Dr.sc.Nahida Srabović, doc.

 Lipidi (grč. lipos masti) su velika skupina biomolekula

koja učestvuje u izgradnji bioloških membrana, izvori
su energije, imaju ulogu signalnih molekula i
intracelularnih glasnika. Lipidi vrše i još neke važne
funkcije kofaktora enzima, nosača elektrona,
pigmenata koji absorbuju svjetlost, emulgirajućih
agenasa i hormona.

 Lipidi su u vodi netopivi, odnosno dobro su topivi u

nepolarnim organskim otapalima kao što su benzen,
hloroform, eter i smjesa hloroform-metanol
(univerzalno otapalo za lipide).

 U hemijskom smislu predstavljaju estere dugolančanih

masnih kiselina i alkohola.
• Lipidi su konstituenti ćelijskih membarana i reguliraju
njihovu permeabilnost.
• Štite unutarnje organe i daju oblik i glatkoću tijelu.
• Služe kao izvor liposolubilnih vitamina.
• Esencijalne masne kiseline korisne su u transportu
holesterola i formiranju lipoproteina.
• Fosfolipidi u mitohondrijama odgovorni su za transport
elektrona.
• Fosfolipidi preveniraju akumulaciju masti u jetri.
• Fosfolipidi učestvuju u uklanjanju holesterola iz organizma
učestvujući u reverznom metabolizmu holesterola.
• Holesterol je konstituent membrana i prekursor žučnih
kiselina, steroidnih hormona i vitamina D.
• Holesterol je glavni sterol u viših životinja i čovjeka
prisutan u najvećoj mjeri u nervnom tkivu.
 Na osnovu biološke funkcije lipidi se mogu
podijeliti na :

 Rezervnilipidi- Glavni oblik uskladištene

energije u organizmu

 Strukturnilipidi – Glavni strukturni elementi

bioloških membrana

 Lipidi
kao signalne molekule, kofaktori i
pigmenti
 Lipidi se prema hemijskom sastavu i strukturi dijele na
jednostavne, složene, izvedene i micelozne lipide.

1. JEDNOSTAVNI LIPIDI: Ovi lipidi su esteri masnih kiselina i

alkohola. U ovu klasu spadaju: voskovi, sterolni esteri i
triacilgliceroli.
2. SLOŽENI LIPIDI: Ovi lipidi su esteri masnih kiselina i
alkohola sa dodatnom grupom kao što su fosfatna i
ugljikohidratna grupa. Dijele se u tri podgrupe: Fosfolipidi,
glicerofosfolipidi i sfingolipidi
3. IZVEDENI LIPIDI: Ovi lipidi dobivaju se hidrolizom
jednostavnih i složenih lipida. Sadrže glicerol i alkohole. U
ovu klasu lipida spadaju steroidni hormoni, ketonska tijela,
hidrokarboni, masne kiseline, masni alkoholi, mono gliceridi
i digliceridi.
4. MICELOZNI LIPIDI: Uključuje spojeve koji pokazuju
osobine lipida kao što su skvaleni, terpeni, karotenoidi itd.
 Lipidi

Kompleksni
Jednostavni Izvedeni
1. Voskovi 1. Masne kiseline
2. Sterolni esteri 2. Steroli
3. Triacilgliceroli Fosfolipidi Glikolipidi 3. Diacilgliceridi
1. Cerebrozidi 4. Monoacilgliceridi
2.Gangliozidi

Glicerofosfolipidi
Sfingolipidi
1.Fosfatidilholin (PC)
1.Ceramidi
2.Fosfatidiletanolamin (PE)
2.Sfingomijelini
3.Fosfatidilinozitol (PI)
 Uključuju masti, ulja i voskove.

 Mastii ulja izgrađeni su od 3 masne kiseline

od kojih je svaka estarski vezana na za
glicerol (Triacilgliceroli)

 Voskovisu esteri dugolančanih zasićenih

masnih kiselina(C14-C36) i nezasićenih
masnih kiselina sa dugolančanim alkoholima
(C16-C30).
 Triacilgliceroli(Trigliceridi) su esteri glicerola
i tri masne kiseline.

 Nazivaju ih često i prirodnim mastima.

