Osteogénesis imperfecta (fragilidad ósea)

Es una perturbación del desarrollo mesenquimatico, caracterizada de

manera primordial por huesos frágiles y probablemente asociada con
escleróticas azules y sordera, tiene una definida tendencia familiar.
Por lo general se definen dos variantes da la enfermedad:

1. Fetal o infantil.
2. Adolescente o tardía.

La primera casi siempre es grave y es raro que los enfermos lleguen a la
vida adulta.
 La forma tardía es más leve y presenta un amplio espectro de
intensidad. Por lo común, la tendencia a la fractura disminuye con la
pubertad y la madurez esquelética, aunque más tarde tienda a
reaparecer.
 El tamaño de la cámara pulpar se reduce con frecuencia en estadio
más tardío del desarrollo dentario que aquel en que lo hace en la
dentina opalescente hereditaria, en la cual la obliteración se produce
casi al mismo tiempo que la calcificación del diente.
 Las raíces tienen mayor tendencia a alcanzar el tamaño normal. Los
dientes primarios se ven más a menudo afectados que los
permanentes. El color de los dientes es variable y ha sido descrito
como opalescentes, traslucido, blanco, gris difuso, rosa, amarillo y
castaño.
 Acondroplasia

Una alteración en el desarrollo y la formación del cartílago constituye

el rasgo primario de la acondroplasia. La falta de crecimiento de la
epífisis de los huesos largos origina extremidades cortas en
comparación con el torso, de manera que en caso extremo se
produce una forma familiar de enanismo.

Otras características son: frente prominente, nariz en silla de montar

y maxilar superior retruido. Maloclusion no es infrecuente y la
interferencia en el desarrollo dental por lo general se manifiesta por
erupción retardada o falta de los dientes.
 Sífilis
Es una de las primeras afecciones generales con la que se estableció
asociación definida de las anomalías dentarias.
La enfermedad puede ser congénita o adquirida; en la primera, las
anomalías más destacadas son la forma y el tamaño de los dientes:
corona en forma de destornillador y borde incisal con una muesca en
los incisivos centrales superiores permanentes, descritos por
Hutchinson. Puesto que estos dientes no erupcionan antes de que el
paciente tenga 6 o 7 años.
La radiografía puede demostrar la presencia de coronas anómalas. Si bien
la constricción de las coronas o de las cúspides de los dientes puede ser un
rasgo característico de la sífilis congénita.

La sífilis adquirida, sin tratamiento, pasa en su evolución por tres periodos
definidos:
1. En la etapa primaria, lesiones (chancros) aparecen en los labios, la
lengua, el paladar y la mucosa bucal unas 2 o 3 semanas después del
contacto.
2. El segundo periodo, que comienza alrededor de la 6 a 8 semanas de
aparición de las lesiones primarias, se presenta con erupciones difusas
en la membrana mucosa y la piel.
3. Las lesiones del periodo terciario pueden no aparecer hasta pasados
varios años después de iniciada la enfermedad.
El sitio más común en la cavidad oral es el paladar duro, donde
puede ser muy extensa la destrucción del hueso y los tejidos
blandos.
Enfermedad de Paget (osteítis deformante)
Es una enfermedad del esqueleto que aparece en la edad adulta, aunque se
le ha visto en personas menores de 20 años, y cuya causa es desconocida.
Los tipos progresados se acompañan a veces de deformidades y fracturas.
La frecuencia con que se presenta en los maxilares es relativamente alta; el
maxilar superior solo es el afectado más a menudo; el ataque a ambos
maxilares es raro. En ocasiones el aumento anormal del maxilar trae como
consecuencia maloclusiones y apariencia grotesca.
Anemia drepanocítica

La anemia de células falciformes o drepanocítica es un tipo familiar y hereditario

de anemia hemolítica, con destrucción excesiva de glóbulos rojos. Este tipo de
anemia se encuentra casi exclusivamente en individuos de raza negra. La mayoría
de los pacientes con anemia drepanocítica manifiestan cambios óseos en la
radiografía dental. Las características sobresalientes son osteoporosis
generalizada y zonas radiolucida debido a reducción del número de trabéculas y
aumento de los espacios medulares.
 OTRAS ENFERMEDADES SITÉMICAS:
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA
• Es una enfermedad generalizada de los tejidos conectivos que causa el
endurecimiento de la piel y otros tejidos. Puede comprometer al tracto
gastrointestinal, corazón, pulmones y riñones causando complicaciones
severas
• Se desconoce su causa Tiene mayor incidencia en personas de 30-50
años -Las mujeres la sufren 3 veces más que los hombres.
• Características clínicas:
• Es normal que se presente xerostomía, aumento de caries, dientes que
faltantes, bolsas peri apicales.
• Características radiológicas:
• Se visualizan erosiones mandibulares en las regiones de unión
musculares. Hay reabsorción bilateral. Ej.: los 2 ángulos mandíbulares.
Por lo tanto se pueden fracturar fácilmente. En dientes se observa un
aumento del espacio del ligamento periodontal
• TALASEMIA
• Definición:
• Es una enfermedad hereditaria que produce un defecto en la síntesis
de hemoglobina y los eritrocitos
Características clínicas:
En la forma severa de la enfermedad, el comienzo ocurre en la
infancia y el tiempo de supervivencia puede ser corto. La cara
desarrolla pómulos prominentes y un premaxilar protrusivo
dando lugar a una cara similar a la de un roedor.
Características radiológicas:
Hay una hiperplasia grave de médula ósea que evita la pneumatización
de los senos paranasales, especialmente del maxilar, y provoca una
expansión de éste que produce maloclusión. Los maxilares aparecen
radio lúcidos, con adelgazamiento de los bordes corticales y crecimiento
del espacio medular. Las trabéculas son grandes y burdas. La lámina dura
es delgada y las raíces de los dientes pueden ser cortas.
ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
La anemia de células falciformes es una alteración sanguínea
hemolítica crónica, autosómica recesiva. Los pacientes con esta
enfermedad presentan hemoglobina anormal (hemoglobina
desoxigenada), que con una baja tensión de oxígeno hace que los
eritrocitos adquieran forma de hoz.

• Características radiológicas:
Las manifestaciones radiológicas de la anemia de células falciformes en
los maxilares incluyen la osteoporosis generalizada y también el patrón
óseo puede estar alterado a uno con trabéculas menores pero más
burdas.