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Estreitamento da aorta imediatamente abaixo da artéria subclávia

esquerda e adjacente ao local de implantação do canal arterial (ou ligamento
arterioso). 98-99%
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aenos frequente entre as artérias carótida comum esquerda e

subclávia esquerda
aorta torácica baixa
aorta abdominal

ग़ 5 a 8% das Cardiopatias Congênitas

ग़ 60% sexo masculino

ग़ Classificação (relação com o
CA):

ࣤ Pré-ductal ग़ maior incidência de

defeitos associados.

ࣤ Pós-ductal ग़ normalmente
isolado  + frequente.

ࣤ Justa ductal ग़ normalmente após

tratamento cirúrgico de CA.

Etiologia:

m Junção defeituosa entre 4M-6M arcos embrionários

ࣤExtensão de fibras musculares do CA na aorta

determina a coarctação à
medida que o canal oclui.

ࣤ Baixo fluxo no sistema aórtico durante a vida fetal.

ࣤ Fator genético ligado ao cromossoma X que modula o desenvolvimento da

aorta e da valva aórtica
grande incidência de CoAo e valva aórtica bicúspide
em pacientes com síndrome de Turner.

÷ Coarctação + hipoplasia do istmo aórtico + comum quando na vida fetal o

fluxo para aorta ascendente é ज़.

÷ Prevalência de coarctação é menor quando na vida fetal os fluxos pulmonar

e direito ग़ esquerdo através do CA estão ज़ ( T4F, estenose ou AP, AT )
ग़ Alterações vasculares:

÷ Ao ascendente ग़ dilatada e verticalizada  pois VE trabalha em regime

hipertensivo.
÷ Ao transversa ग़ graus variados de hipoplasia.
÷ Art. Subclávia esquerda ग़ dilatada.
÷ Art. Subclávia direita ग़ pode ter origem anômala.
÷ Istmo aórtico ग़ diâmetro < 2/3 do diâmetro da Ao ascendente ॱ
caracteriza hipoplasia.
÷ aedionecrose cística ग़ quando o tecido ductal invade a área de
coarctação.
÷ Área após a coarctação ग़ dilatação pós estenótica.

Obs: As dilatações podem formar aneurismas.

ग़ Lesões associadas:

÷ PCA

÷ Valva aórtica bicúspide (cerca de 50%) pode levar à estenose ou

insuficiência ॱ > incidência de dilatação e ruptura da aorta.

÷ Circulação colateral  bem desenvolvida desde os 1°s anos de vida

(exceto em pacientes com defeitos intracardíacos).

÷ Hipoplasia aórtica

÷ Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo interrupção do arco

aórtico.

÷ Fibroelastose do VE ग़ fator desencadeante de IC

÷ Insuficiência da valva mitral (dilatação do anel mitral).

ग़ Lesões associadas:

÷ Defeitos do septo: CIV, CIA, FOP, DSAV, ventrículo único

÷ TGA
÷ DVSVD
÷ AT
÷ Aneurismas no polígono de Willis
÷ Síndrome de Turner

ग़ Pacientes com CoAo sem tratamento:

ࣤ 10% morre no 1° mês de vida IC

ࣤ 50% morre em torno dos 10 anos IC crônica
ࣤ 10% sobrevive em torno dos 50 anos endocardite infecciosa; ruptura de
aneurisma; hemorragia intracraniana; IC; HAS; valvopatias; dç coronária; etc.
ग़ Fisiopatologia:

ࣤ CoAo simples ग़ sistema hipertensivo no VE após o fechamento do CA ग़

hipertrofia concêntrica ज़complacência ventricular ग़ IC.
ख़ tensão na parede do músculo cardíaco ग़ज़pressão
de perfusão miocárdica ग़ख़risco de isquemia miocárdica.

ࣤ Hipertensão no VE ग़ transferida para região supra-aórtica ग़ hipertensão

nas artérias coronárias, aaSS e cabeça.

ࣤ ज़ débito circulatório em todas as estruturas abaixo da coarctação.

ࣤ Quando há associação com defeitos intracardíacos ou PCA ग़ VD dilata e ख़

pressão ग़ ख़ na art. Pulmonar.