 Uskladišteni su u adipocitima u životinja i

čovjeka i u endospermi i kotiledonama u
biljaka.

 Sisari sadrži 5% do 25% ili više tjelesne mase

lipida od čega su 90% triacilgliceroli.
 Primjer
triacilglicerola

Triacilgliceroli koji sadrže iste masne kiseline na sve tri

pozicije su jednostavni triacilgliceroli, a različite miješanii
triacilgliceroli.
•Obzirom da triacilgliceroli nastaju kao esteri između hidroksilne
grupe glicerola i polarne karboksilne grupe masnih kiselina,
triacilgliceroli su hidrofobni i nepolarni i netopivi u vodi

•Većina triacilglicerola prisutnih u prirodi su mješani koji sadrže dvije

ili više različitih masnih kiselina.
 U većini eukariotskih ćelija traiacilgliceroli se
akumuliraju u citosolu u obliku finih kapljica,
mikroskopske veličine čineći zasebnu fazu.

 U većine kičmenjaka triacilgliceroli se skladište u

posebnim ćelijama adipocitima (masne ćelije).

 U evolucijskom smislu triacilgliceroli su najvažniji

izvor energije jer su u potpunosti nepolarni pa se
skladište u anhidriranom obliku i ugljikovodonični
lanci masnih kiselina su visoko reducirane
strukture.
• Masne kiseline izgrađene su od ugljika, vodika i
kisika u omjeru 76%, 12.6% i 11.3%.
• Masne kiseline su karboksilne kiseline sa
ugljikovodoničnim lancem dužine 4-36 ugljika.
• Masne kiseline mogu biti: Zasićene i Nezasićene.
• Zasićene masne kiseline nemaju dvostrukih veza
te su ugljikovodonični lanci u potpunosti
nerazgranati.
• Nezasićene masne kiseline sadrže jednu ili više
dvostrukih veza koje su obično u cis-položaju.
• Polinezasićene masne kiseline imaju 2 – 6
dvostrukih veza.
U potpunosti nerazgranat i zasićen
lanac bez dvostrukih veza.
 5 3 1
17 15 13 11 9 7 COOH

18 16 14 12 10 8 6 4 2

Broj dvostrukih veza

Dužina ugljičnog
lanca (broj C atoma) Pozicija dvostrukih veza

18:3 ( 9, 12, 15)

Masne kiseline najčešće imaju nerazgranate lance sa parnim brojem (12 – 24)
C atoma.
Imena masnih kiselina zasnovana na IUPAC
nomenklaturi:
CH3-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-COOH
12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1

ili
CH3 (CH2)10 –COOH Dodekanoična kiselina (Laurinska)

 14:0 Tetradekanoična kiselina

 16:0 Heksadekanoična kiselina
 20:0 Eikosanoična kiselina
 22:0 Dokosanoična kiselina
 24:0 Tetrakosanoičnakiselina

 Nema dvostrukih veza npr. 18:0 Oktadekanoična kiselina

 Jedna dvostruka veza npr. 18:1 Oktadekenoična kiselina
 Dvije dvotruke veze npr. 18:2 Oktadekadienoična kiselina
 Tri dvostruke veze npr. 18:3 Oktadekatrienoična kiselina.
 Najčešće pozicije dvostrukih veza su:
Δ9, Δ12, i Δ15.

 Dvostruke veze u polinezasićenim masnim

kiselinama odvojene su metilnom grupom:
-CH=CH-CH2-CH=CH-

 U većini nezasićenih masnih kiselina koje se

pojavljuju u prirodi dvostruke veze su u Cis-
konfiguarciji.
 Fizikalna svojstva masnih kiselina određena su dužinom lanaca i
stepenom zasićenosti ugljikovodoničnog lanca.

 Što je lanac duži i manje dvostrukih veza u to će biti niža topivost u vodi
i viša tačka topljenja.

