ANOMALÍAS DEL SISTEMA

DIGESTIVO
 ANOMALÍAS ESOFÁGICAS
Las atresia esofágicas y las fistulas
traqueoesofágicas son causadas bien por una
desviación posterior espontánea del
tabiquetraqueoesofágico, bien por algún factor
mecánico que empuja la pared dorsal del
intestino hacia la pared anterior.
 Desarrollo del esófago:
El epitelio prolifera y oblitera la luz
parcial o totalmente, pero
normalmente el esófago se recanaliza
al final de la octava semana.

Estenosis Esofágica
Pueden ser debidas a una recanalización incompleta ya
defectos o accidentes vasculares que comprometen el flujo
sanguíneo.

Atresia Esofágica
Se produce debido a la desviación del tabique
traqueoesofágico en dirección posterior; y a la separación
incompleta del esófago respecto a el tubo laringotraqueal, La
atresia esofágica aislada se debe a la falta de recanalización
del esófago durante la octava semana de desarrollo.
 Hernia del hito congénita

A veces, el esófago no logra alargarse lo suficiente y el

estomago es estriado hacia arriba, de manera que
atraviesa el diafragma y entra dentro del hiato esofágico.

ANOMALÍAS DEL ESTÓMAGO

Estenosis pilórica
En los lactantes con esta anomalía se aprecia un
engrosamiento muscular marcado del píloro, la región
del esfínter distal del estómago.
Las capas musculares circulares, y en menor grado los
músculos longitudinales, de la región pilórica están
hipertrofiados.
ANOMALÍAS DEL HÍGADO Y LA VESÍCULA BILIAR
Las variaciones en la lobulación del hígado son habituales pero no clínicamente significativas. La presencia de
conducto conductos hepáticos accesorios y las duplicaciones de la vesícula biliar, también son comunes y
generalmente asintomáticas.
 ANOMALIAS PANCREATICAS
• Páncreas anular: Cuando la
porción izquierda de la yema
pancreática ventral migra en
dirección opuesta por lo tanto el
duodeno esta rodeado por tejido
pancreático
• Tejido pancreatico accesorio: Se puede encontrar entre
el extremo distal del esofago y la punta del asa
intestinal primaria
ANOMALÍAS DE LOS MESENTERIOS

La persistencia de una porción del mesocolon da origen al ciego móvil. El

mesenterio del colon ascendente no se fusiona con la pared corporal posterior. Así
este mesenterio largo permite que se produzcan movimientos anormales del
intestino o vólvulo de ciego y el conlon. De igual modo, pueden producirse bolsas
retrocólicas detrás del mesocolon ascendente, que se deben a la fusión
incompleta del mesenterio con la pared corporal posterior. Una hernia retrocólica
representa el atrapamiento de porciones del intestino delgado por detrás del
mesocolon.
 Defectos de la pared corporal
El onfalocele se produce por herniación de las vísceras abdominales a través de un
anillo umbilical agrandado. Las vísceras, incluidos el hígado, el intestino grueso y
delgado, el estómago, el bazo o la vesícula biliar, están cubiertos por amnios. El
efecto se debe a que el intestino no vuelve a la cavidad corporal desde la hernia
fisiológica producida durante la sexta a la décima semana del desarrollo.

El 50%, aproximadamente, de los niños nacidos vivos con onfalocele tienen

anomalías cromosómicas.
Onfalocele
Onfalocele
Gastrosquisis

El efecto es lateral al ombligo, por lo general a la derecha, en

condiciones normales desaparece. Las vísceras no se hallan cubiertas
por peritoneo ni por amnios, y el intestino puede resultar dañado por
contacto con el líquido amniótico.
A diferencias del onfalocele, la gastrosquisis no está acompañada por
anomalías cromosómicas.
 Anomalías del conducto onfalomesentérico o
vitelino

