TUMORES DE

CABEÇA E PESCOÇO
CONSIDERAÇÕES GERAIS E ACERCA DOS SARCOMAS
 SARCOMAS
Sarcomas: Neoplasias malignas de origem mesenquimal que constituem um grupo vasto e
heterogêneo de tumores, tanto sob aspectos histopatológicos, como em relação ao seu
comportamento clínico-biológico.
Menos de 1% dos cânceres diagnosticados nos Estados Unidos. Os sarcomas com sítios
primários localizados na cabeça e pescoço (SCP) são ainda mais raros: aproximadamente 5 a
15% de todos os casos de sarcomas em adultos e apenas cerca de 1% dos tumores malignos
primários que ocorrem na cabeça e pescoço.
 SARCOMAS
Grupo heterogêneo de tumores raros que se originam predominantemente do mesoderma embrionário
◦ Ossos, cartilagens ou de partes moles, como tecido fibroso, adiposo, muscular, sinovial, vascular ou neural.

1% de todos os casos de câncer.

SCP - Menos de 20% dos sarcomas em adultos e 35% pediátricos.
Homem/mulher 1,42:12.
Sarcomas orais: raros - 0,14% de todos os cânceres de cabeça e pescoço, 10-27% SCP.
Maioria dos SCP é de tecidos moles (80% dos casos).
Os tipos histopatológicos mais comuns de SCP:
◦ Rabdomiossarcomas
◦ histiocitomas malignos
◦ Fibrossarcomas
◦ neurofibrossarcomas.
 Os principais tumores benignos que podem ocorrer nos tecidos moles são:
Elastofibromas. Tumor benigno do tecido fibroso.
Fibromas. Tumor benigno de tecido fibroso.
Histiocitoma fibroso. Tumor benigno de tecido fibroso
Tumores glômicos. Tumores benignos que ocorrem perto dos vasos sanguíneos.
Tumores de células granulares. Tumores benignos que ocorrem frequentemente na língua, mas podem ser encontrados em praticamente qualquer lugar no
corpo.
Hemangiomas. Tumores benignos dos vasos sanguíneos.
Hibernomas. Tumores benignos do tecido adiposo.
Lipomas. Tumores benignos muito comuns do tecido adiposo.
Leiomiomas. Tumores benignos do músculo liso que podem ser encontrados em qualquer parte do corpo, mas são mais comuns nas paredes do útero,
onde são conhecidos como miomas.
Lipoblastomas. Tumores benignos do tecido gorduroso mais frequente em crianças.
Linfangiomas. Tumores benignos dos vasos linfáticos.
Mixoma. É um tumor benigno que geralmente está localizado nos músculos, mas não se inicia a partir das células musculares.
Neurofibromas. Tumores benignos do tecido nervoso. Neurofibromas são muito comuns em pessoas com uma condição chamada neurofibromatose
herdada (também chamada de doença de von Recklinghausen), e são muito menos comuns em pessoas sem essa condição.
Neuromas. Tumores benignos dos nervos, que podem ser dolorosos.
PEComa. É uma família de tumores formados por células anormais denominadas células epiteliais perivasculares. Embora a maioria destes tumores seja
benigna, alguns PEComas são malignos. Os PEComas mais comuns são o angiomiolipoma e a linfangioleiomiomatose. O angiomiolipoma é um tumor
benigno que afeta os rins. A linfangioleiomiomatose é uma doença na qual as células tumorais crescem para dentro do tecido pulmonar e interferem com a
função respiratória, afetando basicamente mulheres.
Rabdomiomas. Tumores benignos do músculo esquelético e do coração.
Fibrossarcoma: É um câncer do tecido fibroso, que geralmente afeta as pernas, braços ou tronco. É mais comum em pessoas entre 20 e 60 anos, mas pode ocorrer em
qualquer idade, inclusive na infância.
Sarcoma de partes moles alveolar: É um tipo raro de câncer que acomete principalmente adultos jovens. Estes tumores se apresentam mais comumente nas pernas.
Angiossarcoma: É um tumor maligno que pode se desenvolver a partir dos vasos sanguíneos (hemangiosarcomas) ou dos vasos linfáticos (linfangiossarcomas). Estes
tumores estão associados à exposição à radiação, podendo se iniciar em áreas irradiadas para outras doenças como câncer, por exemplo, os angiossarcomas podem ser
diagnosticados após a radioterapia para o câncer de mama e nos membros atingidos pelo linfedema.