• Adicija na dvostruku vezu snižava tačku topljenja, a produženje lanca

povećava tačku topljenja tako je npr; 4:0 TT -7.9 C, 12:0 TT 44.2 C, 16:0
TT 62.7 C, 18:1 TT 10.5 C, 18:2 TT -5.0 C, 18:3 TT -11 C.
• Trivialna imena masnih kiselina izvedena su iz imena njihovih prirodnih
izvora i to npr:
 Laurinska (12:0) Izolirana iz sjemena Lauraceae
 Miristična (14:0) –sjeme Myristaceae
 Palmitinska (16:0) – ulje palme
 Oleinska (18:1) –maslinovo ulje.
 Linolna, linoleinska i arahidonska kiselina

 Esencijalne masne kiseline učestvuju u sintezi

prostaglandina, leukotriena, prostociklina,
tromboksana.

 Deficijencija esencijalnih masnih kiselina može

rezultovati stanjima kao što su slab rast,
podhranjenost, inflamacije kože i loš imunitet.

 Najbolji izvori esencijalnih masnih kiselina su

biljna ulja (kukuruzno i suncokretovo) i riblja
ulja (ulje haringe).
 Prisutnesu u hrani u veoma malim
količinama. Snižavaju HDL nivo, ali
povećavaju ukupan nivo holesterola.

 Povećavaju plazma koncentraciju

lipoproteina.

 Transmasne kiseline nastaju hidrogenacijom

biljnih ulja.
 Voskovi
su esteri dugolančanih zasićenih
masnih kiselina (C14-C36) i nezasićenih
masnih kiselina sa dugolančanim alkoholima
(C16-C30) .
 Gorivo za neke mikroorganizme

 Zaštita kože i kose.

 Prevencija evaporacije vode iz biljaka

 Zaštita od parazita

 Primjena u industriji, farmaciji i kozmetici.

Lipidi su u vodi netopive ćelijske komponente
raznovrsne strukture koji se mogu izolirati u
organskim otapalima. Najjednostavniji lipidi su
TAG.
TAG sadrže tri masne kiseline esterificirane na
tri hidroksilne grupe glicerola. Jednostavni TAG
sadrže samo jedan tip masnih kiselina, a mješani
dvije ili tri različite masne kiseline. TAG su
najvažniji skladištbeni lipidi prisutni u hrani.
Većina masnih kiselina ima broj C atoma od 12
do 24. Masne kiseline mogu biti zasićene i
nezasićene sa dvostrukim vezama u cis položaju
 Modeltečnog
mozaika.
 Prema modelu tečnog mozaika membranski lipidi
raspoređeni su u bimolekularne ploče koje se nazivaju
lipidni dvosloj.

 Uloge lipdnog dvosloja: dobro je otapalo za integralne

membranske proteine i barijera je permeabilnosti,
odnosno nepropustljiva je za ione i polarne molekule
izuzev vode.
•Proteini imaju ulogu u transportu kroz membranu

•Kanalski proteini koji formiraju kanale za prolazak jona;

•Proteini nosači ili proteinske pumpe
• Integralni (transmembranski) membranski proteini uronjeni su
duboko u lipidni dvosloj u kojima su učvršćeni hidrofobnim interakcijama
preko svojih hidrofobnih domena.
• Periferni membranski proteini su labavo, nekovalentnim interakcijama
vezani za jednu stranu dvosloja koji mogu imati ulogu enzima (učestvuju u
reakcijama na površini ćelije) kao i ulogu receptora (za prijem vanćelijskih
signala).
Membranski ugljikohidrati
Za mnoge proteinske i lipidne molekule na spoljašnjoj strani ćelijske membrane
vezani su ugljikohidrat (najčešće razgranati lanci- oligosaharida).

Uloga ovih ugljenih hidrata je u zaštiti ćelije od agresivnih fizičkih i hemijskih uticaja,
zaštita od mikroorganizama, kao i uloga u vezivanju tj. slepljivanju ćelija jednu za
drugu što se naziva – ćelijska adhezija. Ćelijska adhezija je vrlo važna za normalno
odvijanje svih procesa u organizmu.
 Biološke membrane su tečne strukture
 Molekule lipida i proteina drže se na okupu
međusobnim nekovalentnim interakcijama.
 Lipidni dvosloj izgrađuju tri vrste lipida:
fosfolipidi, glikolipidi i steroli.

