Karla Berenice García Vargas

Residente de Primer Año

 DEFINICIÓN
Es una vasculitis multisistémica
aguda, autolimitada, febril que
afecta casi exclusivamente a
niños pequeños.
Fue descrita por primera vez
por el doctor Tomisaku
Kawasaki de Tokio en el año
1967
 EPIDEMIOLOGÍA
Afecta primariamente a niños pequeños (menores de
4 a 5 años). Poco frecuente en menores de tres meses.
Los varones son mas afectados, relación de 1.4 a 1
Japón es el país de mayor incidencia (108 casos por
100.000)
En los países en desarrollo, la EK ha sustituido a la
fiebre reumática como la causa más frecuente de
cardiopatía adquirida en los niños.
 ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA.
Se sugiere una causa “infecciosa”.
Una enfermedad autolimitada , con fiebre, exantema,
enantema y adenopatía.
Patrón estacional (primavera, inicio del verano).
Baja frecuencia de la enfermedad en lactantes
pequeños y en niños mayores y adultos.
En contra: escasa evidencia de la EK pueda contagiarse
de persona a persona.
Teoría del “Superantígeno”.
 PATOLOGÍA
EK es una vasculitis sistémica afecta las arterias de
calibre mediano(coronarias).
Se produce inflamación de la capa media con edema y
necrosis del músculo liso, pérdida de la integridad de
la pared (aneurismas)
También: renales, ilíacas, paraováricas,
paratesticulares, mesentéricas, pancreáticas,
hepáticas, esplénicas y axilares
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Fiebre, más de 5 días de duración.
Cuatro de los siguientes 5 signos:
Conjuntivitis bilateral no exudativa
Erupción cutánea
Cambios en labios y boca
Cambios en las extremidades.
Adenopatía cervical.
No evidencia de otra enfermedad que explique las
manifestaciones clínicas.
 CLÍNICA
Fiebre:
Es generalmente elevada 39 a 40 C.
El primer dia de fiebre, primer dia de la enfermedad.
Con tto. La fiebre remite en uno a dos dias.
Sin tto. La duración (1-2 s) se prolonga hasta 3 a 4
semanas.
Afectación ocular:
Hiperemia conjuntival.
No exudado, “conjuntivitis seca”
Presencia de pequeños vasos dilatados lo que
determina el enrojecimiento.
Frecuente la uveítis anterior.
Cambios en labios y boca:
Labios eritematosos,
secos, fisurados, y con
sangrado espontáneo o al
mínimo tacto.
Eritema de la mucosa oral
y faríngea
Lengua aframbuesada (no
es específica).
Erupción cutánea:
Rash cutáneo eritematoso, polimorfo, máculo papular
no específico.
Se acentúan con la fiebre.
El eritema cutáneo es más marcado en el área del
pañal.
La descamación cutánea en la fase aguda está
presente sobre todo en el área perineal
Cambios en las extremidades:
Eritema bilateral de las palmas y de las plantas, luego
desaparece sin dejar secuelas. Se intensifica con
fiebre.
Edemas de manos y pies (dorso) “edema molesto”.
Inflamación de pequeñas y medianas articulaciones.
Descamación a nivel periungueal
Descamacion periungueal. 1-2 meses líneas de Beau
Adenopatia cervical:
Signo menos frecuente: 50 a 75%. El resto: 90%.
Mínimo 1.5 cm. Cuando esta presente es notorio.
Habitualmente es unilateral.
Otras…
Irritabilidad.
Meningitis aséptica. Hasta un cuarto de pacientes.
Eritema e induración en el sitio de inoculación de la
vacuna BCG, cuando ésta se ha aplicado en forma
reciente.
Artralgias, artritis (manos, rodillas y codos)
Distención alitiásica de la vesícula biliar. No tto. Qx.
A nivel hepático, elevación de transaminasas e
ictericia.
Distensión de vesícula biliar (dolor)
Menos frecuentes: diarrea, otitis media, neumonitis,
convulsiones, ataxia, sordera neurosensorial, infarto
cerebral, parálisis facial
Manifestaciones cardiacas:
DILATACION Y ANEURISMAS CORONARIOS
El 15 a 25% de niños sin tto.
Aneurisma 4 a 8mm. es gigante: mayor de 8 mm.(1-
4%)
Complicaciones: trombosis, ruptura, estenosis,
muerte súbita e IAM.
Otras: miocarditis, pericarditis
con derrame pericárdico, valvulitis.
Seguimiento de los aneurismas
Retroceso de las anomalías coronarias hasta en 50%

