Les myocardites

aiguës
 Définition
Processus inflammatoire du cœur
causé par des agents infectieux
(Y compris les myocytes, le tissu
interstitiel, les éléments vasculaires,
le péricarde).
Étiologie:
• bactéries, des spirochètes, des fongues, des parasites, des
rickettsies, des virus (adénovirus, virus Coxsackie, Echo-, de la
grippe, des mycoplasmes).
Tableau clinique:
• Il y a des formes asymptomatiques, auto-limitées et fulminantes
avec insuffisance cardiaque sévère;
• fatigue, dyspnée, palpitations (tachycardie);
• douleur dans la poitrine (péricardite);
• bruit III, murmure de la régurgitation mitrale.
ECG
• anomalies du segment ST et de l'onde T, arythmies, troubles de
la conduction auriculo-ventriculaire, de l'onde Q.
 Les myocardites
Examen radiologique:
• cardiomégalie, stase.

Échocardiographie:
• dysfonction ventriculaire gauche,
souvent régionale.
Laboratoire:
• augmentation de la créatine - kinase
MB dans le serum;
• l'isolement du virus dans les selles
ou les prélèvements de gorge ou
d’autres produits biologiques, et des
anticorps spécifiques.
Traitement:
• le traitement immunosuppresseur
n'a pas prouvé son efficacité;
• Le traitement est généralement
supportif, semblable à celui pour l
ˈinsuffisance cardiaque.
 Types de myocardite
Myocardite produite dans lˈinfection avec VIH
• Lˈaltération cardiaque comprend la péricardite, la cardiomégalie droite et néoplasie;
• Le coeur peut être affectée par des infections opportunistes (toxoplasmose,
métastases du sarcome Kaposi).

Myocardite bactérienne
• Peut se produire en tant que complication de
l'endocardite bactérienne, avec la formation
d'abcès myocardiques au niveau des anneaux
valvulaires et dans le septum
interventriculaire.

Myocardite diphtérique
• se produit chez un quart des patients, c’est la principale cause de mortalité;
• les toxines bactériennes provoque la formation d'un cœur dilaté, mou;
• le traitement comprend des antitoxines et des antibiotiques.
La maladie de Chagas
• lˈinfection avec Tripanosoma cruzi provoque une myocardite
diffuse, caractéristique bien d’années après l'infection initiale;
• Les lésions macroscopiques cardiaques comprennent la
dilatation, la fibrose, l’amincissement de la paroi ventriculaire,
anévrisme et thrombus mural au sommet;
La maladie de Chagas
• l’ECG révèle un bloc de branche droite, hémibloc antérieur
gauche, bloc auriculo-ventriculaire complet, des arythmies
ventriculaires;
• le traitement comprend le traitement de l'insuffisance cardiaque,
des arythmies ventriculaires (amiodarone) et de l'anticoagulation.
La myocardite à cellules géantes
• se produit dans thymome, lupus érythémateux disséminé, la thyrotoxicose;
• produit une insuffisance cardiaque fulminante et des arythmies;
• l'autopsie met en évidence la cardiomégalie, des thrombus, une nécrose
myocardique et la présence de cellules géantes et d’infiltrat inflammatoire.
La cardite de Lyme
La maladie est causée par un spirochète transmis par les tiques;
10% des patients développent une cardite symptomatique;
- cause des anomalies de la conduction AV;
- syncope, myocardite, péricardite;
Le traitement consiste, dans les formes le plus légères,
en amoxicilline ou doxycycline par voie orale et dans
les autre en ceftriaxone iv ou pénicilline;
Les patients avec bloc auriculo-ventriculaire peuvent
bénéficier dˈun stimulateur cardiaque temporaire.

