ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭНДОКРИННОГО

ОТДЕЛА ПЖЖ.
 Для студентов 6 курса
 Лечебного дела
 Квалификация «ВОП»
 Медицинского факультета ОшГУ
 Кафедра ВБ 2
 Жообасарова Д.Ж.
Цель:

 Зачем вам изучать новообразования …

 Это вы изучали в онкологии ……
 Вы уже знаете что представляет собой
инсулинома, глюкагонома…..випома?
 О чем это вам напоминает?
Сахарный диабет…..Колит…

 признаки заболеваний поджелудочной

железы схожи
 С другими патологиями, в частности с
сахарным диабетом………и др.
 Значит, если мы не будем знать
глюкагономы и инсулиномы……..чем это
грозит…..кому……что будет?

pancreas

 Гастринома
 Инсулинома
 Глюкогонома
 Соматостатинома
 ВИПома
Топография поджелудочной железы
Топография поджелудочной железы
Строение ткани поджелудочной
железы

 1- дольки
 2- ацинусы
 3- островок
 4- междольковый
выводной проток
 5- междольковая
соединительная
ткань

Гистологическое строение
 ГЛЮКАГОН

ИНСУЛИН

СОМАТОСТАТИН

ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ
ПОЛИПЕПТИД
Островки Лангерганса
клеточный продуцируемый
состав гормон

α (25%) - глюкагон
β (60%) - инсулин
δ (10%)- соматостатин

χ (РР-5%)- вазоактивный
интестинальный
полипептид
Классификация опухолей
поджелудочной железы
1. Эпителиальные:
- доброкачественные – аденома и
цистаденома
- злокачественные - аденокарциома,
плоскоклеточный рак, цистаденокарцинома,
ацинарный рак, недифференцированный рак

2. Опухоли панкреатических
островков

3. Неэпителиальные опухоли
4. Смешанные опухоли
Классификация опухолей поджелудочной железы
(продолжение)

 5. Неклассифицированные опухоли

 6.Гемопоэтические и лимфоидные
опухоли

 7.Метастатические опухоли
ГЛЮКАГОНОМА - это

опухоль поджелудочной железы

α-клетки

глюкагон

гипергликемия
ГЛЮКОГОНОМА
(60% - злокачественные)

 α-клетки
 Клинические проявления
- сахарный диабет
- похудание
- дерматит
- стоматит
Этиология глюкагономы

 Наследственный
синдром -множественная
нейроэндокринная
неоплазия
 70 % случаев
злокачественна
 Локализация чаще в
хвосте ПЖЖ
Патогенез глюкагономы
избыток глюкагона нарушением обмена
аминокислот

усиление гликолиза и
глюконеогенеза

СД
Клинические признаки
ская
некролитиче
сахарный диабет ая
миграционн
или нарушение )
эритема (90%
толератности к
глю (90%)
Симптомы
• циклические высыпания
• синхронность при
«созревании»
патологических очагов.
• нижние конечности, нижняя
часть живота, пах и
промежность
• баланит, вагинит
• аллопеция дистрофия
ногтей
 Симптомы

• тромбоэмболические
осложнения
• (20 %)
• легочная эмболия (12%)
•  метастазы в печень и
другие органы брюшной
• СД легкого течения полости
• потеря массы тела
• жажда, частое и обильное
мочеиспускание
• Диарея
• кожный зуд
Диагностика глюкагономы
Лабороторная диагностика

 нормохромная нормоцитарная анемия

 снижение уровня холестерина
 гипергликемия
 Концентрация инсулина в плазме крови м. б. нормальной
или повышенной
 диагноз «глюкагонома» - уровень глюкагона в
сыворотке крови более 500 пг/мл
 Гипоаминоацидемия
 Цинк несколько снижен
Инструментальная диагностика

 УЗИ
 КТ МРТ
 ПЭТ
 селективная ангиография
 сцинтиграфия 111In-DTPA-N-D-
фенилаланин октреотидом
 ТАКТИКА
Дифференциальная
• клиника диагностика глюкагоном
• общий анализ крови
• гликемический профиль
• определение уровня холестерина, аминокислот, цинка,
глюкагона в плазме крови
• методики визуализации
• сцинтиграфия
• морфологическое подтверждение
• эксплоративная лапаротомия, радикальная или паллиативная
резекция опухоли ПЖ, удаление метастазов в печени
• заключительная морфологическая верификация диагноза
(микроскопия, иммуногистохимия, определение глюкагона в
опухоли)
Лечение

 Симптоматическое
Соматостатин(октреотид)
эффективно
тормозит высвобождение
глюкагона из опухоли.