En los restantes se evidenció:

Disminución del tamaño, con o sin estenosis 25%
Retroceso de aneurismas, con estenosis coronaria 15%
Finas irregularidades de los vasos coronarios pero sin
estenosis 10%.
En seguimientos a largo plazo, se estima que 40% de los
pacientes con aneurismas coronarios persistentes y
estenosis coronaria desarrollan infarto de miocardio
 FASES CLINICAS
F. AGUDA: (1 a 2 s) fiebre, miocarditis y pericarditis,
rara vez se presentan los aneurismas.

F. SUB AGUDA: (hasta día 30) Resolución de: la

fiebre, la erupción y la adenopatía. Se desarrollan los
aneurismas, riesgo de muerte súbita es elevado.

F. DE CONVALECENCIA: (6 a 8 s de inicio de la enf)

Resolución de todos los signos de la enfermedad.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Adenovirus ( detección de Ag. Virales) x medio de
test rápidos en aspirado nasofaríngeo, puede ayudar al
dg.
Escarlatina, el aislamiento del EBHGA, en el exudado
faríngeo, y la mejora rápida luego de 24 a 48hrs de tto.
ARJ de inicio sistémico
Sd. De shock tóxico
Otros: sarampión, ricketsias, enfermedades malignas
como el linfoma
 LABORATORIO
Los hallazgos no son específicos de la
enfermedad
Fase aguda: aumento de neutrófilos, Eosinofilia,
anemia NC NC
Plaquetosis en la forma subaguda (hasta 1
millon)
En etapas precoces hipercoagulabilidad.
VSG, PCR elevadas (hasta 4-6 semanas)
EGO: piuria esteril.
Aumento de transaminasas, adoptar un patrón
colestásico, TGG esta elevada.
Alteraciones inmunológicas disminución de Ig.G, en
fase subaguda aumento de IgG, IgM, IgA e IgE.
Otros: hemocultivos, exudado faríngeo, FR, ANCA,
serología para bacterias y virus.
Evaluación cardiológica requiere Rx de tx, EKG, eco-
cardiografía.
 TRATAMIENTO
Ig.IV. 2 gr/kg en infusión de 12 horas antes del 10 día
de iniciada la enf.
Reduce la incidencia de aneurismas de 20 a 4 % y la
sintomatología.

Acido acetilsalicílico (AAS). Se inicia con dosis de 80

100 mg/Kg/d en 4 dosis día buscando un efecto
antiinflamatorio, se mantiene hasta pasados 3-4 días
de apirexia (otros hasta el día 14 de iniciada la enf)
 TRATAMIENTO
Posteriormente se continúa con dosis menor 3-5
mg/kg/d en una toma diaria (antiplaquetario) como
mínimo 6 semanas.
Anomalías coronarias se mantiene como profilaxis
hasta que se resuelva el problema.
Falla del tto: Hasta un 10 a 30%de pac. No responden
con IgIV existe el consenso de reiterar dos a tres
veces las infusiones de Ig.
No retrasar tto en EK atipica. (fiebre)
 CORTICOIDES
Se usan el aquellos que no responden a la primera o
segunda dosis de IgIV
Metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/d. durante
tres días.
No hay respuesta? Inmunosupresores (ciclosporina),
sustancias antioxidantes (alfa tocoferol, ácido
ascórbico)
Aneurismas: debe continuarse con AAS o agregar un
antiagregante plaquetario (dipiridamol de 2-
3mg/Kg/d 2 a 3 v/d.
 SCORE DE HARADA
Para predecir lesiones en las arterias coronarias
(presenta al menos 4 de las siete):
Leucocitos mayor a 12000 elementos/mm
Plaquetas menor de 350 000
PCR elevado
Hematocrito Menor a 35%.
Albúmina menor a 3.5 g/dl.
Edad mayor de 12 meses.
Sexo masculino.
MANEJO DESPUES DE FASE AGUDA
Tto con IgIV mas AAS hay remisión en 24 horas.
Mantener internación durante 24 48 hrs. Después de
la apirexia. Hacer un Ecocardiograma a las 2 a 3 ss del
inicio de la enf. Y reiterarse a las 6-8ss.y al año
Cuando los reactantes de fase aguda sean normales y
ECO no demuestra alt.en coronarias se suspende AAS.
Administración de vacunas con virus vivos
atenuados(sarampión, rubéola,paperas,varicela) debe
posponerse entre 6 a 11 meses después de haber
recibido IgIV.
 MANEJO A LARGO PLAZO
Depende del grado de afectación de las art.coronarias
y se realiza en base a la estratificación por grupos
según el riesgo de isquemia miocárdica.