.
 Les cardiomyopathies

Groupe de maladies avec étiologie souvent inconnue

caractérisées par une altération des fibres musculaires
 Classification des cardiomyopathies
Cardiomyopathie dilatée Dilatation et dysfonctionnement systolique du VG ou
des deux ventricules; étiologie génétique, familiale,
virale et / ou immunitaire, toxicité alcoolique ou
inconnue
Cardiomyopathie Hypertrophie du VG et/ou VD, souvent asymétriques,
hypertrophique affectant souvent le septum interventriculaire
Cause: Changement dans le sarcoplasme des
protéines
Cardiomyopathie Remplissement déficient et la réduction du diamètre
restrictive télé-diastolique d'un ou deux ventricules, dont la
fonction systolique est normale;
Est idiopathique ou associée à d'autres maladies
(amylose, maladie endomyocardique)
Cardiomyopathie Remplacement du myocarde du VD (et dans une
arythmogène du certaine mesure du VG) avec des cellules fibreuses et
des adipocytes
ventricule droit
Habituellement, une maladie familiale
Cardiomyopathie Les maladies qui ne peuvent pas être classées dans
non-classifiée une catégorie; les exemples incluent la dysfonction
systolique avec dilatation minimale, la maladie
mitochondriale et la fibroélastose;
 Classification des cardiomyopathies spécifiques
Cardiomyopathie ischémique
Cardiomyopathie valvulaire
Cardiomyopathie hypertensive
Cardiomyopathie inflammatoire
Cardiomyopathie métabolique
Maladies du système
Les dystrophies musculaires
Maladies neuromusculaires
Réactions toxiques
Cardiomyopathie péripartum
Cardiomyopathie dilatative avec dysfonction du VG, qui ne peut pas
être expliquée par l'expansion des obstructions coronaires
Dysfonction ventriculaire disproportionnée à la gravité de la charge
produite par régurgitation et/ou une sténose valvulaire
Hypertrophie du VG avec IC systolique ou diastolique
Dysfonction cardiaque suite á une myocardite
Inclut une variété de causes, y compris des anomalies
endocriniennes, l’hypokaliémie, des maladies nutritionnelles
Incluent des maladies du tissu conjonctif et des maladies
inflammatoires telles que la sarcoïdose ou la leucémie
Incluent la dystrophie de Duchenne, Becker et myotone
Incluent l’ataxie de Friedreich, le syndrome de Noonan et la
lentiginose
Incluent des réactions à lˈalcool, catécholamines, anthracyclines, le
rayonnement
Mise en évidence dans la période périnatale, mais probablement c
ˈest un groupe hétérogène
Les cardiomyopathies
dilatées
 Les cardiomyopathies dilatées
Sont caractérisées par une altération de la fonction
myocardique avec insuffisance cardiaque manifestée par
dilatation ventriculaire et dysfonction systolique et avec
la réduction de la fraction d'éjection.
 Les cardiomyopathies dilatées
Étiologie:
1. 30 - 40 % sont transmises génétiquement;
2. Infections: (aiguës ou chroniques): bactéries, spirochètes, rickettsies,
virus (y compris le VIH), fongues, protozoaires, helminthes;
3. Maladies granulomateuses: sarcoïdose, la myocardite granulomateuse
ou à cellules géantes, la granulomatose de Wegener;
4. Maladies métaboliques: les maladies nutritionnelles (béribéri, carence en
sélénium, la carence en carnitine, kwashiorkor), l'urémie, l'hypokaliémie et
l'hypomagnésémie, hypophosphatémie;
5. Endocrinopathies: (diabète, l'hyperthyroïdie ou l'hypothyroïdie,
phéochromocytome, l'acromégalie), l'obésité pathologique
6. Médicaments et toxiques: l'éthanol, la cocaïne, les anthracyclines, le
cobalt, des médicaments psychothérapeutiques (des antidépresseurs
tricycliques, phénothiazines), les catécholamines, le cyclophosphamide, le
rayonnement
7. Maladies neuromusculaires et neurologiques: hérédofamiliales (ataxie
de Friedreich)
8. Grossesse - (post-partum)
9. Processus d'infiltration
10.Tachyarythmies chroniques
11.Des anomalies électrolytiques: hypokaliémie, hypomagnésémie,
hypophosphatémie.
 Les cardiomyopathies dilatées - pathologie
Macroscopique
– cardiomégalie avec dilatation
de toutes les cavités cardiaques