Stvaranje strukture
dvosloja
omogućava
amfipatička priroda
molekula
membranskih
lipida.
 Amfipatička svojstva membranskih
lipida važna su za njihovo fizičko-
hemijsko ponašanje.
Struktura koju stvaraju membranski
fosfolipidi i glikolipidi su bimolekularne
ploče.
 Kada se nađu u vodenoj sredini
polarne grupe ovih molekula okreću
se prema vodenoj sredini, a neplarne
se okreću prema unutrašnjosti
dvosloja.
Neplarni dijelovi orijentirani su tako
jedni prema drugima čineći lipidni
matriks membrane.
 Strukturu lipidnog dvosloja
stabiliziraju nekovalentne
interakcije i to:
 hidrofobne između neplarnih
dijelova molekula u hidrofobnoj
unutrašnjosti membrane i
elektrostatske i vodikove veze
između polarnih grupa fosfolipida i
glikolipida sa molekulama vode
koja okružuje membranu.
 Ćelijska membrana obezbjeđuje komunikaciju ćelije sa
njenom okolinom tj. obezbjeđuje razmjenu gasova, jona,
molekula, vode, lipida. Pored toga učestvuje u unošenju i
izbacivanju krupnih molekula, i omogućava ćeliji prijem
signala iz okoline

 Postoji nekoliko transportnih mehanizama koji omogućavaju

ćeliji da unese hranljive materije (nutrijente) i da izbaci
(ekskretuje) produkte metabolizma, kao i regulaciju
koncentracije jona u ćeliji:
 Pasivni transport
 Aktivni transport
 Kotransport
 Transport citozom ili vezkilarni transport
 Podrazumijeva pasivnu difuziju i za njeno obavljanje nije
potrebna dodatna energija.
 Difuzija je transport materija iz sredine sa većom u sredinu sa
manjom koncentracijom (niz gradijent koncentracije) sve dok se
koncentracije ne izjednače.
 Ovim transportom molekuli će ulaziti u ćeliju sve dok se ne
postigne ravnoteža (ekvilibrijum) u njihovim koncentracijama
kako u ćeliji tako i van nje.Brzina kojom će se difuzija obavljati
zavisi od veličine molekula, ali većim dijelom od njihove
rastvorljivosti u lipidima.
 Ukoliko se pasivan transport obavlja preko tzv. kanalskih proteina;
ili uz pomoć specifičnog membranskog proteina – nosača, ovakav
vid pasivnog transporta zove se – olakšana difuzija.
 Olakšanom difuzijom se vrši transport molekula koji nisu
rastvorljivi u lipidima, kao što je glukoza, veliki broj jona i sl.
Difuzija vode kroz membranu naziva se – osmoza.
 Aktivni transport je transport jona iz sredine sa nižom
koncentracijom u sredinu sa višom koncentracijom (uz
gradijent koncentracije). Ovakav transport zahtijeva
prisustvo proteina – nosača (pumpe) povezanog sa izvorom
energije.

 Primjer ovakvog transporta je transport natrijumovih jona

iz ćelije, a kalijumovih jona u ćeliju preko Na+-K+pumpe.
Rad ove pumpe zahtijeva velike količine energije, gotovo
1/3 energetskih potreba animalne ćelije otpada na rad ove
pumpe.
 Natrij-kalij pumpa je oblik primarnog aktivnog transporta iona
kroz ćelijsku membranu koji se, uz potrošnju energije, kreću iz
sredine sa manjom u onu sa većom koncentracijom, pomoću
molekula nosača.
 U ovom procesu se ioni natrija aktivno ispumpavaju (izbacuju) iz
ćelije, a kalija upumpavaju u ćeliju, suprotno koncentracionom
gradijentu: natrija ima više van ćelije nego unutra, a kalija
obrnuto.Ovaj proces kazalizira ATP-aza, enzim koji katalizira
sljedeću hemijsku reakciju:

ATP + H2O + Na+u + K+iz ⇌ ADP + fosfat + Na+iz + K+u

 Proteini nosači djeluju kao pumpe i kao enzimi ATP-aze (adenozin

trifosfataze) jer katalizuju razlaganje ATP.
Razlaganjem ATP-a na ADP i neorganski
fosfat, kida se fosfoanhidridna veza koja je
bogata energijom koja je neophodna za
ovaj transport.
 Natrij-kalij pumpa ima glavnu ulogu u stvaranju
membranskog potencijala životinjskih ćelija.

