Université Abderrahmane Mira

Centre hospitalo-universitaire de Bejaia

Les malformations de la charnière

occipito-vertébrale
M.C.O.V

Dr DJOULANE
 Plan
I - Introduction
II- Rappel anatomique
III- Epidémiologie
IV- Anatomie pathologie
V- Clinique
VI- Moyens d’exploration
VII- Diagnostic différentiel
VIII- Traitement
 II--Introduction
Introduction
MCOV
MCOV:anomalies
:anomaliesmorphologiques de la jonction crânio-
morphologiques de la jonction crânio-
rachidienne regroupant
rachidienne regroupant
 Anomalies osseuses majeures et mineures
 Anomalies osseuses majeures et mineures
 Anomalies du névraxe
 Anomalies du névraxe

 Sont d’origine embryologique

 Sont d’origine embryologique

 Sont diverses et souvent associées entre elles

 Sont diverses et souvent associées entre elles

 expression clinique est très polymorphe, expliquée par la

 expression clinique est très polymorphe, expliquée par la
richesse anatomique de cette région.
richesse anatomique de cette région.
 II--Introduction
Introduction
 L’imagerie moderne a totalement modifié l’approche
 L’imagerie moderne a totalement modifié l’approche
diagnostique. la TDM et l’IRM étant devenues les deux
diagnostique. la TDM et l’IRM étant devenues les deux
techniques de référence pour l’étude de la charnière occipito-
techniques de référence pour l’étude de la charnière occipito-
cervicale.
cervicale.

 Les choix thérapeutiques se déterminent selon les formes

 Les choix thérapeutiques se déterminent selon les formes
cliniques et anatomiques en présence.
cliniques et anatomiques en présence.
 II-
II-Rappel
Rappelanatomique
anatomique
- La charnière cervico-occipitale est constituée sur le plan
osseux par l’empilement de l’os occipital, de l’atlas (C1)
et de l’axis (C2), sur le plan ligamentaire par des ligaments qui
solidarisent la base du crâne aux deux premières vertèbres cervicales
II-
II-Rappel
Rappelanatomique
anatomique
- Sur le plan neurologique par la jonction bulbomédullaire
(tronc cérébral, cervelet et moelle épinière).
 III-
III-Epidémiologie
Epidémiologie
 L'absence de chiffre précis concernant la prévalence de
 L'absence de chiffre précis concernant la prévalence de
chacune des malformations ne permet pas de distinguer avec
chacune des malformations ne permet pas de distinguer avec
exactitude leur importance relative.
exactitude leur importance relative.
Néanmoins, il reste possible de dégager celles qui sont les
Néanmoins, il reste possible de dégager celles qui sont les
plus fréquentes et potentiellement graves.
plus fréquentes et potentiellement graves.
 Sexe: Prédominance masculine.
 Sexe: Prédominance masculine.

 Race: Surtout les noirs africains

 Race: Surtout les noirs africains

 Age: Généralement à la 2eme ou à la 3eme décade.

 Age: Généralement à la 2eme ou à la 3eme décade.
 IV-
IV-Anatomie
Anatomiepathologie
pathologie
 La charnière occipito-cervicale peut présenter une multitude
 La charnière occipito-cervicale peut présenter une multitude
d’anomalies pouvant intéresser toutes les structures
d’anomalies pouvant intéresser toutes les structures
anatomiques locales et s’associant selon des combinaisons et
anatomiques locales et s’associant selon des combinaisons et
des degrés divers.
des degrés divers.

A. LES MALFORMATIONS OSSEUSES

B. LES MALFORMATIONS NERVEUSES

C. AUTRES MALFORMATIONS A DISTANCE

 IV-
IV-Anatomie
Anatomiepathologie
pathologie
A. LES MALFORMATIONS OSSEUSES

1. IMPRESSION BASILAIRE
2. OCCIPITALISATION DE L'ATLAS
3. ANOMALIES DE L'ODONTOÏDE
4. DISLOCATION ATLOÏDO-AXOÏDIENNE
5. STENOSE DU FORAMEN MAGNUM
6. SPINA BIFIDA CERVICALE
7. AUTRES MALFORMATIONS
IV-
IV-Anatomie
Anatomiepathologie
pathologie
B. LES MALFORMATIONS NERVEUSES

1. MALFORMATION DE CHIARI
2. MALFORMATION DE DANDY WALKER

3. MALFORMATION DE LA MOELLE BULBO-MEDULLAIRE

4. AUTRES MALFORMATIONS
 A. LES MALFORMATIONS OSSEUSES

1. IMPRESSION BASILAIRE:
 La plus fréquente, correspond à l'enfoncement dans le
crâne du pourtour du trou occipital.

 Elle correspond à une position trop haute du rachis

cervical supérieur qui fait procidence au niveau de la base
du crâne, Elle résulte de l’hypoplasie du clivus et d’une
platybasie