Microscopique
- de vastes zones de fibrose, la
dégradation et la désorganisation
des fibres du myocarde.
 Les cardiomyopathies dilatées
Phyisiopathologie:
- réduction de la contractilité du VG;
- réduction du débit cardiaque;
- lˈaugmentation de la pression télé-diastolique
dans le VG;
- l'augmentation des pressions à la fin de la
diastole dans l’AG, les veines pulmonaires, les
capillaires pulmonaires et les artères
pulmonaires avec dommages ultérieurs de VD;
 Les cardiomyopathies dilatées
Tableau clinique:
- les plus fréquents phénomènes de l'insuffisance cardiaque gauche avec
dyspnée à l'effort, fatigue et/ou des signes d'insuffisance cardiaque droite
ayant une hépatomégalie, reflux hépato-jugulaire, des oedèmes
périphériques, de lˈascite;
- douleurs à la poitrine - type angineux;
- murmures de lˈinsuffisance mitrale et tricuspidienne fonctionnelle;
- alternance du pouls.
- Les critères de l'étude de Framingham:
- majeurs (spécifiques): râles pulmonaires, cardiomégalie, augmentation
de la pression veineuse jugulaire, dyspnée paroxystique nocturne,
orthopnée, bruit III;
- mineurs (non spécifiques): dyspnée d'effort, œdème périphérique,
épanchement pleural, hépatomégalie, toux nocturne, tachycardie (plus de
120 b / min), perte de poids de 4,5 kg en moins de 6 mois, la dépression.
Les examens de laboratoire de la première étape
Laboratoire: pour exclure CM secondaire ou spécifique;
- déterminations génétiques;
- BNP, NT-proBNP, lˈinterleukine 6, la noradrénaline.
ECG: aucun détail spécifique;
- tachycardie sinusale;
- trouble de rythme et de conduction;
- changement du segment ST et de lˈonde T:
- changement des ondes P;
- l’ onde Q dans les dérivations antérieures (plage de fibrose);
- troubles de conduction intraventriculaires;
- souvent bloc de branche gauche;
- facteurs prédicteurs de mortalité: diminution de HRV,
allongement de lˈintervalle QT, TV non-soutenue sur Holter
ECG, FE réduite, la présence de FA.
Les cardiomyopathies dilatées

Examen radiologique:
- cardiomégalie globale;
- épanchement pleural droit;
- œdème interstitiel.
Les cardiomyopathies dilatées
Echocardiographie:
Les cavités cardiaques sont dilatées,
Hypokinésie globale ou régionale,
Insuffisance mitrale et tricuspide fonctionnelle;
Thrombus Intracavitaire;
FE réduite (< 35%).
Les examens de laboratoire de la deuxième étape

Épreuve dˈeffort cardio-pulmonaire;

Résonance magnétique nucléaire;
Scintigraphie avec des radionucléides;
Angiocoronarographie;
Cathétérisme cardiaque droit et gauche;
Biopsie du myocarde.
 Les cardiomyopathies dilatées
Pronostique:

- 70% des patients meurent dans les premières cinq années;

- La survie à 5 ans est de 30-36%;
- 50% des décès sont soudains;

- Le pronostic réservé est lié à la fonction ventriculaire altérée

ou aux arythmies ventriculaires fréquentes détectées par la
surveillance ECG pendant 24 heures

