Дефект межпред

сердной перегор
одки
Врожденный порок сердца, хар-ся наличием
сообщения в перегородке между предсердиями,
через который происходит сброс крови.
Частота: 7,8% от всех ВПС,
чаще встречается у женщин
По эмбриологическому
происхождению:
• Первичный ДМПП (в 10%)
• Возникает вследствие
незаращения первичного
сообщения между
предсердиями и аномалии
развития первичной МПП
• Дефект располагается в
нижнем отделе МПП
непосредственно над
атриовентрикулярными
отверстиями
• Вторичный ДМПП (в 85-98%)
• Возникает вследствие аномалии развития вторичной МПП
• Дефект всегда имеет нижний край МПП, отделяющий его
от уровня атриовентрикулярных клапанов
Единственное предсердие

-Дефект больших размеров,

занимающий по площади всю
межпредсердную перегородку
-Отсутствие какого-либо остатка
прегородки в нижнем отделе
-Патология предсердно-
желудочковых клапанов

В связи с этим единственное

предсердие рассматривают как одну
их форм ОАВК
 Нарушение гемодинамики
• Основным механизмом нарушения гемодинамики при ДМПП
является сброс крови из левого предсердия в правое( до 10-15
л/мин)
• Возрастает прежде всего объемная нагрузка на правый
желудочек
• При большом сбросе крови через дефект нередко возникает
перепад давления между правым желудочком и легочной
артерией
• Длительное поступление большого количества крови в сосуды
легких отражается на динамике кровообращения малого круга и
постепенно приводит к развитию легочной гипертензии
• Легочная гипертензия, как правило, она появляется после 16-20
лет, и частота ее увеличивается по мере увеличения возраста
больных.
• гемодинамически длительно компенсированный и
маломанифестный порок
 Общелегочное сосудистое сопротивление(ОЛСС)

0—(норма);
I — (умеренная) — ОЛСС 200—400 дин/(см-с~5);
II — (значительная) ОЛСС 400—600дин/(см-с"5);
III —(тяжелая)—ОЛСС 600—800 дин/(см-с 5);
IV—(необратимая)—ОЛСС более800 дин/(см-с ~5).
 Единицы Вуда
• вычисляются путем деления давления в легочной артерии
на объем минутного кровотока в малом круге
• (1 ед. Вуда = 1мм рт.ст.×мин -1 = 80 дин×с×см -5) по
формуле: ЛСС = (ДЛАсред – ДЗЛА)/СВ.
• При этом степени тяжести ЛГ выделяются следующим
образом:
• легкая - ЛСС=2-5 ед,
• умеренная - ЛСС=5-10 ед,
• тяжелая - ЛСС > 10 ед
 Клиника
• до 2-5 лет клиническая симптоматика скудная
• Жалобы: на повышенную утомляемость, одышку,
сердцебиение при физической нагрузке по сравнению со
сверстниками

• При небольшой величине дефекта (до 10-15 мм) первые

симптомы порока могут появляться у них в возрасте
старше 10 лет
 Объективный осмотр
• отмечается отставание в физическом развитии, бледность кожных
покровов, «сердечный горб» у детей старшего возраста
• не характерно наличие цианоза, поскольку легочная гипертензия и
сердечная недостаточность у них чаще формируются лишь к 20 годам
• При пальпации определяется усиленный эпигастральный толчок (при
первичном ДМПП также усиленный верхушечный толчок)

• Аускультативно во втором межреберье слева от грудины

(в проекции легочной артерии) выслушивается умеренной
интенсивности систолический шум, расщепление 2 тона.
При первичном ДМПП на верхушке сердца также
выслушивается систолический шум митральной
недостаточности. При физической нагрузке шум при
ДМПП усиливается, в отличие от физиологического
шума, который исчезает при нагрузке.
 Диагностика
Рентгенография грудной
клетки - сглаженность талии
сердца или выбухание
«второй дуги», тень сердца
Усиление легочного
артериального рисунка
Усиленная ≪пульсация
корней легких≫.
 На ЭКГ
Правограмма. Угол обычно занимает диапазонот +90° до
+150°.
В правых грудных отведениях (Vi,Vavr)
регистрируется высокоамплитудный зубец R
Неполная блокада правой ножки предсердно-
желудочкового пучка.
Во II и III отведениях нередко отмечается увеличение и
заострение зубца Р.
На ФКГ систолический шум лучше всего фиксируется
IV точке, имеет ромбовидную или веретенообразную
форму малой или средней амплитуды
  ЭХО-КГ
1.Свободный край
(расстояние от свода
предсердий до края дефекта
МПП).
2.Диаметр ДМПП.
3.
Расстояние до ФК АК
 
 
Парастернальное (поперечное) сечение. 1.Свободный край(расстояние
Короткая ось. от свода предсердий до края
дефекта МПП).
2.Диаметр ДМПП.
3.Нижний край(Расстояние до
ФК МК).

