• Кожа Россия заболеваемость 48,72 Смертность 1,05
• выявлены в IV 0,5% • Одногодичная летальность 0,8% • Заболеваемость • Воронеж 87,7 • • Крым 72,7 • • Киров 52,5 • • Коми 21,4 • Рак кожи встречается преимущественно в пожилом возрасте. Чаще болеют лица со светлой кожей, проживающие в южных странах и областях и проводящие много времени на открытом воздухе. Показатели смертности от рака кожи являются одними из самых низких среди всех нозологических форм злокачественных новообразований. ЭТИОЛОГИЯ
• Среди факторов, способствующих
возникновению рака кожи, прежде всего следует отметить продолжительное и интенсивное воздействие на кожу солнечного излучения. Этим обстоятельством можно объяснить тот факт, что почти в 90 % случаев рак кожи локализуется на открытых участках кожи области головы и шеи, в наибольшей степени подвергающихся инсоляции. • Местное воздействие различных групп химических соединений, обладающих канцерогенным влиянием (мышьяк, горюче-смазочные материалы, деготь), ионизирующее излучение также относятся к факторам, способствующим возникновению рака кожи. Механические и термические травмы кожи, приводящие к образованию рубцов, на фоне которых возможно развитие злокачественного процесса, можно отнести к факторам, повышающим риск новообразований кожи. Факультативный и облигатный предрак кожи
• Возникновению рака кожи предшествуют
различные предопухолевые заболевания и патологические процессы, которые называют предраком. Облигатный предрак почти всегда подвергается злокачественной трансформации. К облигатному предраку кожи относятся следующие заболевания: облигатный предрак кожи • пигментная ксеродерма; • болезнь Боуэна; • болезнь Педжета; • эритроплазия Кейра. • Факультативный предрак иногда может перейти в рак — при стечении определенных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды организма. К факультативному предраку относятся: • старческий (солнечный, актинический) кератоз; • кожный рог; • кератоакантома; • старческая (себорейная) кератома; • поздние лучевые язвы; • трофические язвы; • мышьяковистый кератоз; • рубцы; • поражения кожи при туберкулезе, системной красной волчанке, сифилисе. Пигментная ксеродерма Пигментная ксеродерма • является заболеванием с аутосомно- рециссивным типом наследования. Первые ее проявления наблюдаются в раннем детском возрасте. Для нее характерна патологическая чувствительность кожи к УФ-излучению. В течении заболевания выделяют 3 периода: • эритемы и пигментации; • атрофии и телеангиэктазий; • новообразований. • Открытые участки тела, подвергающиеся воздействию солнечного света, при пигментной ксеродерме покрываются веснушками и красными пятнами. Даже кратковременное пребывание на солнце приводит к отечности и гиперемии кожи. В дальнейшем эритематозные пятна увеличиваются в размерах, темнеют. Появляются шелушение и атрофия кожи. • Кожа приобретает пестрый вид за счет чередования красных и коричневых пятен, рубцовых изменений, атрофичных участков и телеангиэктазий. В последующем обнаруживаются папилломы, фибромы. Малигнизация пигментной ксеродермы в рак, меланому или саркому наступает в 100 % случаев. Большинство больных умирают в возрасте 15—20 лет. БОЛЕЗНЬ БОУЭНА • Болезнью Боуэна чаще болеют мужчины пожилого возраста. Поражаются любые участки тела, но чаще туловище. Заболевание проявляется в виде одиночной бляшки бледно-розового или фиолетового цвета диаметром до 10 мм. Края опухоли четкие, немного возвышаются над уровнем кожи, поверхность покрыта корочками и шелушится, местами эрозирована и атрофична. БОЛЕЗНЬ БОУЭНА • Заболевание характеризуется медленным ростом очага поражения. Болезнь Боуэна в 100 % случаев перерождается в плоскоклеточный рак и может сочетаться с раком внутренних органов. Болезнь Педжета • наиболее часто локализуется в области соска молочной железы, реже — в области гениталий, в промежности, подмышечных впадинах. Макроскопически представляет собой бляшку красного или вишневого цвета, овальной формы, с четкими границами. Поверхность бляшки эрозирована, мокнет, местами покрыта корками. Больных беспокоят жжение и зуд. • При поражении молочной железы характерны односторонность поражения, втяжение соска и серозно-кровянистые выделения из него. Это особая разновидность рака. Раковые клетки (клетки Педжета) находятся в