Se requiere el acceso a tecnología de estudio

avanzada com ergometría de esfuerzo, test de estrés
farmacológico para niños pequeños, estudios radio
isotópicos de perfusión miocárdica valoración con
ecocardiografía, RMN etc.
Seguimiento a largo plazo del paciente con EK
Nivel de riesgo Tratamiento Actividad física Seguimiento y test Tests
farmacológico Diagnóstico invasivos
Nivel I. Sin altera- Ninguno después de Sin restricciones después de las 6 Ninguno después del primer No
ciones en arterias las 6 a 8 semanas a 8 semanas iniciales año, salvo que se sospeche recomendado
coronarias en ningún iniciales enfermedad cardíaca
momento de la
enfermedad
Nivel II. Ectasia Ninguno después de Sin restricciones después de las 6 Ninguno después del primer No
coronaria transitoria las 6 a 8 semanas a 8 semanas iniciales año, salvo que se sospeche recomendado
que retrocede durante iniciales enfermedad cardíaca. El
la fase aguda médico puede elegir
controlar al paciente cada 3
a 5 años
Nivel III. Aneurisma 3-5 mg/kg/día de Para los pacientes en la primera Seguimiento anual con Angiografía, si
coronario solitario AAS, hasta que la década de la vida, sin ecocardiogrma y/o los tests de
pequeño a mediano anomalía se restricciones después de las 6 a 8 electrocardiograma en la estrés o la
Resuelva semanas iniciales. Para los primera década de la vida ecocardiografía
pacientes en la segunda década, sugiere
la actividad física debe ser guiada estenosis
a través de tests de estrés todos
los años.
Las competencias atléticas con
contacto y entrenamiento de
resistencia, deben desaconsejarse
Seguimiento a largo plazo del paciente con EK
Nivel de Tratamiento Actividad física Seguimiento y Tests invasivos
riesgo farmacológico test Diagnóstico

Nivel IV. Uno o 3-5 mg/kg/día de Para los pacientes en la Seguimiento anual con Angiografía si los tests
más Aneurismas AAS en forma primera década de la vida, ecocardiografía y/o ECG de estrés o la
corona rios continua y/o sin restricciones después y/o radiografía de tórax ecocardiografía sugiere
gigantes, o warfarina de las 6 a 8 semanas ini-ciales. Para y/o ECG adicional cada estenosis. La
múltiples los pacientes en la segunda década 6 meses. Para los cateterización selectiva
aneurismas las recomendaciones son pacientes en la primera puede realizarse en
pequeños o guiadas por los tests de estrés. Los década de la vida los algunas circunstancias
medianos sin deportes enérgicos deben ser tests de estrés
obstrucción desaconsejados fuertemente. Si los farmacológicos deben
tests de estrés descartan isquemia, ser considerados
pueden realizarse deportes
recreativos sin contacto
Nivel V. 3-5 mg/kg/día de Los deportes de contacto, Ecocardiograma y ECG Angiografía recomen-
Obstrucción de AAS en forma los ejercicios isométricos cada 6 meses, Holter dada para algunos
arteria coronaria continua y/o y el entrenamiento con anual y test de estrés pacientes para ayudar a
warfarina. El uso de pesas deben evitarse. Otras seleccionar opciones
bloqueadores de los actividades se guiarán por terapéuticas.Reiterar
canales de calcio resultados de tests de angiografía ante
debe considerarse estrés o scan de perfusión nueva isquemia o
para reducir el acentuación de
consumo de oxígeno isquemia