Post Grado de Odontopediatría

PRESENTACIÓN DE ARTÍCULOS DE REVISIÓN

“MANEJO PROTÉSICO EN NIÑOS CON DISPLASIA

ECTODÉRMICA: REVISIÓN DE LA LITERATURA ”

CD R2. ALLISON GUEVARA GUEVARA.

CD R2. THALIA HUALPA HERNANDEZ.
CD R2. EVELYN YOHAIRA QUINCHO ARMAS
CD R2. LILIANA SOLÍS ROMERO.

DOCENTE RESPONSABLE: DRA. PATRICIA INJANTE

 INTRODUCCIÓN

La displasia ectodérmica (DE) es un Cabello (hipotricosis, alopecia parcial o total)

gran grupo de afecciones hereditarias
heterogéneas caracterizadas por Uñas (distróficas, hipertróficas, anormalmente queratinizadas)
defectos congénitos de dos o más
Dientes (esmalte defecto o ausente)
estructuras ectodérmicas y sus
apéndices:
Glándulas sudoríparas (hipoplásticas o aplásticas)
CLASIFICACIÓN
 Clínicamente hay dos tipos principales de DE

La forma hipohidrótica (Síndrome de Christ-Siemens-

La forma hidrótica, heredada como un rasgo
Touraine) es el tipo más común parece ser un rasgo
autosómico, afecta los dientes, el cabello y las uñas,
recesivo ligado al cromosoma X, con una incidencia de
pero generalmente evita las glándulas sudoríparas.
este síndrome estimada de 1 a 7 por 10,000 nacimientos
vivos.
. Lamartine reclasificó el ED según la función
de sus genes mutados en 4 grupos funcionales:

comunicación
regulación de
y señalización adhesión desarrollo
transcripción
célula-célula
 Clasificación basada
en los datos
genéticos
moleculares de Priolo

defecto en la
defecto en la
adhesión y
interacción epitelial-
comunicación célula-
mesenquimatosa
célula
 ASPECTOS CLINICOS

Los primeros 2 casos de DEH fueron descritos

por Thurnam en 18484, y su transmisión
genética se produce de forma recesiva ligada
al cromosoma X, portando el gen
responsable las mujeres y padeciendo la
enfermedad los hombres, aunque las madres
portadoras padecen en un alto porcentaje
algún rasgo característico de la enfermedad.
El gen responsable de la DEH se sitúa en el
cromosoma X, constando de 12 exones,
siendo ocho de ellos encargados de codificar
una proteína transmembrana (EDA-A)
involucrada en el desarrollo ectodérmico,
cuyas mutaciones originan la patología que
caracteriza dicha enfermedad Vía de la
ectodisplasina-EDAR-EDARADD. La proteína
ectodisplasina-A (EDA) se une al receptor de
la ectodisplasina-A (EDAR), localizado en la
región extracelular de EDAR contiene además
una región transmembrana y un death
dimían en la región intracelular, a través del
cual se une con el death domain de
EDARADD.
 Mecanismos patogénicos en las displasias ectodérmicas.

En el grupo 1 se altera la interacción entre el

ectodermo y el mesénquima, lo cual impide
la correcta diferenciación de los derivados
epidérmicos, que son hipoplásicos o
aplásicos

En el grupo 2 la interacción entre el ectodermo

y el mesénquima es normal, y los derivados
epidérmicos se diferencian con normalidad,
pero la homeostasis tisular y el crecimiento son
anómalos, por lo que existe displasia de los
derivados ectodérmicos.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La hipohidrosis es posiblemente la característica
más notable por no ser visible en el primer año
de vida presentandose más tarde como fiebre de
origen desconocido. Incapacidad para sudar,
intolerancia al calor , fiebres altas provocando
convulsiones y otras secuelas neurológicas. Esta es
la causa más común de mortalidad del 30% en la
infancia . Otros problemas asociados son la
faringitis, rinitis, queilitis y la disfagia que pueden
resultar de la disminución del número de
glándulas mucosas en las vías respiratorias y
gastrointestinales, en algunos casos, la
disminución de la función de ciertos componentes
del sistema inmune (función linfocítica deprimida,
función inmune celular), lo que puede causar una
mayor susceptibilidad a ciertas infecciones.
Muchos infantes y niños afectados experimentan
ataques de sibilancias y disnea e infecciones
respiratorias La piel que cubre el cuerpo es
delgada, seca y suave. Las arrugas lineales finas,
pigmentación alrededor de los ojos, apareciendo
prematuramente .El cabello, cejas, pestañas y otro
vello corporal pueden ser escasos, poco
desarrollados o ausentes.

