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SINDROME

NEFROTICO
Nefrologia 2020
FCs UTO
Síndrome Nefrótico Generalidades

De los síndromes glomerulares, el nefrótico tiende a ser el más frecuente y


en la población adulta la Nefropatia Diabetica es la principal causa, y en los
niños la Nefropatia por cambios minimos

En la población no diabética, las glomerulopatías primarias como:


Enfermedad de cambios mínimos, nefropatía por IgA, GNM o GEFS son
responsables, en la mayoría de los casos, de síndrome nefrótico y su
frecuencia varía de acuerdo al grupo etario.
Síndrome Nefrótico

• En la mayoría de los casos de síndrome nefrótico, el abordaje


diagnóstico final concluye con la realización de biopsia renal.

• Independientemente de si existe afección renal o no, las alteraciones


metabólicas asociadas a este síndrome condicionan morbilidad
significativa (estado procoagulante, susceptibilidad a infecciones,
desnutrición proteica y/o riesgo cardiovascular elevado).
SÍNDROME NEFROTICO
• I. DEFINICIÓN

• El SN es el término clínico que se aplica a procesos inflamatorios de


enfermedades glomerulares caracterizadas por proteinuria mayora 3
grs/24 h/1,73 m2 en orina de 24 hrs hipoalbuminemia (<2,5 g/dl),
edema, dislipemia y alteraciones endocrinas.
• La proteinuria es el signo clínico de la lesión del podocito
(podocitopatía) que causa pérdida de la permeabilidad selectiva de la
barrera de filtración glomerular al paso de las proteínas a traves de la
pared capilar glomerular.
• El proceso inflamatorio produce un
aumento de la permeabilidad renal
para las proteínas y es expresión de
una alteración de la barrera de
filtración glomerular.
• Aunque puede aparecer tras lesiones
funcionales o estructurales de las
células endoteliales y de la membrana
basal, en la mayoría de las ocasiones
existen lesiones de los podocitos que
forman parte de la capa visceral de la
cápsula de Bowman
Tipos de proteinuria
• 1.-Proteinuria por sobreproducción
• Mieloma, enfermedad de cadenas ligeras, amiloidosis,
 Proteinuria por sobreproducción hemoglobinuria, Mioglobinuria
• 2.- Proteinuria glomerular
• Es debida a alteraciones en la barrera de filtración
glomerular, que conllevan una filtración anormalmente alta
 Proteinuria glomerular de proteínas plasmáticas. Puede ser selectiva o no selectiva,
según se encuentre albúmina u otras proteínas de bajo peso
molecular o proteínas de elevado peso molecular,
respectivamente.
• 3.-Proteinuria tubular
 Proteinuria tubular • Aparece por déficit en la reabsorción de proteínas filtradas,
debido a alteraciones hereditarias o adquiridas del túbulo
proximal. Puede aparecer albúmina, alfaglobulinas,
betaglobulinas o "2-microglobulina, y la cantidad excretada
no suele superar los 2 g/24 h.
POR QUE EXISTE
PROTEINURIA ?
Barrera glomerular a la proteinuria

• Alteración de la barrera de
filtración glomerular, que
condiciona la pérdida de
proteínas por la orina en
cantidad abundante
Factores que previenen proteinuria
glomerular

 Tamaño: de los “poros funcionales” más pequeños de la


membrana basal glomerular.

 Carga eléctrica negativa de la mayoría de las proteínas


plasmáticas.
Causas de proteinuria glomerular

 Cargas negativas disminuidas en la pared


capilar glomerular

 Aumento funcional tamaño poros de la


membrana basal glomerular por cambios
estructurales

 Aumento presión capilar glomerular


forzando pasaje de proteínas a través de la
pared capilar
Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular a las
proteínas sobre la injuria progresiva renal

Injuria renal
Disminución del número de
nefronas

Hipertensión capilar
glomerular

Fibrosis renal
Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas sobre la
injuria progresiva renal

Hipertensión capilar
glomerular

Aumento de filtración de
proteínas plasmáticas

Proteinuria Reabsorción proteica


tubular proximal

Fibrosis renal
Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular
a las proteínas sobre la injuria progresiva renal
Injuria renal

Hipertensión capilar
glomerular

Aumento de
permeabilidad glomerular
a macromoléculas

Filtración aumentada de
proteinas plasmáticas

Proteinuria Excesiva reabsorción


tubular
Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas
sobre la injuria progresiva renal
Excesiva reabsorción
tubular

