Вы находитесь на странице: 1из 70

Кафедра акушерства и

гинекологии МИ ПГУ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА ПРИ
ОЛИГО- И АМЕНОРЕЕ

Зав. кафедрой АиГ,


к.м.н., доцент А.Ф. Штах
Аменорея –

это отсутствие менструаций

(amenorrhoea; греч., а- отрицательная приставка +


mēn месяц + -rrhoea течение, истечение)

Среди женщин репродуктивного возраста частота


аменореи составляет 3,5%, в структуре
нарушений менструальной и репродуктивной
функции – 10-15%.
Олигоменорея –

это нарушение менструального цикла,


характеризующееся урежением (через 45 дней и
более, т.е менее 8 раз за год), укорочением
менструации (менее 2 дней) или уменьшением
количества теряемой крови (менее 40 мл).

Причины при олигоменорее те же, что и при


аменорее, но они менее выражены.

В ряде случаев олигоменорея предшествует развитию


аменореи.
Некоторые замечания

• Аменорея не является самостоятельным


заболеванием

• Аменорея может быть симптомом серьезных


нарушений в организме

• Больные аменореей требуют тщательного


обследования.

• Лечение больных аменореей определяется


основным заболеванием
Определения

• Физиологическая аменорея – это отсутствие


менструаций:
− до периода полового созревания,
− во время беременности и лактации,
− в постменопаузе.

• Во всех других случаях аменорея является


патологической.
Определения

Первичная (патологическая) аменорея –

•отсутствие menarche и вторичных половых


признаков (молочных желез и полового оволосения)
в 14 лет
ИЛИ
•отсутствие menarche на фоне нормального
развития вторичных половых признаков в 16 лет.
Определения

Вторичная (патологическая) аменорея –

• прекращение месячных на 3 месяца и более при


регулярном ранее цикле
ИЛИ
•прекращение месячных на 6 месяцев и более при
нерегулярном ранее менструальном цикле

при наличии в анамнезе менструаций (хотя бы одной).


Определения
Истинная аменорея – отсутствие менструальных
кровотечений на фоне отсутствия циклических
гормональных изменений в гипоталамо-
гипофизарно-яичниковой системе.

ИЛИ
Определения

Ложная аменорея – отсутствие менструальных


кровотечений при сохранении циклических
гормональных изменений в гипоталамо-
гипофизарно-яичниковой системе.
Определения

Гипогонадотропная аменорея – вид аменореи со


снижением уровня гонадотропных гормонов
гипофиза в крови.
Определения
Гипергонадотропная аменорея – вид аменореи с
повышением уровня гонадотропных гормонов
гипофиза в периферической крови.
Определения

Нормогонадотропная (эугонадотропная) аменорея –


вид аменореи при нормальном
функционировании гипоталамо-гипофизарно-
яичниковой системы.
ВНЕШНЯЯ СРЕДА

1
НАДГИПОТАЛАМИЧЕСКИЕ СТРУКТУРЫ

НЕЙРОТРАНСМИТТЕРЫ

ГИПОТАЛАМУС

Гн-РГ ОКСИТОЦИН 2
ПЕРЕДНЯЯ ДОЛЯ ГИПОФИЗА

Прл ЛГ ФСГ 3
ЯИЧНИК

Э А П И
4
ТКАНИ МИШЕНИ
5
Половая дифференцировка

─ развитие внутренних половых


органов

─ развитие наружных
половых органов и,
в дальнейшем,
вторичных половых
признаков
ПОЛОВАЯ
ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

Яичник –
АМГ мало Тестикула –
АМГ много
Половая дифференцировка

Яичник - Тестикула -
Эстрогены Андрогены
Диагностика при первичной
аменорее
Синдром тестикулярной
феминизации

• Наследственная форма ложного мужского


гермафродитизма. Кариотип — 46 ХY.
• Заболевание наследуется по рецессивному типу,
наследование Х-сцепленное.
• Пол больных — мужской, половые железы — яички.
• Влагалище недоразвито, слепое, нет матки и
маточных труб.
• Яички у 50 % больных находятся в паховых каналах
или больших половых губах.
Теститкулярная феминизация

