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Transposición de grandes vasos

• Trastorno en donde la
arteria pulmonar y la aorta
se hallan en posición
inversa: la aorta está unida
al ventrículo derecho y la
arteria pulmonar al
ventrículo izquierdo.
• Cardiopatía cianógena más
común en la infancia (4-
10/1.000 nacidos vivos)
• 5% y el 9,9% del total de
las cardiopatías congénitas
en los países desarrollados
• Predomina en hombres 3:1
Fisiopatología
DOS CIRCULACIONES EN PARALELO

- Sangre desaturada, que retorna por


las venas cavas a la aurícula derecha,
vuelve a la aorta, que se origina en el
ventrículo derecho, sin haber pasado
por la circulación pulmonar.

- Sangre oxigenada, que retorna por las


venas pulmonares a la aurícula
izquierda, vuelve a dirigirse a los
pulmones a través de la arteria
pulmonar, que se origina en el
ventrículo izquierdo.
Cuadro clínico
- Disnea y cianosis desde el nacimiento
- Retraso en el crecimiento
- Insuficiencia cardíaca congestiva.

Si el septum interventricular está íntegro, la cianosis es notoria.

CIV pequeña, la cianosis puede ser moderada y en algunos casos, no


detectable.

Ductus arteriosus permeable no muy grande o una CIA, el paciente


solo presenta una discreta cianosis.

Si el ductus arteriosus o la CIV son grandes, la cianosis no es muy


severa y predomina el cuadro clínico de falla cardíaca.
Cuadro clínico Dx
- Disnea y cianosis desde el • Gasometría arterial = acidemia metabólica, la
hipoxemia y la de saturación periférica.
nacimiento
- Retraso en el crecimiento • Rx de tórax: cardiomegalia variable, pedículo
- Insuficiencia cardíaca congestiva. estrecho y por lo general hiperflujo pulmonar.

• EKG: al nacer puede clasificarse como normal con


- Si el septum interventricular está íntegro, la crecimiento de cavidades derechas (R altas en V1 y
cianosis es notoria. V2). Entre el tercer día y la primera semana es típica
- CIV pequeña, la cianosis puede ser moderada la ausencia de transición a la negativización de la
y en algunos casos, no detectable. onda T en V1 y V2. Después de siete días, el eje
- Ductus arteriosus permeable no muy grande o eléctrico se desvía +150º y las ondas R se vuelven
monomorfas en V1 y V2.
una CIA, el paciente solo presenta una discreta
cianosis.
- Si el ductus arteriosus o la CIV son grandes, la • Ecocardiograma: con este estudio puede
determinarse mediante las ventanas habituales la
cianosis no es muy severa y predomina el
discordancia entre la conexión ventriculoarterial y el
cuadro clínico de falla cardíaca. nexo con otros defectos.
TRATAMIENTO PRONÓSTICO
EQUILIBRIO FISIOLÓGICO: Mejorar la
mezcla de la sangre de los dos sistemas y Mal pronóstico si no se realiza la cirugía
disminuir la mortalidad operatoria, se inicia el correctiva.
manejo con PGE1 y se recomienda
rutinariamente hacer la septostomía con
balón.
Pacientes afectos requieren seguimientos de por
2 primeras semanas: reparación quirúrgica vida
a través de un procedimiento llamado
intercambio o switch arterial.
Operación de switch arterial: estenosis
La aorta es desplazada desde el ventrículo (estrechamiento) de las arterias pulmonares,
derecho hacia su lugar normal en el
ventrículo izquierdo; por su parte, la arteria dilatación de la aorta ascendente, anomalías
pulmonar se intercambia y se coloca en el coronarias.
ventrículo derecho. Las arterias coronarias
también se intercambian en este
procedimiento.
Atresia tricúspide
• Ausencia de conexión
auriculoventricular derecha con
hipoplasia del ventrículo
derecho, en la cual la aurícula
derecha no está conectada con
la cámara ventricular
subyacente, sino que se
comunica con la aurícula
izquierda vía interauricular o a
través de un foramen oval.
• 1 al 3% de las cardiopatías
congénitas.
• Afecta a alrededor de 5 de cada
100,000 nacidos vivos.
Fisiopatología

• La válvula tricúspide no se forma del todo y en


vez de eso está presente una placa de tejido
en su lugar, que evita que la sangre pobre en
oxígeno pase de la aurícula derecha al
ventrículo derecho y hacia los pulmones como
debería.

• El VD a menudo se encuentra
subdesarrollado.

• Existe una abertura entre las dos aurículas


(CIA) y por lo general, entre las paredes
ventriculares (CIV), lo que permite que la
sangre pobre en oxígeno se mezcle con la
sangre rica en oxígeno.

• Un conducto arterial persistente permite que la


sangre pase de la aorta a la arteria pulmonar y
recibir oxígeno en los pulmones.
Cuadro clínico
- Disnea y cianosis desde el nacimiento
- Debilidad y fatiga
- Taquipnea al comer.

Hipoaflujo pulmonar (atresia tricúspide con estenosis pulmonar): forma


más frecuente y cursa con cianosis importante.

Hiperaflujo pulmonar (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar):


Insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar.

