Unité motrice

Syndrome myogène

Dr .S.belounnar
2015/2016
 définition
• C’est l’ensemble de signes cliniques
,biologiques, électriques et histologiques
traduisant l’atteinte de la fibre musculaire
striée en dehors d’une atteinte du NM ou de
la JNM.
 sémiologie
Sd
myopathiqu
e
Signes
negatifs Att card/
resp

Rétraction
musculoten
Déficit
dineuses moteur

Contraction
V3
et de la
décontraction musculaire
 Diminution de la force musculaire+++

• Une des Principales manifestations.

• DM proximal++ , bilatéral et symétrique, sélective.
• Intensité variable: fatigabilité..paralysie complète.(coter 0-5):
– 5 force normale
– 4 mouvement possible contre résistance
– 3 mouvement possible contre la pesanteur
– 2 mouvement possible si la gravité est éliminée
– 1 trace de contraction musculaire
– 0 aucune contraction musculaire visible

• Topographie variable: ceintures (pelvienne, scapulaire),face

,oculaire….
Atteinte des muscles de la ceinture pelvienne ,racines et tronc:
psoas ,quadriceps, add, paravertebraux.
Statique: une HYPERLORDOSE ;bassin bascule en avt et thorax rejeter en
arrière
Marche: DANDINANTE
Lever: signe du TABOURET, signes DE GOWERS

Ceinture scapulaire: gd dentelé, pectoral, deltoïde ,

trapèze,biceps
Chute du moignon de l’epaule.
Décollement des omoplates scapula alata
Si DM discret :interrogatoire: se peigner…
Muscles cervicaux
SCM, scalène ..soulever la tête du plan du lit
Extenseur : maintenir la tête en rectitude
muscle de la face:
Faciès myopathique : inexpressif, effacement des rides ,Eversion des
lèvres ,sourire transversal, ptosis, fermeture des yeux.
Malade dors les yeux ouverts
oculomoteurs, oro pharyngée
ex: mdie de Steinert, FSH..

Muscles distaux:
Mbres sup: mvts fins,
Mbres inf: chutes simulant les drops attack (quadriceps),tendance a se
trébucher, ne peut pas se mettre sur les talon s , steppage (loge ant ext),
marche trainante ,ne peut pas marcher sur la pointe des pieds.
 Modification du volume musculaire

 Amyotrophie:
• d’importance et d’étendu variables,
• peu être masquer par l’adiposité sous cutanée
• intérêt de la palpation musculaire.
 Hypertrophie: contrastant avec
le DM dans le territoire atteint
(vrais ou pseudohypertrophie)
• Top: mollet, deltoïde, triceps,
langue (macroglossie),quadriceps
ou généralisée aspect herculéen.
L’ Association d’atropphie et
d’hypertrophie +++
 Anomalies de la contraction et de la
décontraction:
• Contraction est déficitaire, irrégulière aspect de
boule.
• Abolition de la réponse idiomusculaire .
• Myotonie: clinique, mécanique et électrique.
• Crampes : contraction douloureuses.
 Rétractions musculo tendineuses
• Raccourcissement du muscle en dehors d’une contraction
active.
• Parfois précoce./ Exp : emery dreifus.
• Top: biceps, triceps, para vertébraux(regid spine sydrome).
 Autres atteintes:

• Cardiaque :++++pc vital

rechercher systématiquement
ECG, échocœur.
• Respiratoire : diaphragme/intercostaux.
EFR.
• Myalgies: dlrs mus spontanées ou provoquées
• myoglobinurie
 Signes négatifs
• ROT : présents.
• Pas de troubles sensitifs
• Pas de fasciculations
• Pas de signes pyramidaux.
 Bilan pour le diagnostic positif
 Biologiques: enzymes musculaires: CPK,LDH,
TGO,TGP,ALDOLASE: nles élevée ou même très élèves.
 ENMG:
Détection:
– Repos: lors de la contraction volontaire
Trace riche en PUM de faible amplitude(sommation spatiale)
– Dans les myopathies avec myotonie, l'EMG comporte des
salves d'unité motrice rapprochées (bruit caractéristique de «
rafale »)
Les vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et
sensitives sont normales
 La biopsie musculaire : doit être faite dans un muscle
non concerné par un EMG récent, dans un muscle
atteint cliniquement mais peu atrophié.
• aspect « bariolé » caractéristique; coexistence de fibres
atrophiques et hypertrophiques.
• Présence de fibres nécrosées et de fibres en
régénérescence .
• Fibrose et augmentation du tissu adipeux.
 autres (étiologiques) :Imagerie musculaire, étude
génétique….
 Diagnostic différentiel
Syndrome neurogène périphérique :
• Déficit moteur et atrophie sont communs .
• En faveur du syndrome myogène : déficit
proximal et bilatéral ,abolition de la réponse
idéo-musculaire ,ROT conservés ,absence de
déficit sensitif ,absence de fasciculations.
• Le Dg D est parfois difficile, y compris avec les
examens complémentaires.
 Etiologies:
• Myopathie acquises: inflammatoire ,toxique
et MDC, endocriniennes ,infectieuses.
• Myopathies génétiques:
– Dystrophies musculaires progressives:
Duchenne ,FSH..
– Myopathie congénitales,
– Myopathies métaboliques: glycogenose(pompe.)..
– Myotonies et canalopathies: Steinert, PROMM
,myotonies congénitales ,
 L'ESSENTIEL A RETENIR
• DM PROXIMAL ET AXIAL, parfois facial
• AMYOTROPHIE de même topographie, parfois hypertrophie
• Myotonie inconstante
• Signes négatifs (pas de déficit sensitif, ROT présents).
• Tracé EMG riche (sommation spatiale) et peu volté
• Elévation de la CK sérique
• Biopsie musculaire : aspect bariolé, en mosaïque des fibres.
• Diagnostic différentiel : le syndrome neurogène
périphérique (déficit sensitif, ROT abolis, fasciculations)
Merci