 Potencijal mirovanja ili membranski potencijal je električni

napon između unutrašnje (negativno naelektrisana) i
vanjske (pozitivno naelektrisana) strane nervne i mišićne
ćelije u stanju mirovanja, odnosno prije nadraživanja.

 Kada se nadraže, potencijal mirovanja postaje akcioni

potencijal, tj. nervni impuls, pri kome se obrće polariziranost
membrane jer unutrašnja strana postaje pozitivno, a vanjska
negativno naelektrisana
 Ovim tipom transporta se iz ćelije aktivnim transportom izbacuju
joni ili molekuli, a zatim se oni vraćaju u ćeliju olakšanom
difuzijom, pri čemu zajedno sa njima ulazi i neka druga molekula
koja inače sama ne bi mogla ući u ćeliju.
 Primjer za to je vodikov jon koji se aktivnim transportom tzv.
protonskom pumpom izbacuje iz ćelije, a zatim se kroz
membranski protein vraća u ćeliju, a pri tome je istovremeno
kroz isti protein omogućen prolazak molekulu saharoze.
 Ćelija je sposobna da iz svoje okoline preuzme molekule, kao i
krupnije čestice koje ne mogu da se transportuju ni pasivno ni
aktivno. Ovakve čestice ćelija unosi iz vanćelijskog prostora tako
što se čestica obuhvati posebnim produžecima citoplazme koji
nastaju od ćelijske membrane, a nazivaju se – pseudopodije (grč.
pseudos = lažna; podia = stopala).
 Kada je čestica potpuno okružena pseudopodijama, uvlači se u
ćeliju i odvaja od ćelijske membrane, ovaj proces se naziva –
fagocitoza. Pored čvrstih čestica, na ovaj način se mogu unijeti i
tečne materije, taj proces se zove – pinocitoza. Proces
fagocitoze i pinocitoze zajedničkim imenom se nazivaju –
endocitoza.
 Ćelija je sposobna da mnoge supstance koje se nalaze u
njenoj unutrašnjosti izbaci u vanćelijsku sredinu. Taj
transport koji se odvija u suprotnom smeru od endocitoze
naziva se – egzocitoza.
 Tzv. sekretorna vezikula, u kojoj su supstance namijenjene
za vanćelijsku sredinu, spaja se sa ćelijskom membranom,
a njen sadržaj se izbacuje van ćelije.
 Najzastupljeniji lipidi u biomembranama su
fosfolipidi.
 U molekuli fosfolipida polarna grupa (polarna
glava) fosfodiestarskom vezom je vezana na
nepolarni dio molekule (nepolarni rep).
 Važna skupina fosfolipida su glicerofosfolipidi.
 Kičmu molekule glicerofosfolipida čini glicerol na
koji su estarski vezane dvije molekule masnih
kiselina i to na C1 i C2 glicerola.
 Na C 3 atomu glicerola u glicerofosfolipidu vezana
je visoko polarna ili nabijena molekula.
Struturu glicerofosfolipida možemo posmatrati kao
derivate fosfatidne kiseline (diacilglicerol-3-fosfat)
Tip masnih kiselina povezanih za L-glicerol-3-fosfat specifičan je za
različite organizme, različita tkiva istog organizma ili različite
glicerofosfolipide i istoj ćeliji li tkivu.
Glicerofosfolipidi imenuju se prema grupi polarne glave uz
prefiks FOSFATIDIL.
Fosfatidilholin– Lecitin
Fosfatidiletanolamin
Fosfatidilserin Cefalin
 Komponente plućnog
surfakanta: -
Dipalmitoilfosfatidilholin,
fosfatidilglicerol, apoproteini i
Dipalmitoilfosfatidilholin - Glavna
komponenta plućnog surfakatna
holesterol.

Ove komponente normalno

doprinose smanjenju
površinske napetosti unutar
alveola sprečavajući njihov
kolaps.

Kod novorođenačadi i nedonoščadi zbog nezrelosti enzimskog sistema ili njegove

inaktivacije djelovanjem proteolitičkih enzima plazme može nastati akutno oboljenje
pluća RDS.
RDS nastaje kao direktna posljedica nedostatka plućnog surfakanta a karakteriše ga
progresivni kolaps plućnih alveola i klinička slika respiratornog distresa.
 Prije poroda moguće je
predvidjeti pulmonarnu
nezrelost in utero.