эпидермисе и в протоках потовых или молочных желез. В дерме наблюдаются только признаки хронического воспаления. Эритроплазия Кейра • является вариантом болезни Боуэна с локализацией на слизистых оболочках. Чаще болеют мужчины, не подвергавшиеся циркумцизии. Это довольно редкое заболевание. Макроскопически оно проявляется в виде бляшки ярко-красного цвета с резкими границами и слегка приподнятыми краями. При переходе в плоскоклеточный рак границы бляшки становятся неровными, появляются эрозия, затем — язва, покрытая фибринозной пленкой или геморрагическими корками. Эритроплазия Кейра Старческий (солнечный, актинический) кератоз • наблюдается чаще у мужчин старше 50 лет и локализуется на открытых участках тела. Изменения выглядят как скопление ороговевших чешуек желто-коричневого цвета, округлой формы, диаметром не более 1 см. Удаление чешуек затруднено, так как они спаяны с подлежащей кожей, болезненно. • При снятии чешуек обнажаются эрозивная поверхность или атрофичное пятно. О злокачественной трансформации в плоскоклеточный рак свидетельствует появление зуда, болезненности, инфильтрации, изъязвления и кровоточивости в области очага поражения. Старческий (солнечный, актинический) кератоз Кожный рог • рассматривают как вариант старческого кератоза. Обычно возникает в местах частого травмирования кожи. Представляет собой плотное цилиндрическое или конусовидное образование, возвышающееся над поверхностью кожи, желто- коричневого или серого цвета, плотно спаянное с подлежащей кожей. Отличается медленным ростом, в длину может достигать 4—5 см. При малигнизации в области основания кожного рога появляются краснота, уплотнение и болезненность. Кожный рог Старческая (себорейная) кератома • часто встречающаяся у лиц пожилого и старческого возраста эпителиальная опухоль. Располагается на закрытых участках тела. Очаги поражения множественные, растут медленно, достигая диаметра 1—2 см. Старческая кератома представляет собой плоскую или бугристую бляшку, овальной или круглой формы, с четкими границами, коричневого или серо-черного цвета. • Поверхность бляшки покрыта легко снимаемыми жирными корками, мелкобугристая, так как содержит роговые кисты (закупоренные волосяные фолликулы). Малигнизация старческой кератомы наступает редко. Для малигнизации характерны появление эрозии на поверхности и уплотнение ее основания. Старческая (себорейная) кератома Меры профилактики рака кожи
• Своевременное лечение предраковых заболеваний
кожи. • Исключение длительной и интенсивной инсоляции. • Соблюдение техники безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения. • Соблюдение мер безопасности при производстве химических веществ (азотной кислоты, бензола, поливинилхлорида, пестицидов, пластмасс, фармацевтических препаратов). • Соблюдение мер личной гигиены при работе с продуктами бытовой химии. Гистологические разновидности рака кожи
• Рак кожи исходит из клеток росткового слоя
эпидермиса. Базально-клеточный рак (базалиома) составляет до 75 % всех раковых заболеваний кожи. Его клетки имеют сходство с клетками базального слоя кожи. Опухоль отличается медленным, местно-деструирующим ростом, не метастазирует. Может прорастать и разрушать окружающие ткани. В 90 % случаев располагается на лице. Могут наблюдаться первично-множественные базалиомы. • Плоскоклеточный рак встречается значительно реже базально-клеточного и часто развивается на фоне хронических заболеваний кожи. Состоит из атипичных клеток, напоминающих шиповатые. Опухоль может локализоваться на любых участках кожи. Обладает инфильтративным ростом и способна к метастазированию. Лимфогенно метастазирует в регионарные лимфатические узлы в 5—10 % случаев. Гематогенными метастазами чаще поражаются легкие и кости. • Еще реже встречаются аденокарциномы кожи, возникающие из потовых и сальных желез кожи. МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СИСТЕМЕ TNM • Применима для классификации рака кожи всей поверхности тела за исключением век, наружных женских половых органов и полового члена. Кроме того, данная классификация неприменима для меланомы кожи. классификация применима только для рака. В каждом случае необходимы гистологическое подтверждение диагноза и выделение гистологического типа опухоли. Анатомические области
• Кожа губ, включая красную кайму.