 La TDM permet une analyse précise des anomalies

osseuses et l’IRM évalue les malformations neurologiques
associées et les répercussions de la malformation osseuse
1. IMPRESSION BASILAIRE:
1. IMPRESSION BASILAIRE:
1. IMPRESSION BASILAIRE:
1. IMPRESSION BASILAIRE:
 2. OCCIPITALISATION DE L'ATLAS :
2. OCCIPITALISATION DE L'ATLAS :

C'est la fusion +/- complète de l'atlas souvent hypoplasique à

l'occipital.

3 types pouvant être associés:

◦ Fusion de l’arc antérieur
◦ Fusion des masses latérales
◦ Fusion de l’arc postérieur
2. OCCIPITALISATION DE L'ATLAS :
2. OCCIPITALISATION DE L'ATLAS :
 3. ANOMALIES DE L'ODONTOÏDE
3. ANOMALIES DE L'ODONTOÏDE

1- Agénésie de l’odontoïde (densa aplasia)

◦ Malformation exceptionnelle liée à l’absence de développement
des noyaux d’ossification
◦ Forme incomplète : hypoplasie de l’odontoïde
◦ Instabilité Atlanto-axiale responsable d’un syndrome rachidien et
déficitaire
◦ L’IRM peut démontrer les signes de souffrance médullaire
(hypersignal T2)
2- Odontoïde mobile
◦ Séparation entre l’odontoïde et le corps de C2
◦ L’odontoïde apparait arrondie de contours réguliers limitée par
une fine corticale
◦ Le canal rachidien se rétrécit lors de la flexion avec possibilité de
souffrance médullaire (hypersignal en IRM)
 4. DISLOCATION ATLOÏDO-AXOÏDIENNE
4. DISLOCATION ATLOÏDO-AXOÏDIENNE

 Elle résulte probablement d’une laxité du ligament

Transverse
 Association à une trisomie 21 ou à des dysplasies
osseuses
 La dislocation atloïdo-axoïdienne apparait en position
indifférente et surtout en flexion (en TDM et ou IRM)
 5.5.Sténose
Sténosedu
dutrou
trouoccipital
occipital
– Diamètre antéro-postérieur normal:
30 mm
– Diamètre transverse: 28-40 mm
Causes de sténose
 Osseuse: impression basilaire, occipitalisation de l’atlas, dislocation atloïdo-
axoïdienne,…
 Ligamentaire (épaississement,…)
 Méningée (bride)

 Peut se voir au cours d’une

achondroplasie , de maladie de
Morquio (sténose du trou occipital,
agénésie de l’odontoïde, luxation
C1-C2 et hypertrophie du corps de
C2)
 6.6.SPINA
SPINABIFIDA
BIFIDACERVICALE
CERVICALE: :

 C’est la non fermeture des arcs vertébraux le plus souvent

postérieurs parfois arc ou corps vertébral en antérieur

7.7.AUTRES
AUTRESMALFORMATIONS:
MALFORMATIONS:

Hyperplasie du basi-occipital.
Platybasie.
 B. LES MALFORMATIONS NERVEUSES

1. MALFORMATION DE CHIARI :
1. MALFORMATION DE CHIARI :

 C'est l'allongement et la position anormalement basse (au-

dessous du trou occipital, dans le canal rachidien cervical) de la
partie inférieure du tronc cérébral (bulbe et ½ inférieure du
4eme Ventricule) et d'une partie du cervelet (amygdales
cérébelleuses). Ainsi, deux conséquences principales peuvent en
résulter:

 Compression des structures nerveuses.

 Blocage des voies d'écoulement du LCR avec hydrocéphalie.

-Trois types de malformation de Chiari sont classiquement décrits:

 1. MALFORMATION DE CHIARI :
1. MALFORMATION DE CHIARI :

MALFORMATION DE CHIARI type I:

 Correspond à un déplacement variable des amygdales et des
parties médianes des lobes inférieurs du cervelet à travers le
foramen magnum dans le canal rachidien.

