se sospeche
de esofagitis eosinofílica
• Puede haber una infiltración
eosinofílica secundaria al
proceso de inflamatorio que
causa la perdida de las células
ganglionares
• Se observa un anillo en la UEG
• Se observa una configuración en
roseta en la retroflexión
• Se debe poder vencer la UEG, sin
embargo si esto NO es posible,
se deberá descartar
pseudoacalasia
• Ultrasonido Endoscópico
• TC / IRM
PLoS ONE 2018;13(7):e0199955
Rosette-like pattern

Jorunal of Gastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc

A. Se observa la infiltración de un tumor en los pliegues hacia la curvatura menor
B. Pliegues desiguales en el EEI a la inspiración profunda (mismo paciente)

Jorunal of Gastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc

Tratamiento Farmacológico
• Nitratos • Sildenafil
• Duración corta 30 minutos • Inhidor de la fosfodiesterasa
• Mejoría de la disfagia de 53 – 87% • Su utilidad clínico no es clara
• Disminuye la presión el EEI en un
30-65%

• Bloqueadores de los canales de • Para aquellos pacientes que no

calcio desean o no pueden recibir
• El mas empleado es el nifedipino tratamiento mas intervencionista
• Mejoría de los síntomas hasta un • Tratamiento menos efectivo…
75%
• Disminuye la presión de la UEG de
un 13 a 49%
Tratamiento Farmacológico
• Nifedipino (10-30 mg)
• Máximo efecto a los 45 minutos
de la ingesta
• Se utiliza “sublingual” 30-45
minutos antes de la comida
• Dinitrato de isosorbide (10 mg)
• Sublingual 10-15 minutos antes de
los alimentos
• Cefalalgia, hipotensión, edema de
MPs,
Terapia Endoscópica - Botox
• Inyección de toxina botulínica
• Inhibe la liberación de
acetilcolina en las terminales
presinápticas
• 100 U distribuidas justo arriba
de la unión EG en los 4
cuadrantes
• Respuesta satisfactoria a 1 mes
en el 75% de los pacientes
• Respuesta satisfactoria a 1 año
solo el 35 a 41 % de los
pacientes
• Dolor torácico en 16 a 25%
• Mediastinitis y reacción alérgica
• Reacción inflamatoria en plano
muscular asociado a mayor tasa
de complicaciones quirúrgica y
dificultad para tratamiento
subsecuente
• NO ES DEFINITIVO
• CON CADA APLICACIÓN, ES
MENOS EFECTIVO
Terapia Endoscópica – Stents

• Terapia alternativa y segura

• Es temporal
• Autoexpandible
• Continua en mejoría

World J Gastrointest Endosc v.7(1); 2015 Jan 16 PMC4295180

Terapia Endoscópica - Dilatación
• Rigiflex (Boston Scientific)
• 30, 35, 40 mm; 14 fr
• Sedación y bajo fluoroscopia
• Balón para acalasia (Cook)
• 20, 35 mm; 16fr
• Respuesta 68% a 1 año
• Perforación 1.6%
• ERGE 0-30%
• Balón de poliuretano, se
posiciona en el EEI y se inicia a
30 mm a una presión de 8-15 PSI
por 15-60 segundos
• Dilataciones subsecuentes a-3
semanas
• Si el índice de Eckardt es < 3 =
éxito
Terapia Endoscópica - Dilatación

• Factores de riesgo para

falla en el tratamiento

• Edad < 40 años

• Sexo masculino
• Esófago muy dilatado
• Pobre vaciamiento
postdilatación
Terapia Endoscopica - POEM

• Per Oral Esophageal Myotomy

• Plano submucoso de un mínimo
de 6 cm de largo del esófago y 2
cm bajo la UEG
Terapia Endoscopica - POEM
Terapia Quirúrgica
• Miotomía + plicatura
• Excelentes resultados en
60-94% de los pacientes

• Laparoscópica es la técnica
de elección
• Funduplicatura anterior
(Dor) o posterior (Toupet)
• Puede requerir terapia con
IBP
Seguimiento
• Objetivos del tratamiento
• Alivio de los síntomas
• Índice de Eckardt < 3
• Vaciamiento esofágico al esofagograma

• No hay porque dar seguimiento en acalasia y riesgo de cáncer

(carcinoma escamoso)…

• Endoscopia de seguimiento cada 3 años, al cumplir 10-15 años del

diagnóstico…
Seguimiento
• Rango de éxito varia ante una terapia efectiva

• Tipo II – Presurización panesofagica

• Pronostico favorable 96 %

• Tipo I – Aperistalsis completa

• Pronostico favorable 81%

• Tipo III – Contracciones espásticas distales

• Pronostico favorable en 66%
Perlas en acalasia
• El estándar de oro en acalasia es
• La disfagia es un dato de la manometría de alta resolución
alarma…

• Ante una disfagia, se deberá dar

un tratamiento empírico con IBP
por 6-8 semanas, si la disfagia
continua se garantiza una EGD

• La disfagia es de predominio a
líquidos
El fracaso es solo la oportunidad más
inteligente de comenzar de nuevo…

Henry Ford