• Кожа век. • Кожа уха и наружного слухового прохода. • Кожа других и неуточненных отделов лица. • Кожа волосистой части головы и шеи. • Кожа туловища, включая перианальную область. • Кожа верхней конечности, включая область плечевого пояса. • Кожа нижней конечности, включая тазобедренную область. • Кожа женских наружных половых органов. • Кожа полового члена. • Кожа мошонки. Регионарные лимфатические узлы
• Локализация регионарных лимфатических узлов зависит от первичной
• Лимфатические узлы, примыкающие с обеих сторон к
пограничной зоне, рассматривают как регионарные. Пограничная зона распространяется на 4 см от указанных ниже ориентиров: • Правая / левая сторона тела - Срединная линия • Голова и шея / грудь - Ключица — акромиальный отросток — верхний край лопатки • Грудь / верхняя - Плечо — подмышечная впадина — плечо Опухоли пограничных зон • Грудь/живот конечность - Спереди: середина между пупочной областью и реберной дугой. Сзади: нижняя граница грудных позвонков • Живот, пах, ягодицы / нижние конечности - Область паха — область большого вертела — ягодичная борозда • Любые метастазы в иные лимфатические узлы следует расценивать как Ml. Клиническая классификация TNM Т • — первичная опухоль • Тх — оценка первичной опухоли невозможна. • ТО — первичная опухоль не обнаружена. • Tis — рак in situ. • Tl — опухоль размером до 2 см в наибольшем измерении. • Т2 — опухоль размером 2,1—5 см в наибольшем измерении. • ТЗ — опухоль размером более 5 см в наибольшем измерении. • Т4 — опухоль с поражением глубоких структур — хрящей, мышц или костей. Клиническая классификация TNM N,M • N — регионарные лимфоузлы • Nx — состояние регионарных лимфоузлов оценить невозможно. • N0 — метастазов в регионарных лимфоузлах нет. • N1 — метастазы в регионарных лимфоузлах имеются. • М — отдаленные метастазы • Мх — наличие отдаленных метастазов оценить невозможно. • МО — отдаленных метастазов нет. • М1 — наличие отдаленных метастазов. • Патоморфологическая классификация pTNM • Критерии выделения категорий рТ, pN и рМ соответствуют таковым для категорий Т, N и М. С целью патоморфологической оценки показателя N проводят удаление шести регионарных лимфатических узлов или более. В настоящее время принято, что отсутствие характерных изменений ткани при патоморфологическом исследовании биоптатов меньшего количества лимфатических узлов позволяет подтвердить стадию pNO. G — гистопатологическая дифференцировка
• Gx — степень дифференцировки не может
быть установлена. • Gl — высокая степень дифференцировки. • G2 - средняя степень дифференцировки. • G3 — низкая степень дифференцировки. • G4 — недифференцированные опухоли. Группировка по стадиям Стадия т N М 0 Tis N0 МО I Tl N0 МО II Т2 N0 МО ТЗ N0 МО III Т4 N0 МО Любая Т N1 МО IV Любая Т Любая N Ml • Клинические варианты базалиом и плоскоклеточного рака Базально-клеточный рак
• Выделяют следующие клинические формы
• узловато-язвенную (ulcus rodens), • поверхностную, • склеродермоподобную (тип морфеа), • пигментную и фиброэпителиальную. • При множественных очагах поражения указанные клинические формы могут наблюдаться в различных сочетаниях. Базально-клеточный рак
• Узловая форма является самой распространенной
