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Anapath
• Tumeur embryonnaire du tissu sympathique
dérivé de la crête neurale
• Localisation : formations nerveuses du système
sympathique :
• Rétropéritoine le plus svt : médullosurrénale
et chaîne paravertébrale
Puis : Thorax, cervicale, pelvienne : plus rares
• Différenciation cellulaire variable. Si tumeur
mature : ganglioneurome
Terrain
• Enfant de 1 à 5 ans (2 ans en moyenne)
• H=F
• Association possible avec mdie
Recklinghausen et mdie de Hirschsprung
colique totale
Signes physiques : le plus svt
révélés par ses métastases
AEG ►Sous-cutanées : nodules palpables
• Dleurs osseuses
• Parfois masse abdo, dure ►Sd paranéoplasique :
• diarrhée par sécrétion de VIP ;
►Osseuses : • ataxie et opso-myoclonies
• Dleurs osseuses (hypotonie, sd cérébelleux et
• Exophtalmie et ecchymose péri- clonies des mbs sup et des yeux)
orbitaire (sd de Hutchinson) • cushing paranéo
• Compression médullaire
►Hépatiques : sd de Pepper :
• Avant 6 mois
• Métastases hépatiques
diffuses : hépatomégalie majeure
de croissance rapide
• VMA très élevés
• La tumeur primitive, surrénalienne,
petite, n’est visible qu’à l’écho ou
au TDM
Examens complémentaires
• Echo abdo : tumeur rétropéritonéale, extra-rénale, échogène,
hétérogène, non kystique, mal limitée ;
• dépassement de la ligne médiane, métastases hépatiques
• ASP : masse abdo, calcifications fréquentes, poudreuses, fines ;
• élargissement des trous de conjugaison en sablier des tumeurs
intra-rachidiennes, lyses osseuses
• Marqueurs tumoraux urinaires des 24h : VMA, HVA, NA, adré,
dopamine : très élevés (95% des cas)