 Le tronc cérébral peut être allongé mais non déplacé (ou d’une façon
minime) et le V4 n’est pas abaissé au-dessous du trou occipital
 Peut être associé à une compression de la jonction bulbo-médullaire, à
une syringomyélie ( dans 25 à 50% des cas) ou à une hydrocéphalie (dans
15 à 25% des cas) ou encore à une
malformation osseuse de la CCO est possible
 1. MALFORMATION DE CHIARI :
1. MALFORMATION DE CHIARI :

MALFORMATION DE CHIARI type II:

 Petite fosse postérieure associée à un déplacement vers le bas vers le trou
occipital et le canal rachidien cervical des amygdales cérébelleuses, du
V4, du vermis et du tronc cérébral

 Ce Chiari II est presque habituellement observé chez le nourrisson et

l’enfant ,qui présentent toujours une myèlocèle ou myéloméningocèle
cervicale , lombaire ou lombosacrée

 Cette malformation résulte d’une hypotension chronique du LCS

 Cliniquement, il existe des troubles respiratoires majeurs, une

hydrocéphalie, avec hypertension intracrânienne
 1. MALFORMATION DE CHIARI :
1. MALFORMATION DE CHIARI :

MALFORMATION DE CHIARI type III:

 Hernie des structures de la fosse postérieure au travers d’une

déhiscence postérieure du canal rachidien à hauteur de C1,
C2 ou C3 avec constitution d’une méningo-encéphalocèle
postérieure

 Mortalité périnatale importante

 Dépistage prénatal++
1. MALFORMATION DE CHIARI :
1. MALFORMATION DE CHIARI :
 2. MALFORMATION DE DANDY
2. MALFORMATION DE DANDY
WALKER
WALKER

 C'est une atrésie congénitale des orifices (trou de Magendie et

trou de Lushka) qui entraîne une hydrocéphalie.
Anomalies du vermis (hypo, dysplasie, rotation et
déplacement)
Agrandissement de la fosse postérieure
Dilatation kystique du quatrième ventricule (Large
formation liquidienne symétrique de la fosse postérieure
refoulant en avant le tronc cérébral et les hémisphères
cérébelleux qui sont amincis et communicante avec le V4)
Hydrocéphalie
Autres: agénésie du corps calleux,…
 3.3.MALFORMATION
MALFORMATIONDE
DELA
LAMOELLE
MOELLE
BULBO-MEDULLAIRE:
BULBO-MEDULLAIRE:

Syringomyélie , d'hydromyélie et de syringobulbie.

IRM de la charnière crânio-cervicale montrant une malformation d'Arnold Chiari I +

syringomyélie
 4.4.AUTRES MALFORMATIONS
AUTRES MALFORMATIONS

 myéloméningocèle
 dysplasie du cervelet

 agénésie du corps calleux

 atrophie médullaire
 V-
V-Clinique
Clinique
 Il est caractérisé par son polymorphisme clinique,
sans parallélisme entre le type de la malformation et la
gravité du tableau clinique.

 Il n’y a pas de prédominance d’âge (allant de la

période néonatale à un âge adulte très avancé).

 L’expression clinique peut rester asymptomatique,

apparaitre de façon aigue suite à un traumatisme ou de
façon progressive.
 V-
V-Clinique
Clinique
Les circonstances de découverte :
Chez l’adulte :
1. Fortuite (surtout traumatisme)
2. Bilan des malformations régionales
3. Atteinte neurologique

Chez l’enfant :
1. Torticolis
2. Anomalies morphologiques
3. Signes neurologiques
 V-
V-Clinique
Clinique
L’association à des anomalies physiques est
fréquente :
1. Brièveté du cou.
2. Implantation basse des cheveux.
3. Latérocolis ou rétrocolis.
4. Limitation des mouvements du cou.
5. Crises douloureuses cervicales.
6. Asymétrie faciale.
7. Scoliose.
 V-
V-Clinique
Clinique
Les signes neurologiques d’examen sont très
variables:

1. Troubles de l'équilibre de type vestibulaire (crises

vertigineuses) ou syndrome cérébello-bulbaire.
2. Atteinte des nerfs crâniens : dysphagie, paralysie du voile du
palais
3. Syndrome pyramidal : déficit moteur non spécifique,
tétraparésie.
4. Troubles de la sensibilité : épicritique et profonde.
5. Syndrome syringomyélique.
6. Syndrome d’HTIC.
 VI-
VI-Moyens
Moyensd’exploration
d’exploration::
• Imagerie: +++
 Diagnostic positif
 Retentissement nerveux
• Radiographies standard
 1ère approche des lésions osseuses
 Étude dynamique
• IRM
 Malformations nerveuses
 Retentissement sur les structures nerveuses

} souvent complémentaires
• TDM :Bilan précis des anomalies osseuses
 Rx standard

Restent indiquées :

– Recherche des anomalies osseuses (première approche)

– Étude dynamique (en cas d’instabilité)

