Síndromes Mielodisplásicos

(SMD)
SMD
conjunto de enfermedades
Esto se traduce en médula
clonales de las células
ósea (MO) normo o
progenitoras
hipercelular, presencia de
hematopoyéticas
citopenias y alteraciones
caracterizados por la
morfológicas celulares
presencia de hematopoyesis
(dishemopoyesis)
ineficaz
Preleucemia
Leucemia Oligoblástica
Síndrome Dismielopoyetico
Anemias refractarias
Fisiopatología
Desorden de célula tronco clonal que
deriva en la formación de un clon
anormal de células.
Manifestaciones
clínicas y
síntomas
Algunos cambios que se pueden encontrar
en SP y MO con Síndromes Mielodisplásico

Anemia macrocítica refractaria, citopenias de una o más

líneas y MO hipercelular
 Algunos cambios que se pueden
encontrar en SP y MO con Síndromes
Mielodisplásico
 Anemia Refractaria

Anemia refractaria
Alteración del 5q. con sideroblastos
en anillo (ARSA)
Clasificación
SMD según
OMS Anemia Refractaria
SMD inclasificable con displasia
multilineal

Anemia Refractaria
con exceso de
blastos
 Anemia Refractaria
Es un desorden de GR, con una anemia
resistente al tratamiento.

Menos 1% mieloblastos SP y menos 5%

mieloblasatos en MO.

MO con hiperplasia con características

megaloblastoides.
 Anemia Refractaria con
sideroblastos en anillo (ARSA)
Es una anemia refractaria con 15% o más de
precursores eritroides que son sideroblastos
en anillo.

MO muestra hiperplasia eritroide y menos 5%

mieloblastos, con hígado y bazo con
sobrecarga de hierro.
Anemia Refractaria con displasia
multilineal
Muestra MO con falla en dos o más líneas celulares afectadas.

15% pacientes con alteraciones cromosómicas, hiperplasia

eritroide marcada y cambios displásicos citoplasmáticos.

Menos 1% blastos SP.

Menos 5% blastos en MO, asociada con sobrevivencia larga

Anemia Refractaria con
exceso de blastos: AREB
Muestra anemia, trombocitopenia y neutropenia.

Alteraciones en todas las líneas celulares.

5% a 19% blastos en MO.

Dos subclases:
• AREB 1: 5-10% blastos en MO, menos 5% en SP.
• AREB 2: 10-19% blastos, con menos 20% blastos en SP.
 SMD inclasificable.

Muestra características no muy

claras de SMD.

Neutropenia y trombocitopenia.
 Alteración Del 5q.

Plaquetas normales o elevadas.

Anemia macrocítica y menos 5% blastos

en SP, asociada con sobrevivencia larga.
Clasificación de los SMD según
OMS (2008)
Índice pronóstico basado en la
clasificación de la OMS
 AREB 1 y 2 alto
grado

Factores AR multilineales
pronósticos (alto grado)

AR o ARSA (bajo
grado)
 Criterios mínimos para el diagnóstico de SMD
Prerrequisitos Citopenia constante en una o más de las líneas siguientes: eritroide (Hb < 11/dL);
neutrofílica (< 1.500/uL) o
megacariocítica (plaquetas < 100.000/uL) con la exclusión de enfermedades
hematológicas y no hematológicas como causa de citopenia/displasia

Criterios decisivos 1.Displasia en al menos el 10% de las células de 1 o más de las líneas mieloides en
(relacionados con médula ósea
el SMD) 2. 5-19% de blastos en médula ósea
3. Anomalías cromosómicas típicas, por CG o FISH (+8, −7, 5q−, 20q−, otras)

Cocriterios Cuando se cumplen prerrequisitos pero no los criterios decisivos, y presenta clínica (p.
ej., anemia macrocítica con requerimiento transfusional)
1. Fenotipo atípico en médula ósea por citometría de flujo que indica población
monoclonal
2. Datos moleculares de clonalidad: HUMARA, perfil génico, mutaciones puntuales
(RAS)
3. Disminución de formación de colonias en médula ósea y sangre periférica
 Tratamiento
• Soporte transfusional, EPO, FEC-G,
quimioterapia y TCM.
• Terapias inmunobiológicas son consideradas:
anti-timocito, anti-CD33.
• Terapia antiangiogénicia:factores
microambiente como FNT, Factor Crecimiento
Endotelial Vascular
 Leucemia Mielomonocítica
Crónica
Enfermedad clonal del sistema
hematopoyético que se caracteriza por la
presencia de una monocitosis crónica en la
sangre periférica, junto con la ausencia de
cromosoma Ph y del gen BCR-ABL y blastos
medular ≤20 %.
 Manifestaciones
clínicas y síntomas

•Progresión:
• Depende del número de blastos y de su
subtipo.
• El riesgo de transformación en LMA es de un
15-30 %. La mediana de supervivencia es de
20-40 meses.
 Diagnóstico
Hemograma de
sangre periférica: Estudio de médula
monocitosis ósea
>1000/μl.

Estudio
citogenético, Pruebas de
molecular y del imagen.
inmunofenotipo
Criterios Diagnósticos según
OMS
Monocitosis
Ausencia del Ausencia de
persistente de
cromosoma Ph y reordenación
sangre periférica
del gen BCR-ABL1 PDGFRA y PDGFRB
>1000/μL

Blastos en sangre Displasia de una o

periférica y en la varias líneas
médula <20 % (si celulares
>20 % → LMA) hematopoyéticas
Subtipos de LMMC:
con leucocitosis con leucocitosis
≤13 000/μL >13 000/μL
mielodisplásico mieloproliferativo
(LMMC-MD) (MP-CMML)
Conclusiones
 Síndromes Muchas
Mielodisplásicos
(SMD) Gracias!