Vitíligo

Rolando E. Obando Ortiz

Médico Interno
Servicio de Dermatología
Hospital Santo Tomás
Diciembre 2019
DEFINICIÓN

VITÍLIGO
• Trastorno adquirido
• Se caracteriza por:
– presencia de máculas y parches blancos de piel
despigmentada
– borde de coloración normal o hiperpigmentada
– pérdida de melanocitos funcionales.
EPIDEMIOLOGÍA
• Afecta mundialmente
 0,5-2% de la población general.

• Puede aparecer en cualquier momento.

• Promedio de edad de inicio:

 ∼20 años.
PATOGENIA
• Trastorno multifactorial relacionado con:
 Factores genéticos y
 No genéticos.

• Universalmente aceptado que, en piel con vitíligo:

 Hay ausencia de melanocitos funcionales, y
 Pérdida de melanocitos identificables mediante
examen histoquímico, como resultado de su
destrucción.
PATOGENIA
Genética
• Identificación de varios locus de susceptibilidad y
genes candidatos.
• Intervienen en:
 Melanogenia
 Regulación de respuesta inmune
 Apoptosis

 Relacionados con:
 Trastornos pigmentarios
 Autoinmunitarios
PATOGENIA
PATOGENIA
PATOGENIA

 Destrucción autoinmunitaria de melanocitos

 Presencia de un defecto intrínseco en los

melanocitos, en sus propiedades adhesivas y/o en
factores críticos para su supervivencia.

 Defensa defectuosa contra el estrés oxidativo, que da

lugar a destrucción de melanocitos.
PATOGENIA
Características clínicas
• Presentación más frecuente:
– Máculas o parches totalmente
acrómicos (color leche o blanco tiza).
• Rasgos característicos:
– lesiones totalmente desarrolladas
con márgenes diferenciados,
pudiendo ser redondeadas,
ovaladas, irregulares o lineales.

– bordes suelen ser convexos,

despigmentación “invadiendo” piel En piel de pigmentación oscura,
circundante normal. contraste entre las áreas de vitíligo y
la piel circundante es llamativo.
Características clínicas
•Las manchas y áreas de vitíligo:

−Miden: desde mm hasta varios cm

−Tienen: tamaños variables dentro de una
misma región afectada.

•En personas de pigmentación cutánea clara:

Lesiones sutiles o invisibles:

− si no se recurre a examen por
lámpara de Wood, o
−si no ha habido bronceado de piel no
afectada.
Características clínicas

Lesiones vitiliginosas, a la luz de Wood, resaltan con

coloración blanco leche o marfil.
Características clínicas
• Suele ser asintomático.

• Ocasionalmente se refiere: prurito

 especialmente en lesiones activas.

• Aparece en cualquier parte del cuerpo.

• Con frecuencia en sitios con relativa hiperpigmentación:

 Cara
 Dorso de las manos
 Pezones
 Axilas
 Ombligo
 Regiones sacra, inguinal y anogenital.
Características clínicas
Vitíligo facial aparece:

 Alrededor de ojos y boca

 Localización periorificial
Características clínicas
Vitíligo, en extremidades, predilección por: codos, rodillas,
dedos, superficie flexora de muñecas, dorso de tobillos y
espinillas (pantorrillas).
Características clínicas
Vitíligo acrofacial,
• Despigmentación de:
 Partes distales de las
extremidades
 Orificios faciales

• Afectación periungueal de uno o

más dedos, puede asociarse a:
 Despigmentación de los
labios.

• Cualquiera de los dos trastornos: Variante labio - punta de los dedos,

 Aparece también como del vitíligo acrofacial, en una
hallazgo aislado. joven niña africana.. J Am Acad
Dermatol. 77(1):1-13, 2013, Figure 2.
Características clínicas
Incidencia de leucotriquia corporal
• Entre 10 y >60%
• Vitiligo, a menudo no afecta
melanocitos foliculares.

