Опухоли

печени
• Опухоли печени встречаются чаще у детей, чем у
взрослых и составляют до 4% всех злокачественных
новообразований у детей до 15 лет, а у детей моложе 1
года – встречаются более чем в 6% случаев.

Гепатобластома
 ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ
• Доброкаче­ственные опухоли развиваются редко, обычно
не проявляются клинически и обнаруживаются слу­чайно.
Они развиваются из эпителиальной ткани (гепатома,
холангиома) или мезенхимальной ткани (гемангиома,
гемангиоэндотелиома, лимфангиома, фиброма, липома),
могут быть солитарными и множественными.

• Врожденные солитарные печеночноклеточные аденомы

потенциально злокачественны, равно как и
регенеративные аденомы при циррозе печени.
 ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ
Чаще всего доброкачественные опухоли печени, не
достигнув больших размеров, никак себя никак не
проявляют, поэтому диагноз ставится случайно, во время
выполнения планового ультразвукового исследования (УЗИ).
Возможны такие симптомы, как:
• боли (возникают при механическом сдавлении опухолью
соседних органов, локализуются в эпигастрии);
• тошнота;
• отрыжка воздухом.
 ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ
Поскольку четких клинических признаков, которые отличают
доброкачественные опухоли от злокачественных, нет, используют
ряд признаков, позволяющих их отличить:
• отсутствие злокачественных новообразований в прошлом;
• отсутствие опухолевой интоксикации— общая слабость, быстрая
утомляемость, снижение аппетита, тошнота рвота, повышение
температуры тела, цианоз и бледность кожных покровов;
• нормальный уровень опухолевых маркеров;
• особенности кровоснабжения (неравномерное распределение
сосудов в опухоли) при ангиографии;
• отсутствие роста опухоли или незначительный рост в течение
длительного срока.
 ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ
• Злокачественные опухоли печени могут быть первичными
— из элементов печеночной ткани и вторичными —
метастатическими.
• Злокачественные опухоли печени встречаются чаще, чем
доброкачественные.
Первичные злокачественные опухоли печени
Этиология
Предрасполагающим моментом к развитию опухолей печени может
быть цирроз (у детей в 5-6,2% случаев). Некоторые авторы
усматривают роль осложненной беременности матери в механизме
возникновения опухолей печени у ребенка. Возникновение рака
печени связывают с хроническим голоданием, способствующим
циррозу печени, недостатком витаминов группы В у детей.
Попадание афлотоксина в пищу может способствовать
возникновению рака печени.
• Гепатобластома является наиболее частым типом первичной
злокачественной опухоли печени у детей (55%).
Однако описаны довольно многочисленные вариации как
доброкачественных, так и злокачественных первичных опухолей:
мезенхимома, ангиома, гамартома, аденома, непаразитарная киста,
тератома и саркома.
 Первичные злокачественные опухоли печени
Этиология

• Опухоли печени может возникать в любом периоде

детства. Описаны опухоли печени у плода (чаще это
ангиомы, но встречаются и злокачественные
новообразования).
• Наиболее часто злокачественные опухоли встречаются
у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Гепатобластома, как
правило, выявляется в возрасте до 5 лет, особенно
часто у детей до 2 лет.
• Рак поражает одинаково часто девочек и мальчиков.
 Гепатобластома
• Гепатобластома (ГБ) – злокачественная опухоль печени,
которая возникает из эмбриональных клеток печени и
содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных
стадиях развития и неспособные к выполнению
нормальных функций.
• Опухоль обычно поражает правую долю печени, состоит
из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета,
не имеющих капсулы, свободно прорастающих в
печеночную ткань и способных продуцировать желчь. На
разрезе гепатобластома имеет четко очерченное, дольчатое
строение с очагами кровоизлияний и некроза.
 Гепатобластома
Этиология
 Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих
склонность к развитию злокачественных новообразований:
• семейном аденоматозном полипозе;
• Гемигипертрофии;
• синдроме Беквита-Видеманна.
 Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского
возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный
риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших
гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию,
полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения -
наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др.
 Существует определенная связь между появлением гепатобластомы и
приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов,
алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически
не отмечается развитие цирроза печени.
 Гепатобластома
Клиника
• Начальный период развития гепатобластомы протекает без выраженной
симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей,
метастатической стадии опухоли. При гепатобластоме у детей может
обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться
объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром.
• Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита,
снижением веса тела, тошнотой, недомоганием. Диспепсические
расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры,
рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко
зашедший опухолевый процесс. Сдавление системы воротной вены
вызывает асцит. Довольно часто, но опять же обычно в поздних стадиях,
можно наблюдать расширение подкожных вен брюшной стенки («голова
медузы»).
• Следует, однако, подчеркнуть, что функции печени почти не нарушаются
до конечной стадии процесса.
 Гепатобластома
Клиника
• Редко при гепатобластоме может происходить
преждевременное половое созревание вследствие
продукции опухолью хорионического гонадотропина.
Гепатобластома является быстрорастущей опухолью.
Существует высокий шанс метастазирования
гепатобластомы гематогенным путем в легкие, головной
мозг, кости и брюшную полость. Регионарные лимфоузлы
печени поражаются чрезвычайно редко.
Гепатобластома
 Гепатобластома
Диагностика
Этапы диагностики:
• тщательный сбор анамнеза (появление общих и местных симптомов, оценка
динамики и др.);
• развернутый общий анализ крови (анемия, умеренно ускоренная СОЭ, может
иметь место лейкоцитоз);
• биохимический анализ крови (увеличение активности трансаминаз, щелочной
фосфатазы, АФП (за счет внутриопухолевой продукции));
• пальпация живота;
• Рентгенологическое исследование (обзорный снимок органов брюшной полости);
• УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства;
• КТ органов брюшной полости и органов грудной клетки;
• МРТ;
• сканирование печени;
• пункционная биопсия;
• лапароскопия;
• диагностическая лапаротомия.
Гепатобластома
Гепатобластома

Гепатобластома левой
доли, пациент Н., 12 мес.
 Гепатобластома
Лечение
• Хирургическое удаление опухоли печени - неотъемлемая
часть эффективного лечения.
• Предоперационная химиотерапия может привести к
уменьшению размеров опухоли, что способствует более
полному её иссечению. Кроме того, химиотерапия
снижает риск интраоперационных осложнений.
• Адъювантную химиотерапию при гепатобластоме
проводят после полного иссечения опухоли в объёме
четырёх курсов с использованием цисплатина,
винкристина и доксорубицина.
 Классификация
Классификация по стадиям учитывает остаточный объём
опухоли после хирургического иссечения:
• Стадия I. Полностью удалённая опухоль при отсутствии
метастазов.
• Стадия II. Микроскопически не полностью удалённая
опухоль, отсутствие метастазов; разрыв опухоли во время
операции.
• Стадия III. Макроскопически не полностью удалённая
опухоль или вовлечение регионарных лимфатических
узлов; отсутствие метастазов.
• Стадия IV. Наличие отдалённых метастазов.
 Прогноз
• Прогноз при опухолях печени определяется
радикальностью хирургического лечения и
гистологическим вариантом.

• Общая 2-летняя выживаемость при I-II стадиях

гепатобластомы составляет 90%, при III стадии - 60%, при
IV стадии - 20%.

• Прогноз гепатоцеллюлярной карциномы III-IV стадиях

крайне неблагоприятный.