- La longueur de la survie chez les hommes est à moitié

vis-à-vis de celle chez les femmes.
 Les cardiomyopathies dilatées
Traitement
-La réduction combinée de la précharge et de la postcharge avec les
inhibiteurs de l'ECA ou hydralazine ainsi que le nitrate est la base du
traitement;
-le carvédilol et dˈautres β-bloquants prolongent la survie et réduisent la
morbidité;
-les digitaliques sont récommendées dans la fibrillation auriculaire;
-les diurétiques diminuent la pression de remplissage du ventricule;
-le traitement anticoagulant aide à prévenir les embolies;
-le traitement antiarythmique;
-Le pacemaker peut être nécessaire en cas de bloc auriculo-ventriculaire et
de la CIM chez les patients souffrant d'arythmies malignes;
-chez les patients atteints de la maladie de l'artère coronaire peut être indiqué
un traitement par les nitrates, les bêta-bloquants, et la revascularisation
coronaire;
-la thérapie de resynchronisation cardiaque;
-les patients avec cardiomyopathie dilatée représentent le plus fort
pourcentage de patients ayant une indication de transplantation cardiaque;
-Chirurgie - remodelage du ventricule dilaté
 Formes des cardiomyopathies dilatées
Cardiomyopathies idiopatiques, familiales
- lˈétiologie familiale est présente dans 20-25% des cardiomyopathies dilatées;
- la forme la plus commune transmise autosomique dominante, elle est caractérisée par
une dilatation ventriculaire et le dysfonctionnement dans la deuxième et la troisième
décennie de la vie, avec insuffisance cardiaque et des arythmies ventriculaires
progressives.
Cardiomyopathie alcoolique
forme majeure de cardyomiopathie secondaire dans les pays occidentaux
- lˈarrêt de la consommation d'alcool avant l'apparition de l'insuffisance cardiaque peut
arrêter ou même induire une régression de la maladie, représentant la clé du traitement.
Cardiomyopathie tachyarythmique
en présence des tachycardies persistantes ou récurrentes (FA, tachycardie
supraventriculaire)
dépend de la fréquence cardiaque et de la durée de l'arythmie;
La caractéristique principale est la récupération de la fonction cardiaque dans les
semaines ou les mois qui suivent la fin de l'arythmie;
Traitement – méntenez le rythme sinusal ou contrôlez la fréquence ventriculaire.
Cardiomyopathie toxique chronique induite par anthracyclines
- dépendant de la dose dˈagent cytostatique (doxorubicine);
- la biopsie endomyocardique: la dilatation importante du réticulum sarcoplasmique
et destruction myofibrillaire;
- Une fois installée elle ne s’améliore pas au fil du temps.
 Les formes de la cardiomyopathie dilatée
La cardiomyopathie postpartum
– Cˈest la dilatation du coeur ou lˈinsuffisance cardiaque congestive développée au
cours du dernier mois de la grossesse ou dans les 5 mois après l'accouchement en
l'absence d'autres causes;
–lˈautopsie montre la dilatation cardiaque avec la présence des thrombi des parois, la
dégénérescence du myocarde et la fibrose cardiaque
–facteurs de risque: l'âge de la mère, la multiparité, la grossesse multiple, la pré-
éclampsie, d'hypertension gestationnelle, les antécédents familiaux, la malnutrition, la
thérapie de cocaïne, carence en sélénium, lˈinfection à Chlamydia, entérovirus;
–Le traitement est celui de lˈIC;
–évolution variable avec récupération partielle ou complète dans les 6 mois après
l’accouchement (la majorité) ou la progression vers l’ICC ou la mort
–le taux de mortalité peut atteindre 50%;
–Peut revenir pendant les grossesses à venir.
Les cardiomyopathies des maladies neuromusculaires
La dystrophie musculaire progréssive de Duchenne
nécrose sélective transpariétalle postéro-basale du VG et des muscles papillaires
Le pronostic est mauvais, résultat d'insuffisance cardiaque rapidement progressive.
–La dystrophie myotonique
–en raison du risque grave de syncope et de mort subite est indiqué un stimulateur
permanent.
La dystrophie musculaire de Becker
Lˈataxie de Friedreich
 II Les cardyomiopathies
hypertrophiques

