MIGUEL HIDALGO Y COSTILLA

MAESTRO(A): CECILIA CASTAÑEDA

ALUMNOS(A): KASSANDRA HERRERA, MARIANA TIRADO Y NICOLAS ORTEGA
TEMA: MITOCONDRIA
GRUPO: 306
TURNO: MATUTINO
 ¿QUE ES LA MITOCONDRIA?

• LAS MITOCONDRIAS SON LAS CENTRALES ENERGETICAS DE LAS CELULAS EUCARIOTAS, YA QUE EN ELLAS
TIENE LUGAR LA RESPIRACION, PROCESO QUE IMPLICA LA OBTENCION DE ENERGIA APARTIR DE
MOLECULAS ORGANICAS Y SU CONVERSION EN MOLECULAS DE ATP.
DESCUBRIMIENTO DE LA MITOCONDRIA
• DESCUBIERTAS POR ALTMMAN EN 1884
• SE LES DOMINO BIOBLASTOS, PUES SE PENSABA QUE ERAN PARASITOS CELULARES CON VIDA
PROPIA
• BENDA 1987: MICONDRIAS
• DEF. SON ORGANULOS CITOPLASMATICOS DE DOBLE MEMBRANA PRESENTES EN TODAS LAS
CELULAS DE METABOLISMO AEROBIO Y EN DONDE SE PRODUCE EL ATP DE LA CELULA
ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA
• LAS MITOCONDRIAS POSEEN DOS MEMBRANAS: UNA MEMNBRANO EXTERNA LISA Y UNA MEMBRANA
INTERNA MUY PLEGADA CUYAS INVAGINACIONES RECIBEN EL NOMBRE DE CRESTAS; ESTAS MEMBRANAS
DEFINEN DOS COMPORTAMIENTOS DIFERENTES: EL ESPACIO INTERMEMBRANOSO ENTTRE AMBAS
MEMBRANAS Y LA MATRIZ, QUE ESTA LIMITADA POR LA MEMBRANA INTERNA.
LAS ENZIMAS QUE CATALIZAN LAS REACCIONES DE LA RESPIRACION SON COMPONENTES O DE LA MATRIZ O DE
LA MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA. EN LA MATRIZ SE PRODUCEN EL CICLO DE KREBS O CICLO DEL ACIDO
CITRICO Y LA OXIDACION DE LOS ACIDOS GRASOS, Y EN LA MEMBRANA INTERNA TIENE LUGAR LA
FOSFORILACION OXIDATIVA. POR ELLO, LAS DOS PARTES MAS IMPORTANTES DE LA MITOCONDRIA DESDE EL
PUNTO DE VISTA FUNCIONAL SON LA MATRIZ Y LA MEMBRANA INTERNA QUE LA RODEA.
COMPOSICION DE LA MITOCONDRIA
• MEMBRANA MITOCONDRIAL EXTERNA: ESTA FORMADA POR UNA PICAPA LIPIDICA Y NUMEROSAS PROTEINAS
ASOCIADAS, AL IGUAL QUE TODAS LAS MEMBRANAS CELULARES. ES MUY PERMIABLE A LA MAYOR PARTE DE LAS
MOLECULAS PEQUEÑAS E IONES, PORQUE POSEE NUMEROSOS CANALES ACUOSOS A TRAVEZ DE LA PICAPA
FORMADOS POR PORINA O VDAC( DE CANAL ANIONICO DEPENDIENTE DE VOLTAJE), QUE PERIMITE EL PASO DE
GRANDES MOLECULAS HASTA 5.000 DALTON Y UN DIAMETRO APROXIMADO DE 20 À. OTRAS PROTEINAS DE ESTA
MEMBRANA SON LAS ENZIMAS IMPLICADAS EN LA SINTESIS MITOCONDRIAL DE LIPIDOS.
• ESPACIO INTERMEMBRANOSO: ENTRE AMBAS MEMBRANAS QUEDA DELIMITADO UN ESPACIO INTERMEMBRANOSO
QUE ESTA COMPUESTO DE UN LIQUITO SIMILAR AL CITOPLASMA; TIENEN UNA ALTA CONCENTRACION DE
PROTONES, COMO RESULTADO DEL BOMBEO DE LOS MISMOS POR LOS COMPLEJOS ENZIMATICOS DE LA CADENA
RESPIRATORIA. EN EL SE LOCALIZAN DIVERSAS ENZIMAS QUE INTERVIENEN EN LA TRANSFERENCIA DEL ENLACE DE
ALTA ENERGIA DEL ATP, COMO LA ADENILATO KINAZA O LA CREATINA QUINASA. TAMBIEN SE LOCALIZA LA
CARNITINA, UNA MOLECULA IMPLICADA EN EL TRANSPORTE DE ACIDOS GRASOS DESDE EL CITOSOL HASTA LA
MATRIZ MITOCONDRIAL , DONDE SERAN OXIDADOS( BETA-OXIDACION).
• MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA: SE ENCUENTRA MUY PLECADA EN CRESTAS, LO QUE AUMENTA
NOTABLEMETE SU SUPERFICIE Y POR ELLO SU ACTIVIDAD. ES PRACTICAMENTE IMPERMEABLE A LAS SUSTANCIAS
POLARES E IONES; SOLO ES COMPLETAMENTE PERMEABLE AL 02, CO2 Y H2O.
POSEE ALREDEDOR DE 75% DE PROTEINAS Y 25% DE LIPIDOS LOS QUE CONSTITUYEN UN CONTENIDO DE PROTEINAS
SUPERIOR AL DE OTRAS MEMBRANAS CELULARES. EN ELLAS SE PUEDEN DISTINGIR TRES TIPOS DIFERENTES DE
PROTEINAS:
• PROTEINAS TRANPORTADORAS ESPECIFICAS, QUE REGULAN EL PASO DE LOS METABOLITOS QUE SON NECESARIOS
EN LA MATRIZ( ADP, PIRUVATO, ACIDOS GRASOS…) Y EN EL EXTERIOR ( ATP,…).
o NUCLEOTIDO DE ADENINA TRANSLOCASA. SE ENCRAGA DE TRANSPORTAR A LA MATRIZ MITOCONDRIAL EL ADP
CITOSOLICO FORMADO DURANTE LAS REACCIONES QUE CONSUMEN ENERGIA Y, PARALELAMENTE TRANSLOCA
HACIA EL CITOSOL EL ATP RECIEN SINTETIZADO DURANTE LA FOSFORILACION OXIDATIVA.
o FOSFATO TRANSLOCASA. TRANSLOCA FOSFATO CITOSOLICO JUNTO CON UN HIDRON DE LA MATRIZ; EL FOSFATO ES
ENSENCIAL PARA FOSFORILAR EL ADP DURANTE LA FOSFORILACION OXIDATIVA.
• LAS PROTEINAS DE LA CADENA RESPIRATORIA O CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES HASTA EL OXIGENO.
o COMPLEJO I O NADH. DESHIDROGENASA QUE CONTIENE FLAVINA MONONUCLEOTIDO (FMN).
o COMPLEJO II O SUCCINATO. DESHIDROGENASA; AMBOS CEDEN ELECTRONES AL COENZIMAQ O UBIQUINONA
o COMPLEJO III O CITOCROMO BC1. QUE CEDE ELECTRONES AL CITOCROMO C.
o COMPLEJO IV O CITOCROMO C. OXIDASA QUE CEDE DOS ELECTRONES AL 02 PARA PRODUCIR DOS MOLECULAS DE
AGUA.
• UN COMPLEJO ENZIMATICO DENOMINADO ATP-SINTETASA QUE CATALIZA LA PRODUCCION DE ATP APARTIR DE ADP
Y Pi.
LA ATP-SINTETASA TRANSLOCADORA DE PROTONESES LA ESTRUCTURA MAS COMPLEJA DE LA MEMBRANA
MITOCONDRIAL INTERNA. CONTIENE 8 CADENAS POLIPEPTIDICAS DIFERENTES Y EN ELLAS SE DISTINGUEN DOS
COMPONENTES, F1 Y F0. F1 ES EL COMPONENTE QUE CATALIZA LA SINTESIS DE ATP Y ES UNA PEQUEÑA ESFERA
PROTEICAQUE ESTA EXPUESTA HACIA LA MATRIZ MITOCONDRIAL. EL COMPONENTE F0 ES UN CANAL DE PROTONES
QUE ATRAVIESA LA MEMBRANA.
MATRIZ MITOCONDRIAL
• LA MARIZ MITOCONDRIAL CONTIENE UNA SOLUCION DE APARENCIA GELATINOSA, CON MENOS DEL 50% DE AGUA,
QUE ESTA FORMADA POR UNA MEZCLA MUY CONCENTRADA DE ENZIMAS DIFERENTES, SUSTRADOS, ADP, ATP O
IONES INORGANICOS. CONTIENE TAMBIEN LA MAQUITA GENETICA MITOCONDRIAL( VARIAS COPIAS DE ADN
CIRCULAR, RNA Y RIBOSOMAS 70S) QUE SINTETIZA ALGUNAS PROTEINAS MITOCONDRIALES.
ENTRE LAS NUMEROSAS ENZIMAS DE LA MATRIZ MITOCONDRIAL SE ENCUENTREN:
• LAS RESPONSABLES DE LA OXIDACION DE LAS CELULAS COMBUSTIBLES PROCEDENTES DEL CITOSOL, COMO LAS
ENZIMAS DEL CICLO DE KREPS Y LAS DE LA ß-
• LAS QUE INTERVIENEN EN LA REPLICACION, TRANSCRIPCION, TRADUCCION DEL DNA MITOCONDRIAL.