Vitíligo de cuero cabelludo, cejas y

pestañas:
• en forma de 1 o más áreas
localizadas de pelo blanco o gris
(poliosis)

Pueden aparecer :
• Pelos blancos diseminados
 debido a la afectación de
folículos aislados
• Despigm. total de todo el cabello.
Características clínicas

Variantes clínicas
Vitíligo puntiforme o ponctué:
 presentación clínica infrecuente de
vitíligo.
 caracterizada por:
- múltiples máculas/parches
acrómicos, pequeñas y
definidas (tipo confeti),
- en ocasiones superpuestas a
una mancha hiperpigmentada.
Características clínicas
Variantes clínicas

Vitíligo de bordes inflamatorios

elevados o vitíligo inflamatorio:

 Eritema en los márgenes de las

máculas o parches de vitíligo.

 A veces se observa un borde

hiperpigmentado.
Características clínicas
Variantes clínicas
Vitíligo tricrómico se caracteriza por:
 1 zona hipopigmentada entre la piel normal y la despigmentada.

Vitíligo tricrómico
Características clínicas
Variantes clínicas
Otros autores (Picardo, Taïeb), prefieren el término:
• Vitíligo multicrómico.
 Es posible observar varios grados de hipopigmentación.
 Dando lugar a vitíligo tri, cuadri, o pentacrómico.
Características clínicas
Variantes clínicas
Cuando se desarrolla vitíligo en áreas de pigmentación dérmica
postinflamatoria puede aparecer vitíligo azul.
Características clínicas
Variantes clínicas
Cuando se desarrolla vitíligo en áreas de pigmentación dérmica
postinflamatoria puede aparecer vitíligo azul.
Características clínicas
Variantes clínicas
Vitíligo hipocrómico (vitíligo menor):
• Recientemente descrito en pacientes con tipos de piel V y VI.
• Patrón homogéneo de hipopigmentación

Vitíligo menor en la cara (a), y (b) evolución a despigmentación completa, 6 meses después
Características clínicas
Variantes clínicas
Vitíligo hipocrómico (vitíligo menor).
• máculas hipopigmentadas, distribución seborreica, confluencia
de las lesiones en cara y diseminación por cuello, tronco y
cuero cabelludo.
Características clínicas

Fenómeno isomorfo de Koebner

(FIK).

• Desarrollo de vitíligo en sitios de

traumatismos, tales como:
 Escisión quirúrgica
 Quemadura
 Abrasión.

• Parece que se requiere umbral

Fenómeno de Koebner en
mínimo de lesión, para que se vitíligo: lesión isomorfa ,
produzca el FIK. posterior a traumatismo por
golpe con un cable.
 Clasificación clínica del vitíligo

Vitíligo
dos formas principales

Segmentaria No segmentaria

No suele Llamada
superar la simplemente
línea media ‘vitíligo’

Mixto
Clasificación clínica del vitíligo
El siguiente esquema de clasificación divide el vitíligo en dos tipos
principales: localizado y generalizado:
Clasificación clínica del vitíligo
Localizado:
• Focal: una o más manchas en un área, pero sin una clara
distribución segmentaria.

Lesión única, en parte

alta de la columna.
Clasificación clínica del vitíligo
Localizado:

• Unilateral/segmentario:
 una o más manchas en uno, o
 múltiples segmentos del cuerpo
(poca frecuencia)
 lesiones unilaterales
 se detienen bruscamente en línea
media.

Despigmentación unilateral,
variante segmentaria de
vitíligo.
Clasificación clínica del vitíligo
Localizado:
• Mucoso:
 Solo afecta a membranas mucosas.
 Suele ocurrir alrededor de orificios
corporales, como labios y genitales
Clasificación clínica del vitíligo
Generalizado:
• Vulgar: áreas dispersas, de amplia distribución.
Clasificación clínica del vitíligo
Generalizado:
• Acrofacial: partes distales de extremidades y cara.
Clasificación clínica del vitíligo
Generalizado:
• Mixto: combinación de tipos segmentario y
generalizado (acrofacial y/o vulgar).
Clasificación clínica del vitíligo
Generalizado:
• Universal: despigmentación completa o casi completa.
Curso de la enfermedad
• Inicio: gradual.
• Eritema clínico; o el prurito:
– rara vez preceden al vitíligo.