La cardiomyopathie hypertrophique (HCM)

est définie par la présence d'une hypertrophie
ventriculaire gauche (VG) avec l’épaisseur de
la paroi qui n'est pas expliquée uniquement
par les conditions de charge anormale
 La cardiomyopathie hypertrophique
Caractérisée par la présence
dˈune hypertrophie ˃15 mm,
du septum interventriculaire
et en même temps avec la
parois du VG non-dilaté, avec
dysfonctionnement
diastolique important et
parfois, avec la réalisation d
ˈun gradient de pression
dynamique sous-aortique
qui divise le VG en deux
segments: apicale avec de
haute pression et - sous-
aortique avec basse pression.
 La cardiomyopathie hypertrophique
Étiologie:
1. Les formes familiales á transmission autosomique dominante
à pénétrance incomplète et dépendante de l'âge;
- la cause: des mutations dans les gènes codant des protéines
du sarcomère ou d'autres mutations du gène;
2. Les formes non-familiales:
• l'obésité;
• Les enfants nés de mères diabétiques;
• Les athlètes;
• L'amyloïdose;
• Le phéochromocytome;
• L'acromégalie;
• La neurofibromatose.
 La cardiomyopathie hypertrophique
Macroscopique plusieurs formes:
• Épaississement asymétrique
typique du septum et de la
paroi antéro-latérale vers le bas;
• Épaississement septal –
hypertrophie septale asymétrique;
• Épaississement concentrique
de la parois ventriculaire
gauche et du septum;
• Apicale (commune au Japon),
hypertrophie de sommet, ondes T
négatives géantes sur l'ECG,
l'aspect angiographique typique.
Deux tiers des patients présentent des
anomalies structurelles de
l'appareil valvulaire mitral qui
influencent la taille et la forme de
la valve mitrale.
 La cardiomyopathie hypertrophique

Microscopique:
- Perturbation des fibres myocardiques, avec un
arrangement anormal, la quantité de collagène est
augmentée, épaississement de l'intima et de média des
artères coronaires, la fibrose en degrés variables.
 La cardiomyopathie hypertrophique
physiopathologie

- Il y a un dysfonctionnement diastolique important

- parfois il peut atteindre un gradient de pression
dynamique sous-aortique provoquée par lˈ
obstruction de la voie dˈéjection du ventricule gauche
par le mouvement systolique antérieur de la valve
mitrale; le ventricule gauche est divisé en deux
segments – apical, sous-aortique, avec haute pression
et basal avec basse pression;
-l'ischémie myocardique.
 La cardiomyopathie hypertrophique
Tableau clinique
• souvent asymptomatiques, les symptômes cliniques à 30-40 ans;
• dyspnée par lˈaugmentation de la P ventriculaire avec résistance au
remplissage diastolique;
• angine de poitrine angine de poitrine résultant de l'augmentation de la
masse musculaire, de lˈaugmentation de la pression diastolique de
remplissage, des coronaires intra-muros anormales, des modifications de
la réserve vasodilatatrice vasculaire, par la compression systolique des
artères, l'augmentation de la demande d'oxygène;
• palpitations dues à des arythmies;
• évanouissement ou syncope à lˈeffort.