 Pored niza prenatalnih

testova i praćenja
saturacije kisikom ,
određivanje odnosa
koncentracije
Poređenje fosfatidilholina i
fosfatidilholina i sfingomijelina u amnitoskoj tečnosti.
sfingomijelina u Koncentracija fosfatidilholina raste
amniotskoj tečnosti nakon 35. sedmice gestacije
može biti od koristi u upućujući na zrelost pluća.
identifikaciji
predispozicije za RSD.
 Sadrži mio-inozitol kao polarnu glavu.

 Fosfatidilinozitol i njegovu derivati imaju važnu ulogu u

uspostavljanju uređene strukture ćelije i u regualciji
metabolizma.
 Fosfatidilinozitol-4,5-bisfosfat lociran je sa citosolne
strane plazma mmembrane
 Predstavlja mjesto vezivanja za neke citoskeletne
proteine kao i za neke rastvorljive proteine koji su
ukljuleni u proces fuzije membrana tokom egzocitoze.
 Fosfatidilinozitol-4,5-bisfosfat je ključna molekula u
transdukciji vanjskih signala:
 Vezanjem hormona za specifični receptor smješten s vanjske
strane membrane, preko G proteina aktivira se u mebrani
locirana fosfolipaza C. Ovaj enzim cijepa fosfatidilinozitol-4,5-
bisfosfat na inozitol-1,4,5-trifosfat i diacilglicerol, koji imaju
funkciju drugih glasnika pri djelovanju hormona.
 Neka životinjska tkiva i jednoćelijski organizmi
bogati su eterskim fosfolipidima.
 Eterski fosfolipidi na C1 glicerola imaju vezanu
enoletersku grupu i nazivaju se plazmalogeni.
 Srčano tkivo bogato je eterskim fosfolipidima. Čine
50% srčanih fosfolipida i čak 10% fosfolipida mozga
i mišića.
 Faktor aktivacije trombocita (PAF Platelet
Activating Factor) je holinski plazmalogen.
 PAF je snažan medijator hipersenzitivnosti,
akutnih inflamatornih reakcija i anafilaktičkog
šoka.
 Sfingomijelini su sfingolipidi.
 Jedini su sfingolipidi koji sadrže fosftatnu grupu.
 Složeni su lipid kod kojih je primarna –OH grupa
na C1 sfingozina u ceramidnom dijelu molekule
esterski vezan fosfoholin ili fosfoetanolamin.
 Ceramidni dio molekule je nepolaran
 Polarnuglavu molekule čine fosfoholin i
fosfoetanolamin.
Sfingomijelini su po trodimenzionalnoj strukturi i
svojstvima slični fosfatidilholinima.
 Sfingomijelini su prisutni u plazma membranama
životinjskih ćelija.

 Glavni su strukturni lipidi u membranama nervnih

ćelija.

 Posebno su zastupljeni u mijelinu, membranskoj

ovojnici koja obavija i izolira aksone nekih
neurona.

 Masne kiseline prisutne u sfingomijelinima su

najčešće zasićene palmitinska, stearinska,
lignocerinska i nezasićena nervonska kiselina.

 Sfingomijelini koji izgrađuju mijelinsku ovojnicu

sadrže masne kiseline dugih lanaca lignocerinsku i
nervonsku), dok sfingomijelini mozga sadrže
uglavnom stearinsku kiselinu.
 su sfingolipide.
Nepolarni dio molekule izgrađen je od dugolančanog nezasićenog
dihidroksilnog aminoalkohola sfingozina (4-sfingenin) i dugolančane masne
kiseline koja je amidno vezana na –NH2 (amino) skupinu na C2 sfingozina.
Nastali spoj nastao vezivanjem masne kiseline na sfingozin naziva se
ceramidi
Glikosfingolipidi koji u ceramidnom dijelu imaju vezan monosaharid
nazivaju se cerebrozidi.
Glikosfingolipidi koji u ceramidnom dijelu imaju vezan oligosaharid
nazivaju se globozidi.
 Gangliozidi su najsloženiji glikosfingolipidi.
 Na ceramidni dio molekule imaju glikozidno
vezanu oligosaharidnu skupinu koja sadrži
jednu ili više molekula N-acetilneuraminske
kiseline (Neu5Ac) koja se naziva još i
sialinskom kiselinom.

