- заболевание легких,

характеризующееся
повторными
кровоизлияниями в
альвеолы и
волнообразным
рецидивирующим
течением.
 Этиология
• Причина неизвестна. Предполагается врожденная
неполноценность эластических волокон сосудов малого
круга кровообращения, прежде всего
микроциркуляторного русла, что приводит к дилатации
легочных капилляров, выраженному замедлению
кровотока, диапедезу эритроцитов в альвеолы, легочную
паренхиму с последующим отложением в ней
гемосидерина. Существует точка зрения о возможной
роли врожденной аномалии сосудистых анастомозов
между бронхиальными артериями и легочными венами.
• Однако в последнее время наибольшее распространение
получила теория иммунокомплексного происхождения
заболевания. Возможно образование антител к
компонентам стенки сосудов легких с последующим
формированием комплексов антиген-антитело прежде
всего в микроциркуляторном русле легких, что приводит к
некрозу сосудистой стенки с кровоизлияниями в
альвеолы, паренхиму легких.
 морфологические
изменения:
• заполнение альвеол эритроцитами;
• обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и
респираторных бронхиолах, а также в интерстициальной
ткани большого количества альвеолярных макрофагов,
заполненных частицами гемосидерина;
• утолщение альвеол и межальвеолярных перегородок;
• развитие по мере прогрессирования болезни
диффузного пневмосклероза, дегенеративных
изменений эластической ткани легкого;
• нарушение структуры базальной мембраны капилляров
межальвеолярных перегородок (по данным электронно-
микроскопических исследований)
 Симптомы :
• Жалобы больных при остром течении или
обострении заболевания достаточно
характерны. Больных беспокоит кашель с
отделением кровянистой мокроты.
Кровохарканье является одним из главных
симптомов заболевания и может быть выражено
значительно (легочное кровотечение). Случаи
без кровохарканья бывают очень редко. Кроме
того, больные жалуются на одышку (особенно
при нагрузке), головокружение, шум в ушах,
мелькание мушек перед глазами. Указанные
жалобы обусловлены, в основном, развитием
анемии вследствие длительного кровохарканья.
В происхождении одышки имеет значение
также развитие
диффузногопневмосклероза при
прогрессирующем течении заболевания. У
многих больных бывают боли в грудной клетке,
суставах, животе, повышается температура
тела, возможно значительное похудание.
 Объективно:
• При осмотре больных обращают на себя
внимание бледность кожи и видимых
слизистых оболочек, истеричность склер,
цианоз.
• При перкуссии легких определяется
притупление перкуторного звука
(преимущественно в нижних отделах
легких). При обширных кровоизлияниях в
легочную ткань притупление
перкуторного звука значительно более
выражено и над зоной тупого звука может
выслушиваться бронхиальное дыхание.
 ..Объективно:
• При аускультации легких определяется важный
признак идиопатического гемосидероза легких -
распространенная крепитация могут
выслушиваться влажные мелкопузырчатые, а
также сухие хрипы. При развитии
бронхоспастического синдрома количество
сухих хрипов (свистящих и жужжащих) резко
увеличивается. При аускультации сердца
обращает на себя внимание приглушенность
тонов при развитии хронического легочного
сердца определяется акцент II тона на легочной
артерии, при декомпенсации легочного сердца
происходит увеличение печени.
 Лабораторные
исследования:
• Общий анализ крови - характерна гипохромная анемия. Она
проявляется снижением уровня гемоглобина, количества
эритроцитов, цветного показателя, анизоцитозом,
пойкилоцитозом. Анемия может быть значительно выражена.
Наблюдается также ретикулоцитоз.
• бывает эозинофилия.
• Общий анализ мочи - без существенных изменений, но
иногда определяется белок, эритроциты.
• Биохимический анализ крови - повышается содержание
билирубина, аланиновой аминотрансферазы, альфа2- и
гамма-глобулинов, уменьшается содержание железа,
увеличивается общая железосвязывающая способность
сыворотки крови.
• Иммунологические исследования - существенных изменений
не выявляется. У некоторых больных возможно снижение
количества Т-лимфоцитов, увеличение иммуноглобулинов,
появление циркулирующих иммунных комплексов.
• Анализ мокроты. Обнаруживаются эритроциты
и сидерофаги - альвеолярные макрофаги,
нагруженные гемосидерином. Анализ мокроты
необходимо производить часто, так как
однократное исследование может оказаться
неинформативным.
• Исследование бронхиальной лаважной
жидкости - в промывных водах бронхов
обнаруживаются сидерофаги.
• Анализ пунктата костного мозга - миелограмма
характеризуется уменьшением количества
сидеробластов - клеток красного костного
мозга, содержащих глыбки железа. Может
обнаруживаться признак усиленного
эритропоэза - увеличение количества
нормобластов (вероятно, как проявление
компенсаторной реакции на развитие анемии).
 Рентгенологическое
исследование легких.
• I стадия - снижение прозрачности легочной ткани
(вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено
диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;
• II стадия - проявляется наличием множественных мелких очагов
округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных
диффузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно
рассасываются в течение 1-3 недель. Возникновение новых
очагов совпадает с фазой обострения заболевания;
• III стадия - характеризуется появлением обширных
интенсивных затемнений, которые очень напоминают
инфильтративные затемнения при пневмонии. Появление таких
интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и
воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной
особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно
быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в
других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;
• IV стадия - выявляется интенсивный интерстициальный фиброз,
который развивается вследствие повторных кровоизлияний и
организации фибрина в альвеолах.
 Диагностические критерии
идиопатического гемосидероза
легких
• неоднократно повторяющееся и длительно
кровохарканье, существующее;
• одышка, неуклонно прогрессирующая по мере
увеличения длительности заболевания;
• мелкопузырчатые диффузные аускультативные
проявления, хрипы;
• характерная рентгенологическая картина - внезапное
появление множественных очаговых теней по всем
легочным полям и довольно быстрое их спонтанное
исчезновение (в течение 1-3 недель), развитие
интерстициального фиброза;
• обнаружение в мокроте сидерофагов - альвеолярных
макрофагов, нагруженных гемосидерином;
• гипохромная анемия, снижение содержания железа в
крови;
• выявление в биоптатах легочной ткани сидерофагов и
интерстициального фиброза;
• отрицательные туберкулиновые пробы.
 Лечение
• Назначаются глюкокортикоидные препараты. Они
подавляют аутоиммунные реакции, уменьшают
сосудистую проницаемость. Обычно применяют
преднизалон в суточной дозе 30-50 мг. После
улучшения состояния дозу преднизолона
постепенно снижают (в течение 3-4 месяцев) до
поддерживающей (5-7.5 мг в сутки), которую
принимают в течение нескольких месяцев.
• Существует методика комбинированного лечения
массивным плазмаферезом в сочетании с
цитостатикамн. При помощи плазмафереза из
плазмы выводятся наработанные антитела, а
цитостатики уменьшают продукцию новых антител.
Обычно применяют азатиоприн и щклофосфан.
Последний назначают по 400 мг через день, курс
лечения - 8-10 г.
• Эффективно комбинированное лечение
преднизолоном, препаратами железа в сочетании с
антикоагулянтными и антиагрегантными
средствами (гепарин, курантил, трентал).
• В связи с развитием железодефицитной анемии
больные должны регулярно принимать
железосодержащие препараты - ферроплекс,
тардиферон, конферон и др.
• При развитии хронического легочного сердца
проводится лечение, направленное на уменьшение
легочной гипертензии.