Вы находитесь на странице: 1из 34

Клинические рекомендации

Бронхолегочная
дисплазия
МКБ 10: Р27.1
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр
каждые 3 года)
Определение
Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это
полиэтиологическое хроническое заболевание
морфологически незрелых легких, развивающееся у
новорожденных, главным образом глубоко недоношенных
детей, в результате интенсивной терапии респираторного
дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии. Протекает с
преимущественным поражением бронхиол и паренхимы
легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением
репликации альвеол; проявляется зависимостью от
кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше,
бронхообструктивным синдромом и симптомами
дыхательной недостаточности; характеризуется
специфичными рентгенографическими изменениями в
первые месяцы жизни и регрессом клинических
проявлений по мере роста ребенка.
Факторы риска
Эндогенные Экзогенные
Немодифицируемые Модифицируемые
Недоношенность Недостаточность ИВЛ с высоким МАР
Малая масса тела при сурфактанта Врожденная и
рождении (<2500 г) Респираторный постнатальная
Задержка развития дистресссиндром нозокомиальная
легких новорожденных /острый инфекция (уреаплазма,
Недостаточность Функционирующий цитомегаловирус,
антиоксидантной открытый артериальный бактериальная, сепсис)
защиты проток Нарушение питания
Задержка Надпочечниковая Дефицит витамина А,
внутриутробного недостаточность Синдром меди, цинка, селена,
развития аспирации мекония магния Избыток
Генетическая Гастроэзофагеальный жидкости и отек легких
предрасположенность рефлюкс
Белая раса Легочное кровотечение
Мужской пол Синдромы утечки воздуха

МАР – cреднее давление в дыхательных путях


В связи с изменившимся контингентом пациентов и
картиной болезни был предложен термин «новая» БЛД -
паренхиматозное легочное заболевание,
характеризующееся нарушением роста и развития альвеол
и сосудов малого круга кровообращения, в результате
воздействия различных факторов на незрелое легкое.
Гистологическая картина данной формы БЛД
характеризуется уменьшением числа и размера альвеол,
сниженным числом капилляров, минимальными
фиброзными изменениями. Степень дыхательных
расстройств и тяжесть РДС у детей с новой БЛД меньше,
либо они не имеют РДС, среднее давление в дыхательных
путях и процент кислорода во вдыхаемой смеси ниже, а
рентгенографические изменения выражены минимально.

РДС – респираторный дистресс-синдром


Основные отличия классической и новой
формы БЛД
Классическая (старая) Постсурфактантная (новая)
Этиология Недоношенность, ИВЛ с «жесткими Хориоамнионит, глубокая
параметрами» недоношенность
Патогенез Постнатальное воспаление, фиброз Недоразвитие легких, нарушение
легкого вследствие баро- и волюмотравмы альвеоляризации и роста сосудов
легкого, внутриутробное воспаление

Патоморфология Чередование ателектазов с эмфизематозно Меньшая региональная


расширенными участками, тяжелые гетерогенность болезни легких, редкое
повреждения респираторного эпителия повреждение респираторного
(гиперплазия, плоскоклеточная эпителия, небольшое утолщение
метаплазия), выраженная гладкомышечная гладкой мускулатуры дыхательных
гиперплазия дыхательных путей, путей, слабо выраженный фиброз
диффузная фибропролиферация, межальвеолярных перегородок и
гипертензивное ремоделирование перибронхиальных зон, число артерий
легочных артерий, снижение уменьшено (дисморфизм); меньшее
альвеоляризации и дыхательной число, больший размер, «упрощение»
поверхности альвеол

Гестационный Любой Обычно 24-28 недель


возраст
Масса тела при Любая 400-1000 г
рождении
Классическая (старая) Постсурфактантная (новая)
РДС Во всех случаях, тяжелый Не обязательно, легкий и
среднетяжелый
Респираторная терапия ИВЛ более 3-6 суток, FiO2 >0,5, CPAP или ИВЛ с FiO2 0,3-0,4,
высокие PIP и MAP невысокие PIP и MAP
Развитие Сразу после рождения Отсроченно (через несколько
кислородозависимости днейнедель), характерен «светлый»
промежуток
Тяжесть Чаще тяжелая Чаще легкая
Бронхообструктивный Часто Редко
синдром
Рентгенологическая картина Интерстициальный отек, Равномерное затенение
сменяемый гиперинфляцией, («затуманенность»),
буллами, лентообразными негомогенность легочной ткани с
уплотнениями мелкими или более крупными
уплотнениями, в тяжелых случаях
повышенная воздушность

