CURSO DE OTONEUROLOGIA

PATOLOGIA VESTIBULAR

SCHWANOMA
VESTIBULAR
Dra. Roma Cristina Charaja Vildoso
MR2 Clínica Internacional
 INTRODUCCIÓN

 HISTÓRICAMENTE LLAMADO NEURINOMA DEL

ACÚSTICO.

 TUMOR DERIVADO DE LAS CÉLULAS DE SCHWANN.

 6-8% DE LOS TUMORES INTRACRANEALES.

 80-90% TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO.

Mantao Chen, Zuoxu Fan, Xiujue Zheng, Fei Cao, and Liang Wang. Risk Factors of Acoustic Neuroma: Systematic Review and Meta-Analysis.
Yonsei Med J 2016 May;57(3):776-783.
 EPIDEMIOLOGÍA

 INCIDENCIA GLOBAL 1/100 MIL USA.

 HISPANOS 0.69/100 MIL

 EDAD PROMEDIO DE DIAGNOSTICO: 50-55 AÑOS

 >90% CASOS UNILATERAL

 SCHWANOMAS BILATERALES: NF2

Mantao Chen, Zuoxu Fan, Xiujue Zheng, Fei Cao, and Liang Wang. Risk Factors of Acoustic Neuroma: Systematic Review and Meta-Analysis.
Yonsei Med J 2016 May;57(3):776-783.
 FATORES DE RIESGO

 NF2 : cromosoma 22

 Mutaciones en el gen NF2 proteína merlina.

 Exposición a radiación durante la niñez (RR=1.14)

 ¿Uso de teléfonos móviles? (OR=1.6)

Hardell L, Carlberg M, Hansson Mild K. Epidemiological evi- dence for an association between use of wireless phones and tu- mor diseases.
Pathophysiology 2009;16:113-22.
Mantao Chen, Zuoxu Fan, Xiujue Zheng, Fei Cao, and Liang Wang. Risk Factors of Acoustic Neuroma: Systematic Review and Meta-Analysis.
Yonsei Med J 2016 May;57(3):776-783.
 HISTOPATOLOGÍA

 Origen perineural de las células de Schwan.

 Origen porción vestibular.

 Degeneración maligna EXTREMADAMENTE RARA.

 Inmunohistoquímica: Tinción proteína S100.

 Patrones morfológicos Antoni A y Antoni B.

Nager G. Acoustic neuromas: Pathology and differential diagnosis. Arch Otolaryngol 1969;89:252–279
ane Halliday, Scott A Rutherford, Martin McCabe & Gareth D Evans (2017): An update on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma,
Expert Review of Neurotherapeutics
 PATOGÉNESIS

 FASES DEL CRECIMIENTO TUMORAL

 Intracanalicular: Hipoacusia, Tinitus.
 Cisternal: Aumento de hipoacusia y desequilibrio
 Compresiva: Alteracion V Par craneal
 Hidrocefalia: Compresión cuarto ventriculo, cefalea.
 CLÍNICA

 Síntomas en relación a:
 Compromiso de nervios craneales.
 Compresión cerebelar
 Progresión tumoral.

Nager G. Acoustic neuromas: Pathology and differential diagnosis. Arch Otolaryngol 1969;89:252–279
ane Halliday, Scott A Rutherford, Martin McCabe & Gareth D Evans (2017): An update on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma,
Expert Review of Neurotherapeutics
 CLÍNICA

NERVIO COCLEAR
 Sintomático 95% de los casos.

 Sintomatología: Pérdida auditiva (95%), Tinitus (63%).

NERVIO VESTIBULAR
 Compromiso 61% casos.

 Sintomatología: Inestabilidad, vértigo (poco frecuente).

Nager G. Acoustic neuromas: Pathology and differential diagnosis. Arch Otolaryngol 1969;89:252–279
ane Halliday, Scott A Rutherford, Martin McCabe & Gareth D Evans (2017): An update on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma,
Expert Review of Neurotherapeutics
 CLÍNICA

 NERVIO TRIGÉMINO
 Presente en 17% pacientes.
 Síntoma más común dolor, hiperestesia.

 NERVIO FACIAL
 Comprometido en 6% pacientes.
 Paresia facial, xeroftalmia.