Sarcoma de células claras: É um tipo raro de câncer que se desenvolve nos tendões dos braços ou pernas. Quando visualizado sob o microscópio, observa-se que tem
algumas características do melanoma, um tipo de câncer que se desenvolve a partir das células que produzem a pigmentação da pele.
Tumor de células desmoplásicas pequenas e redondas: É um sarcoma raro que ocorre em adolescentes e adultos jovens, encontrados com mais frequência no abdome.
Sarcoma epitelioide: A maioria se desenvolve em tecidos sob a pele das mãos, antebraços, pés ou pernas. Ocorre com mais frequência os adolescentes e adultos
jovens.
Sarcoma fibromixoide de baixo grau: É um câncer de crescimento lento que, na maioria das vezes, se desenvolve como um crescimento indolor no tronco ou braços e
pernas. Também é denominado tumor de Evans.
Tumor estromal gastrointestinal (GIST): É um tipo de sarcoma que começa no trato digestivo.
Sarcoma de Kaposi: É um tipo de sarcoma que se inicia nas células que revestem a linfa ou os vasos sanguíneos.
Lipossarcomas: São tumores malignos do tecido adiposo. Eles podem se desenvolver em qualquer parte do corpo, mas são mais frequentes na coxa, abaixo do joelho e
no interior do abdome. Eles ocorrem principalmente em adultos entre 50 e 65 anos.
Mesenquimoma maligno: É um tipo raro de sarcoma que contém algumas áreas com características de fibrossarcoma e outras áreas com características de pelo menos
dois outros tipos de sarcoma.
Tumores dos nervos periféricos malignos. Incluem neurofibrossarcomas, Schwannomas malignos e sarcomas neurogênicos. Estes são sarcomas que se desenvolvem a
partir de células que circundam um nervo.
Mixofibrossarcomas de baixo grau: São frequentemente diagnosticados nos braços e pernas de pacientes idosos. Eles são mais comuns sobre ou logo abaixo da pele,
podendo apresentar mais de uma lesão nodular.
Rabdomiossarcoma: É o tipo mais comum de sarcoma de partes moles observado em crianças.
Sarcoma sinovial: É um tumor maligno dos tecidos que protegem as articulações (membrana sinovial). Os locais mais
comuns são o joelho e o tornozelo, mas pode ocorrer no ombro e no quadril. Este tumor é mais comum em crianças e
adultos jovens, mas pode acometer pessoas mais velhas.
Sarcoma pleomórfico indiferenciado: Também conhecido como histiocitoma fibroso maligno é mais frequentemente
diagnosticado nos braços ou pernas. Com menos frequência no abdome. É mais comum em adultos. Embora a maioria
tende a crescer localmente, pode se espalhar para locais distantes.
Tumores de Partes Moles Intermediários: Este tipo de tumor pode crescer e invadir os tecidos e órgãos próximos, mas
tendem a não se disseminar para outras partes do corpo
Dermatofibrossarcoma protuberante: É um câncer do tecido fibroso de crescimento lento, geralmente no tronco ou nos
membros. Ela cresce em tecidos próximos, mas raramente se espalha para locais distantes.
Fibromatose: É o nome dado ao tumor de tecido fibroso com características entre o fibrossarcoma e tumores benignos,
como fibromas e fibromatose superficial. Eles tendem a crescer lentamente, mas de forma constante. Eles também são
denominados tumores desmoides. Raramente se espalham para locais distantes, mas causam problemas, crescendo em
tecidos próximos.
Hemangioendotelioma: É um tumor dos vasos sanguíneos considerado um câncer de baixo grau, o que significa que cresce
e se espalha lentamente. Cresce em tecidos próximos e, às vezes, pode se espalhar para partes distantes do corpo. Pode
começar nas partes moles ou em órgãos internos, como fígado ou pulmões.
Fibrossarcoma infantil: É o sarcoma de partes moles mais comum em crianças com menos de um ano de idade. Tende a ser
de crescimento lento e é menos provável que se espalhe para outros órgãos que o fibrossarcoma adulto.
Tumor fibroso solitário. Geralmente é benigno, mas pode eventualmente ser maligno. Alguns começam na coxa, axilas e
pélvis. Também pode começar no tecido ao redor do pulmão (pleura).
