Гемобластозы.

Плазмоклеточные дискразии.
Лимфомы.
Особенности и классификация
плазмоклеточных дискразий
Связаны с малигнизацией плазмоцитов и их предшественников
Эти опухоли выделяют аномальные иммуноглобулины (М-протеины) и их
составные части (легкие цепи – κ и λ – и тяжелые цепи – α, γ, δ, и μ)

Основные разновидности:
• множественная миелома,
• солитарная миелома (плазмоцитома),
• лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема),
• болезни тяжёлых цепей
Клинико-морфологические формы
миеломной болезни (Воробьев,
2003)
• диффузно-очаговая - около 60%,
• диффузная - 24%,
• множественно-очаговая - 15 %
• склерозирующая < 1%,
• преимущественно висцеральная
< 0,5%.

Типы множественной миеломы в

зависимости от зрелости клеток
• Плазмоцитарная
• Проплазмоцитарная
• Плазмобластная
А.И.Воробьев, 2003
Поражение органов при множественной миеломе
• Кровь: нормохромная анемия, нейтрофилез, редко
панцитопения (обусловлено поражением костного мозга),
повышенная вязкость
• Скелет: очаговый остеопороз («следы пробойника»,
патологические переломы). Причина – выделение
остеокластактивирующего фактора (ОAF), активация
остеокластов, как следствие – гиперкальциемия с
метастатическим обызвествлением.

Триада Калера – боль, опухоли, переломы костей – характерна

для множественной миеломы.
Патологические переломы могут осложниться двусторонним
парезом нижних конечностей ввиду сдавления спинного мозга.
Поражение органов при множественной миеломе

Висцеральные поражения
• Гепато- и спленомегалия
• Поражение почек – миеломная нефропатия. Отложения в
почках белка Бенс-Джонса, приводящие к постепенному
склерозу стромы почки (восходящему склерозу). Также важную
роль играют внутриканальцевые отложения белка Бенс-Джонса
и др. белков плазмы, которые перекрывают просвет канальцев
и вызывают гибель нефрона (внутрипочечный гидронефроз)
• АL-амилоидоз (основной компонент – моноклональные
легкие цепи иммуноглобулинов)
• Периферическая нейропатия
Клиническая диагностика
1. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга
(плазмоцитов более 10 %).
2. Моноклональная lg-патия (сывороточный М-
компонент и/или белок Бенс-Джонса в моче),
доказанная методами иммунохимического анализа
сывороточных и мочевых lg с использованием метода
иммунофиксации.

Только сочетание этих двух признаков делает

диагноз заболевания неоспоримым.
 Отложения иммуноглобулинов в виде
телец Dutcher`а (в ядре) и Russell`а (в гр. ЭПС)
Электронограмма. Миеломная клетка

препарат кафедры патологической анатомии ПМГМУ им. Сеченова

Основные причины смерти при множественной миеломе

• Хроническая почечная недостаточность

• Иммунодефицит, как следствие, инфекционные

осложнения

• Кровоизлияния в головной мозг (следствие повышенной

вязкости)

• Легочно-сердечная недостаточность
Лимфомы –

Опухоли лимфоидной ткани, характеризующиеся

первичным поражением периферических органов
иммунной системы (лимфатические узлы, селезенка,
лимфоидные узелки тонкой кишки, Пейеровы бляшки,
MALT – mucosal-associated lymphoid tissue)
Международная классификация новообразований лимфоидной
ткани (R.E.A.L.)

I. Болезнь Ходжкина

Ia. Классический вариант

1. Лимфоидное преобладание (преобладание лимфоидной
ткани)
2. Нодулярный склероз
3. Смешанно-клеточный вариант
4. Лимфоидное истощение (истощение лимфоидной ткани)