Señales nucleares para


genes inflamatorios y
vasoactivos

Transdiferenciación Proliferación de
celular tubular fibroblastos

Fibrosis renal
Manifestaciones clínicas del síndrome Nefrótico
• Hipoalbuminemia
• Proteinuria > a 3 grs en orina de 24 hrs
• Hiperlipemia- Lipiduria
• Pérdida de inmunoglobulinas y de factores del complemento)
• Trombosis, con una incidencia entre el 10 y el 40%
• ) Hipertensión arterial que aparece en el 42%
• Fracaso renal agudo que aparece con más frecuencia en pacientes de edad avanzada
• Edemas acentuados
Manifestaciones clínicas del síndrome Nefrótico
• Son las siguientes:
• a) Hipoalbuminemia: aparece cuando la capacidad de síntesis hepática se ve superada por las pérdidas urinarias de albúmina y el
catabolismo renal. 
• b) Edemas: suelen ser la primera manifestación, aparece en partes blandas y en los casos graves puede haber ascitis, derrame pleural
y anasarca. Es debido a la reabsorción de sodio y agua secundaria a la disminución de la presión oncótica capilar o por aumento de la
reabsorción tubular de sodio y agua, posiblemente mediado por el efecto tóxico de la proteinuria sobre las células tubulares.
• c) Hiperlipemia como resultado del estímulo de la síntesis hepática de lipoproteínas por el descenso de la presión oncótica capilar, lo
que provoca el aumento de los niveles plasmáticos de colesterol total, LDL, VLDL, IDL, lipoproteína A y, menos frecuentemente,
hipertrigliceridemia y descenso de HDL.
• La lipiduria se manifiesta con aparición de cilindros grasos en el sedimento urinario.
• d) Pérdida de inmunoglobulinas y de factores del complemento, que conlleva una tendencia especial a la aparición de infecciones
(peritonitis bacteriana espontánea, celulitis, infecciones pulmonares, meníngeas y digestivas).
• e) Trombosis, con una incidencia entre el 10 y el 40%, que suele aparecer en las venas renales y en los miembros inferiores,
provocando trombosis venosa profunda, aunque también pueden afectarse territorios arteriales. Se debe a una situación de
hipercoagulabilidad, entre otros factores por la pérdida urinaria de antitrombina III.
• f) Hipertensión arterial que aparece en el 42% de los pacientes.
• g) Fracaso renal agudo que aparece con más frecuencia en pacientes de edad avanzada, con hipoalbuminemia severa, tratados con
IECA, ARA II o tras dosis elevadas de diuréticos . No obstante, la mayoría de los síndromes nefróticos no tienen en su inicio
disminución del filtrado glomerular. 
Etiología del síndrome nefrótico

Tipo de desorden Cambios proliferativos Cambios no proliferativos

Desorden renal primario Nefropatía IgA GEFyS


Nefropatia IgM Glomerulopatía membranosa
Glomerulonefritis crescéntica Enfermedad de cambios mínimos
Glomerulonefritis Enfermedad de membrana basal
membranoproliferativa delgada
Etiología del síndrome nefrótico

Tipo de desorden Cambios proliferativos Cambios no proliferativos

Desorden renal secundario Nefritis lúpica Nefropatía diabética

Glomerulonefritis postinfecciosa Nefropatía de cilindros


Glomerulonefritis relacionada a Nefropatía por VIH
hepatitis B o C
Síndrome de Alport
Vasculitis sistémicas
Glomerulopatías inducidas por drogas
Etiología del síndrome nefrótico
Clasificación inmunológica

1.-Enfermedades por inmunocomplejos


1.1.-Por inmunocomplejos circulantes
Nefropatia IgA
Púrpura de Henoch Schonlein
Nefritis LES
1.2.-Por inmunocomplejos “in situ”
GN post estreptocócica
GN membranosa
2.-Enf. Por anticuerpos anti membrana basal glomerular
Sind de Goodpasture
GNRP idiopatica
3.-Enf mediada por células
GN a cambios mínimos
Glomérulo esclerosis focal y segmentaria
Fisiopatología
Fisiopatología
Permeabilidad
Permeabilidad glomerular
glomerular aumentada
aumentada

Inhibidores
Inhibidores coagulación
coagulación PROTEINURIA Ig
Ig Infecciónes
Infecciónes
(Antitrombina III)
Albuminuria
Albuminuria Malnutrición
Malnutrición
Hipercoagulabilidad
Hipercoagulabilidad
Hipoalbuminemia
Hipoalbuminemia Catabolismo protéico
(tromboembolia)
(tromboembolia)
Síntesis hepática

Síntesis
Síntesis hepática
hepática Presión
Presión oncótica
oncótica Síntesis
Síntesis hepática
hepática
Procoagulantes
Procoagulantes LDL
LDL
(fibrinógeno)
(fibrinógeno) Volumen
Volumen vascular
vascular
Hiperlipemia
Hiperlipemia
Retención
Retención renal
renal de
de Na
Na
Hipovolemia
Hipovolemia
IRA
IRA Edema
Edema
Edema: mecanismos de formación

Edemas blandos, con fóvea, en zonas


declives (pies, sacro) y donde la presión
tisular es leve, como en la región
periorbitaria

Si la hipoalbuminemia es grave, pueden


aparecer ascitis y derrame pleural.
FISIOPATOLOGÍA – FORMACIÓN DEL EDEMA

Permeabilidad
Permeabilidad Glomerular
Glomerular Retención
Retención primaria
primaria de
de Na
Na++

