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JIGANE MANUELA
Med. Residente R2 MF y C
Febrero 2011
CA| CLINIC
ð Lactante de 4 meses
ð Los padres consultan por la presencia desde hace 1 mes de
episodios de perdida de conciencia, flexion y extension de la
cabeza y los brazos mas extension y abduccion de EESS
durante 1-3 segundos repetiendose varias veces en salva
ð Fruto de una 4 gestacion ,sin incidencia , parto eutocico 40
semanas, Apgar 9/10, ph 7,38
ð No antecedentes familiares de epilepsia
ð EXPLORACION FISICA
ð No disfruta mirando a su alrededor
ð No arrastra objectos, pero les mira un momento
ð No transfiere
ð No sigue visualmente objectos
ð Buen control cefalico
@ L ACI N@|
C L@@NTA IA|
ð Analitica con estudio metabolico y genetico
ð EEG
ð RMN craneal
@IL@|IA. C NC@T
ð CRISIS EPILEPTICAS ʹ presencia de signos y7o sintomas -
motores, sensitivos yo vegetativos transitorios debidos a una
actividad anormal, excesiva e hipesincrona de neuronas
corticales
ð EPILEPSIA- alteracion del cerebro caracterizada por la
predisposicion mantenidaa generar crisis epilepticas por las
consecuencias neurobiologicas, cognitivas, psicologicas y
sociales de esta alteracion. Requiere al menos le existencia de
una crisis epileptica
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.CLA|IFICACI N
ð EPILEPSIAS PARCIALES INFANTILES IDIOPATICAS
ð E. P. I. FAMILIARES
ð E. P. I. SINTOMATICAS O PROBABLEMENTE
SINTOMATICAS
ð EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPATICAS
ð EPILEPSIAS REFLEJADAS
ð ENCEFALOPETIAS EPILEPTICAS
ð EPILEPSIA MIOCLONICAS PROGRESIVAS
ð CRISIS QUE NO PRECISAN NECESARIAMENTE EL
DIAGNOSTICO DE EPILEPSIA
|IND @ D@ @|T
ð Inicio entre 4-9 meses
ð Puede ser secundario a esclerosis tuberosa, fenilcetonuria,
anoxia perinatal, infecciones de SNC, trastorno migracion,
probablemente sintomatico e idiopatico
ð Comienza con espasmos infantiles
ð Varios dias despues hay detencion del desarrollo y
desconexion del medio
ð El diagnostico lo confirma el EEG
ð El EEG muestra un patron llamado hipsaritmia- actividad basal
desorganizada, con potenciales amplios, con espigas, ondas
lentas de bajo voltaje, y salvas de polipuntas y polipuntas
ondas y periodos de atenuacion del voltaje
ACTITUD DIAGN |TICA
ANAMNESIS
Antecedentes familiares
Antecedentes personales
De la crisis- duracion y manifestacion clinicas ,
frecuencia de los episodios, medicacion actual
@ L ACI N FI|ICA
ð Exploracion general ʹ manchas o tumores cutaneos, angiomas
faciales, fenotipo peculiar
ð Exploracion neurologica detallada ʹ debe incluir perimetro
cefalico, examen de fondo de ojo
@@G
ð Ni un EEG con alteraciones es sinonimo a epilepsia, ni un
EEG normal la descarta
ð Se realiza en vigilia y se usan tecnicas de activacion
electrica para intentar desencadeTodo paciente con
epilepsia debe tener al menos un EEG que sirva como
dato de control ante posibles cambios en futuro
ð nar una actividad similar a la de las posibles crisis-
hiperventilacion, estimulacion luminosa, privacion del
sue;o
ð Si persista la duda, realizar video EEG, EEG poligrafico del
sue;o prolongado o sistema Holter
T@CNICA| D@ N@U IAG@N
C NV@NCI NAL@|
ð Indicadas principalmente en las epilepsis
sintomaticas , para localizar alteraciones
morfologicas
ð TC cerebral- uso restringido a deteccion de
calcificaciones
ð RM cerebral- es la tecnica de eleccion
ð Angioresonancia- se usa en malformaciones
vasculares, meningiomas o estudio prequirurgico
@|TUDI D@ LAB AT I
ð La analitica general con glucosa, sodio, calcio, magnesio, urea,
