Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Définition
• une maladie cutanée rare qui fait partie du
spectre des maladies lymphoprolifératives
cutanées CD30+
• de la même cathegorie que les lymphomes
cutanés primitifs anaplasiques à grandes
cellules (C-ALCL primaire) avec lesquels elle
partage des signes cliniques et
histopathologiques.
Maladies lymphoprolifératives cutanées
CD30+
• Primary CD 30-positive cutaneous lymphoproliferative disorders
-Lymphomatoid papulosis
-Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma
• B- aspect histologique proche de celui d'un mycosis fongoide avec des celules aux noyaux
cerebriformes souvent CD 30- associees a de rares cellules CD 30+
Dermocorticoi
des
Photherapie
PUVA/UVB
PUVA/ UVB nb
• Effets secondaires
-neuropathie peripherique
-diarrhea, nause, vomissements, alopecia, maculopapular rash
INF-alpha
• 5 patients traités avec IFN alpha sous-cutané 3
fois/semaine bonne reponse
• Dont :
-> 4 reponse complete,
-> 1 reponse partielle
• pour 3 patients qui ont compltete 13 mois du
traitement-pas de rechuttes
• 2-patients avec seulement 7 mois du traitement
-rechuttes
Prognostique
-remission spontanee
-survivivence
100% a 10 ans