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Papulose lymphomatoide

Définition
• une maladie cutanée rare qui fait partie du
spectre des maladies lymphoprolifératives
cutanées CD30+
• de la même cathegorie que les lymphomes
cutanés primitifs anaplasiques à grandes
cellules (C-ALCL primaire) avec lesquels elle
partage des signes cliniques et
histopathologiques.
Maladies lymphoprolifératives cutanées
CD30+
• Primary CD 30-positive cutaneous lymphoproliferative disorders
-Lymphomatoid papulosis
-Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma

• Cutaneous T-cell lymphoma with expression of CD 30+


-Mycosis fungoides with large cell trasformation
-Pagetoid reticulosis
-Sezary syndrome with large cell transformation
-Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
-Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified

• Mature T and NK neoplasms


-Angimmunoblastic T-cell lymphoma
-Systemic anaplastic large cell lymphoma
Clinique
• Eruption disseminé , prédominant
au tronc et aux membres

• Papules érythémateuses de taille


variable ( 0.5-1 cm) , qui se
récouvrent de squames ou qui
deviennent pustuleuses, puis
hemorragiques et necrotiques

• Regressent en 2-6 semaines,


laissant des cicatrices
hyper/hypopigmentées ou
varioliformes
Clinique
• Les lésions peuvent se développer à tout âge mais
plus fréquemment à l'âge adulte (45 ans en
moyenne), sous forme de papules et de nodules
érythémateux de moins de 0,5-1 cm,
• Les lésions peuvent être solitaires, groupés en amas
, disséminés sur tout le corps ou plaque like .
• Une nécrose peut survenir au centre des lésions,
qui peuvent se pigmenter et laisser une cicatrice
(hypo-, hyperpigmentes ou varioliforme).
• Les patients atteints de LyP ont un risque de
développer des lymphomes cutanés ou
nodulaires tels qu'un mycosis fongoïde (MF)
classique, un ALCL et un lymphome de
Hodgkin.
Dermatoscopie
• I- Papules inflammatoires : vaisseux tortueuses
irregulieres , avec une disposition radiare du centre a la
peripherie, des regions blanchaitres sans structure,
presents autour des vaisseux
• II- Papules hyperkeratosiques : region blanchaitre sans
structure dans le centre , entoure par des vaisseux
• III- Lesions ulceres : regions brunes- grissaitres , avec
des vaisseux a la peripherie
• IV- Stade cicatricielle : regions brunes- grissaitres sans
pattern vasculaire
Histologie
• A- Infiltrat polymorphe, constitue de petits lymphocytes, d'histiocytes, de Polynucleaires
neutrophiles et eosinophiles et d'une proportion variable de cellules de grande taille exprimant
• l'antigene CD 30.

• B- aspect histologique proche de celui d'un mycosis fongoide avec des celules aux noyaux
cerebriformes souvent CD 30- associees a de rares cellules CD 30+

• C- aspect histologique proche a un lymphome anaplasique CD 30+: infiltrat monotone de


grandes cellules CD 30+

• D- Un inflitrat CD 8+ cytotoxique epidermotrope pouvant simuler histologiquement un


lymphome T epidermotrope cytotoxique agresif, mais conservant l'aspect clinique d'une paulose
lymphomatoide classique.

• E -Type E infiltrat angiodestructif avec des lymphocytes CD 30+ atypiques


et aussi CD 8 +
Diagnostique
• Clinique+Histologique +/-
Immunohistochimie

• Si les lesions ne regressent ou pour les lesions


plus larges plusieurs biopsies peuvent etre
necessaires
Diagnostique differentiel
• Infections virales ( herpes virus, molluscum
contagiosum),
• Scabies
• Syphilis
• Pitiriasis lichenoides
• Eruption post-medicamenteuse ( anticonvulsives)
• MF
• Dermatitis atopic
• Infections fongiques
Traitement
Watch and
wait
Methotrexat
e

Dermocorticoi
des

Photherapie
PUVA/UVB
PUVA/ UVB nb

• premiere ligne du traitement concernant la photherapie


• -3 seances/semaine jusqu'a la disparition des lesions
(generalement 10-12 semaines)
• Après le controle de la maladie, on commence la
decroissence progressive de la phototherapie
• -2 fois/semaine pour encore 4 semaines et apres 1
fois/semaine pour autres 4 semaines,
• après elle est arrêté.
Methotrexate

• efficace, mais des recidives frequentes

• les études ont montre une éfficacité de MTX (2.5-25 mg/semaine)


pour 6-12 mois, mais des
recidives frequentes

45 patients dose moyenne de MTX 20 mg / semaine (10-60


mg)pendant 39 mois.
Une fois que le patient repondait au traitement on commencait la
decroissence jusqu'au traitement mensuel
Apres cette phase seulement 10 patients on reste sans recidives pour
environ 127 mois
Mycophenolate mofetil

• 2-2.5 g divise en 2 prises


• 10 patients traites comme ca qui ont eu une
réponse clinique complete apres 5 semaines
du traitement
Brentuximab

• Ac monoclonal anti CD 30, conjugué avec monomthylauristatin E


indication pour les patients qui ont eu des recidives aux traitements anterieures

• Un etude qui a suivi 9 patients traites par Brentuximabmontrait


que : 5 patients ont eu une reponse complete et 4 patients une
reponse partielle

La duree moyenne de la reponse ete environ 26 semaines

• Effets secondaires
-neuropathie peripherique
-diarrhea, nause, vomissements, alopecia, maculopapular rash
INF-alpha
• 5 patients traités avec IFN alpha sous-cutané 3
fois/semaine bonne reponse
• Dont :
-> 4 reponse complete,
-> 1 reponse partielle
• pour 3 patients qui ont compltete 13 mois du
traitement-pas de rechuttes
• 2-patients avec seulement 7 mois du traitement
-rechuttes
Prognostique

-remission spontanee

-20 % peuvent developper


d'autres neoplasies
lymphoides : MF ALCL,
Hodgkin lymphome

-survivivence
100% a 10 ans

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