ࣤ O conseqüente ख़ da pressão em AE provoca shunt Eग़D pelo forame oval ग़

hiperfluxo pulmonar.

ࣤDurante a vida fetal a coarctação não causa nenhum problema.

ग़ Quadro Clínico:

Os sintomas são mais proeminentes no 1M ano de vida e na fase

adulta.

ࣤ IC ग़ secundária ao sistema hipertensivo no VE e à eventual presença de

fibroelastose.

ࣤ Cefaléia, tontura, zumbido, palpitações, dispnéia, epistaxe, etc.

ࣤ Hipotensão abaixo da área coarctada com tradução clínica de cansaço nas

pernas, dor muscular, parestesias, cãimbras, claudicação intermitente, etc.

ࣤ Se houver PCA, CIV, etc ग़ infecções pulmonares de repetição.

ࣤ Deformação precordial (cardiomegalia); maior desenvolvimento do tórax e

cintura escapular em relação à cintura pélvica e aaII.
ग़ Quadro Clínico:

ࣤ Pulsos e pressão arterial:

÷ aaSS > aaII  normalmente a hipertensão dos aaSS aparece
após os primeiros 5 dias de vida.
÷ Se a art. Subclávia esquerda originar-se na área coarctada ou abaixo
dela, o pulso em aSE < aSD.
÷ PA pouco alterada ou normal nos aaSS não descarta CoAo ग़
associação com obstruções na via de saída do ventrículo esquerdo, grande
CIV ou disfunção miocárdica.
÷ Pulsos femorais cheios nos 2 primeiros dias de vida não exclui
CoAo.

ࣤ Pulso intercostal ग़ hiperdesenvolvimento das artérias intercostais.

ࣤ Pulso proeminente da aorta na fúrcula esternal.

ग़ Quadro Clínico:

ࣤ Sopro sistólico 2°/3° EICE suave, mais bem audível no dorso.

ࣤ Sopro contínuo pela circulação colateral.

ࣤ Sopro sistólico ejetivo ou diastólico se houver valva aórtica bicúspide.

ࣤ Componente aórtico da B2 ख़ e hiperfonese de B1

ࣤ Estalido protossistólico aórtico (dilatação da aorta ascendente)

ग़ Tratamento clínico:

Como a principal complicação é a IC, o tratamento é imperioso.

ࣤ aedicamentos inotrópicos como o digital

ࣤDrogas vasoativas: dopamina, dobutamina, milrinona

ࣤ Drogas vasodilatadoras: IECA, beta-bloqueadores, nitroprussiato de sódio

ࣤ PGE1 ग़ nos pacientes em que o fluxo sistêmico é canal arterial dependente.

ग़ Radiografia de tórax:

ࣤख़ VE

ࣤ Dilatação da aorta ascendente, crossa e pós-coarctação.

ࣤ Dilatação da art. Subclávia esquerda (contorno proeminente acima do

botão aórtico).

ࣤ Sinal de Rosler (corrosão costal da borda inferior).

ࣤ Sinal do 3 invertido no raio X contrastado (esôfago opacificado marca 2

compressões: art. Subclávia esquerda e a dilatação pós-coarctação)

ࣤ Pode haver congestão pulmonar.

ࣤQuando há defeitos associados os sinais radiológicos clássicos falham.

ग़ ECG:

Pode ser normal (30%) até apresentar achados inespecíficos. 60% tem
sobrecarga VE e 10% biventricular.

ࣤ HVE ondas q em D2, D3 e precordiais esquerdas

ondas S profundas em V1 e V2
ondas R amplas em V5 e V6

ࣤ Sobrecarga atrial esquerda (20%) ग़ onda P bífida com fase negativa maior
que positiva em V1 e V2 e com entalhes em D2.

ࣤ Alterações do segmento ST na CoAo grave.

ࣤ Ondas T negativas nas precordiais esquerdas ग़ isquemia secundária à

sobrecarga ventricular.