Х
Х
Х
Х
Х
Тестикулярная феминизация

Тестикула –
АМГ много

Х
Тестикулярная феминизация

Х Андрогенов много,
но нет рецепторов
Синдром
тестикулярной
феминизации
Синдром тестикулярной
феминизации
• Психосексуальная самоидентификация женская.
• Бесплодие.
• Диагностика:
• УЗИ (отсутствие матки),
• лапароскопия отсутствие яичников, наличие яичек),
• кариотипирование (46 XY)

Лечение
• Хирургическое — удаление яичек,
• Выполнение пластических операций
• После оперативного лечения — заместительная
гормонотерапия (чистыми эстрогенами или
эстроген-гестагенными препаратами).
Синдром Майера – Рокитанского
– Кюстнера – Хаузера
• Это врожденное заболевание — порок развития:
отсутствие матки и влагалища, при нормальном
развитии гонад.
• Обусловлен нарушением органогенеза
внутренних половых органов во время
внутриутробного развития (8 – 11 нед)
• Фенотип — женский. Половое развитие
нормальное, вторичные половые признаки
формируются правильно и своевременно.
• Диагностика: УЗИ, лапароскопия - отсутствие
матки, кариотипирование (46ХХ)
Синдром Рокитанского-
Кюстнера

• Половая функция может быть восстановлена


после выполнения пластических операций —
кольпонеопоэз.

• Собственную репродуктивную функцию


восстановить невозможно. Однако рождение
ребенка возможно при суррогатном
материнстве.
Кольпонеопоэз
Дифференциальная диагностика
при отсутствии матки
• Единственный достоверный способ -
кариотипирование
Гинатрезия
• Матка функционирует
• Отток менструальной крови нарушен из-за отсутствия
проходимости полового тракта ниже полости матки
• Диагностика:
• Анамнез: циклически возникающие боли внизу живота при
отсутствии наружного кровотечения, тошнота, нарушение
функции кишечника.
• УЗИ: визуализация гематометры или гематокольпоса.
• Вагиноскопия – отсутствие визуализации наружного зева
матки.
Гинатрезия. Гематометра.
Гематокольпос.
Тактика при гинатрезии
• При атрезии девственной плевы или
поперечной перегородке во влагалище –
крестообразное рассечение плевы или
перегородки.
• При атрезии цервикального канала -
гистерэктомия
Клинико-морфологические
группы
Развитие вторичных
Рост
половых признаков
нормальный низкий развиты не развиты

I группа II группа III группа


I группа
рост высокий II группа III группа
I группа
рост высокий

II группа III группа


Диагностика при первичной
аменорее

• Если уровень гонадотропинов низкий, то


аменорея центрального генеза.

• Если уровень гонадотропинов высокий, то


аменорея яичникового генеза.
I группа
рост высокий

II группа III группа


Гипофизарный нанизм

• Поражение аденогипофиза в детстве.

• Недостаточная продукция всех


тропных гормонов
гипофиза с преимущественным дефицитом СТГ.
• Наблюдается задержка роста и полового развития.
Рост у взрослой женщины не превышает 120 см,
пропорции тела сохранены, психическое развитие не
нарушено, половые органы резко недоразвиты.
• Точная диагностика – резкое снижение СТГ и
умеренное – других тропных гормонов
Гипофизарный нанизм

16-летняя девушка с
гипофизарным
нанизмом
Гипофизарный нанизм

• Аменорея вызвана недостаточным количеством ФСГ и ЛГ

• Яичники нормальные, при стимуляции


(гонадотропинами) возможно получение зрелых
яйцеклеток и реализация генеративной функции
• Заместительная терапия половыми гормонами
направлена на внешнюю феминизацию и профилактику
остеопороза
• При ранней диагностике возможна терапия
рекомбинантным СТГ
Синдром Каллмена

• Мутация гена KAL.