формой базалиомы. Выглядит она как полушаровидной формы узел с гладкой поверхностью, розово-перламутрового цвета, плотной консистенции. В центре узла имеется углубление. Узел медленно увеличивается в размерах, достигая в диаметре 5—10 мм. На его поверхности часто можно видеть телеангиэктазии. Узел базалиомы внешне напоминает жемчужину. Все остальные клинические формы развиваются из узловой формы базально-клеточного рака. Базалиома кожи правого бедра (узловая форма, нетипичная локализация) Поверхностная форма • выглядит как бляшка с характерными четкими, приподнятыми, плотными, восковидно-блестящими краями. Диаметр очага колеблется от 1 до 30 мм, очертания очага неправильные или округлые, цвет красно-коричневый. На поверхности бляшки видны телеангиэктазии, эрозии, коричневые корки. Поверхностная форма характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением. Среди поверхностных форм выделяют саморубцующуюся или педжетоидную базалиому Рак кожи правой голени (поверхностная форма) Рубцовая форма базалиомы кожи
• выглядит как плоский плотный рубец, серо-
розового цвета, расположенный ниже уровня окружающей кожи. Края очага четкие, приподнятые, с перламутровым оттенком. По периферии образования на границе с нормальной кожей имеются 1 или несколько эрозий, покрытых корочками розово-коричневого цвета. • Часть эрозий рубцуется, а часть — распространяется по поверхности на здоровые участки кожи. В развитии этой формы базалиомы можно наблюдать периоды, когда в клинической картине превалируют рубцы, а эрозии бывают небольших размеров или отсутствуют. Можно также наблюдать обширные, плоские, покрытые корочками эрозии с небольшими рубцами по периферии очага. На фоне узловой или поверхностной формы базалиомы могут появляться язвы. Рубцовая и язвенная формы базалиомы кожи Язвенная форма базалиомы • присущ деструирующий рост с разрушением окружающих мягких тканей и костей. Язва при базалиоме кожи бывает округлой или неправильной формы. Дно ее покрыто серо- черной коркой, сальное, бугристое, под коркой — красно-коричневого цвета. Края язвы приподнятые, валикообразные, розово- перламутрового цвета, с телеангиэктазиями. • При пигментной форме базалиомы цвет очага поражения имеет синеватую, фиолетовую или темно-коричневую окраску. Данная форма очень похожа па меланому. Существенную помощь в таких случаях может оказать дерматоскопическое исследование. • Склеродермоподобная, или рубцово- атрофическая, форма представляет собой небольшой, четко отграниченный очаг поражения Фиброэпителиальную опухоль Пинкуса относят к разновидности базалиом, хотя ее течение более благоприятное. Клинически она проявляется в виде узелка или бляшки цвета кожи, плотноэластической консистенции, практически не подвергается эрозии. • Плоскоклеточный рак
• Клиническое течение плоскоклеточного
рака кожи отличается от базалиомы. При плоскоклеточном раке больные жалуются на опухоль или язву кожных покровов, которые быстро увеличиваются в размерах. При обширном поражении кожи и глубжележащих тканей и присоединении воспалительного компонента вследствие инфицирования возникают боли. Плоскоклеточный рак Клиническая картина
• Поверхностная форма — наиболее частый вариант
рака кожи. Она начинается с одного или нескольких сливающихся безболезненных узелков величиной чуть больше спичечной головки. Узелок слегка возвышается над поверхностью кожи, имеет желтоватый или матово-белый цвет и плотную консистенцию. С течением времени опухоль увеличивается в размерах и приобретает вид безболезненной бляшки желтого или серовато- белого цвета с восковидным оттенком, слегка возвышающейся над кожей. • Поверхность ее гладкая или шероховатая. Края выступают в виде плотного валика с неровным фестончатым контуром. В дальнейшем в центре бляшки появляется западение, покрытое чешуйкой или корочкой. Удаление корочки приводит к появлению капельки крови. С увеличением размеров опухоли западение превращается в эрозированную поверхность, покрытую коркой и окруженную плотными неровными краями в виде круто выступающего, как бы срезанного валика. • Инфильтрирующая форма имеет вид глубоко изъязвления с