Hiperqueratosis en palmas de manos y plantas de pies. Las uñas de manos y pies también pueden mostrar un desarrollo
defectuoso. Otras manifestaciones clínicas informadas son la protuberancia frontal; mejillas hundidas, crestas supraorbitales
prominentes, un puente nasal de silla de montar, orejas grandes y bajas y de apariencia hipoplasia. Además, la cara media está
deprimida e hipoplástica; los pómulos son altos y anchos (hipoplasia malar) y aparecen planos y deprimidos, labios gruesos
evertidos o una barbilla grande.
 ANORMALIDADES DENTALES

Las características principales de

la displasia ectodérmica va
desde una hipodoncia a una
anodoncia en la dentición
primaria o permanente (con o
sin fisura labiopalatina)
,asociado con la hipoplasia de la
estructura del hueso alveolar
.En consecuencia la dimensión
vertical del 1/3 inferior de la
cara es reducida, el borde del
bermellón desaparece
resultando una protuberancia
de los labios
ESTUDIO CEFALOMETRICO POR VIERUCCHI Y
COLABORADORES

Mostraron que los niños con hipodrosis tipo displasia

ectodérmica mostraron :
retracción maxilar además de un pobre desarrollo sagital de
la maxila ,desplazamiento hacia adelante y hacia arriba de la
mandíbula y una zona facial anterior colapsada .no es común
para la cara de un niño afectado tomar la apariencia
característica de una persona anciana el promedio de la
ausencia de dientes permanentes son los incisivos centrales
del maxilares , las primeras molares del maxilar y los canino
maxilares son los dientes que están presentes con
frecuencia. Si estos dientes están presentes tienden hacer
de forma cónica , mal formados y ampliamente espaciados.
Los casos de la verdadera anodoncia son extremadamente
limitados en raras condiciones .
TANNER

Determina que en el caso de estos paciente su

apariencia normal puede afectar su desarrollo
social y psicológico en los jóvenes pacientes.

Además el cuidado dental para un paciente con

anodoncia es extremadamente importante , en
estos casos un equipo multidisciplinario es
necesario para brindar la mejor atención .
 TRATAMIENTO

PRÓTESIS PRÓTESIS PRÓTESIS DE

REMOVIBLE FIJA IMPLANTES
 PRÓTESIS REMOVIBLE

Principal alternativa de tto para jóvenes ED son Dentaduras postizas completas

con

Hipodoncia o Anodoncia

ANODONCIA COMPLETA tto Dentaduras postizas completas

(convencionales o con implantes)

ANODONCIA PARCIAL tto Prótesis parcial removibles / fijas

Sobre dentaduras postizas
 PRÓTESIS COMPLETA

En el paciente altera la altura alveolar, pero proporciona un mejor perfil

musculocutáneo y produce una mejora significativa en la masticación, estética, función
fonética y el apoyo psicológico.

Cuando ocurre el crecimiento dento-facial es recomendable las prótesis completas o

parciales. Y la rehabilitación será después de completar el crecimiento de la mandíbula.

El tratamiento debe de comenzar lo antes posible para evitar la posible reabsorción ,

atrofia de las crestas alveolares y controlar la dimensión vertical (que puede verse
afectada gravemente por la falta de total o parcial de dientes).
 Till y • Recomienda que se puede entregar
Marques y una prótesis inicial cuando el niño
comience la escuela (para que el niño
Pigno et tenga una mejor apariencia y tiempo
para adaptarse a la prótesis)
al.

Kupietzky • Es factible fabricar una dentadura

postiza para un paciente de tan solo
y Houpt tres años de edad.
En cada situación, los padres deben ser conscientes de la posibilidad de que el paciente joven
pueda rechazar el procedimiento de tratamiento inicialmente y no pueda usar las dentaduras
postizas. Para facilitar este problema en niños pequeños, algunos médicos han informado la
entrega de una dentadura a la vez.

Till y Marques abogan por este método y recomiendan que la dentadura postiza
hecha para el arco con el mejor pronóstico se entregue primero, seguido de la
entrega de la segunda dentadura 2-4 meses después.

COLOCACIÓN TEMPRANA asociada AJUSTE PERIÓDICO

debido

Reemplazarlo 3 veces
(dentición mixta y tardía)
cambios de crecimiento y dificultades para lograr una (dentición permanente)
buena retención y estabilidad
Requieren un ajuste regular y deben reemplazarse cuando se detecta una disminución de la
dimensión vertical de la oclusión y una postura mandibular anormal debido al crecimiento.
 SIN PRÓTESIS

La rotación previa de la mandíbula provoca un desplazamiento hacia arriba y

hacia adelante del mentón, con una reducción en la altura del tercio inferior de
la cara y una tendencia a la maloclusión de clase III.

