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“Enfermedad Real”
Reina Victoria era portadora,
por lo cual varios de sus hijos y
nietos padecieron la
enfermedad.
Las hemofilias son un trastorno de la coagulación hereditario, causado
por deficiencia o defecto en la actividad coagulante.
Se compone de 7
intrones y 8 exones
Hereditaria 80% de los casos.
Recesiva ligada al cromosoma X.
Afecta Generalmente a los
Hombres.
X X X X X X
X XX XX X XX XX X XX XX
Y XY XY Y XY XY Y XY XY
Hombre sano Hombre Hemofílico Hombre Hemofílico
+ + +
Mujer portadora Mujer sana Mujer portadora
NIVEL DE FACTOR MANIFESTACIONES
VIII/IX CLINICAS
5-40% (0.05 – 0.40% UL/ml) Hemorragias con traumatismos y
cirugías mayor.
MANIFESTACIONES
NIVEL DE FACTOR CLINICAS
VIII/IX Hemorragias Espontanea
1-5% (0.01 – 0.05% UL/ml) ocasiona Sangrado severo con
Traumatismo y Cirugía.
MANIFESTACIONES
NIVEL DE FACTOR
CLINICAS
VIII/IX
Hemorragia espontanea en
<1% (<0.01% UL/ml)
articulaciones y musculos.
• Exámenes de Laboratorio.
Control del
sangrado:
Administrar el
factor
deficiente, su
cantidad y
frecuencia
dependerá del
tipo de hemofilia
Reposo
Analgésicos: No Aspirina.(AAS)
Anti-inflamatorios: No AINES
Rehabilitacion Oportuna.
Administración del factor
coagulante ausente en las
primeras señales de
sangrado.