неровным, бугристым, покрытым корками из некротических масс дном и плотными, валикообразными краями. Опухоль быстро прорастает окружающие ткани и становится неподвижной. Такое новообразование по гистологической структуре обычно является плоскоклеточным раком • Из опухоли выделяется обильный серозно- кровянистый экссудат, который засыхает в виде корочек. От новообразования исходит неприятный запах. Раковая язва прогрессирующе увеличивается в размерах — как в ширину, так и в глубину. • Папиллярная форма рака кожи встречается редко. Она имеет вид плотного, возвышающегося над поверхностью, легко кровоточащего узла на широком основании. Поверхность узла бугриста, покрыта корками, часто напоминает цветную капусту • Раковый узел по внешнему виду напоминает цветную капусту или гриб на широком основании, поверхность его крупнобугристая. Цвет опухоли коричневый или ярко-красный. Консистенция как самого узла, так и его основания плотная. На поверхности узла могут быть эрозии и язвы. Рост этой формы плоскоклеточного рака кожи быстрый. Рак кожи волосистой части головы (с изъязвлением и распадом) Рак кожи правой стопы • Рак на рубце характеризуется его уплотнением, появлением на поверхности изъязвлений и трещин. Возможны бугристые разрастания. • В зонах регионарного метастазирования (в паховой области, подмышечной впадине, на шее) могут появиться плотные, безболезненные, подвижные лимфатические узлы. Позднее они утрачивают подвижность, становятся болезненными, спаиваются с кожей и распадаются с образованием изъязвленных инфильтратов. Рак кожи спины (экзофитная форма) Рак кожи лба Рак кожи шеи Плоскоклеточный рак кожи лица ДИАГНОСТИКА
• Диагноз рака кожи устанавливают на
основании осмотра, анамнеза заболевания, данных объективного осмотра и результатов дополнительных методов обследования. Необходимы тщательный осмотр не только зоны патологического процесса, но и всех кожных покровов, пальпация регионарных лимфатических узлов. • Цитологическое и гистологическое исследование — окончательный этап диагностики рака кожи. Материал для цитологического исследования получают путем мазка-отпечатка, соскоба или пункции опухоли. Мазок или соскоб выполняют при язвенной форме рака. Предварительно с поверхности опухолевой язвы удаляют корки. Мазок-отпечаток получают, прикладывая к обнажившейся язве предметное стекло (с легким нажатием). • Отпечатки делают на несколько предметных стекол с различных участков язвы. Для получения соскоба с помощью деревянного шпателя необходимо поскоблить поверхность язвы. Далее полученный материал равномерно распределяют тонким слоем по поверхности стекла. • Если целостность эпидермиса над опухолью не нарушена, выполняют ее пункцию. Пункционная биопсия проводится в условиях процедурной или перевязочной, при этом необходимо соблюдение всех принципов асептики (как и при любых хирургических вмешательствах). • При небольших размерах опухоли ее иссекают тотально в пределах здоровых тканей под местной анестезией. При больших новообразованиях клиновидно иссекают участок опухоли так, чтобы захватить и часть неизмененных тканей на границе с опухолевым очагом. Иссечение проводят достаточно глубоко, ибо на поверхности опухоли находится слой некротизированной ткани, без опухолевых клеток. ЛЕЧЕНИЕ
• При лечении рака кожи используются
следующие методы: • лучевой; • хирургический; • лекарственный; • криодеструкция; • лазерная коагуляция. • Выбор метода лечения зависит от гистологического строения опухоли, стадии заболевания, клинической формы и локализации опухоли. Лечение базальноклеточного рака кожи
• Хирургическое лечение – требует иссечения
