Francy Johanna Aviles Sánchez

Juan Pablo Cerquera Urazan

Dayana Rosalía Bernal Pérez
Violeta Valentina Orrego Trujillo
Maria José Villarreal Marín
Julián Camilo Artunduaga Plaza
Anngie Vanesa Gaita Ortiz

PRIONE
S
• Proteínas que tienen
características patógenas e
infecciosas.

• Forma anormalmente plegada y

agregada de proteína

• No son organismos vivos y no

poseen ácidos nucleicos

• Agentes transmisores de
enfermedades neurodegenerativas
transmisibles en los mamíferos y
el hombre, conocidas como
encefalopatías espongiformes.
Siglo XVIII
1732 Ovejas (Scrapie)
1936 evidencia de agente infecciosa Caulle y
Chelle.
1940 Dr. Wilson Agente filtrante – calor y
formaldehido no la destruían
completamente. -Ausencia de rta
inflamatoria

Carleton Gajdusek – Tierras Papua en nueva

Guinea - Kuru
• Neurodegeneración Subaguda.
• Premio Nobel de Medicina 1976.

1920 H.G. Creutzfelt

Enfermedad Neurodegenerativa.

1967 Stanley Prusiner designo el nombre

proteína priónica Prp.
ETIOLOGÍA

La forma celular de la proteína del prión es la PrPc(proteína priónica), que es

codificada por el ADN cromosómico del hospedador(Gen PRNP locus 20p13)

Adquirir
infección:
Inoculación
directa o
ingestión.

Mutación de
Línea germinal
de la PrP

Forma
esporádica:
Conversión de
PrP(c) a PrP(sc)
…. 90%
Ciclo del Prión
ENFERMEDADES

ESPORÁDICAS (85-90%) GENÉTICAS (10-15%) ADQUIRIDAS (1-3%)

Enfermedad de Creutzfeldt
ECJ Kuru
Jacob (ECJ)
Insomnio Familiar Fatal Síndrome de Gerstmann Enfermedad de Creutzfeldt
(IFF) Strousster Scheinker (GSS) Jacob (ECJ) – Variante.
Insomnio Familiar Fatal
(IFF)

EN OTRAS ESPECIES
-Enfermedad de cansancio crónico Ovinos, bovinos, ciervos.
-Encefalopatía espongiforme (Mal
de las vacas locas).

Tto
 • Intraspecies.
• Trasplante de órganos.
• Instrumentación
quirúrgica contaminada.
TRANSMISI
• Extractos de hormona de
ÓN
crecimiento preparados a
partir de la hipófisis de • Paliativo.
cadáveres. • Inmunoterap
• Transfusiones de sangre. TRATAMIENT ia.
O • Amantadina.
• Flupirtina.
 DIAGNÓSTICO

Inmunocitoquimi Histoblot Westernblot

ca (Arquitectura (Análisis de la (Análisis de
general de la Distribucion de patrones de
proteína) la PrPsc) Glicosilacion)
.

• RMN (resonancia magnética).

• Biopsias.
• Autopsias.
• PMCA (ampliación clínica de
proteínas mal plegadas) y bandas de
Western
BIBLIOGRAFÍA
• Jorge Ossa Londoño. Principios de Virología 1990.
Segunda edición.

• Mandell, Douglas y Bennett. Enfermedades

infecciosas. Principios y práctica, segunda edición.

• Patrick R. Murray Phd; Ken S. Rosenthal

Phd; Michael A. Pfaller Md 2017.
Microbiología Médica (8ª Ed. )