Исходы Эмфизема Не ясны

NCPAP – постоянное положительное давление в дыхательных путях через


носовые катетеры
FiO2 – фракция кислорода во вдыхаемой смеси
PIP – положительное давление на вдохе
Предполагаемая модель патогенеза
классической БЛД

1 – нормальный ацинус;
2 – различная степень окклюзии бронхиол;
3а – ацинус перерастянут;
3b – септальный фиброз;
3с – атрофия ацинуса.
Задержка развития ацинуса при
«постсурфактантной» БЛД

1 2 3
1 – нормальный ацинус;
2 – уменьшенное количество альвеол с истончёнными септами;
3 – равномерный, минимально выраженный септальный фиброз.
Сравнительная патоморфология классической
и «новой» форм БЛД
Таким образом на
гистологических препаратах
классическая форма отличается от
«новой» более разнообразными
проявлениями поражения
бронхолегочной ткани,
преобладанием участков ателектазов с
чередующимися эмфизематозными
классическая форма
расширениями, выраженной
фибропролиферацией, поражениями
респираторного эпителия. В то время,
как при «новой» форме наблюдается
увеличение размеров альвеол,
уменьшения их количества, редкое
повреждение респираторного
эпителия, слабовыраженный фиброз
межальвеолярных перегородок.
«новая» форма

Окраска: гематоксилин-эозин Ок х 10, об х 4


Эпидемиология
Отмечается увеличение частоты формирования
БЛД по мере уменьшения гестационного возраста и
массы тела ребенка при рождении. У детей с
гестационным возрастом менее 29 недель и массой
тела при рождении менее 750г частота
формирования БЛД может достигать 65 – 67%, в то
время как у детей с гестационным возрастом более
32 недель и массой тела при рождении более 1250г
– всего лишь 1 – 3,6%.
Классификация
Степень тяжести Диагностические критерии для детей различного гестационного
БЛД возраста при рождении
Гестационный возраст
Менее 32 недель 32 недели и более
Время и условия оценки
36 недель постконцептуального От 28 до 56 дня после
возраста или выписка домой (что рождения или выписке домой
наступит раньше) (что наступит раньше)
Терапия кислородом более 21% в течение 28 сут*
Легкая БЛД Дыхание комнатным воздухом в 36 Дыхание комнатным
нед. или при выписке воздухом на 56 день или при
выписке
Среднетяжелая БЛД Потребность в кислороде менее 30% Потребность в кислороде
в 36 нед. или при выписке менее 30% на 56 день жизни
или при выписке
Тяжелая БЛД Потребность в кислороде более 30% Потребность в кислороде
и/или PPV, NCPAP в 36 нед. или при более 30% и/или PPV, NCPAP
выписке на 56 день жизни или при
выписке

*За одни сутки лечения принимают кислородотерапию продолжительностью не менее 12 ч


Отечественная классификация выделяет также периоды
заболевания (обострение, ремиссия) и осложнения. В фазе
ремиссии состояние больного определяется тяжестью
течения заболевания и наличием осложнений. Фаза
обострения заболевания характеризуется ухудшением
состояния больного, что проявляется усилением симптомов
бронхиальной обструкции, развитием острой дыхательной
недостаточности, у тяжелых больных на фоне хронической,
как правило, при присоединении острого респираторного
заболевания, чаще всего респираторно-синцитиальной
вирусной инфекции (РСВИ). К осложнениям БЛД, согласно
отечественной классификации, относятся хроническая
дыхательная недостаточность, острая дыхательная
недостаточность на фоне хронической, ателектаз, легочная
гипертензия, легочное сердце, системная артериальная
гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия.
Жалобы и анамнез
Классическая форма БЛД развивается обычно у пациентов в результате
тяжелого поражения легких, требующего ИВЛ с «жесткими режимами»
и высокими концентрациями кислорода. Кроме РДС, такое поражение
легких у недоношенных детей может явиться результатом врожденной
пневмонии/сепсиса, вызванного стрептококком группы В (Streptococcus
agalactiae).
В отличие от детей с классической БЛД, которым требуется
многодневная ИВЛ с высоким содержанием кислорода, пациенты с
новой БЛД нередко в первые дни и недели жизни имеют минимальную
потребность в кислороде. И только после нескольких дней или недель
(«медовый месяц») у этих детей начинается прогрессирующее
ухудшение функции легких, которая характеризуется увеличением
потребности в вентиляции и кислорода и признаков текущей
дыхательной недостаточности.
Физикальный осмотр
При объективном исследовании обычно выявляют бледные
кожные покровы, с цианотичным оттенком. На фоне
терапии глюкокортикостероидами возможно развитие
кушингоидного синдрома. Грудная клетка эмфизематозно
вздута, характерны тахипноэ до 80-100 в минуту, одышка с
западением межреберных промежутков и втяжением
грудины, симптом «качелей» (западение грудины при вдохе
в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц
брюшного пресса), затрудненный удлиненный выдох.
Перкуссия грудной клетки не проводится детям с ОНМТ и
ЭНМТ в связи с риском интракраниальных кровоизлияний.