Ib. Нодулярный лимфоцитарно-предоминантный вариант

Международная классификация новообразований
лимфоидной ткани (R.E.A.L.)
II. В — клеточные опухоли
Iа. Опухоли из предшественников В-клеток
1. В-лимфобластный лейкоз (лимфома из предшественников В-клеток)
Ib. Опухоли из периферических В-клеток
1. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз (пролиферативный лейкоз), лимфома из
мелких лимфоцитов
2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
3. Иммуноцитома (лимфоцитарная лимфома)
4. Лимфома из клеток мантийной зоны
5. Лимфома из центра фолликула, фолликулярная
6. Лимфома из В-клеток маргинальной зоны фолликула
7. Лимфома селезенки из клеток маргинальной зоны фолликулов
8. Лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных фолликулов
слизистых оболочек (мукозоассоциированная, MALTома)
9. Волосато-клеточный лейкоз
10. Плазмоцитома (миелома)
11. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
12. Лимфома Беркитта
Международная классификация новообразований
лимфоидной ткани (R.E.A.L.)
III. Опухоли из Т-клеток и естественных киллеров (ЕК)
IIа. Опухоль из предшественников Т-клеток
1. Т-лимфобластный лейкоз (лимфома)
IIb. Опухоли из периферических Т-клеток
1. Т-клеточный хронический лимфолейкоз (Т-пролимфоцитарный лейкоз)
2. Лейкоз из больших зернистых (гранулярных) лимфоцитов (БГЛ)
3. ЕК-клеточный лейкоз
4. Т-клеточная лимфома [лейкоз взрослых (HTLV1+)]
5. Экстранодальная ЕК/Т-клеточная лимфома
6. Т-клеточная лимфома тонкого кишечника
7. Гепатоселезеночная гамма-сигма (γδ ) Т-клеточная лимфома
8. Подкожная панникулито-подобная Т-клеточная лимфома
9. Грибовидный (фунгоидный) микоз (синдром Сезари)
10. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, кожный тип
11. Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные
12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
13. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, первично распространенный тип
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
Злокачественное новообразование лимфоидной ткани,
диагностическим признаком которого являются различные
варианты клеток Рида-Березовского-Штернберга

Клинически проявляется т.н. В-симптомами (симптомы

интоксикации), которые включают:
• лихорадку,
• проливные ночные поты
• необъяснимую потерю веса
Лимфоидное преобладание
• В лимфоузлах выраженная гиперплазия
лимфоцитов с небольшой примесью гистиоцитарных
клеток

• Немногочисленные клетки Рид-Штернберга либо

лакунарные клетки
Нодулярный склероз
• В лимфоузлах разрастание соединительной ткани в виде
тяжей, поэтому ткань узла становится дольчатой

• Внутри этих узлов находятся лимфоциты, эозинофилы,

нейтрофилы, гистиоциты, плазмоциты

• Клетки Рид-Штернберга или лакунарные клетки – в

большом количестве
Смешанно-клеточный вариант
• В ткани лимфоузла очаги некроза и участки склероза

• Большие скопления эозинофилов, нейтрофилов,

гистиоцитов, плазмоцитов на фоне значительного
количества сохраненных лимфоцитов

• Многочисленные клетки Рид-Штернберга

Лимфоидное истощение
Ретикулярно-клеточный тип (саркома Ходжкина):
• Малое количество лимфоцитов
• Диффузные разрастания атипичных, полиморфных ретикулярных
клеток, инфильтрирующих стенки кровеносных сосудов, капсулу
лимфоузла и нередко выходящих за пределы капсулы лимфоузла
• Клетки Рид-Штернберга – в большом количестве
Диффузный склероз:
• Основная часть лимфоузла замещена соединительной тканью
• Лимфоциты, гистиоциты, нейтрофилы, эозинофилы – в виде
очаговых скоплений
• Клетки Рид-Штернберга - единичные
Классификация лимфомы Ходжкина, Ann-Arbor, 1971
Лимфатические узлы при лимфоме Ходжкина. Нодулярный склероз.
Лимфома Ходжкина (нодулярный склероз), лимфатический узел.
Окраска гематоксилином и эозином.

Увеличение 400
препарат кафедры патологической анатомии ПМГМУ им. Сеченова
Лимфома Ходжкина, лимфатический узел.
Окраска гематоксилином и эозином.
«Порфировая» селезенка Порфир
Лимфома Беркитта, лимфатический узел.
Окраска гематоксилином и эозином.
Наиболее часто встречающиеся лимфомы
с первичным поражением кожи
• Грибовидный микоз/синдром Сезари
• Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной
клетчатки
• Лимфоматоидный папулез
• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная
лимфома
C.D.M.Fletcher et al., 2013