En el 2 al 4 % de las personas persiste una pequeña porción del

conducto onfalomesentérico formando una evaginación del íleon, que
se denomina divertículo ileal o de Meckel. En el adulto este divertículo
se encuentra situado a unos 40 a 60 cm de la válvula ileocecal, no
ocasiona síntomas. Cuando contienen tejido pancreático o mucosa
gástrica, puede producirse ulceración, hemorragia y aun perforación.
 Anomalías del conducto onfalomesentérico o
vitelino
A veces los dos extremos del conducto vitelino se transforman en
cordones fibrosos y la porción media origina un quiste voluminoso, el
enterocistoma o quiete vitelino. Dado que los cordones fibrosos
atraviesan la cavidad peritoneal, las asas intestinales se enrollan
alrededor de estos cordones fibrosos y se obstruyen, causando
estrangulación o vólvulo intestinal. Se halla en comunicación directa entre
el ombligo y el tractoi intestinal. Esta anomalía se denomina fístula
umbilical o vitelina. En estas circunstancias puede haber expulsión de
hece por el ombligo.
Anomalías del conducto onfalomesentérico o vitelino
 Defectos de la rotación intestinal
La rotación anormal del asa intestinal puede hacer que el intestino se enrolle (vólvulo)
y quede comprometida su irrigación sanguínea.
• El asa intestinal primitiva experimenta normalmente una rotación antihoraria de
270°, a veces esta rotación es de 90° solamente.
• Cuando así ocurre, el colon y el ciego son las primeras porciones del intestino que
vuelven a la cavidad abdominal desde el cordón umbilical y se sitúan en el lado
izquierdo de ésta.
• Las asas que se introducen interiormente se sitúan cada vez más hacia la derecha,
ello da por resultados la anomalía denominada colon de ubicación izquierda.
La rotación invertida del asa intestinal se produce cuando el asa primitiva
experimenta una rotación de 90° en el sentido de las agujas del reloj. En esta
anomalía el colon transverso pasa por detrás del duodeno y se sitúa detrás de
la arteria mesentérica superior.
 Atresias y estenosis del intestino

Las atresias y las estenosis pueden ocurre en cualquier sitio del intestino. La mayor
parte se produce en el duodeno, la menor proposición en el colon y en igual número
en el yeyuno y el íleon.

Las atresias de la porción superior del duodeno se deben a falta de recanalización. Se

pensaba que las estenosis y las atresias eran causadas por “accidentes” vasculares
provocados por rotación anormal, vólvulo, gastrosquisis, onfalocele y otros factores.
 ANOMALIAS DEL INTESTINO POSTERIOR
• Fistulas rectouretrales y fistulas rectovaginales: Se puede deber a que la cloaca
es demasiado pequeña o el tabique urorrectal no se extiende hacia la parte
caudal; abertura del intestino posterior se va a la parte anterior y el intestino
posterior se abre en la uretra o la vagina
• Fistulas y atresias rectoanales:
Varían en gravedad y dejan un tubo
estrecho o resto fibroso conectado
a la superficie perineal

• Ano imperforado: Cuando las

membranas anales no consiguen
romperse
• Megaclon congénito: Ausencia de
ganglios parasímpaticos en la
pared intestinal. Estos ganglios
derivan de las células de la cresta
neural que migran de los pliegues
neurales hacia la pared del
intestino
Estenosis duodenal
Estenosis duodenal
Oclusión parcial de la luz del duodeno.
• Resultado de la recanalización incompleta del duodeno debido a un defecto de la vacuolización.

• Afecta. La parte horizontal y descendente del duodeno.

• Síntoma. Vomita el contenido del estómago. Usualmente es la bilis.

Atresia duodenal
Atresia duodenal
Oclusión completa de la luz del duodeno.

• Luz ocluida por células epiteliales.

• Produce. En la unión del conducto colédoco y

pancreático, a veces afecta la porción
horizontal del duodeno.

• Se hereda de forma autosómica recesiva.

Atresia duodenal
• Lactantes. Vomitan pocas horas
después de nacer, casi siempre
contienen bilis.

• Puede ser un trastorno aislado, o, se

puede asociar a otras anomalías
congénitas, cardiovasculares,
anorrectales y malrotación.

• Un tercio de lactantes afectados

tienen Síndrome de Down y el 20%
son prematuros.
Atresia biliar extrahepática
Atresia biliar extrahepática
Anomlía más grave dele sistema biliar extrahepático.

• Se produce en 1 de cada 15000 niños que nacen vivos.

• Obliteración de las vías biliares a niverl de la porta hepática o a nivel

superir. Es una fisura transversa que se encuentra sovre la superficie
visceral del hígado.
Atresia biliar extrahepática
• Es el posible resultado de:
• Fracaso del proceso de remodelación en el hilio hepático
• Infecciones o reacciones inmunitarias al final del desarrollo fetal

• Icteria. Se produce posnatalmente y las heces son acólicas.

• Hepatoportoenterostomía de Kasai. Corrección quirúrgica. Si no se

corrige la atresia biliar, el niño puede morir sí no se realiza un
trasplante hígado.
Poliesplenia
Poliesplenia
Bazos accesorios.

• Una o más masas esplénicas pequeñas de tejido esplénico

completamente funcional en uno de los pliegues peritoneales,
generalmente cerca del hilio del bazo en:
• La cola del páncreas
• Dentro del ligamento gastroesplénico.

• 10% de las personas tiene poliesplenia, con 1cm de diámetro.

Poliesplenia