ОНМТ – очень низкая масса тела


ЭНМТ – экстремально низкая масса тела
Для аускультативной картины БЛД типичны ослабление дыхания и
крепитация, отражающие развитие интерстициального отека, и
появление свистящих, мелкопузырчатых хрипов при отсутствии
сердечной недостаточности.

К проявлениям бронхообструктивного синдрома (БОС) у


недоношенных детей с БЛД относятся также эпизоды падения
сатурации кислорода, клинически сопровождающиеся свистящими
хрипами, ослабленным дыханием, затруднением вдоха и выдоха,
ригидностью грудной клетки, падением растяжимости и увеличением
резистентности дыхательных путей.

У части пациентов с БЛД возможен стридор, при его развитии


требуется исключить постинтубационное повреждение гортани.

У ребенка, находящегося на ИВЛ, трактовка физикальных изменений в


легких затруднена. Клиническая картина новой формы БЛД
характеризуется длительной кислородозависимостью и, в то же время,
сравнительно редким возникновением БОС. Тогда как БЛД
доношенных часто протекает с длительными, стойкими,
резистентными к терапии бронхообструктивными эпизодами.
Рентгенограмма
классическая форма

Гиперинфляция, деформация сосудистого рисунка, летнообразные


уплотнения, мелкоочаговые просветления – начинающийся фиброз.
Рентгенограмма
Новая форма

Матовое снижение прозрачности («затуманенность»), уплотнение


легочного рисунка за счет «нежного» фиброза, не гомогенность легочной
ткани с мелкими или более крупными уплотнениями.
Диагностика БЛД
• ЭКГ позволяет выявить перегрузку, гипертрофию отделов
сердца, высокий зубец Р при легочной гипертензии.
• Эхо-КГ проводится с определением давления в легочной
артерии и кровотока через ОАП.
• Рентгенография органов грудной клетки.
• Компьютерная томография (КТ) органов грудной
клетки
Для оценки рентгенограмм и компьютерных томограмм
используется специальная шкала.
Признаки Баллы

Степень пневматизации 0-1 2 3


лёгочной ткани

Умеренное Повышение, неравномерность Резкое повышение,


повышение неравномерность, буллы

Архитектоника Обеднён, не Обеднён, умеренно Резко обеднён на


лёгочного рисунка по деформирован деформирован, интерстиций периферии, деформирован
долям лёгких подчёркнут
Перибронхиальные Незначительны Умеренные, просветы бронхов Выраженные, просветы
изменения лёгочной е сужены деформированы
ткани
Распространённость Отсутствует Невыраженный, единичные Грубый фиброз с
пневмофиброза спайки признаками объёмного
уменьшения сегментов,
множественные
транспульмональные тяжи

Сердечно – сосудистые Отсутствуют Умеренная лёгочная Выраженная


изменения: лёгочная гипертензия, может быть кардиомегалия или
гипертензия, кардиомегалия гипертрофия правого
кардиомегалии желудочка, лёгочная
гипертензия
Результат оценки Лёгкая 1 – 5 Среднетяжёлая 6 – 10 баллов Тяжёлая 11 – 15 баллов
степени тяжести БЛД баллов
Общий анализ крови
• анемия

• нейтрофилез

• эозинофилия
Анемия при БЛД сопровождается дефицитом
эритропоэтина, характеризуется как нормохромная
нормоцитарная гипорегенераторная с окрашиваемым
железом в нормобластах костного мозга, что отличает ее от
вторичной анемии при хронических заболеваниях и
анемии недоношенных.
Биохимический анализ крови
• гипонатриемия