• Curso: impredecible.
– Se extiende por:
 Aparición de nuevas manchas despigmentadas,
 Agrandamiento centrífugo de lesiones preexistentes
 O ambos procesos
Vitíligo y enfermedad ocular
• Tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides) y el epitelio
pigmentario de la retina, contienen células pigmentarias.
• Uveítis: anomalía ocular, asociada al vitíligo.
Vitíligo y enfermedad ocular
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)
• Rara enfermedad multisistémica
• Se caracteriza por:
1) Uveítis
2) Meningitis aséptica
3) Afectación auditiva (p. ej.,
disacusia), y
4) Vitíligo,
 Especialmente en cara o
región sacra, y
 Poliosis asociada.
Vitíligo y enfermedad ocular
• Síndrome de Alezzandrini
– Trastorno extremadamente raro (< de 10 casos reportados)
– blanqueamiento unilateral de cuero cabelludo, cejas y
pestañas
– despigmentación ipsilateral de la piel facial y cambios
visuales  ojo afectado: ↓ de ag. visual, iris atrófico.
Trastornos asociados
• Mayoría de pacientes: personas sanas.
• Vitíligo generalizado, asociado a enfermedades
autoinmunitarias:
 Enfermedad tiroidea autoinmunitaria
- En 15% de los adultos
Con Vitíligo
- En 5-10 de niños
 Anemia perniciosa
 Lupus eritematoso
 Artritis reumatoide
 Diabetes mellitus tipo I
Trastornos asociados
Otras afecciones autoinmunitarias de la piel, que pueden
asociarse al vitíligo:

• Halo nevos melanocíticos

• Alopecia areata y
• Liquen escleroso
Vitíligo infantil
• Vitíligo vulgar: más frecuente en
niños.

• Vitíligo segmentario (∼15-30%)

ha aumentado de manera
importante en comparación con
los adultos (< 5-10%).

• Incidencia de endocrinopatías
asociadas:
– Menor que en adultos

• Antecedentes familiares de vitíligo

– Edad más temprana de inicio.
 Anatomía patológica
• En lesiones de vitíligo
 Melanocitos epidérmicos ausentes o muy escasos.
- Densidad, puede evaluarse mediante tinciones
inmunohistoquímicas específicas para melanocitos:
- Melan-A (MART-1),
- MITF y
- HMB45
Características histopatológicas del vitíligo

(A) Piel no lesional y (B) Piel lesional, donde se observa

ausencia de melanina y de melanocitos. Mediante tinción con
Hematoxilina y eosina
Diagnóstico

ES CLÍNICO

Paciente con:
 Mácula progresivas, adquiridas
- Color blanco tiza
- Bilaterales
- Bien definidas
- En zonas características
Diagnóstico

Exámenes complementarios
Examen con lámpara de Wood.
 Identificar maculas/parches de
vitíligo, en piel muy clara.
 Lesión se observa como
fluorescencia blanco leche o marfil.

Dermatopatología (Biopsia de piel).

 Solo en casos difíciles o dudosos.
 Se observa piel con ausencia de
melanocitos.
Diagnóstico

Exámenes complementarios
Microscopia electrónica.
 Falta de melanocitos y de melanosomas en los
queratinocitos.

Pruebas de laboratorio.

 Tiroxina (T4),
 Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
 Glucemia en ayunas.
 Hemograma completo con índices (anemia perniciosa),
 Prueba de estimulación de ACTH (sospecha de Enf. De
Addison)
Diagnóstico diferencial de vitíligo
Pitiriasis alba (descamación leve, bordes difusos, color
blanquecino)

 Zona blanca (alba) con descamación muy leve (pitiriasis).

 En personas con piel de color marrón o negro.
 Afecta principalmente a niños con dermatitis atópica
 Se presenta áreas fotoexpuestas (p.ej: cara, mejillas)
 Se diferencia por examen físico: bordes difusos mal definidos
Diagnóstico diferencial de vitíligo
Pitiriasis versicolor alba: escamas finas con fluorescencia
amarilla verdosa en la exploración con lámpara de Wood, con
positividad para KOH.

Pitiriasis versicolor.
A) Máculas hipopigmentadas, con bordes bien definidos,
descamativas, en espalda. B) Lesiones perifoliculares, en tórax
Diagnóstico diferencial de vitíligo
Pitiriasis versicolor alba: escamas finas con fluorescencia
amarilla verdosa en la exploración con lámpara de Wood, con
positividad para KOH
Diagnóstico diferencial de vitíligo
Leucodermia posinflamatoria

Se observan máculas blanquecinas

Antecedente de psoriasis o eccema, en misma zona macular.
Diagnóstico diferencial de vitíligo
Micosis fungoides hipopigmentada

• Variante de Linfoma cutáneo de células T.

