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Fuentes de la Bilirrubina
HEME
Hemoglobina: 80 %
Hemoproteínas hepáticas
(Citocromo, catalasa…)
Mioglobina
DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina conjugada
→ Intestino
→ Pigmentos fecales
Circulo enterohepático
Desconjugación en intestino
Por la b-glucoronidasa
Reabsorción B-glucoronidasa
CAUSAS DE ICTERICIA
2. ACIDOSIS:
Inhibe la unión albúmina-bilirrubina
Tº ADECUADA
FOTOTERAPIA
ALIMENTACION PRECOZ
FENOBARBITAL
ICTERICIAS CON PREDOMINIO DE
BILIRRUBINA INDIRECTA (BI)
1. POR INHIBICION ENZIMATICA TRANSITORIA:
Progesterona y Pregnandiol maternas: inhiben
conjugación
Leche materna: 5 B pregnano 3ª 20 B diol
disminuye la GT
2. DEFICIT TOTAL Y PERMANENTE DE G.T: S. de
Crigler Najjar – Kernícterus
3. DEFICIT PARCIAL Y PERMANENTE DE G.T.: S.
de Gilbert (ictericia moderada)
4. SECUNDARIAS A ANEMIA HEMOLITICA
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL
RN
RN (Rh +) MADRE (Rh-)
sensibilizada
hemólisis
Los anticuerpos provenientes de una madre Rh negativa pueden ingresar al torrente sanguíneo del feto Rh
positivo y dañar sus glóbulos rojos (GR). La respuesta fetal consiste en incrementar la producción de
GR y enviar al torrente sanguíneo GR inmaduros que contienen núcleos. Esta fotografía muestra GR
normales, GR lesionados y GR inmaduros que aún contienen sus núcleos.
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL
RN
ISOINMUNIZACION: 5%
Transfusiones
Embarazos previos
TEST DE COOMBS INDIRECTO (MADRE):
Anticuerpos anti D (Rh) en sangre
TEST DE COOMBS DIRECTO (RN):
Anticuerpos en el hematíe
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
Hipoalbuminemia
Anasarca feto-placentario
HYDROPS FETALIS
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
DIAGNOSTICO
GRUPO SANGUINEO: RN (Rh+) Madre (Rh-)
NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA
ANEMIA
TEST DE COOMBS DIRECTO E INDIRECTO
PROFILAXIS
Madre Rh- no sensibilizada con Hijo Rh+
Gamma globulina Anti-D (Rhogam) 250 – 300 mcg IM
72 horas después del parto
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
DIAGNOSTICO PRENATAL Y ASISTENCIA
PRECOZ
AMNIOCENTESIS: Títulos 1:64 (no antes de 30 sem)
ECOGRAFIA: Signos precoces
Visceromegalia
Signo de doble pared intestinal
Aumento de grosor de placenta
HIDROPESIA: Derrame pericárdico o pleural, ascitis
Edema cutáneo
ESTUDIO ESPECTROFOTOMETRICO DEL L.
AMNIOTICO (BI)
TRANFUSIONES REPETIDAS: Hidrops. Muerte fetal
ENFERMEDAD HEMOLITICA POR
INCOMPATIBILIDAD ABO
MENOS GRAVE
HIDROPS FETAL ES EXCEPCIONAL
ICTERICIA, ANEMIA, VISCEROMEGALIA
TEST DE COOMBS DIRECTO NEGATIVO
TEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVO
PUEDE AFECTARSE EL PRIMOGENITO
SIGUIENTES HIJOS SANOS O MENOS
ENFERMOS.
ENFERMEDAD HEMOLITICA POR
INCOMPATIBILIDAD ABO
DIAGNOSTICO
APARATO DE FOTOTERAPIA
10 tubos fluorescentes de 20w, a 80cm de la piel del RN
Proteger los ojos con antifaz y genitales
Complicaciones: diarrea, reacciones cutáneas (pigmentación)
EXANGUINOTRANSFUSION
RECAMBIO DE SANGRE
OBJETIVOS:
Corrige volemia
Corrige anemia
Disminuye BI
Disminuye anticuerpos
Disminuye hematíes sensibilizados
Introduce albúmina libre
Se coloca al bebé boca arriba, bajo un calentador radiante. Se cateteriza la vena umbilical con un
catéter lleno de líquido. El catéter se conecta a un equipo de exanguinotransfusión, incorporando
sondas hacia y desde un recipiente de desechos y una bolsa de sangre donada. Éstas se conectan por
medio de una llave de paso de cuatro vías, a la cual también se pega la jeringa utilizada para extraer
y reponer la sangre del bebé. La exanguinotransfusión continúa ahora en ciclos; cada uno de los cuales
dura unos pocos minutos.
EXANGUINOTRANSFUSION
PROCEDIMIENTO:
Introducir catéter en vena umbilical (7cm)
Enf. Hemolítica por factor Rh: sangre tipo Rh-,
grupo del RN
Enf. Hemolítica de grupo ABO: sangre grupo O,
con títulos bajos de Anti-A y anti-B
Velocidad de recambio 300ml/h
Volumen de recambio – FORMULA (85cc xKg x 2)
*1 Volemia recambia 75% de GR sensibilizados
*2 Volemias recambian el 91% de GR
EXANGUINOTRANSFUSION INMEDIATA
DOSIS: 5mg/Kg
HIPERBILIRRUBINEMIA DE TIPO
DIRECTO
CAUSAS
COMIENZO NEONATAL PRECOZ:
Hepatitis, sepsis, TORCH, Lues, Hepatitis B,
Infección Urinaria
Obstrucción biliar:
*Extrahepàtica ( atresia de VB – Quiste del
colédoco
*Intrahepática: atresia, hipoplasia.
CLINICA: Ictericia progresiva, heces acólicas,
coluria, prurito, malnutrición, cirrosis,
hemorragias, hiperhemólisis (S. de bilis espesa)
FOTOTERAPIA