APOPLEJIA

HIPOFISIARIA
Luis Fernando Luna Paredes
1. DEFINICION
• Síndrome clínico causado por la expansión brusca de la hipófisis
secundario a una complicación poco frecuente de adenomas de
hipófisis caracterizado por una necrosis o hemorragia.
2. FISIOPATOLOGIA

• La glándula pituitaria se encuentra en una cavidad ósea llamada silla

turca cubierta por el diafragma selar superiormente.
• Se encuentra muy cerca de hipotálamo, quiasma óptico y el seno
cavernoso
• La hipófisis tiene un rico suministro de vascularización
• Lóbulo anterior  Arterias
hipofisarias superiores (rama de la
arteria carótida interna y atraviesa el
tallo hipofisario)
• Hipófisis anterior  Vasos de la porta
que se originan dorsalmente en los
capilares de la eminencia media y
viajar a lo largo del tallo
• Hipófisis posterior  Arterias
hipofisarias inferiores (también
surgen de arteria carótida interna y
viaje inferior a la glándula)
• Ahí hay alguna anastomosis entre la
porta y la hipofisaria circulación.
• Alrededor del 70% al 90% del suministro de la hipófisis anterior viene de
los vasos principales de la porta
• Drenaje venoso tiene lugar dentro del seno venoso adyacente a la vena
yugular
• Debido al sistema vascular rico y complejo los adenomas hipofisarios
tienen una probabilidad 5.4 mayor de sangrar que cualquier otro tumor
cerebral.
• Estudios angiográficos  adenomas son principalmente suministrados
por la arteria pituitaria inferior
• El número y el tamaño de los vasos es variable.
• Generalmente son menores que los vasos pituitarios normales y se dividen en
irregulares islotes
• Bajo microscopía electrónica: tienen maduración incompleta, baja fenestracion y
membranas basales fragmentadas con espacios perivasculares llenos de plasma
proteínas o glóbulos rojos que pueden predisponer a la hemorragia
 3. Etiopatologia
Se han postulado diversas hipótesis para la patogenia de la apoplejía hipofisiaria.
1. Rápido crecimiento tumoral puede superar el suministro arterial: Es incierto si el proceso
patológico es hemorragia primaria o es un infarto hemorrágico. El tamaño parece ser un factor
importante, pero los microadenomas pueden sangrar.
2. El tumor que crece dentro del espacio estrecho situado entre tallo hipofisario y membrana
diafragmática conducen a constricción de red vascular delgada y finalmente isquemia, necrosis y
hemorragia en lóbulo anterior y tejido tumoral
3. Disminución en el aporte vascular al tumor.
4. Presencia de vascularización anormal en el adenoma.
5. Factores vasculopáticos tumorales.
6. El adenoma es suministrado por la arteria hipofisaria inferior y la compresión de la arteria
hipofisaria superior y sus ramas contra el diafragma selar  isquemia de la hipófisis anterior y no
a la adenoma
Existe compresión de estructuras adyacentes que causan síntomas y signos condicionados por el
deslazamiento de nervios ópticos, quiasma, tercero, cuarto y sexto par de nervios craneales.
 4. Factores Predisponentes
• Hipertensión arterial
• Tratamiento con bromocriptina
• Empleo de estrógenos
• Traumatismo craneal
• Cetoacidosis diabética
• Tratamiento con anticoagulantes y ácido acetilsalicílico
• Radioterapia hipofisaria
• Pruebas diagnósticas con TRH, GnRH y TRH + GnRH + insulina
• Administración de gadolinio para la realización de una resonancia magnética
• Anestesia
• Acromegalia
• Síndrome de Cushing
5. MANIFESTACIONES CLINICAS
Síntomas agudos

• La tríada clásica de síntomas en apoplejí hipofisiaria grave:

1. Aparición repentina dolor de cabeza (con frecuencia es de localización
retro-orbital)
2. Hipopituitarismo agudo (crisis de Addison, hiponatremia)
3. Pérdida de visión o alteración visual (disminución agudeza visual,
disminución de los campos visuales y / o diplopia)
• Ocurren dentro de las 24 a 72 hrs.
• Varios pacientes pueden ser asintomaticos
• Además se puede observar
• Midriasis ipsilateral y ptosis por la afección del III nervio craneal
• Compromiso del V nervio craneal puede provocar entumecimiento facial
• Parálisis oculomotoras
• Frecuentemente hay alteración del estado mental puede variar de letargo
leve a estupor y coma
• Náuseas y vómitos  Insuficiencia suprarrenal, irritación meníngea y
disfunción hipotalámica o presión intracraneal elevada
• Rigidez del cuello
• Anosmia debido a afectación del nervio olfativo, epistaxis o LCR rinorrea
debido a la erosión del piso sellar
 6. Diagnostico
Imagenologico
• TC:
• Dependiendo de la duración de la apoplejia las
apariencias radiológicas difieren.
• Hemorragia reciente  aparecen como una o varias
lesiones hiperdensas sin o poca mejora de contraste.
• Días después de la hemorragia, ocurre una reducción
progresiva de hiperdensidad de la lesión y con contraste
un anillo periférico puede verse alrededor de la lesión
• 4 días después del sangrado, la hemorragia puede
malinterpretarse como quística. El fuído sanguíneo
puede ser detectada.
• También puede demostrar hemorragia subaracnoidea y
afección del cerebro y ventrículos degeneración,
absceso o infarto local.
• A veces, el sangrado puede ser difícil de ver en la TC y se
pueden requerir escaneos en serie
• En la etapa aguda de la hipófisis apoplejía (primeros siete días) lesiones hipo
o isointensas en las imágenes pesadas, entre los 7 -14 días en etapa sub-
aguda hay marginal refuerzo de la señal aunque el núcleo del hematoma
permanece isointenso en la etapa crónica hay un aumento general en la señal
T1 y T2.
• Se puede ver una señal hiperintensa en secuencias potenciadas en T1 con
tejidos hemorrágicos, grasa y lesiones con alto contenido proteico o
contenido de melanina.
• Tumores intraselares que pueden presentar con señal hiperintensa T1
incluyen craneofaringiomas, lipomas, quistes dermoides, melanomas
metastásicos o cualquier otro tumor hemorrágico
• Se puede observar silla turca vacíaen algunos casos
• MRI
• Generalmente menos eficiente que la TC en la
etapa aguda de la apoplejía hipofisaria
• Con la secuencia especial, es útil para la detección
temprana.
• Para la apoplejía pituitaria subaguda y crónica la
MRI cerebral es considerablemente mejor que la TC
• Después de al menos 12 hrs, es superior a la TC en
detección de hemorragia.
• Una ventaja es la posibilidad de estimar el inicio del
sangrado
• puede mostrar la relación entre el tumor y las
estructuras circundantes
• Se ha reportado el engrosamiento de la mucosa en
imágenes de MRI
• Y los hallazgos son útiles para predecir
histopatología con precisión en la mayoría de casos
de apoplejía pituitaria
 Laboriatorial

• Perfil tiroideo (TSH y T4 libre), cortisol y prolactina: Para iniciar

prontamente terapia hormonal sustitutiva y determinar la
funcionalidad del tumor hipofisario.
• Hemograma completo
• Pruebas de coagulación
• Examen oftalmológico para conocer el grado de afectación visual
provocada por la apoplejía tumoral
 7. Tratamiento
CIRUGIA

• Una vez que el paciente se estabiliza médicamente y es candidato

quirúrgico apropiado (no comorbilidad cardíaca o pulmonar importante)
 resección quirúrgica urgente o emergente del tumor hipofisario
hemorrágico (momento de cirugía sea inmediata o no depende de
presencia de pérdida de visión y extremidades neurológicas)
• Cualquier paciente con pérdida de visión de inicio agudo (disminución de
agudeza visual o campos visuales) que se presente dentro de 24 a 72 hrs
despues de inicio de síntomas  tratar urgente
• Pacientes con diplopía de nueva aparición en ausencia de perdida de
visión  cirugía emergente (recuperación general es buena con
cirugía resección en cualquier momento temprano)
• Pacientes con solo dolores de cabeza o hipopituitarismo  tratar
sintomáticamente hasta programar cirugía. Si nivel de prolactina
sugiere prolactinoma (> 200 mg / L) y no tiene aguda y/o severa
pérdida de visión  terapia médica con cabergolina (terapia de
primera línea)
PREOPERATORIO
• Reemplazo hormonal en
hipopituitarismo.
• El eje hipotalámico / pituitario
/suprarrenal (HPA) debe abordarse de
emergencia.
• La hidrocortisona es el esteroide de
elección, por su similitud fisiológica con
el cortisol y dosis se administran por
adelantado, con dosis de
mantenimiento suprafisiológicas
perioperatorias.
• Pacientes con pan-hipopituitarismo, es imperativo reemplazar el cortisol antes de
reemplazar la hormona tiroidea.
• Si la hormona tiroidea se reemplaza demasiado pronto, la tasa metabólica del
paciente puede aumentar sin la capacidad de HPA para sostenerlo  shock
adisoniano
• El reemplazo de tiroides se retrasa 24 horas después del inicio del reemplazo de
cortisol.
• Pacientes con apoplejía hipofisaria presentan hiponatremia debido a
hipocortisolismo agudo e hipotiroidismo  corrección de la hiponatremia es
pertinente, con suero de baja concentracion de Na (<125 mEq / L) y /. Si es
sintomático (náuseas, vómitos, estado mental alterado) debe ser corregido
lentamente (0.5 mEq / ho 12 mEq / d) para evitar cambios osmolares
intracraneales que resultan en mielinolisis pontina central (CPM) o mielinolisis
extrapontina (EPM), que puede causar neurología severa y a menudo
permanente déficits
POSOPERATORIO:

• Monitoreo de los niveles séricos de Na para evaluar SIADH y diabetes

insípida
• La hidrocortisona y la levotiroxina deben mantenerse. y afilado a dosis
fisiológicas antes de descarga.
• Valoración de la base duradera del cráneo la reparación debe
realizarse antes del alta (TC postoperatoria o MRI).