 Rx standard
Incidence de Face

C1-C2 bouche ouverte

1: odontoïde
2:condyles
occipitaux
3: masses
latérales de C1
4: corps de C2
5: épineuse de C2
 Face (plan frontal)

Ligne
bimastoidienne

Ligne bidigastrique
Angle condylien de
Schmidt et Fischer
Ligne intervestibulaire de
Wackenheim
 Profil (Plan Sagittal)

Ligne palato-occipitale de Ligne palato-sous occipitale

Chamberlin (6mm)
de Mac Gregor (5mm)

Ligne du trou occipital de Ligne basilaire

Mac Rae (3mm)
 Profil (Plan Sagittal)

Ligne palato-occipitale de
Chamberlin (6mm)

Ligne palato-sous occipitale de

Mac Gregor (5mm)

Ligne du trou occipital de Mac

Rae (30mm)

Ligne basilaire
Rx standards
 Tomodensitométrie (TDM)
• Explore bien les structures osseuses
• Explore moins bien les structures ligamentaires et le contenu du trou
occipital
• Modalités multicoupes++++
– Coupes fines millimétriques
– Reconstructions multiplanaires
IRM
 Repères et mesures

• Lignes de Chamberlain, McGregor et MacRae

• Lignes bimastoïdienne et bidigasrique
• Ligne de Wackenheim
• Angle clivus-rachis cervical (150 -180 )
• Angle basal de Welcher (< 140 )
• Index de Klaus (30-40 mm)
• Ligne intervestibulaire
• Angle atlanto-occipital
VII-
VII-Diagnostic
Diagnosticdifférentiel
différentiel
 Le caractère vague des symptômes et la variabilité de
leur évolution, font que les diagnostics différentiels sont
nombreux et ont parfois conduit à des erreurs. Les
principales pathologies signalées sont:

-Chez les enfants, les myopathies et la maladie de Freidreich.

-Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure et du trou
occipital.
-La sclérose en plaque.
-La sclérose latérale amyotrophique.
-Les tumeurs intra-bulbo-médullaires.
 VIII-
VIII-Traitement
Traitement
A. Traitement conservateur :
Il ne permet pas d’obtenir une amélioration durable en
cas de souffrance neurologique. Il est indiqué en cas
de cervicalgies isolées.

• Immobilisation du rachis cervical et de la COV par le

port d'une minerve.

• Traitement anti-inflammatoire et antalgique.

 VIII-
VIII-Traitement
Traitement
B. Traitement chirurgical:
Il est la seule modalité thérapeutique qui permet d’obtenir une
amélioration clinique appréciable dans le cadre des complications
neurologiques de ces malformations.
- La décompression osteo-durale par craniectomie et laminectomie C1 (ou
C1-C2) est habituellement réalisée en cas de malformation de Chiari.
- Invagination basilaire isolée et symptomatique, un abord transoral
pourra être réalisé, souvent associé à une fixation occipito-cervicale (si
nécessaire).
- Les formes mixtes relèvent, le plus souvent d'une décompression
postérieure première, sous couvert d'une fixation postérieure éventuelle.
- Drainage en cas de syringomyélie (syringo-péritonéale ou syringo-sous-
arachnoidien).
- Intervention de dérivation du LCR en cas d'hydrocéphalie (dérivation
ventriculo-péritonéale)ou ventriculo-cysterno-stomie
 Modalités thérapeutiques
Les choix thérapeutiques se déterminent selon les formes cliniques et anatomiques
en présence :

La décompression osseuse du trou occipital par crâniectomie et laminectomie C1 (ou

C1-C2) et élargissement dural est habituellement réalisée en cas de malformation de
Chiari.

 Dans l'invagination basilaire isolée et symptomatique, un abord trans-oral pourra

être réalisé, souvent associé à une fixation occipito-cervicale (si nécessaire).

 Les formes mixtes relèvent, le plus souvent d'une décompression postérieure

première, sous couvert d'une fixation postérieure éventuelle.

 Drainage en cas de syringomyélie (syringo-péritonéale ou syringo-sous-

arachnoidien)

 Intervention de dérivation du LCR en cas d'hydrocéphalie (dérivation ventriculo-

péritonéale).
 IX-Conclusion
IX-Conclusion
Les anomalies de développement de la charnière cervico-
occipitale peuvent concerner les structures osseuses et
neurologiques.

Ces différentes anomalies s’associent souvent et forment un

complexe lésionnel. L’imagerie en coupes TDM et IRM permet
une étude anatomique précise, un classement de ces
différentes malformations et une appréciation de leurs
répercussions neurologiques.