Proteinuria
Proteinuria Hipervolemia
Hipervolemia

Hipoalbuminemia
Hipoalbuminemia
Inhibición sistema
Renina-angiotensina
Desplazamiento
Desplazamiento de
de agua
agua

Presión
Presión arterial
arterial
ADH
ADH Activación simpática
simpática
Activación Alteración
Alteración
Activación sistema
sistema
Renina-angiotensina Fuerzas
Fuerzas F-Starling
F-Starling
Renina-angiotensina
tisulares
tisulares

Retención
Retención renal
renal
secundaria
secundaria de
de H
H22O
O ee Na
Na++
EDEMA
Síndrome Nefrótico

Albuminuria Retención primaria


de agua y sal
Hipoalbuminemia
Volumen plasmático

Presión oncótica Presión


plasmática hidrostática capilar

Trasudación de Trasudación de agua


agua al espacio al espacio intersticial
intersticial
Hipovolemia

Activación Inhibición
SRAA SRAA
Edema
Retención de
TEORIA DE RETENCION PRIMARIA
agua y sodio TEORIA CLASICA DE AGUA Y SODIO
Hipoproteinemia

• Cuando la proteinuria y el catabolismo


renal de la albúmina filtrada superan la
tasa de síntesis hepática de esta
proteína, se produce hipoalbuminemia
[albúmina sérica inferior a 3 g/dL (30
g/L)].
Hiperlipidemia
Depuración excesiva de diferentes lípidos
plasmáticos como (HDL) y la Lecitin Colesterol
Aciltranferasa (LCAT), involucrada en la síntesis de
las primeras.
Las (LDL) se encuentra incrementada, lo mismo que la
actividad de la 3–hidroxi, 3–metilglutaril Co A
reductasa (HMGCoAr), enzima limitante en la síntesis
de colesterol.
Contrariamente, la actividad de la lipoprotein lipasa
(LPL) endotelial disminuye, por lo que la tasa de
degradación de VLDL y quilomicrones es mucho
menor.
Factores que contribuyen a hipercoagulación en el síndrome nefrótico

 Desequilibrio entre factores procoagulantes y anticoagulantes


 Disminución de factores zimógenos: factor IX, factor XI
Aumento de cofactores procoagulantes: factor V, factor VIII, fibrinógeno
Disminución de inhibidores de la coagulación: antitrombina III y Factor Von Willebrand
Alteración del sistema fibrinolítico.
Hemoconcentración favorece la agregación plaquetaria
Alteración endotelial
Evaluación clínica y de laboratorio del síndrome nefrótico

• Anamnesis
• Antecedentes de enfermedades sistémicas (lupus,
vasculitis, amiloidosis, diabetes)
• Antecedentes de enfermedades infecciosas (infecciones
faríngeas, VHB, VHC, VIH).
• Ingesta de fármacos
• Examen Físico
• Signos de enfermedad sistémica
• Situación hemodinámica
• Edemas
Evaluación clínica y de laboratorio del síndrome nefrótico
 Pruebas de laboratorio de base
• Hemograma, creatinina, NUS, electrolitos, albúmina,
proteínas totales, perfil lipidico. Velocidad de
sedimentación
• Examen completo de orina
• Proteinuria de 24 horas, depuración de creatinina
 Pruebas serológicas específicas
• ANA ANCA. C3, C4
• Serología VHB, VHC, VIH
• Serología para sífilis
 Técnicas de imagen
• Ecografía renal
• Recomendación 1
• Sindrome Nefrotico Posestreptococico penicilina Benzatinica
600.000UI si es menor de 6 años y 1200.000 UI mayores a 6 años
1 amp cada semana 4 senas
• Tx con Prednisona 0,5 a 2 mgs Kg/p/d debe ser considerado en
pacientes con GEFS
• Recomendacion2 Ciclosporina a dosis de 5 mg/kg/p/dia podría ser
efectiva para reducir la proteinuria
• Recomendación 3 Uso de terapia de Ciclofosfamida y Cloranbuciil
• Recomendación 4.-Plasmaferesis
• Burguess,Kidney International 1999,55:s70
CLINICAL FEATURES AND LONG-TERM OUTCOME OF OBESITY- ASSOCIATED FOCAL SEGMENTAL
GLOMERULOSCLEROSIS
M. Praga, E. Hernández, E. Morales, A Pérez-Campos, MA Valero, MA Martínez, M.León
Nephrol Dial Transplant 2001; 16: 1790-1798
OJO

SI SE TRATA DE SINDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO A NEFROPATÍA


DIABÉTICA SOLO ADMINISTRAR IECAS, ARAS A DOSIS
ANTIPROTEINURIAS (50% DE DOSIS ANTIHIPERTENSIVA)
PROFILAXIS DE TROMBOSIS
CONTROL DE LA DISLIPIDEMIA
CONTROL DE LA PRESIÓN ARTERIAL