• гипокалиемия

• гипохлоремия

• ацидоз
(возможные осложнения терапии
диуретиками)
• повышение азота, мочевины, креатинина
(результатом ограничения введения
жидкости).
• Рекомендовано проведение допплер-эхокардиографии с
определением кровотока через открытый артериальный
проток (ОАП) и для диагностики ЛГ
• Рекомендовано проведение флоуметрии спокойного
дыхания для оценки параметров функции внешнего
дыхания у больных с БЛД
• Полисомнография (ПСГ)
• Рекомендована катетеризация сердца и тест на
вазореактивность в случае осложнения заболевания
легочной гипертензией с угрозой формирования легочного
сердца.
Бронхофонография
неинвазивный метод
оценки функции внешнего
дыхания, основанный на
регистрации дыхательных
шумов с последующей их
компьютерной обработкой.
Факторы, снижающие развитие БЛД
• Антенатальные курсы кортикостероидов
• Раннее применение дыхания с постоянным
положительным давлением (CPAP).
• Ранняя терапия сурфактантом.
• Предупреждение гипергидратации.
• Витаминотерапия, витамины группы А.
• Жесткий контроль оксигенации.
• Медикаментозная терапия дыхательной
недостаточности.
Цели лечения
• Минимизация повреждения легких
• Предупреждение гипоксемии
• Купированиеинтерстициального отека,
воспаления, бронхообструкции
• Поддержаниероста и стимуляция
репарации легких
Консервативное лечение
• Респираторная терапия
 pH 7,2-7,4; PaCO2 - 45-65, PaO2 – 50-70 мм.рт.ст
• Оксигенотерапия
 SaO2 – 89-94%, при легочной гипертензии – 94-
96%
• Диета
 140-150 ккал/кг/сут. в мин. объеме (сывороточные
гидролизованные смеси с добавлением СЦТ и
ДЦЖК, инозитола)
 При парентеральном питании (белок 3-3,5 г/кг,
жировые эмульсии – 0,5-3 г/кг в сутки)
 Объём жидкости не более 150 мл/кг в сутки
Медикаментозная терапия

• Глюкокортикоиды

• Бронхолитики

• Диуретики

• Витаминотерапия
Схемы лечения ГКС

• Дексаметазон не ранее 14 дней жизни


(0,05-0,1-0,2 мг/кг в сутки через 12 часов)
в течение 2 дней, затем снижение дозы в 2
раза. Курс 7 дней.

• Ингаляционные кортикостероиды
(будесонид 500-1000 мкг /сут через
небулайзер, флутиказон 100-200 мкг/сут
через спейсер) длительно.
Бронхолитики
• В-адреномиметики (сальбутамол)
• М-холинолитики (ипратропиума бромид)
• Комбинация (беродуал)
• Путьвведения – ингаляционный (небулайзер,
спейсер)

Диметилксантины (эуфиллин в дозе 1,5-3 мг/кг в


сутки) внутривенно.

Рекомендовано использование только у детей с симптомами бронхиальной


обструкции, так как имеют положительный эффект только в этом случае, а
не при рутинном использовании
Диуретики
• Показаниямиявляются наличие
интерстициального отека, усиление потребности
в кислороде
• Чрезмерная прибавка в массе тела

Фуросемид (лазикс) – 0,5-1 мг/кг в в/в или 2


мг/кг внутрь в сутки (не более 7 дней).

Побочные эффекты – гиперкальциурия, остеопороз, нефрокальциноз


Витаминотерапия
В/м введение витамина А в дозе 5000 МЕ 3 раза в
неделю в течение 4 недель снижает
кислородозависимость и смертность пациентов.
Диспансерное наблюдение
• Выписка ребенка под наблюдение детской
поликлиники:
 Отсутствие кислородозависимости
 Отсутствие признаков дыхательной
недостаточности
 Стабильная рентгенологическая картина
 Положительная динамика массы тела
• Наблюдение пульмонолога (не реже 1 раза в 3
месяца)
• Рентгенологический и эхокардиографический
контроль 1 раз в 3-6-12 месяцев в зависимости от
тяжести течения БЛД
Исходы бронхолегочной дисплазии

• клиническое выздоровление;

• хронический бронхит;

• облитерирующий бронхиолит;

• рецидивирующий бронхит.

• диагноз БЛД устанавливается у детей до 3-х летнего возраста (заболевание


характеризуется регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка).
Рентгенологические критерии:
• интерстициальный отек, чередующийся с
участками повышенной прозрачности
легочной ткани, фиброз, лентообразные
уплотнения.

Для установления диагноза БЛД обязательным


является наличие кислородозависимости как
собственно в 28 суток жизни, так и в ближайшие к
данному сроку дни (до и после). Критерием
кислородозависимости является потребность в
респираторной терапии для поддержания уровня
насыщения крови кислородом SaO2≥90%