• Дефекты гена приводят к изолированной
гипоталамической недостаточности ГнРГ и
повреждению обонятельного центра.
• Задержка созревания скелета, высокий рост, отсутствие
вторичных половых признаков, гипоплазия внутренних
половых органов, первичное бесплодие, аносмия.
• Точная диагностика – молекулярно-цитогенетическое
исследование.
Синдром Каллмена

• Матка присутствует, но гипопластичная, яичники


нормальные, при стимуляции возможно получение
зрелых яйцеклеток и реализация генеративной
функции
• Заместительная терапия половыми гормонами
направлена на развитие матки, внешнюю
феминизацию и профилактику остеопороза
• Для стимуляции овуляции необходимо использование
агонистов ГнРГ
I группа
рост высокий

II группа III группа


Дисгенезия гонад

Х 45 Х0 Х
Х Х
Х Х
Х Х
Х
Дисгенезия гонад
Х Х

АМГ нет

Х
Дисгенезия гонад

Эстрогены
Андрогенов
только
внутриутробно
Х нет
Синдром Тернера – типичная
форма дисгенезии гонад
(45 Х0)

Синдром Суайра – мозаицизм


(45 Х0 / 46 ХХ или
45 Х0 / 46 ХY)
или «чистая форма»
46ХХ или 46 XY
Синдром Шерешевского
-Тернера
• Низкий рост, множественные стигмы: крыловидные складки на шее,
низко посаженные уши, высокое твердое небо, низкая линия роста
волос на шее; птоз, косоглазие, эпикантус, микрогнатия; вальгусная
установка коленных и локтевых суставов, синдактилия и др.
• Отсутствие вторичных половых признаков; наружные половые
органы, влагалище, матка резко недоразвиты.
Синдром Шерешевского
-Тернера
• Аменорея из-за отсутствия половых стероидов – эстрогенов и гестагенов.
• Причина – хромосомная аномалия (45 Х0), поэтому в яичниках нет фолликулов и нет
продукции половых стероидов.
• Хромосомная аномалия также является причиной множественных соматических
отклонений.
• Диагностика – общий осмотр (стигмы), УЗИ (отсутствие фолликулов в яичнике),
высокий уровень гонадотропинов, отсутствие полового хроматина, кариотип – 45 Х0.
Синдром Суайра

• Нормальный или высокий рост.


• Отсутствие или недоразвитие молочных желез,
скудное вторичное оволосение.
• Наружные и внутренние половые органы
недоразвиты.
• Соматических аномалий нет.
Синдром Суайра
• Аменорея из-за отсутствия половых стероидов – эстрогенов и гестагенов.
• Причина – неизвестна.
• Хромосомный набор 46 XY или 46 ХХ или мозаицизм 45 Х0 / 46 XY или
45Х0 / 46 ХХ
• Диагностика – УЗИ (отсутствие фолликулов в половой железе), высокий
уровень гонадотропинов, соответствующий кариотип.
Тактика при наличии Y-хромосомы
(СТФ или синдром Суайра)

• Тестикула (или элементы тестикулы) способны к


злокачественному перерождению

• Необходимо удаление гонад (гонадэктомия)

• После гонадэктомии показана пожизненная


заместительная терапия женскими половыми
гормонами (т. к. фенотипический пол женский)
III группа
II группа
I группа
рост высокий
Показания к кариотипированию
при первичной аменорее

• Отсутствие матки при УЗИ

• Высокий уровень гонадотропинов в крови


(гипергонадотропная первичная аменорея)
Общие принципы ЗГТ

• Основная проблема – дефицит эстрогенов

• Учитывать наличие матки


− Если матки НЕТ возможно изолированное применение
эстрогенов
− Если матка ЕСТЬ – для защиты эндометрия
НЕОБХОДИМО добавление гестагенов

• Использовать натуральные эстрогены

• ЗГТ проводить до возраста естественной менопаузы


Больная с вторичной аменореей

Определить
Проба Проба
положительная ХГТ отрицательная
уровень
пролактина
в сыворотке крови
Беременность
Больная с вторичной аменореей

Пролактин в сыворотке крови

Гиперпролактинемия

Рентгенография, КТ, МРТ для


исключения опухоли гипофиза Определение ТТГ для
исключения гипотиреоза

Опухоль есть Опухоли нет

Консультация
Агонисты дофамина
нейрохирурга
Агонисты дофамина

• Бромокриптин по 2,5 – 15 мг/сут под контролем


уровня пролактина в крови

• Каберголин (достинекс) 2,5 – 5 мг/нед под


контролем уровня пролактина в крови
Больная с вторичной аменореей

Определить
Проба Проба
положительная ХГТ отрицательная
уровень
пролактина
в сыворотке крови
Беременность Гестаген-тест
Проба с гестагенами