Neu5Ac (sialinska kiselina)

 Do danas je okarakterisano oko 15 gangliozida.

U najvećoj mjeri nađeni su u CNS-u, posebno u

sivoj materiji.

 Vrsta
i količina gangliozida u plazma mebrani
mijenja se tokom embrionalnog razvoja.

 Stvaranje tumora inducira sintezu gangliozida.

 Simptomi ovih
oboljenja su često:

 Mentalna
retardacija
 Paraliza
Ceramid  Deformacija
triheksozid
skeleta
 Slijepoća

glukocerebrozid  Uvećanje jetre

 Prerana smrt
 Steroli su derivati
ciklopentanoperhidropenantrena.
 Prisitni su u mebranama većine eukariotskih
ćelija.
 Glavni sterol u životinjsko tkivu je
holesterol.

Ciklopentanoperhidropenantren

Holesterol
 Holesterol je izvedeni lipid i najšire
rasprostranjen sterol u životinja i čovjeka.
 Esencijalna je komponenta bioloških
membrana.
 Prekursor je vitamina D, žučnih kiselina i
steroidnih hormona.
 Žučne kiseline esencijalne su za digestiju masti
i liposolubilnih vitamina.
 Najvećim dijelom sintetizira se u jetri.
 Povećanje unosa holesterola povećava i
njegovu sintezu u organizmu što dovodi do
koronarnih srčanih oboljenja.
 Holesterolse apsorbuje u
enterocitima (to je ključna
tačka metabolizma sterola)

Struktura holesterola
(ciklopentanoperhidropenantren)
 1. korak – sinteza mevalonata

Najznačajniji korak i regulatorna tačka sinteze

holesterola je redukcija HMG-CoA u mevalonat.
Reakciju katalizira HMG-CoA reduktaza enzim
ugrađen u membranu EPR. Redukcione
ekvivalnete za ovu reakciju daju 2 molekule
NADPH.
 2.korak Prevođenje mevalonata
u dvije aktivirane izoprenske
jedinice

 Tri fosfatne grupe sa ATP-a prenose

se na mevalonat
 Dekarboksilacojom mevalonata
uvodi se dvostruka veza.
 Nastaje izopentil pirofosfat koji je
prvi od dva aktivirana izoprena.
 Njegovom izomerizacijom nastaje
dimetilalil pirofosfat.
 3.korak kondenzacija
izoprenskih jedinica u
skvalen
 4.korak prevođenje skvalena u
steroidno jezgro
 Holesterol se najvećim dijelom sintetiše u
jetri, ali značajne količine sintetišu se u
crijevima, gonadama, kori nadbubrega.

 Holesterol nastao u jetri izlučuje se u obliku

estera holesterola i holesterola u žuč i žučne
kiseline, a dio se ugrađuje u hepatične
ćelijske membrane.

 Stvaranje estera holesterola katalizira ACAT

(što omogućava ugradnju hidrofobnih estera
u VLDL i IDL putem kojih se vraća u jetru).
Uljudskom organizmu holesterol,se ne može
metabilizirati do H2O i CO2.

 Glavniput ekskrecije holesterola je putem

žuči u obliku žučnih kiselina.
 Porijeklo holesterola u organizmu je
 endogeno i
 egzogeno.
Većina ćelija raspolaže mogućnošću i sintetiše
holesterol, a drugi njegov izvor je hrana kojom se
unosi.
 Ustanovljeno je da oko 2/3 holesterola nastaje
sintezom u organizmu (kod odrasle osobe oko 800-900
mg na dan), a svega 1/3 se unosi hranom. S obzirom na
sposobnost organizma da ga stvara u velikim
količinama, dovoljno je da se hranom unese oko 150-
300 mg na dan. Djeci je potrebna proporcionalno veća
količina, što je jasno kada se ima u vidu njegova
značajna uloga kao strukturnog elementa svih ćelijskih
i unutar ćelijskih membrana.