hemograma, equilibrio acido-base
ð Acidos organicos en orina, sangre, serologia, estudios
geneticos moleculares
T ATAI@NT
ð HORMONAL TERAPIA ʹ ACTH
ð ANTIEPILEPTIC ʹ VIGABANTRIN
ð PIRIDOXINE ʹ de primera eleccion en Japon
A  N T@ AIA
ð Para primera vez desaparicion o reduccion ha sido raportada
en 1950
ð El efecto convulsivant puede ser directamente sobre cerebro
ð El mecenismo puede ser la supresion de CRH y de las
neuropeptidos endogenos que pueden provocar convulsiones
sobre el cerebro imaduro
ACTA
ð Los espasmos desaparecen en 42-87%
ð Tiempo desde inicio hasta la desaparicion de
espasmos ha sido de 7-12 dias
ð En la mayoria de los estudios la respuesta ha
sido mas alta en caso de EI criptogenicos que en
caso de EI sintomaticos
ð La recidiva es de 15-33%
ð The American Academy of Neurology 2004
concluyo que hay insuficiente evidencia para
recomendar corticosteroides orales- eficacia 87%
versus 29%
D |I|
ð La dosis optima no es conocida , es la individualizar la
terapia
ð En dos grupos uno que recibio dosis alta y otro con
dosis baja la respuesta ha sido similar ʹ ACTH 150U per
mc 3 semanas, 80 U per mc 2 semans, 80 U per mc cada
48 h para 3 semanas o 50 U per mc cada 48h 1 semana y
pauta descendente3 semanas- otro grupo 20-30U per
24h durante 2-6 semanas y despues pauta descendente
hasta 0 en 1 semana
ð La hipertension ocure mas en el grupo de alta dosis
ð Los otros efectos secundares han sido similares en
ambos grupos- irritabilidad, infection, atrofia cerebral
reversible y raramente muerte por sepsis
ACTA
ð El tratamiento empieza con dosis baja 3 U per kg per dia adm.
Por 2-3 seamanas
ð En pacientes que no responden se sube la dosis en tiempo
hasta 12 U per kg per dia
ð FORMULA
ð ACTHAGAR- solucion acuosa IM, IV, SC
ð ACTHARGEL- forma de gel IM-
ð La dosis 0,025 mg sintetic en equivalente a 1 U natural
ACTA
ð Los pacientes con EI sintomaticos son mas
expuestos a desarollar otro tipo de crisis que en
caso de EI criptogenicos-Sindrome Lennox
Gastaut
ð En caso de EI sintomaticos algunas tienen mejor
pronostico como en caso de neurofibromatosis
tipo 1 o Sdr. De Down
ð En el probablemente sintomatico si el
tratamiento es temprano se conserva el nivel
intelectual
ð El resto depende de la etiologia del sindrome
DU ACI N
ð El efecto del tratamiento persista cuando
la terapia es discontinua
ð La duracion optima es incerta
ð Algun estudio sugiere que la terapia puede
ser continuada varios meses
T ATAI@NT
ANTI@IL@TIC
ð En general no se considera efectivo en el
tratamento de los EI
ð Se ha empleado sin resutados Nitrazepam,
Clonazepam, y Diazepam
ð Acido Valproico puede ser efectivo en 40-70 %
de los pacientes que no han contestado a ACTH
ð Vigabantrin ʹ puede ser efectivo como
tratamento inicial
VIGABAT INA
No es recomendada como terapia inicial
En comparacion con ACTH- resolucion ha sido 74 versus 48 %
Puede ser considerada en pacientes ciegos o con disfuncion
visual severo
La dosis es de 18-200 mg /kg/ dia
Duracion desde el inicio del tratamiento a respuesta clinica es de
12-35 dias
Los efectos secundarios ʹ pueden desarrollar dysfunction de la
retina y disminucion del campo visual- ocurre en 30-40%
T T ATAI@NT
ð Zonisamide
ð Topiramate
ð Pyridoxina
ð Dieta Ketogenica
ð Tecnica quirurgica
DU ACI N
ð El efecto del tratamiento persista cuando la terapia es
discontinua
ð La duracion optima es incerta
ð Algun estudio sugiere que la terapia puede ser continuada
varios meses

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