 SARCOMAS
Infantil - Rabdomiossarcoma: Mais da metade dos casos.
◦ Células que vão se tornar músculos esqueléticos do corpo rabdomios, principalmente na cabeça ou pescoço do paciente.
Outros tumores comuns em crianças e adolescentes: ósseos, como o sarcoma de Ewing e o osteossarcoma, raros na
população com mais idade.
Entre os adultos: Tipos mais incidentes de sarcomas de partes moles são o leiomiossarcoma, o lipossarcoma e o
fibrossarcoma.
◦ 4° mais incidente, o rabdomiossarcoma corresponde somente a 5% de todos os diagnósticos, e, diferentemente dos pacientes
pediátricos, 80% desses casos surgem nos membros superiores e inferiores.
TTO - Cirurgia e a radioterapia sejam utilizadas na grande maioria dos sarcomas.
QXT - Cânceres infantis. Importante em casos de metástases, nos quais os sarcomas podem se disseminar pelo
sangue e atingir o pulmão". Em casos pouco agressivos, a cirurgia já remove o tumor completamente, junto de uma
quantidade do tecido ao redor. E ainda, o advento do tratamento multidisciplinar diminuiu as taxas de mutilação de
pacientes com sarcomas: de 40% a 60% na década de 1970 para abaixo dos 10% atualmente.
FR desconhecidos/ mal-documentados. (Síndrome de Li-Fraumeni ou à Neurofibromatose).
Gene Slug: Necessário para a perda da adesão celular da crista neural / modulação da transição epitelial para
mesenquimal / patogênese dos tumores / pior prognóstico.
RABDOMIOSSARCOMA
Um dos mais comuns sarcomas na criança e a cabeça e o pescoço são uma das
principais localizações.
Divididos em embrionário, alveolar e pleomórfico.
Embrionário: Mais comum e usualmente ocorre na cabeça e pescoço e no TGU
em crianças menores de 10 anos.
Alveolar: Adultos jovens e 10% em cabeça e pescoço.
Pleomórfico é o mais raro e ocorre em adultos com mais de 40 anos e somente
7% em cabeça e pescoço.
TRATAMENTO
Estágio I
Tumores de baixo grau.
Objetivo: Remoção do tumor com uma margem de tecido normal livre de doença. RXT após cirurgia para
destruir possíveis células cancerígenas remanescentes da cirurgia, diminuindo a chance de recidiva da
doença.
Remoção do tumor com margem difícil: RXT com/sem QXT Neoadj/Adj.

Estágios II e III
Tumores de alto grau. Eles tendem a crescer e se disseminar rapidamente. Risco alto de meta p/
linfonodos. Tendem a recidivar localmente após a remoção cirúrgica.
Cirurgia + esvaziamento dos linfonodos. Tu grande ou está em local de difícil acesso QXT e/ou RXT p/
reduzir seu tamanho e tornar mais fácil a remoção cirúrgica. Em casos raros, a amputação é necessária
para remover todo o membro junto com o tumor.
Apenas a radioterapia com (ou sem) quimioterapia pode ser realizada quando a localização do tumor ou
seu tamanho ou ainda o estado de saúde geral do paciente torna impossível a cirurgia.
TRATAMENTO
Estágio IV
Um sarcoma é considerado estágio IV, quando se disseminou para locais distantes (metástases). Neste
estágio, os sarcomas raramente são curáveis.
Paliativos: RXT e/ou QXT são frequentemente administradas para aliviar os sintomas. Doxorrubicina e
ifosfamida 1ª escolha. + olaratumab. Falha: gemcitabina e o docetaxel.
Angiossarcoma: Paclitaxel ou docetaxel com vinorelbina.
Recidiva
A recidiva pode ser local ou à distância. Se o sarcoma recidivar no mesmo local onde se iniciou, pode ser
tratado cirurgicamente. A radioterapia pode ser administrada após a cirurgia, se não foi realizada no
tratamento inicial. Se anteriormente foi realizada a radioterapia externa, a braquiterapia pode ser uma
nova opção.
Se o sarcoma recidivar em um local distante, pode ser administrada a quimioterapia. Se o sarcoma se
disseminou apenas para os pulmões, pode ser possível remover todas as áreas afetadas cirurgicamente. A
radioterapia é usada para tratar os sarcomas que se disseminaram para o cérebro, bem como para
quaisquer recidivas que provoquem sintomas, como dor.
OBRIGADO!