• Пероральные гестагены по 5 мг/сут в течение 7 – 10 дней с


последующей отменой
• Наступление менструально-подобной реакции
расценивается как положительный результат (эндометрий
не повреждён, эстрогены образуются, но уровень их
постоянен, поэтому эндометрий не отторгается)
• Отрицательная проба свидетельствует либо о недостатке
эстрогенов, либо о поражении эндометрия, положительная
– о сохранённой продукции собственных эстрогенов и
интактном эндометрии
Больная с вторичной аменореей Алгоритм
обследования
Определить
Проба Проба
положительная ХГТ отрицательная
уровень
пролактина
в сыворотке крови
Беременность Гестаген-тест

Менструальноподобной Менструальноподобная
реакции нет реакция есть

Эстроген-гестагеновый тест Гипоталамо-гипофизарная


дисфункция (СПКЯ)
Проба с эстрогенами и
гестагенами
• Перорально КОК в течение 21 дня с последующей
отменой
• Наступление менструально-подобной реакции
расценивается как положительный результат
(эндометрий функционирует, но половые стероиды в
организме не образуются)
• Проба положительна только при интактном эндометрии

• Отрицательная проба однозначно указывает на


поражение эндометрия
Больная с вторичной аменореей Алгоритм
обследования
Определить
Проба Проба
положительная ХГТ отрицательная
уровень
пролактина
в сыворотке крови
Беременность Гестаген-тест

Менструальноподобной Менструальноподобная
реакции нет реакция есть

Эстроген-гестагеновый тест Гипоталамо-гипофизарная


дисфункция (СПКЯ)

Менструальноподобная Менструальноподобной
реакция есть реакции нет
Определить уровень
гонадотропинов Нефункционирующий
эндометрий (синдром Ашермана)

гистероскопия
Синдром Ашермана

• Частичное или полное повреждение эндометрия с


образованием синехий и облитерацией полости
матки

• Является осложнением грубых внутриматочных


вмешательств или следствием тяжёлого
воспалительного процесса в полости матки

• Показано разрушение синехий при гистероскопии


(если возможно) с последующим введением
пессария в полость матки на 3 месяца
Синдром Ашермана
Больная с вторичной аменореей Алгоритм
обследования
Определить
Проба Проба
положительная ХГТ отрицательная
уровень
пролактина
в сыворотке крови
Беременность Гестаген-тест

Менструальноподобной Менструальноподобная
реакции нет реакция есть

Эстроген-гестагеновый тест Гипоталамо-гипофизарная


дисфункция (СПКЯ)

Менструальноподобная Менструальноподобной
реакция есть реакции нет
Определить уровень
гонадотропинов Нефункционирующий
эндометрий (синдром Ашермана)
Гипергонадотропная Гипогонадотропная
аменорея аменорея
Синдром истощения Опухоль, травма мозга гистероскопия
яичников Синдром Шихана
Вторичная гипогонадотропная
аменорея
• аменорея центрального генеза
• наиболее вероятные причины:
− опухоль головного мозга
− глазное дно
− поля зрения
− рентгенография черепа
− КТ, МРТ
− травма головы (отрыв ножки гипофиза)
− анамнез
− пангипопитуитаризм
− КТ, МРТ
− синдром Шихана
− синдром Симмондса
Синдром Шихана

• Послеродовой пангипопитуитаризм

• Причина – послеродовое кровотечение, проявление


декомпенсированного необратимого
геморрагического шока (некроз ткани гипофиза)
• При кровопотере 800 мл развивается в 25% случаев

• Диагностика
− анамнез
− пангипопитуитаризм
− первый симптом - гипогалактия
Тактика при вторичной
гипогонадотропной аменорее

• при наличии опухоли – консультация


нейрохирурга

• В остальных случаях
− консультация эндокринолога
− заместительная терапия в зависимости от
преобладающей симптоматики
Вторичная гипергонадотропная
аменорея

• аменорея яичникового генеза –


преждевременный или ранний климакс
• тактика – заместительная гормональная терапия
до возраста естественной менопаузы