Obs: Os sinais de sobrecarga VE tornam-se mais evidentes a partir dos 6

meses de vida, dependendo da coarctação.
ग़ ECO:

Achados que sugerem CoAo antes que o arco aórtico seja visualizado:
÷ obstrução de VSVE
÷ hipertrofia significativa dos ventrículos direito ou esquerdo
÷ ausência de pulsação na aorta abdominal

ࣤ Longo segmento estreitado ou pequeno segmento obstruído (+ comum) 

causado por projeção de tecido endotelial dentro da aorta formando uma
prateleira posterior.
ग़ Ra:

ࣤ Define localização e gravidade da coarctação.

ࣤ Permite a avaliação do fluxo aórtico e mensurar os gradientes pressóricos.
ࣤ Avaliação da circulação colateral.
ग़ Cateterismo diagnóstico:

ࣤ aede as pressões no VE e na aorta, acima e abaixo da coarctação.

ࣤ Gradiente sistólico transcoarctação é significativo > 30mmHg.
ࣤ Se houver estenose aórtica associada registra-se o gradiente através do
VE no plano valvar ou supravalvar.
ࣤ Se houver defeitos associados  altera pressão na circulação pulmonar.

Permite definir:

÷ O local da obstrução ग़ a estenose pode ser simétrica ou não, em forma de

prateleira, em anel fibroso, em membrana ou tubular.
÷ Se há PCA ou outros defeitos associados
÷ A circulação colateral calibrosa (principalmente através das artérias
mamárias e intercostais).
÷ Alteração no desenvolvimento do istmo aórtico
÷ Artérias supra-aórticas

Obs: A circulação colateral bem desenvolvida tende a ज़ o gradiente em

coarctações importantes.
ग़ Coarctação da aorta com dilatação pós-estenótica
ग़ Cateterismo terapêutico:

ࣤ aecanismo de alívio do obstáculo ॱ o balão provoca a ruptura das camadas

íntima e média da aorta.

ࣤ Limitação do uso de stents ॱ tornam-se desproporcionais e estenosados

com o desenvolvimento da criança.

ࣤ Se o procedimento é feito no 1° ano de vida ग़ incidência de recoarctação =

30-50% e de formação de aneurismas = 5%.

ࣤ A partir de 2 anos de vida a incidência de recoarctação = 5% e de formação

de aneurismas = 8-10%.

ࣤ É a terapia de escolha na recoarctação cirúrgica.

ࣤDissecção da aorta.
ग़ Cirurgia:

ࣤ Anastomose término-terminal ग़ ख़ incidência de recoarctação ग़ retirar todo o

tecido ductal circundante ज़ a taxa de recoarctação.

ࣤQuando a anatomia for desfavorável ग़ ressecção e interposição de tubo de

enxerto homólogo ou heterólogo.

ࣤ Se existirem defeitos associados ग़ correção no mesmo ato cirúrgico.

ࣤ Complicações imediatas: HA paradoxal; AVE; trombose; ruptura da aorta;

sangramentos; enterocolite necrotizante; paraplegia; óbito.

ࣤ Complicações tardias: recoarctação; formação de aneurisma.

Pacientes operados na adolescência ou adultos ग़ 45% permanecem

com HAS alterações nos barorreceptores na área pré-estenótica
hiperatividade do SRAA
resposta anormal aos agentes simpaticomiméticos
ग़ Seguimento:

Síndrome pós-coartectomia:

ࣤ 2 a 3 dias após a cirurgia

ࣤ ख़ incidência nos pacientes com hipertensão ou obstrução severas
ࣤ Raro em neonatos
ࣤ Ocorre devido ao ख़ súbito na pressão dos vasos inferiores
ࣤ Dor abdominal severa
ࣤ Hipertensão
ࣤ Febre
ࣤ Vômitos
ࣤ Íleo
ࣤ aelena
ࣤ Leucocitose
ࣤ Controle da hipertensão no pós-operatório
ग़ Seguimento:

Qualquer que tenha sido o procedimento feito. Existe a médio e longo

prazos, a possibilidade de reestenose, AVE, formação de aneurisma,
dissecção e ruptura da aorta e persistência da HAS.

É importante estar atento para os sinais de doença coronariana

precoce  principal causa de morte nestes pacientes.

Portanto, não se deve considerar esses pacientes curados, pois sua

expectativa de vida continua reduzida.
ग़ Formação de aneurisma após correção de CoAo