 Хирургическое
Випома
Синдром Вермера-Моррисона

 Приступы не кровавого поноса (до 5 - 10 л в сутки) –

«панкреатическая холера»
 Гипокалиемия
 Уртикарная экзантема
 Коликообразные боли в животе
 Олигурия, анурия
 Гипертермия ( t тела до 38-39 градусов)
 Анемия
 Гипо- или диспротеинемия
 Повышение уровня трансаминаз в крови
 Психоз
 Диабет
 ВИПома
синдром Вернера-Моррисона
WDHH-синдром от англ. watery diarrhea,
hypokalemia, hypochlorhydria
синдром панкреатической холеры
50-75% ВИ
Пом – злок
большие р ачественн
азмеыв (7 ые
см)

Локализация
• хвост поджелудочной железы в ~75% случаев
• симпатический ствол в ~20% случаев
• пищевод, кишечник, печени и почки в ~5% случаев
 Патогенез ВИПомы
Вазоинтестинальный пептид

Na K Cl HCO3
 Симптомы ВИПомы
 Обильная водянистая
диарея — потеря жидкости
за сутки может составлять
от 4 до 10 литров
 Боли в животе
 Тошнота рвота
 Снижение массы тела
 Жажда
 Судороги
 Возможно снижение
артериального давления
 Возможны покраснение
лица и ощущение жара
Диагностика

 Анализ анамнеза
 Общий осмотр
 Определение уровня
электролитов крови
 Определение уровня глюкозы
в крови –повышенный уровень Копрологическое
свыше 5,5 ммоль/л исследование
 Оральный Определение ВИП
глюкозотолерантный тест УЗИ
(тест толерантности к глюкозе
Зондирование желудка
(снижение HCL)
 КТ
Диагностические критерии

 диарея продолжительностью более 3 недель

при суточном объеме стула более 700 мл
 суточный объем стула более 500 мл на фоне
трехдневного голодания
 высокий уровень ВИП в крови
 наличие опухолевидного образования в
области поджелудочной железы (в 90%
случаев) или в области симпатического ствола
(10%) по результатам УЗИ, КТ или МРТ.
Лечение
 Хирургическое
 внутривенные инфузии
бикарбоната
 Преднизон
 стрептозоцина и 5-фторурацила
 Октреотид
ИНСУЛИНОМА
 Опухоль из β-клеток
 Клинические проявления
- нервно-психические расстройства
- вегетативные нарушения
- повышение уровня инсулина плазмы
- триада Уиппла
- возникновение тяжелых приступов на фоне
голодания и физической нагрузки
- выраженная гипогликемия во время приступа (<2.5
ммоль/л)
- исчезновение симптомов после введения глюкозы
 Инсулинома (история)
 Впервые инсулинома была обнаружена в 1902 г.
Николлсом (A. Nicholls) при аутопсии.
 В 1904 г. Л. В. Соболев описал гипертрофию и
гиперплазию островковых клеток, обозначив это
явление как «струма островков Лангерганса».
 Прижизненно инсулинома впервые диагностирована
в 1927 г. Уайлдером (R. Wilder) и сотр.
 В 1927 году W. Mayo впервые выполнил резекцию
злокачественной инсулиномы
 1929 году R. Greham выполнил первую успешную
энуклеацию доброкачественной инсулиномы, после чего
у пациента исчезли все признаки гипогликемии.
 В СССР первыми исследовали клинические проявления
инсулиномы и предложили ее хирургическое лечение В.
Р. Клячко, О. В.Николаев, А. Д.Очкин [6].
 Этиология инсулином

 Этиология инсулиномы точно не установлена. Как

неоплазия она вызывается соматическими мутациями, и
ее причинными факторами служат мутагены.
Инсулинома — узел размером от 0,3 до 7 см с
локализацией чаще в хвосте поджелудочной железы,
под капсулой. Может быть ее эктопическая локализации
(кишечные, печеночные и иные апудомы). Изредка
бывает диффузная гиперплазия В-клеток островков как
причина органического гиперинсулинизма. Инсулиномы
бывают паренхиматозными, фиброзными и смешанными,
в 10-30 % случаев—малигнизируются. Инсулиномы —
автономные опухоли с гиперпродукцией инсулина и его
предшественников (проинсулин, С-пептид) независимо
от уровня гипогликемии
Клинические проявления инсулином

 Формы гипогликемической болезни:

начальная, манифестирующая,
хроническая
 По степени тяжести выделяют:
легкую, среднюю и тяжелую степени
Гипогликемическое состояние

 Слабость, чувство голода

 Дрожание конечностей
 Быстрая утомляемость
 Сильная потливость
 Головокружение, сердцебиение
 Побледнение или покраснение лица
 Психическое возбуждение, бред, страх
 Тревога или депрессия
 Агрессивность, негатевизм
 Парестезии, дизартрия, афазия, гемиплегия
Гипогликемическое состояние

