Anemia Aplásica

 Es un síndrome de
fallo medular
caracterizado
por
pancitopenia e
hipoplasia
medular
(reducción o
depleción de las
células
eritroides,
granulocíticas y
Epidemiología
Causas
 Fisiopatolo
gía
a o defecto de los precursores
hematopoyéticos.

une contra el tejido hematopoyético

 Radiaciones
Ionizantes
 Dependiendo de la dosis y extensión, la
irradiación produce aplasia.


 Las células más sensibles a la irradiación

son las que se hallan en mitosis y en
ellas se generan iones, peróxidos y
radicales libres.
 Agentes Quimicos

 Los derivados del benceno u otros

hidrocarburos pueden inhibir la
hematopoyesis de forma global o
selectiva.
 El benceno y sus metabolitos se unen de
forma covalente e irreversible al DNA e
inhiben su síntesis.


 Otros hidrocarburos como el tolueno,

xileno y algunos insecticidas también se
han relacionado con el desarrollo de
aplasia medular.
 Virus

 Especies de virus de diferentes familias

pueden infectar células de la medula
ósea humana y afectar su proliferación
por acción directa o mediada por
mecanismo inmune.


 La aplasia medular puede ir precedida o

acompañada de una hepatitis aguda.
 Algunos fármacos y
sustancias químicas que se
vinculan con anemia aplásica
Fármacos y sustancias
Sustancias cuyo principal efecto tóxico suele ser la depresión medular a las dosis
utilizadas habitualmente o tras una exposición normal:
Fármacos citotóxicos empleados en la quimioterapia antineoplásica: alquilantes,
antimetabolitos, antimitóticos, algunos antibióticos
Sustancias que producen a menudo, pero no siempre, aplasia medular: Benceno
Sustancias con probabilidades bastante escasas de producir anemia aplásica:
Cloranfenicol

Insecticidas

Antiprotozoarios: quinacrina y cloroquina, mepacrina

Antiinflamatorios no esteroideos (como fenilbutazona, indometacina,

ibuprofeno,
sulindac, ácido acetilsalicílico)
Anticonvulsivos (hidantoínas, carbamazepina, fenacemida, felbamato)

Metales pesados (oro, arsénico, bismuto, mercurio)

Fármacos y sustancias
Sulfamidas, algunos antibióticos, antitiroideos (metimazol, metiltiouracilo,
propiltiouracilo), antidiabéticos (tolbutamida, clorpropamida), inhibidores de
la anhidrasa
carbónica (acetazolamida y metazolamida)
Antihistamínicos (cimetidina, clorfeniramina)

D-Penicilamina

Estrógenos (durante el embarazo y en dosis altas en los animales)

Sustancias cuya vinculación a la anemia aplásica es menos segura

Otros antibióticos (estreptomicina, tetraciclina, meticilina, mebendazol,

trimetoprimsulfametoxazol,
flucitosina)
Sedantes y tranquilizantes (clorpromazina, proclorperazina, piperacetazina,

clordiazepóxido, meprobamato, metiprilona)

Alopurinol

Metildopa

Quinidina

Litio

Guanidina
Perclorato potásico
Tiocianato
Carbimazol
Manifestaciones clínicas
 Comienzo habitualmente insidioso
 Con frecuencia causa desencadenante ha cesado

 Síntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis,
sangramientos de boca, gastrontestinales,
metrorragia ; ulceraciones de boca, faringe y
otras infecciones (tardías)
 Signos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebre
 No son común la esplenomegalia ni linfadenopatías
Evaluación
diagnóstica

 Laboratorio:
 Sangre: anemia normocítica, normocrómica,
arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl,
leucopenia con 70 a 90% de linfocitos,
trombocitopenia con plaquetas de tamaño
normal.
 Exámenes de coagulación: normales
 Ferremia ↑ χ ο ν τ ρ α ν σ φ ε ρ ρ ι ν α
σατ υ ρ αδ α
 Μ  δ υ λ α ⌠σ ε α : π ο ρ Β Ι Ο Π Σ Ι Α ,
η ι π ο π λ 〈σ τ ι χ α ο α π λ 〈σ τ ι χ α
(ε ρ ι τ ρ ο χ ι τ ο σ µ α δ υ ρ ο σ ,
λ ι ν φ ο χ ι τ ο σ, γ ρ ασα,
 Determinación de la
Gravedad
 Moderadas: (Citopenias menos intenasas)
 Neutrófilos > 500/ μ l
 Plaquetas > 20,000 μ l
 Reticulocitos > 20,000 μ l

 AA severa:
 1. MO con menos del 25 % de la celularidad normal o
menos del 50 % de celularidad con menos del 30 %
de tejido hematopoyético y
 2. al menos 2 de los 3 estudios periféricos siguientes:
 Neutrófilos menor de 500/μL
 Plaquetas menores que 20,000/μL
 Reticulocitos menores que 20,000 μ l


 La neutropenia severa (menor de 200/μL) determina

un subgrupo muy severo de peor pronóstico.