Examen objectif
• choc déplacé latéralement, galop auriculaire,
pouls carotidien bifide;
• murmure dˈéjection systolique, crescendo-decrescendo, n‘irradie pas vers le cou , est
entendu mieux sur le bord gauche du sternum, dans l'espace intercostal 3-4, les résultats de
l'obstruction de l'éjection du VG (le septum IV, en systole, sˈapproche de la valve mitrale
antérieure = SAM ); augmenté par lˈorthostatisme ou la manœuvre de Valsalva;
• Murmure de lˈinsuffisance mitrale.
 La cardiomyopathie hypertrophique
ECG:
• Les critères majeurs: critères d'hypertrophie du VG, des modifications
secondaires de la phase de repolarisation, des ondes T négatives, larges,
symétriques dans DI, aVL, V3 V6 ou PRD, DIII, aVF, des ondes Q anormales
dans au moins deux dérivés (DII, DIII, aVF, V1-4 ou DI, aVL, V5, V6);
• Les critères mineurs: BBG majeur, troubles mineurs de conduction inter-
ventriculaire, des changements minimes de repolarisation dans les
dérivations précordiales.
Diagnostic et traitement
 La cardiomyopathie hypertrophique
Echocardiographie:
• Critères majeurs: lˈépaisseur du SIV antérieur ≥ 13 mm ou du SIV ou de la
paroi libre postérieure ≥15 mm, SAM importante avec contact avec SIV;
• Critères mineurs: lˈépaisseur du SIV antérieur ≥12 mm ou du SIV post ou de
la paroi libre ≥14 mm, SAM sans contact direct avec SIV, valves mitrales
redondantes;
Obstruction du tract dˈéjection du VG
- gradient de repos ≥30 mmHg.
Les examens de laboratoire de la deuxième
étape
• L'échocardiographie de stress pour la détection
de l'obstruction;
• Stress-test – chaque année;
• Holter ECG - chaque année;
• La coronarographie - est indiquée lorsqu’on
envisage une intervention chirurgicale ou chez
les patients souffrant d'angine;
• Cathétérisme cardiaque gauche;
• Des tests génétiques.
 La cardiomyopathie hypertrophique
Examen radiologique:
• Le ventricle gauche est normal ou agrandi, hypertrophie
auriculaire gauche.

Cathétérisme cardiaque:
• est réalisé lorsque l'on considère la chirurgie

Pronostic:
• réservé, le taux de mortalité était de 4% /an (elle est
inversement proportionnelle à l'âge auquel les
symptômes commencent et elle est maximale chez les
patients avec tachycardie ventriculaire non-soutenue ou
souffrant de syncope fréquente ou avec mort subite
réanimée.
La cardiomyopathie hypertrophique - Traitement
A. Non médicamenteux: - éviter l'exercice intense ou le sport de performance;
B. Avec des médicaments:
• β-bloquants et Ca-bloquants (vérapamil est le Ca bloqueur élective) sous-tend le
traitement;
• Diurétiques - par prudence, afin de réduire la pression de remplissage
• Les médicaments inotropes positifs ( la digitaline, catécholamines) ne sont pas
indiqués, ils aggravent l'obstruction et peuvent provoquer des arythmies;
• LˈAmiodarone est indiquée pour le traitement des arythmies ou l'implantation d'un
cardio-défibrillateur en cas d'arythmies ventriculaires graves.
C. Chirurgicale:
• myectomie septale (procédure de Morrow) est réservée pour les patients atteints
de CMH obstructive associée avec CID ou valvulaire nécessitant une intervention
chirurgicale ou chez les patients jeunes avec CMH obstructive grave;
•           - Effet indésirable: BBG partiellement ou totalement.
• Lˈablation septale avec alcool – chez les patients atteints de CMHO et
insuffisance cardiaque classe NYHA III ou IV réfractaire au traitement;
•           - Effet indésirable: bloc auriculo-ventriculaire complet ou de haut degré
nécessitant un stimulateur cardiaque permanent; arythmie ventriculaire.
• La stimulation cardiaque bicamérale- des personnes âgées avec CHO
symptomatique et contre-indication à la chirurgie ou ablation à l'alcool.
 Pronostic
• réservé, le taux de mortalité est de 2-3% /an
(inversement proportionnelle à l'âge auquel
les symptômes commencent et c’est plus
grand à ceux avec: de fréquents épisodes de
tachycardie ventriculaire non-soutenue, arrêt
cardiaque, syncope ou antécédents de mort
subite dans la famille, épaisseur pariétale du
VG ≥ 30 mm, réponse anormale de la PA à
l'exercise).
III Les cardiomyopathies
restrictives
 La cardiomyopathie restrictive
Apparaît dans le processus infiltratif du myocarde ou de l
ˈendo-myocarde résultant lˈinsuffisance cardiaque
diastolique.
Étiologie:
Amylose; sarcoïdose; la maladie de Fabry, la sclérose
systémique diffuse; hémochromatose; fibrose de
l'endocarde, fibroelastose et le syndrome de Löffler;
néoplasmes; la maladie de Gaucher.

