ENFERMEDAD PULMONAR

INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)

DR LUIS NOVOA M.
MEDICO INTERNISTA
SERVICIO DE MEDICINA INTERNA 3II
HOSPITAL NACIONAL ARZOBISPO LOAYZA
 DEFINICION
• Son un grupo heterogéneo de trastornos que se
clasifican juntos debido a manifestaciones clínicas,
radiológicas, fisiológicas o patológicas similares, en las
que las principales alteraciones anatomo – patológicas
afectan las estructuras alveolo-intersticiales.
FISIOPATOLOGÍA
 INTERSTICIO NORMAL
• NORMAL
• Espacio virtual entrela membrana basal del epitelio
alveolar el epitelio capilar.
• PATOLOGÓGICO
• Celulas inflamatorias
• Celulas epiteliales hiperplásicas
• Depósito de colégeno
• Proliferación de músculo liso
• Celulas malignas
• Granulomas
• Fibras de amiloide
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Diagnóstico
1. Clínico
2. Radiológico
3. Funcional
4. Patológico
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Aspectos Clínicos:
•Disnea de esfuerzo
•Tos seca
•Cianosis al ejercicio
•Taquipnea
•Ruidos velcro
•Hipocratismo digital
 ANAMNESIS
• EDAD
• 20-40 años
• Sarcoidosis
• Histiocitosis X
• linfangioleiomiomatosis
• > 50 años
• FPI
• SEXO
• Enfermedades del colageno
• Linfangioleiomiomatosis
EDAD Y EPID
 ANAMNESIS
• Historia laboral
• Exposicion a agentes organicos
• Exposicion a agentes inorganicos
• Radioterapia
• Enfermedade sistemicas
• Enfermedades del colageno
• Sistemicas
• Ssarcoidosis
• Vasculitis
• Carcinomatosis linfangiticas
Copyrights apply
Copyrights apply
CLUBING
 CLASIFICACION

DPLD: enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; PII: neumonía

intersticial idiopática; LAM: linfangioleiomiomatosis; PLCH: histiocitosis de
células de Langerhans pulmonar / histiocitosis X.
 CLASIFICACION
• Neumonias intersticiales idiopáticas
• Constituido por entidades clinico patológicas que
poseen un cuadro histológico definido.
• De causa conocida o asociadas a otras entidades
clínicas bien definidas
• Primarias o asociadas a otros procesos no bien
definidos
 NEUMONIAS INTERSTICIALES
IDIOPÁTICAS
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Neumonia intersticial aguda
• Neumonia intersticial no específica
• Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar
intersticial.
• Neumonia intersticial descamativa
• Neumonia organizada criptogénica
• Neumonia intersticial linfocítica
 DE CAUSA CONOCIDA
O ASOCIADA
• Asociada a enfermedades del colageno
• Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis)
• Inducida por fármacos y radioterapia
• Causada por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas
intrínsecas)
• Asociadas a. enfermedades hereditarias (enfermedad
de Hermansky - Pudlak)
Copyrights apply
 PRIMARIAS O ASOCIADAS A
OTROS PROCESOS NO BIEN
DEFINIDOS
• Sarcoidosis
• Proteinosis alveolar
• Microlitiasis alveolar
• Linfangioleiomiomatosis
• Eosinofilias pulmonares
• Histiocitosis X (granulomatosis de célular de
Langerhans)
• Amiloidosis
 EPID MAS FRECUENTES
• FPI
• ASOCIADAS A ENFERMEDADES DEL COLEGENO
• SARCOIDOSIS
• ALVEOLITIS ALERGICA (NEUMONITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD)
 ALGORITMO
DIAGNÓSTICO

PFT: pruebas de función pulmonar; TCAR: tomografía

computarizada de alta resolución; ILD: enfermedad pulmonar
intersticial; BAL: lavado broncoalveolar; UIP: neumonía intersticial
usual; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; NSIP: neumonía intersticial
inespecífica; OP: neumonía organizadora; PLCH: histiocitosis de
células de Langerhans pulmonar; TBB: biopsia pulmonar
transbronquial.
Normal
Patron Micronodular
 OPACIDADES
RETICULARES

opacidades irregulares, de menos de

1,5 mm de diámetro
 OPACIDADES
NODULARES

pequeñas opacidades redondeadas, de 3 a 10 mm de

diámetro.
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Orientación clínica en la EPID
1. Por la evolución Clínica
• Aguda febril
•Infecciosa (virus, mycoplasma, TB)
• Aguda afebril
•Exposición masiva
•Asbestosis
2. Por la presencia de hipocratismo
•Fibrosis Pulmonar Idiopatica
•Granuloma eosinofílico
•Asbestosis
Enfermedad Pulmonar Intersticial
Difusa (EPID)

3. Por la presencia de hemoptisis y anemia

•Síndrome de hemorragia pulmonar
4. Por la historia exposicional
•Agentes orgánicos
•Alveolitis alérgica

•Agentes inorgánicos
•Neumoconiosis

•Radiación
•Drogas
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5. Por su compromiso extrapulmonar

•Infección diseminada
•Colagenosis
•Vasculitis
•Sarcoidosis
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Orientación radiológica de la EPID

La tomografía pulmonar de alta resolución (TPAR) de tórax confirma
los hallazgos de la radiografías de tórax y puede ser precoz.

1. Infiltrados de predominio superior

- Sarcoidosis - Histiocitosis X
- Silicosis - Espondilitis anquilosante
- Alveolitis alergica - Tuberculosis
- Sindrome de sjogren
Copyrights apply
NEMONIA INTERSTICIAL
USUAL (FPI)
Silicosis Aguda
Sarcoidosis
NINE
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Diagnóstico funcional
1. Pruebas de función pulmonar
•Patron restrictivo
• Reducción del VC, CVF y VEF1”
• Relación VEF1” / CVF (Índice de Tiffeneau)
normal o aumentada
•Puede estar asociado a patrón obstructivo
•Puede ser normal
•Es útil en el diagnóstico, seguimiento y
pronóstico

2. Gases arteriales en reposo y ejercicio

•En reposo: Hipoxemia variable sin retención de
CO2,
aumento de la gradiente alvéolo arterial de O2.
•En el ejercicio: Desaturación de O2 de la Hb, se
agrava la hipoxemia y aumenta la gradiente
alvéolo arterial de O2.
3. Capacidad de difusión al monóxido de carbono (DLCO)
•Esta reducida en la EPID
•Se altera precozmente, incluso estando el
paciente asintomático y con radiografía de
tórax normal
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Métodos invasivos de diagnóstico

La decisión de practicar biopsia pulmonar en la
EPID (estudio patológico), tiene como justificaciones
adicionales al hecho de conocer un diagnóstico
histológico:
1. Excluir infecciones.
2. Excluir neoplasias.
3. Excluir una forma tratable-curable de EPID.
4. Conocer y valorar la actividad de la
enfermedad.
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Metodología diagnóstica:

•Broncoscopía.
•Lavado bronquioloalveolar (LBA)
•Biopsia Transbronquial
•Mediastinoscopía.
•Toracoscopía.
•Biopsia pulmonar a cielo abierto.
 Muchas
Gracias

Por su atención