Апикальное (продольное) сечение

 Катетеризация сердца

Основными показателями
наличия ДМПП является проведение зонда из правого
в левое предсердие и повышение насыщения крови
кислор'одом в полости правого предсердия по сравнению
с пробами крови, взятыми у устья полых вен.
Разница в 2 об.% и более (или 8—10%) может
рассматриваться как абсолютный признак сброса
крови.
 Диагноз.

Клиническая диагностика порока в обычных

случаях достаточно проста и основывается на
специфической аускультативной картине, данных ЭКГ
и рентгенологическом исследовании.
Дифференцировать порок
следует со стенозом легочной артерии,
открытым артериальным протоком с высокой легочной
гипертензией, ДМЖП.
Классификация степени легочной гипертензии и состояния
сократительной функции миокарда была разработана В. И.
Бураковским и Ф. Н. Ромашовым (1967),

1. Первая группа - бессимптомная стадия.

2. Вторая группа - стадия начальных
субъективных проявлений
3.Третья группа - аритмическая стадия
4. Четвертая группа - стадия нарушений
кровообращения
5. Пятой группы - терминальная стадия
 Хирургическая коррекция
• Оптимальный возраст проведения операции - 5-12 лет
• Абсолютно показаны к раннему оперативному лечению
«первичные» ДМПП и обширные «вторичные» дефекты
межпредсердной перегородки
• При подозрении на парадоксальную эмболию из-за ДМПП (при
условии, что все другие причины возникновения эмболии
исключены), независимо от размера дефекта, следует провести
закрытие дефекта
• При ранней хирургической коррекции дефекта и при
отсутствии легочной артериальной гипертензии отмечается
хороший отдаленный прогноз
 Операции
• «открытые» (ушивание дефекта или пластика заплатой в условиях
искусственного кровообращения)
• Эндоваскулярные (имплантация окклюдера в ДМПП, их применение
ограничивается анатомическими особенностями некоторых дефектов,
только в том случае, если у больного нет сопутствующих пороков
сердца)
• абсолютно противопоказаны при легочном сосудистом
сопротивлении более семи единиц Вуда или 4 и 5 группы нарушения
ОЛСС
• Другие противопоказания: эндокардит, недавно перенесенные
системные инфекции, язвенная болезнь желудка и
двенадцатиперстной кишки, нарушения свертывания крови и другие
противопоказания к терапии аспирином, аллергия на никель, недавно
перенесенный инфаркт миокарда, нестабильная стенокардия, фракция
выброса левого желудочка менее 30%
Дефект межпредсердной перегородки
в сочетании со стенозом левого предсердно-
желудочкового отверстия (синдром
Лютембахера) – редковстречаемый, 0,4% от
всех ВПС

Анатомическая характеристика порока

складывается из ДМПП и стеноза левого
атриовентри-
кулярного отверстия. Дефект чаще всего
вторичный и
образуется в области овального окна.
 Гемодинамика.
Нарушение гемодинамики сводится к
артериовенозному сбросу крови через дефект, объем
которого увеличивается пропорционально возрастанию
стенозирующего дефекта митрального клапана.
Большие объемы сброса приводят к
снижению минутного выброса крови из левого желудочка.
Увеличение кровотока по легочной артерии со
временем вызывает развитие гиперкинетической формы
легочной гипертензии.
 Клиника

Больные жалуются на одышку, быструю

утомляемость.
В отличие от клинических проявлений
изолированного
стеноза митрального клапана у больных с
синдромом Лютембахера практически не бывает ни
кровохарканья, ни отека легких. Сердце увеличено.
Верхушечный толчок усилен и смещен по
направлению
к левым подмышечным линиям.
Аускультация
Тоны сердца
усилены, причем усиление I тона отчетливее регистрируется
в области верхушки сердца, а II тона—над
легочной артерией. В первой и пятой точках выслушивается
пресистолический шум, а в IV—
систолический.
На ЭКГ
фиксируется отклонение электрической
оси сердца вправо и перегрузка правых отделов
сердца. Практически у всех больных отмечаются
нарушение предсердно-желудочковой проводимости и
блокада правой ножки предсердно-желудочкового
Пучка, нарушения ритма.
Рентгенологическая картина
характеризуется усилением
легочного рисунка и значительным увеличением
тени сердца за счет дилатации его правых полостей
и легочной артерии. Левое предсердие, как правило,
нормальных или даже уменьшенных размеров.
Обнаружение кальциноза митрального клапана
может
расцениваться как несомненный признак порока.
 Диагностика.
Диагностировать порок сложно, однако
специфическая аускультативная картина в сочетании
с данными эхокардиографии при условии, что
результаты других методов обследования не противоречат
им, позволяют правильно распознать
порок.
Лечение.
Рекомендуется операция. Она заключается
в одномоментной коррекции обоих пороков.
Противопоказанием
к операции служат лишь тяжелая стадия
легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия
миокарда, приведшая к терминальной стадии нарушения
кровообращения.