 ANEMIA APLÁSICA: DIAGNÓSTICO

Celularidad disminuida .

Frotis de Sangre Periférica Reemplazo de tejido hematopoyetico x célula

DATOS DE
LABORATORIO

Escasos granulocitos
VCM : aumentado . Frotis de Medula Ósea
Pocos reticulocitos .
Tratamiento

 CUIDADOS GENERALES:
 Trombocitopenia intensa: Transfusión
plaquetaria*
 Hb< mg/dL: Administrar paquetes de
eritrocitos*
 Infecciones bacterianas: Antibióticos
de amplio espectro
▪
▪ * Considerar que a más transfusiones,
menos posibilidad de curación en el
trasplante de médula ósea
  TRATAMIENTO ESPECÍFICO:
 Trasplante de médula ósea (TMO)

 Tratamiento inmunosupresor
▪ Globulina
antilinfocítica/antitimocítica(ALG/ATG)
▪ Se obtienen recuperaciones aprox. 50% de pacientes, con
independencia de la transfusión y mientras la cifra de leucos sea
suficiente para combatir infecciones.

▪ CiclosporinaA (CSA)
▪ Combinada aumenta el porcentaje de pacientes recuperados hasta un
70% aprox.

▪ Glucocorticoides

Anemia de Fanconi

 Trastorno
autosómico
recesivo que se
caracteriza por
una pancitopenia
progresiva,
diversas
malformaciones
congénitas,
aumento de la
fragilidad de los
cromosomas o
hipersensibilidad
celular antes
 Manifestaciones

 Diagnóstico
clínicas
 Las características  Suelen detectarse en
más reconocidas la primera fase de
son talla baja, vida en familias con
manchas café con predisposición
leche, conocida.
malformaciones  El diagnóstico suele
renales y dela vía resultar evidente
urinaria, por la pancitopenia
microftalmos, y las características
retraso mental, asociadas.
te a lo g é n ico dalteraciones
e cé lu la s h e m a to p o ye tica s e s e lú n ico tra ta m ie
esqueléticas.
Disqueratosis Congénita
 Biopatología  Manifestaciones
clínicas
 Trastorno genético que se  Pancitopenia,
caracteriza desde el pigmentación cutánea,
punto de vista clínico uñas distróficas,
por la tríada de : leucoplasia oral típicas,
 Hiperpigmentación malformaciones
cutánea. estructurales de los
 Uñas distróficas. aparatos digestivos,
 Leucoplasia oral. genitourinario y
 pulmonar,
predisposición a
desarrollar síndrome
mielodisplásico,
leucemia aguda.
  Diagnostico  Tratamiento

 A partir de las  Pueden tratarse con

características eritropoyetina, G-
clínicas. CSF, GM-CSF y
soporte
trasfusional.
 La aplasia progresiva
suele necesitar un
trasplante de
células
hematopoyéticas.
 Síndrome de
Schawachman –
Diamond
 Trastorno autosómico recesivo que se
caracteriza por insuficiencia exocrina
pancreática, talla baja y neutropenia.
 En la mayoría de los casos se atribuye
a mutaciones en el gen localizado en
7q11 (que produce una proteína que
se concentra en los seudópodos y
que puede contribuir a la quimiotaxis
normal.
 El tratamiento con G-CSF corrige la
neutropenia en la mayor parte de los
enfermos.
Anemia de Blackfan-
Diamond
 Es una anemia hipoplásica poco
frecuente que se caracteriza por
alteraciones intrínsecas en la
diferenciación de los progenitores
eritroides, aumento de
concentración de adenosina
desaminasa y de Hb F en los
hematíes y ausencia o reducción
de los elementos eritroides en la
médula.
  Manifestaciones
 Biopatología
clínicas
 Mutación en el gen  Asociadas a
DBA1 o RPS19 malformaciones
localizado en creneofaciales, del
cromosoma pulgar o los
19q13.2. miembros
 Mutaciones en gen superiores, del
DBA2 localizado en tabique
8p23-22 interauricular o
su lta r e vid e n te a p a rtir d e la s m a n ife sta cio n e s interventricular
clín ica s.
e m ia e s va ria b le . U n 8 0 % p u e d e te n e r re m isió n cardiaco
p a rcia lco nyedel
ste ro id e s ( p
sistema
genitourinario.
 Formas Adquiridas

 Biopatología
 Se asocian a tumores Cuando es complicación
malignos, infecciones de un tumor
o fármacos. linforreticular o de
 Lo más a habitual es una infección, se
que aparezca como pude aislar linfocitos
complicación de T secretores de INF
algunos procesos gamma.
neoplásicos, como el  Puede haber aparición
timoma, leucemia de linfocitos T o B
linfática crónica B o t, activos frente a los
linfoma no Hodgkin o progenitores
procesos eritroides.
autoinmunitarios  También se puede
como Artritis deber a una infección