Classification macroscopique
• La forme non-oblitérante - le myocarde est infiltré par une
substance anormale;
• La forme oblitérante - l'endocarde et le sous-endocarde
sont fibrosés
 La cardiomyopathie restrictive

• Est une forme de CM caractérisée par une fonction

diastolique anormale, dans laquelle l'augmentation de la
rigidité du myocarde cause des augmentations
marquées de la pression ventriculaire aux petites
augmentations de volume.
• Les volumes diastoliques des deux ventricules sont
normaux ou réduits, l'épaisseur pariétale normale ou
élevée et la fonction systolique VG est préservée.
 Classification en fonction de la structure
affectée/étiologie
1. Affectation du myocarde:
- CM non-infiltrative: idiopathique, familiale, sclérodermie,
pseudoxanthoma élasticum;
- CM infiltrative: amylose, sarcoïdose, la maladie de Gaucher;
- Les maladies de stockage: hémochromatose, maladie de Fabry,
glycogénose;

2. Affectation de lˈendo-myocarde:
- CM oblitérante: fibrose endomyocardique, syndrome
d'hyperéosinophilie;
- CM non-oblitérante: syndrome carcinoïde, infiltration maligne, causes
iatrogènes (radiations, médicaments);
1 CMR primaire: endocardite de Löffler, la fibrose endomyocardique;
2. CMR secondaire: des maladies infiltrantes ou de stockage, la maladie
de la radiation.
 La cardiomyopathie restrictive
Tableau clinique
• dyspnée d'effort, fatigue, diminution de la tolérance à l'exercice
en raison de l'incapacité d'augmenter le débit cardiaque
pendant l'exercice en raison du remplissage ventriculaire
restreint;
• orthopnée, des douleurs abdominales, œdème dû à la
pression veineuse pulmonaire élevée;
• parfois une douleur à la poitrine à l'effort;
• palpitations.

Lˈexamen physique
• râles pulmonaires, distension veineuse jugulaire, bruits III et IV,
murmures de régurgitation mitrale ou tricuspide fonctionnelle.
Les examens de laboratoire de la première étape
• Tests de laboratoire:
BNP élevée
• ECG:
anomalies de segment ST et de lˈonde T, microvolt (amylose), arythmies
auriculaires et ventriculaires, FA, anomalies de la conduction (maladies
infiltratives), des ondes Q;
Radiographie:
ventricules de taille normale, l'élargissement auriculaire, épanchement
pleural et congestion pulmonaire;
Echocardiographie:
des auricules dilatées, lˈhypertrophie myocardique, le mouvement dˈanneau
mitrale et tricuspide est réduit.