 PROGRESIÓN TERMINAL
 Presión en estructuras de fosa posterior: Cerebelo-Tallo cerebral (
Ataxia ).
Jane Halliday, Scott A Rutherford, Martin McCabe & Gareth D Evans (2017): An update on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma,
Expert Review of Neurotherapeutics
Steffen Rosahl, Christopher Bohr, Michael Lell, Klaus Hamm, Heinrich Iro. Diagnostics and therapy of vestibular schwannomas – an interdisciplinary
challenge. GMS Current Topics in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery 2017, Vol. 16, ISSN 1865-1011
 DIAGNÓSTICO

 Clínica del paciente:

 Pérdida de audición asimétrica
 Vértigo.

 Diagnóstico por imágenes

 RMN de alta gama: Gold Standard

 Potenciales evocados auditivos: ABR/BERA

 90-95% pacientes.
 FN: 30%
 FP: 10%
Jane Halliday, Scott A Rutherford, Martin McCabe & Gareth D Evans (2017): An update on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma,
Expert Review of Neurotherapeutics
Steffen Rosahl, Christopher Bohr, Michael Lell, Klaus Hamm, Heinrich Iro. Diagnostics and therapy of vestibular schwannomas – an interdisciplinary
challenge. GMS Current Topics in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery 2017, Vol. 16, ISSN 1865-1011
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES

Paciente mujer de 30 años que se

presenta con pérdida de audición de
Oído derecho, hallazgos en RMN
compatibles con Schwanoma
vestibular.
 DIAGNÓSTICO

PEA: Tallo Cerebral

 La Sensibilidad va en un rango de 37-100%

 Especificidad 57-96%

ELECTRONISTAGMOGRAFIA

 Sensibilidad: 70%

 Especificidad 48%

Hentschel, M., Scholte, M., Steens, S., Kunst, H. Rovers, M. The diagnostic accuracy of non-imaging screening protocols for vestibular schwannoma
in patients with asymmetrical hearing loss and/or unilateral audiovestibular dysfunction: a diagnostic review and meta-analysis. Clin. Otolaryngol.
2016, 00, 000–000
 MANEJO

 QUIRURGICO
 Retorsigmoideo: El abordaje suboccipital puede usarse para
tumores de cualquier tamaño con o sin deseo de preservación
de la audición.
 Translabríntico: Recomendado para tumores >3cm y para
tumores más pequeños cuando no se desea preservar audición.
 Fosa Media: Tumores pequeños <1.5cm cuando se desea
preservar la audición.

Report of 190 consecutive cases of large acoustic tumors (vestibular schwannoma) removed via the translabyrinthine approach. Lanman TH, Brackmann
DE, Hitselberger WE, Subin B. J Neurosurg. 1999;90(4):617.
MANEJO
 MANEJO

 RADIOTERAPIA:
 Radiocirugia estereotaxica: Una dosis alta de radiación.Opción
terapéutica en pacientes con tumores pequeños (<3cm) o en
tumores en crecimiento que no son candidatos a cirugía.
 Radioterapia estereotáxica: Dosis de radiación fraccionada.
 Observación: Tumores de crecimiento lento, en pacientes
seleccionados RMN control 6-12 meses.

A prospective study of hearing preservation in untreated vestibular schwannomas. Sughrue ME, Kane AJ, Kaur R, Barry JJ, Rutkowski MJ, Pitts LH,
Cheung SW, Parsa AT. J Neurosurg. 2011;114(2):381. Epub 2010 May 21.
 COMPLICACIONES

 Mortalidad 0.2%.

 Fístula LCR 8.5% con resolución conservativa (Abordaje

translaberíntico).

 Pacientes sin complicaciones 9%.

 Complicaciones vasculares 9%.

 Complicaciones infecciosas 1%.

Outcomes of Vestibular Schwannoma Surgery among the Elderly. Sylvester MJ, Shastri DN, Patel VM, Raikundalia MD, Eloy JA, Baredes S, Ying
YM . Otolaryngol Head Neck Surg. 2017;156(1):166. Epub 2016 Nov 17.
National Trends in Vestibular Schwannoma Surgery: Influence of Patient Characteristics on Outcomes. Hatch JL, Bauschard MJ, Nguyen SA,
Lambert PR, Meyer TA, McRackan TR Otolaryngol Head Neck Surg. 2018;159(1):102. Epub 2018 Mar 27