в пределах 4 - 6 мм в пределах здоровых тканей для опухолей. Реконструктивные операции обычно требуются после удаления крупных опухолей. • Криодеструкция – наиболее распространенный метод лечения БКР в амбулаторных условиях. Продолжительность процедуры зависит от формы БКР, размера и глубины проникновения в подлежащие структуры. Криодеструкцию обычно используют при поверхностных формах БКР. Метод F.E.Mohs (метод Моса) – заключается в послойном удалении опухоли с гистологическим исследованием срезов каждого слоя опухоли (после изготовления криостатных срезов). Этот метод обычно приводит к излечению в большинстве случаев. Широкое внедрение этот метод не получил из-за трудоемкости и длительности его применения • Лучевая терапия рака кожи включает в себя близкофокусную рентгенотерапию, гамма- и электронную терапию • .Лазеротерапия – разрушение опухоли с помощью лазерного излучения, которое вызывает коагуляционный некроз тканей. Этот метод характеризуется высокой эффективностью, меньшим повреждением нормальных тканей и, соответственно, хорошим косметическим эффектом. Используется только при поверхностной форме БКР и при небольших размерах. • Кюретаж с электрокоагуляцией – электрокоагуляция внешне неизмененного ложа опухоли на глубину 3-4 мм. Удобный метод при поверхностном раке кожи. • Лекарственное лечение –Висмодегиб (Vismodegib) – препарат одобрен для лечения распространенного/метастатического БКР у пациентов, которым не возможно выполнение хирургического лечения или лучевой терапии. Методы лечения при плоскоклеточном раке кожи.
• Хирургический – основан на иссечении
первичной опухоли в пределах здоровых тканей, отступив от 1 см от края опухоли.с последующей пластикой или без нее. При метастазах в регионарные лимфатические узлы проводиться операция по удалению пораженного коллектора (лимфодиссекция соответствующего лимфатического коллектора). • Лучевая терапия – наиболее часто используется при лечении пациентов пожилого возраста, а также при большой распространенности первичного очага, когда невозможно выполнить адекватное хирургическое лечение с пластикой дефекта. Возможно сочетание криотерапии с лучевой терапией. Кроме этого, лучевая терапия рекомендуется при первичных или рецидивирующих опухолях центральной части лица размерами >5 мм (особенно при локализации на веках, кончике/крыльях носа, и губах) и крупных опухолях (>2 см) на ушных раковинах, лбу, и волосистой части головы, при потенциально плохом функциональном и косметическом исходе после хирургического лечения. Лекарственное лечение – назначение требует мультидисциплинарного консилиума. • Химиотерапия Методом выбора в лечении рака кожи следует считать хирургическое иссечение и /или лучевую терапию. Назначение химиотерапии больным с местно- распространенным неоперабельным процессом или с метастазами необходимо обсуждать на мультидисциплинарном консилиуме. Возможно использование цисплатина в монорежиме или в комбинации с 5- фторурацилом. Есть данные об эффективности ингибиторов рецепторов эпидермального фактора роста (цетуксимаб), наибольший эффект получен при локализации процесса на коже головы/шеи. • В настоящее время отсутствуют данные об эффективности лекарственной терапии подтвержденные III фазой проспективного исследования. В одном исследовании II фазы получен эффект при использовании комбинации цисплатина с интерфероном альфа и ретиноидами. Все остальные сообщения о лекарственной терапии носят ретроспективный характер. ПРОГНОЗ
• Прогноз определяется стадией заболевания
и в значительной степени зависит от гистологического строения и степени дифференцировки опухоли, формы роста и размера опухоли, наличия метастазов. При I—II стадиях излечение наступает у 100 % больных раком кожи.