 Чувство онемения губ и языка

 Зрительные нарушения
 Потеря памяти
 Утрата сознания
 Появление судорог
 Развитие комы
 Длительность приступов гипогликемии различна — от нескольких
минут до многих часов. Развиваются они после продолжительного
голодания и чаще всего проявляются в утренние часы после ночного
перерыва в приеме пищи. Приступы характеризуются определенной
последовательностью симптомов.
симптомов. Сначала возникают психические и
неврологические расстройства: оглушенность и дезориентация, тремор
рук,
рук, парестезии губ,
губ, диплопия,
диплопия, анизокория,
анизокория, усиленное потоотделение.
потоотделение.
В последующем происходит нарушение сознания, развиваются
судороги (тонические и клонические),
клонические), тризм,
тризм, наступает угнетение
сухожильных рефлексов, появляются симптомы орального
автоматизма,
автоматизма, может развиться гиперемия или бледность кожных
покровов,
покровов, повышение и асимметрия сухожильных рефлексов,
рефлексов,
мышечные подергивания.
 Утрата сознания,
сознания, как правило,
правило, происходит при снижении
концентрации глюкозы до 2,2-1,7 ммоль/л, однако оно может
сохраняться даже при уровне сахара менее 1,0 ммоль/
ммоль/л у больных с
длительным анамнезом (более 5 лет). Приступы потери сознания могут
развиваться с периодичностью 1 раз в неделю или ежедневно,
ежедневно, в ряде
случаев они возникают реже и не имеют цикличности.
Диагностика
Хирургическое лечение
 Поиск инсулиномы – тщательная ревизия
поджелудочной железы от головки к хвосту -
интраоперационно проводятся УЗИ и определение уровня сахара
 Энуклеация инсулиномы
 Энуклеация с частичной резекцией ПЖ
 Дистальная резекция ПЖ (Левосторонняя резекция
поджелудочной железы с селезенкой)
 Панкреатодуоденальная резекция при
локализации в головке поджелудочной железы
 СОМАТОСТАТИНОМА
(50% - злокачественные)

 Δ-клетки
 Клинические проявления (триада)
- сахарный диабет
- желчно-каменная болезнь
- стеаторея
Синдром Золлингера-Эллисона –
ульцерогенная аденома или гастринома (60%
- злокачественная)

Клинические проявления
- тяжелое течение язвы желудка
- повышение уровня гастрина
- повышение секреции соляной кислоты
 Гистологические варианты опухоли

 Аденокарцинома – 61%
 Аденома – 29%
 Гиперплазия D – клеток панкреатических
островков – 10%
Локализация опухоли

У 23% больных опухоль располагается

вне поджелудочной железы:
- в стенке ДПК
- в стенке желудка
- в желчном пузыре
- в печени
- в селезенке
Локализация метастазов опухоли

У 58% больных отмечаются метастазы:

- в печень
- в легкие
- в регионарные лимфоузлы
Метастазы могут превосходить размеры
опухоли в 10 раз
Локализация аденом

У 10-40% больных с синдромом Золлингера-

Эллисона обнаруживают аденомы в других
эндокринных органах – полигландулярный
эндокринный аденоматоз:
- щитовидная железа
- паращитовидные железы
- гипофиз
- надпочечники
А также инсулиномы и карциноидные
опухоли у 2 %
 Два типа синдрома Золлингера-Эллисона
 Первый тип характеризуется:
непродолжительным клиническим течением
 повышенным содержанием гастрина в сыворотке
крови
гиперплазией G-клеток (антральный гастриноз)
поджелудочная железа не изменена или же имеется
незначительная гиперплазия D-клеток
Псевдосиндром Золлингра-Эллисона
 Второй тип синдрома Золлигера-Эллисона

 Классичесий синдром Золлингера-Эллисона

- Длительное клиническое течение
Гастринемия
Нормальное состояние G-клеток
Гиперплазия D-клеток или же наличие
гастриномы

Клинические формы синдрома Золлингера-Эллисона

 Гиперсекреторная форма встречается у

94% больных и характеризуется наличием
язвы пищеварительного тракта
 Кишечная форма отмечается у 6%
больных и проявляется поносом,
гипокалиемией и ахлоргидрией
 Полигландулярная у 26% больных.
Разновидности синдрома Золлингера-
Эллисона
Первая форма в последующем получила
название собственно синдрома Золлингера-
Эллисона
Вторая форма – синдрома Вермера-
Моррисона
Третья форма – полигландулярного
эндокринного аденоматоза
Триада симптомов при синдроме Золлингера - Эллисона

 Язвенный диатез со значительной

желудочной гиперсекрецией
 Необычное расположение язвы
(нисходящая, горизонтальная части
ДПК, тощая кишка)
 Опухоли панкреатических островков с
выраженным поносом
Множественные гастриномы

 Макроскопический препарат
Диагностика Синдрома Золлингера - Эллисона

 Клиничесские данные
 Исследование желудочной секреции
 Определение уровня гастрина
 Эндоскопическое исследование
 УЗИ
 Компъютерная томография
 Ангиография
Гастринома

 Образование
в области хвоста
поджелудочной железы

Ультразвуковое исследование
Методы хирургического лечения

 Энуклеация аденомы
 Резекция поджелудочной железы
 Гастрэктомия