• Puede confundirse con vitíligo.
• En ocasiones, se manifiesta solo con despigmentación.
• Es necesario realizar biopsia,para diferenciar.
Diagnóstico diferencial de vitíligo
Halo nevus
• También llamado: Nevus de
Sutton, Vitiligo perinevoide,
Leucodermia centrífuga
adquirida.

• Lesiones caracterizadas por:

 nevos pigmentados, con
 zona despigmentada
alrededor.

• Suelen ser múltiples y ocurren

con frecuencia en:
 tronco,
 Espec. en adolescentes.
Diagnóstico diferencial de vitíligo
Halo nevus

• También llamado: Nevus de Sutton, Vitiligo perinevoide,

Leucodermia centrífuga adquirida.
• Lesiones caracterizadas por:
 nevos pigmentados,
 zona despigmentada alrededor.

• Suelen ser múltiples y ocurren con frecuencia en el tronco,

especialmente en adolescentes.
Diagnóstico diferencial de vitíligo
Síndrome de Waardenburg
 Causa más frecuente de sordera congénita
 Manchas blancas
 Mechón de cabello blanco
 Hterocromía del iris.
Diagnóstico diferencial de vitíligo

Piebaldismo

• Enfermedad genética
• Ausencia de melanocitos en áreas
afectadas
• Similar a vitíligo
• Historia y examen físico, distinguen
piebaldismo del vitíligo
• Piebaldismo es congénito
• Lesiones suelen distribuirse en:
 Frente (con mechón de pelo
blanco característico)
 Parte anterior del tronco
 Pantorrillas
TRATAMIENTO
• Objetivos:
- estabilización del proceso de despigmentación y
- repigmentación.

• En general, es necesario un período de al menos 2-3 meses

para determinar si un tratamiento concreto ha sido eficaz.

• Tienden a responder mejor al tratamiento: cara, cuello,

parte media de las extremidades y el tronco.

• Suelen ser resistentes al tratamiento: porciones distales de

las extremidades y los labios.
TRATAMIENTO
Repigmentación
Inicialmente aparece, según:
 patrón perifolicular (excep. sitio no tenga pelo, o pelo despigmentado)
 y/o en la periferia de las lesiones

Tasa de recidiva de despigmentación:

 Aprox. 40%.
 Repigmentación en vitíligo

La repigmentación de áreas foliculares,

constituye un signo inicial de respuesta a
fototerapia con UVB de banda estrecha.
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TRATAMIENTO
Corticoesteroides

Tópicos:
 Utiles para áreas localizadas de
vitíligo.
 Uso de corticoesteroides de clase 1
 ciclos de 6-8 semanas, o
 2 veces por semana, alternando
con:
- Tacrolimús tópico, o
- Corticoesteroide menos
potente

 Suspender tratamiento, si:

 No hay mejoría visible luego de
Copyrights apply 2-3 meses.
TRATAMIENTO
Corticoesteroides

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TRATAMIENTO
Inhibidores de calcineurina

Tópicos:
 Tacrolimús al 0.1% ungüento o
 Primecrolimús 1% en crema

 Pueden mejorar repigmentación,

cuando se usan conjuntamente
con:
 Fototerapia UVB de banda
estrecha
 Láser excimer

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TRATAMIENTO
Foto(quimio)terapia
UVB de banda estrecha (UVB-BE)
 Tx. de 1era línea para:
 Adultos
 Niños > 6 años
 Con vitiligo generalizado
 Si afecta < 20% de superficie corporal, o
 Áreas estéticamente sensibles

 Dosis inicial:
 100-250 mJ/cm2
 Aumentar 10-20% cada exposición
 Eritema lesional leve: asintomático
 2-3 días por semana, no consecutivos
 Efecto secundarios:
 Prurito y Xerosis
TRATAMIENTO
Foto(quimio)terapia
Psolareno más UVA (PUVA)

 Se considera tratamiento de 2da línea

 Se utiliza:
 8-metoxipsolareno (8-MOP, metoxaleno)-Habitual
 5-metoxipsolareno (5-MOP, bergapteno)-Ocasional
- Aún no aprobado en EUA. Menos fototoxicidad