CON PRÓTESIS

Permite una rotación hacia atrás y hacia abajo de la mandíbula, con el

consiguiente posicionamiento normal de la barbilla en el espacio.
En pacientes con Displasia Ectodérmica Hipohidrótica (HED), la sequedad de la mucosa oral y las
tuberosidades maxilares subdesarrolladas y las crestas alveolares son factores problemáticos para la
resistencia y la estabilidad de las dentaduras postizas.

Al planificar las dentaduras postizas en estos pacientes, se debe tener cuidado para obtener una
distribución amplia de la carga oclusal que extienda completamente la base de la dentadura postiza.

• Técnica utilizando imanes para

Rockma mejorar la retención de prótesis
maxilares y mandibulares en
n y cols niños de 9 años.
 PRÓTESIS FIJA

Pacientes muy jóvenes (tratados por primera vez) NO Prótesis Fija

EVITAR Prótesis Fija Parcial con conectores rígidos en pctes jóvenes (crecimiento
activo) ya que podrían interferir con el crecimiento de la mandíbula.
Especialmente si la prótesis cruza la línea media.

RESTAURACIÓN
CORONAS TRATAMIENTO
TRATAMIENTOS : DIRECTA
INDIVIDUALES ORTODÓNTICO
COMPUESTA
 • Describe el uso simultáneo de aparatos
Suri y funcionales y fijos para modificar el patrón de
desarrollo dentofacial y alinear los dientes, en un
pcte en crecimiento de 10 años con DE.
cols • Sus relaciones dentofaciales sagitales y verticales
así como su estética facial mejoraron.
 PRÓTESIS DE IMPLANTES

Niños en crecimiento NO Prótesis de implantes

Se realizó un estudio experimental con la finalidad de ver la efectividad de los

implantes dentales en los cerdos; dando como resultado que los dientes se
anquilosaban (debido a la ausencia de ligamento periodontal). Lo que no
permitía el crecimiento y desarrollo dentoalveolar.

 Produce una infraoclusión (que interrumpe las relaciones

oclusales, conduce a una erupción compensatoria de los dientes
opuestos y la inclinación de los dientes adyacentes.

 Desarrolla una discrepancia vertical entre el margen mucoso del

implante y los márgenes gingivales de los dientes adyacentes.
Kearns y • Sugirió que el crecimiento en la sutura sinfisaría
mandibular generalmente cesa en los primeros 6
meses de vida.
cols

Cronin y • Afirmó que el crecimiento transversal maxilar se

produce en la sutura palatina media.
El crecimiento sutural cesa aprox 17 años.
col

Guckes y • Evaluó la supervivencia de los implantes colocados

en individuos con DE con una edad media de 20.5
años (8-68 años) y mostró tasas de supervivencia
col del 91% en la mandíbula después de 24 meses,
mientras que el éxito en el maxilar fue 71%
 Sweeney
• La colocación de implantes en la región sinfisaria
de la mandíbula anterior puede realizarse con
precaución.
• Afirmó que la edad media de los pacientes que
et al recibieron implante maxilar fue de 18 años y el
implante mandibular fue de 17 años.

Determinar el momentos ideal para el tratamiento con prótesis de implantes en niños parece bastante
difícil. Las pautas de tratamiento emitidas por la Fundación Nacional de Displasias Ectodérmicas indican
que los implantes sólo se recomiendan para la porción anterior de la mandíbula en niños mayores de
edad escolar (tab.1)
Tabla 1: Lista de casos recientes reportados de oligodoncia y anodoncia en niños con diferentes modalidades de tratamiento .
 CONCLUSIÓN

La displasia ectodérmica (DE) se ha descrito con especial énfasis en el manejo de la prostodoncia.

Los pacientes que están diagnosticados con esta enfermedad requieren de un enfoque
multidisciplinario para la planificación del tratamiento dental para recuperación estética y función del
sistema estomatognático.

Dependiendo de la edad se puede considerar diferentes opciones de rehabilitación: prótesis completas,

prótesis parcial removible y prótesis con implantes.

Las intervenciones dentales tempranas pueden mejorar la apariencia del paciente y los problemas
psicológicos; siempre que se tenga un seguimiento cercano y una modificación protésica debido a un
posible crecimiento continuo.
 I A S ! ..
G RAC