Les examens de laboratoire de la deuxième étape

• La tomographie et RMN:
Aide à différencier les CMR de la péricardite constrictive.
Cathétérisme cardiaque et la biopsie myocardique confirment le
diagnostic.
 La cardiomyopathie restrictive
Traitement
• Pour la plupart des patients, il n‘y a aucun traitement
actuellement
• Étiologique (amylose, sarcoïdose, hémochromatose, maladie de
Fabry);
• traitement de lˈIC diastolique: l'utilisation des diurétiques et la
ICE doit tenir compte de la nécessité de maintenir une pression
relativement élevée de remplissage;
• En cas de FA, il suffit de contrôler la frequence cardiaque et le
traitement anticoagulant oral chronique;
• Les patients atteints de sarcoïdose et du syndrome
éosinophilique peuvent bénéficier de corticostéroïdes.
Amyloïdose
Sarcoïdose
 IV La cardiomyopathie arythmogène
ventriculaire droite (dysplasie arythmogène de
VD)
• Produite par le remplacement progressif du muscle ventriculaire
droit par de la graisse et des fibres;
• Les régions les plus souvent touchées sont les voies de sortie et
d'entrée du VD et le sommet;
• Une maladie familiale, de transmission autosomique dominante;
• Commence en adolescence et à l'âge dˈadulte jeune;
• Prédominante chez les hommes;
• Est associée à une tachycardie ventriculaire réentrante et au risque
de mort subite;
• Tableau clinique:
• Syncope, TV induite par lˈexercice, lˈarrêt cardiaque;
• Des signes d'insuffisance cardiaque droite avec hypertension
artérielle pulmonaire.
 Les examens de laboratoire
• ECG: prolongation de la durée du complex QRS
dans V1-3, en rapport avec V6, BBD majeur, l
ˈonde epsilon;
• Echocardiographie: dilatation du VD, associée à
des anévrismes localisées, akinésie ou
dyskinésie régionale;
• Lˈangiographie du VD – pose le diagnostic;
• Résonance magnétique nucléaire;
• La biopsie endomyocardique.
 V Les cardiomyopathies non-classées
Ce sont des maladies myocardiques primitives qui
n’entrent pas dans les catégories définies ci-dessus;

Classification:
● familiale, génétique: le non-compactage du VG
(syndrome de Barth);
● non-familiale, acquise: la cardiomyopathie de Tako-
Tsubo.
 La cardiomyopathie de Tako-Tsubo
(syndrome de ballonnement de lˈapex)
• C'est une CM acquise, caractérisée par le tableau clinique,
ECG et biologique par un syndrome coronarien aigu en
l'absence des lésions obstructives coronaires graves;
• Caractéristiques: dysfonction systolique modérée ou sévère
dans les segments apicaux et moyens du VG, avec la
préservation de la contraction normale à la base du VG;
• Epidémiologie:
- Répandue chez les femmes, après la ménopause;
• Pathogenèse:
- Déclenchée par un stress émotionnel ou physique, qui, avec
l'augmentation des niveaux de catécholamines, provoque le
vasospasme coronarien périphérique;
- La dysfonction ventriculaire gauche est rapidement réversible
en heures ou en jours.
Tableau clinique: douleurs thoraciques au repos, dyspnée ou
œdème pulmonaire, insuffisance cardiaque congestive,
hypotension ou choc cardiogénique.

Les examens de laboratoire:

1. ECG: élévation transitoire du segment ST dans les
dérivations précordiales mais aussi dans celles inférieures ou
latérales;
- à la présentation: des anomalies de l'onde T, ou un BBG
nouveau ou ECG normale;
- dans lˈévolution: la négativité diffuse de l'onde T et l
ˈallongement de lˈintervalle QT qui disparaissent généralement
en 3-4 mois; Ventriculographie gauche.
2. la coronarographie – normale ou des lésions mineures;
3. la ventriculographie gauche – changements de cinétique
régionale;
4. lˈéchocardiographie;
5. Résonance magnétique nucléaire.
 Les critères de la Clinique Mayo

1. hypo-, a- ou dyskinésie transitoire des segments

moyens du VG;
2. absence de maladie de l'artère coronaire;
3. de nouvelles anomalies de lˈECG;
4. absence de phéochromocytome, myocardite, etc.
Traitement:
- lˈaspirine, les bêta-bloquants, l'héparine, les inhibiteurs de
l'ECA ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine;
- en cas dˈinsuffisance cardiaque congestive – diurétiques;
- en cas de FA – thérapie anticoagulante orale chronique;
- Le traitement de l'hypotension et choc cardiogénique.

Complications:
- mécaniques: la rupture de la paroi et l'insuffisance
mitrale sévère;
- les arythmies.

Évolution et pronostic: – généralement favorable.