 Psolarenos, pueden administrarse

 Vía oral (PUVA oral)
 Vía tópica (PUVA tópico)
 Con exposición posterior a:
 Luz UVA
 Luz solar natural (PUVASOL)
TRATAMIENTO
Foto(quimio)terapia
Psolareno más UVA (PUVA)

 PUVA oral
 8-MOP [metoxaleno]
- Dosis: 0,4-0,6 mg/kg
- 2 veces por semana
 UVA
- Dosis inicial: 0,5-1 J/cm2
- Aumento gradual, hasta
- Eritema asintomático mínimo

 Se recomienda
 1000 J/cm2 (dosis acumulativa máxima)
 300 número máximo de tratamientos.
TRATAMIENTO
Foto(quimio)terapia
Psolareno más UVA (PUVA)

 PUVA tópico
 ALTO RIESGO DE:
- Fototoxicidad
- Ampollas
- Koebnerización

 Emplear a concentración baja

- < 0.1% de psolareno  necesaria dilución

 Colocarse 20-30 minutos antes de exponerse a UVA

 DOSIS UVA iniciales:
♦ 0,25 J/cm2,
♦ con incrementos hasta leve eritema asintomático.
TRATAMIENTO
Foto(quimio)terapia
Psolareno más UVA (PUVA)
 PUVASOL (Psolareno + luz solar
natural)

 En regiones de clima soleado

 Para evitar fototoxicidad
 Se prefiere uso de 5-MOP oral
(bergapteno).

• Pocos datos publicados sobre

eficacia de terapia PUVASOL.

• Si se dispone de sitios, con equipo de

fototerapia, se desaconseja uso de
PUVASOL.
TRATAMIENTO
Láser y dispositivos de luz relacionados
Lámpara y láser excímer

 Longitud de onda operativa:

• Láser y lámpara éxcimer 308 nm
• Similar a UVB-BE (que es de 311 nm)

 20-50% lesiones, repigmentación de >75%

 Pauta optima:
• 2 veces por semana,
• Hasta 40 sesiones
 Efectos secundarios:
• Eritema
• Ampollas (pocas veces)
TRATAMIENTO
Tratamientos quirúrgicos
Para pacientes que no responden a tx. médico.

• Transplante autólogo
• Criterios generales de selección
– Enfermedad estable > 6 meses
– Ausencia de Fenomeno de Koebner
– Ausencia de tendencia a queloides
– Mayor de 12 años
TRATAMIENTO
Tratamientos quirúrgicos
 Miniinjerto (minigrafting)
• Técnica más sencilla.
♦ Injertos en sacabocados (1-2 mm) de piel no afectada
♦ Se implantan dentro de áreas acrómicas,
♦ Con separación entre ellos de 5-8 mm.

• Se eligen áreas de peso estético menor

• Pueden aparecer cicatrices y despigmentación
• En sitios donantes
TRATAMIENTO
• Tratamiento combinado
• Funciona mejor:
– Tasas elevadas de repigmentación

• Ejemplos:
– Fototerapia, después de procedimientos qx
– Combinación de ICT y/o corticosteroides tópicos, con
UVB o Láser excímer
– Vitamina D con fototerapia: repigmentación adicional
TRATAMIENTO
• Otros tratamientos
 Micropigmentación
 Útil para áreas de vitíligo resistente
 Espec. Labios, pezones y punta de los dedos
 Uso de pigmento de óxido de hierro-no
alérgeno
TRATAMIENTO
• Otros tratamientos
– Despigmentación
• Vitiligo extendido
• Fotoprotección
• Se usa: éter monobencílico de hidroquinona (MBEH) al 20%
• 1-2 veces al día, en áreas pigmentadas
• Por 9-12 meses o más
• EFECTOS ADVERSOS: Dermatitis de contacto, ocronosis
exógena, leucomelanodermia en confeti
TRATAMIENTO

• Otros tratamientos
– Apoyo psicológico
 Bibliografía

• BOLOGNIA, Jean; SCHAFFER, Julie V.; y CERRONI,

Lorenzo: Dermatología. 4ta edición-2018. 2824
páginas.

• WOLFF, Klaus; JOHNSON, Richard; y SAAVEDRA,

Arturo: Fitzpatrick-Atlas de Dermatología Clínica.
7ma edición-2014. 885 páginas.
¡MUCHAS GRACIAS
POR SU ATENCIÓN!