Hiperaflujo pulmonar y obstrucción sistémica (atresia tricúspide sin


estenosis pulmonar y obstrucción subaórtica y/o coartación). Presenta
insuficiencia cardiaca muy severa y/o bajo gasto cardíaco, éste subgrupo
requiere una pronta intervención.
Dx Tratamiento
• Hipoflujo pulmonar: prostaglandinas
 ECG: desviación del eje a la endovenosas -> infusión, dosis inicial de 0,1
izquierda (entre 0° y −90°) e microgramos/k/min, disminuyendo 0,03
microgramos/k/min21.
hipertrofia ventricular izquierda. • Flujo pulmonar aumentado, acompañado de
falla cardíaca, se inicia tratamiento con
inotrópicos y diuréticos.
 Rx de tórax: corazón de tamaño normal o
2 semanas de vida o antes: un shunt de Blalock-
ligeramente aumentado, agrandamiento Taussig redirige parte de la salida del ventrículo
de la AD y disminución de la trama izquierdo del cuerpo hacia los pulmones

vascular pulmonar. Silueta cardíaca se 4 y los 6 meses: El shunt de Glenn permite que
la sangre que regresa de la parte superior del
asemeja a un corazón en forma de zueco cuerpo fluya directamente hacia los pulmones.
y tronco pulmonar cóncavo.
Año y medio y los tres años: El procedimiento de
Fontan
Conexión venosa pulmonar anómala
total (CVPAT)
• Venas pulmonares no drenan a la AI
como ocurre normalmente, sino que
drenan a la AD, ya sea directamente o
a través de una vena sistémica o
sistema venoso que va a desembocar a
la aurícula derecha, si todas las venas
pulmonares drenan en una forma
anormal.
• 1% y 2% del total de las cardiopatías
• 2:1 (hombres: mujeres).
• Sd genéticos: “ojo de gato” (coloboma
del iris y atresia anal).
• 30% -> vicios de rotación (asplenia y
poliesplenia).
CLASIFICACIÓN

Supracardíaco: conexión venosa anómala más frecuente (50%) y ocurre cuando las venas
pulmonares se conectan a la vena cava superior derecha, a la vena cava superior izquierda
y a la vena innominada.

Intracardíaco: cuando las venas pulmonares se conectan directamente a la aurícula derecha


o al seno coronario (35%).

Infracardíaco (15%): conexión venosa pulmonar va a desembocar a la vena cava inferior o a


alguna de sus tributarias; más frecuentemente a la vena porta.

Mixto: ocurre cuando las venas pulmonares se conectan a más de uno de los sitios
mencionados (7%).
Fisiopatología

Sangre oxigenada vuelve al lado


derecho del corazón, allí se mezcla con
la sangre desoxigenada(bebé reciba
menos oxígeno de lo que el cuerpo
necesita) = lado derecho del corazón
está sobrecargado de sangre extra que
recibe del pulmón -> con frecuencia
puede haber obstrucción de las venas
que reciben sangre de las venas
pulmonares, lo que provoca que la
sangre en los pulmones salga con
dificultad, esto interrumpe el flujo normal
de sangre entre los pulmones y el
cuerpo.
Clínica
No hay obstrucción: 2 y 3 mes de vida, presentando poca ganancia de peso, polipnea y un síndrome de
dificultad respiratoria, cianosis moderada que mejora con el oxígeno y, la mayoría de las veces, insuficiencia
cardíaca. Hallazgo significativo -> “abombamiento” o prominencia paraesternal izquierda, como signo de
notable crecimiento del ventrículo derecho.

Obstrucción: 1 semana de vida con cianosis, dificultad respiratoria marcada e insuficiencia cardíaca.

Tratamiento
• Tratamiento con inotrópicos, vasodilatadores y diuréticos.

• La conducta quirúrgica debe ser la corrección lo antes posible:


- Atrioseptostomía con balón
- Atrioseptectomía (cuchilla de Park o Blalock Hanlon).
Ventrículo único con estenosis
pulmonar
• El ventrículo único se caracteriza por la
presencia de una cámara ventricular
completamente formada, hacia la cual
las dos válvulas auriculoventriculares
vacían la sangre proveniente de las
venas cavas y pulmonares.
• 85 % -> en esta cámara ventricular
rudimentaria nace la arteria aorta y en
el 15 % emerge la arteria pulmonar
(corazón de Holwes).
• 1 x 6 500 nacimientos, predominando
en el sexo masculino ( 1,25:1).
• Asociación frecuente con transposición
de grandes vasos y estenosis pulmonar.
FISIOPATOLOGIA CLÍNICA
• Hipoflujo pulmonar, por lo tanto, serán pacientes
En un ventrículo confluye toda la sangre de las con cianosis desde el nacimiento.
aurículas, tanto la oxigenada que viene desde • Si existe una estenosis pulmonar moderada, los
las venas pulmonares como la desoxigenada pacientes evolucionan adecuadamente y
que viene desde las venas cavas. Esta sangre se pueden no requerir cirugías paliativas al
mezcla y sale por las grandes arterias (aorta y nacimiento.
pulmonar) en proporción variable. • Si la estenosis pulmonar es severa o se
En el 70% de los casos se asocia una estenosis acompaña de atresia pulmonar, la cianosis y la
acidosis metabólica es marcada.
pulmonar (EP) que disminuye el flujo que va a
los pulmones y negativamente por tanto la
oxigenación de la sangre (aumento de la TRATAMIENTO Y
PRONÓSTICO
cianosis), pero disminuye beneficiosamente
también el trabajo del ventrículo único al
Cirugía: paliativo y su objetivo consiste en dejar el único
disminuir el flujo que va al pulmón y que por lo ventrículo que tiene el paciente en conexión con la aorta,
tanto regresa de nuevo al corazón. para que sea éste el que envíe la sangre a todos los
órganos y sistemas del cuerpo, con la excepción de los
pulmones.